Neuroblastoom: Kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen

Een neuroblastoom is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat uit onrijpe zenuwcellen in verschillende delen van het lichaam. Deze ziekte treft meestal baby’s en jonge kinderen. Een neuroblastoom komt het vaakst voor in één van de bijnieren die boven de nieren liggen, of in het zenuwweefsel dat langs het ruggenmerg in de nek, borst, buik of het bekken loopt. Door de verschillende mogelijke tumorlocaties zijn de symptomen zeer uiteenlopend. De tumor kan zich verspreiden naar andere organen zoals het beenmerg, botten, lymfeklieren, lever en huid. Sommige vormen van neuroblastoom verdwijnen spontaan, terwijl andere vormen diverse behandelingsmethoden vereisen. De vooruitzichten variëren sterk afhankelijk van de specifieke kenmerken van de tumor en de patiënt.

• Epidemiologie van het neuroblastoom: Vooral bij jonge kinderen
• Oorzaken van neuroblastoom: Genetische mutaties in zenuwcellen
• Symptomen van neuroblastoom
• Diagnose en onderzoeken bij neuroblastoom
• Behandeling van neuroblastoom
• Prognose en overlevingskansen
• Complicaties van neuroblastoom
• Preventie en toekomstig onderzoek

Epidemiologie van het neuroblastoom: Vooral bij jonge kinderen

Kinderen onder de leeftijd van vijf jaar zijn het vaakst getroffen door een neuroblastoom. Oudere kinderen (boven de tien jaar) worden zelden getroffen door deze vorm van kanker. Een neuroblastoom is veruit de meest voorkomende kanker bij kinderen jonger dan één jaar oud. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld, ligt tussen één en twee jaar. Neuroblastoom is verantwoordelijk voor ongeveer 6% van alle vormen van kanker bij kinderen. Volgens recente gegevens is de incidentie van neuroblastoom anno augustus 2024 het hoogst in welvarende landen in Europa en Noord-Amerika, en lager in armere landen in Afrika, Azië en Latijns-Amerika. Kinderen met een blanke huidskleur hebben een iets hogere kans op het ontwikkelen van neuroblastoom dan kinderen met een donkere huidskleur. Verder zijn jongens iets vaker getroffen dan meisjes.

Oorzaken van neuroblastoom: Genetische mutaties in zenuwcellen

Kanker begint met een genetische mutatie die ervoor zorgt dat normale, gezonde cellen ongecontroleerd beginnen te groeien en zich vermenigvuldigen. Deze ophoping van abnormale cellen vormt een massa (tumor). Een neuroblastoom begint in neuroblasten, onrijpe zenuwcellen die tijdens de ontwikkeling van een foetus in de baarmoeder ontstaan. De meeste neuroblasten rijpen uit tegen de tijd van de geboorte en ontwikkelen zich tot zenuwcellen, vezels en cellen die meestal deel uitmaken van de bijnieren. In sommige gevallen ontstaat echter een tumor uit deze onrijpe cellen. De exacte oorzaak van de genetische mutatie die leidt tot neuroblastoom is anno augustus 2024 nog steeds onbekend. Slechts in zeldzame gevallen komt neuroblastoom familiaal voor, maar in de meeste gevallen blijft de oorzaak onduidelijk. Neuroblastoom komt wel vaker voor bij patiënten met het congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom (CCHS), een zeldzame genetische aandoening.

Symptomen van neuroblastoom

De symptomen van neuroblastoom variëren sterk, afhankelijk van de locatie van de tumor en de eventuele aanwezigheid van uitzaaiingen (metastasen). In een vroeg stadium is het voor artsen vaak moeilijk om deze vorm van kanker te herkennen vanwege de vage klachten. Volgende symptomen kunnen optreden bij een neuroblastoom:

• Blauwachtige knobbels in de huid en blauwe plekken, vooral rond de ogen
• Botpijn
• Brokken weefsel onder de huid (niet altijd pijnlijk bij aanraking)
• Een bleke huid (pallor)
• Een brok in de nek
• Een gezwollen en pijnlijke buik
• Piepende ademhaling (stridor) wanneer de tumor zich in de borstkas bevindt
• Schokkerige oog- en spierbewegingen (zeldzaam)
• Verlies van eetlust
• Verlies van energie
• Gewichtsverlies
• Koorts
• Kortademigheid (dyspnoe)
• Moeite met plassen
• Moeite met slikken (dysfagie)
• Oogproblemen zoals hangende oogleden (ptosis), ongelijke pupilgrootte (anisocorie), uitpuilende ogen (proptosis) en donkere kringen rond de ogen
• Pijn op de borst (bij een tumor in de borstkas)
• Prikkelbaarheid
• Rugpijn
• Veranderingen in de stoelgang, zoals diarree of constipatie
• Vermoeidheid / Kankervermoeidheid
• Zwakte in de benen en mank lopen, met gevoelloosheid in het onderlichaam
• Zweten

Diagnose en onderzoeken bij neuroblastoom

Diagnostisch onderzoek

Om de diagnose neuroblastoom te stellen, voert de arts verschillende onderzoeken uit:

• Een beenmergbiopsie om de eventuele aanwezigheid van kankercellen in het beenmerg te identificeren.
• Een biopsie om het type kanker te bepalen door het verwijderen van een monster van tumorweefsel. Dit wordt vervolgens microscopisch onderzocht in het laboratorium. De procedure wordt onder algehele narcose uitgevoerd met behulp van een speciale naald.
• Een CT-scan
• Een echografie
• Een MIBG-scan (metaiodobenzylguanidine) om de locatie van de tumor en eventuele uitzaaiingen te visualiseren.
• Een MRI-scan
• Een urineonderzoek om te zoeken naar bepaalde stoffen die door neuroblastoomcellen worden aangemaakt.

Met deze onderzoeken kan de arts het stadium en type van de kanker bepalen, wat essentieel is voor het opstellen van een behandelplan. Vaak is de kanker echter al verspreid tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld.

Differentiële diagnose

De symptomen van neuroblastoom kunnen lijken op die van een Wilmstumor (een vorm van nierkanker bij kinderen, gepaard gaande met buikpijn) en een rhabdomyosarcoom (kanker in spierweefsel bij kinderen).

Behandeling van neuroblastoom

De behandeling van neuroblastoom varieert afhankelijk van het stadium van de kanker en de kenmerken van de tumor. De arts kan een operatie uitvoeren om de tumor te verwijderen, wat in sommige gevallen voldoende is om de kanker volledig te genezen. Vaak is echter chemotherapie nodig, waarbij medicatie wordt ingezet om kankercellen te doden. Chemotherapie kan zowel voor als na de operatie worden toegepast. In sommige gevallen wordt ook radiotherapie toegepast om met behulp van straling kankercellen te vernietigen, vooral na de operatie om eventuele resterende kankercellen te doden. Bij gevorderde gevallen kan hoge dosis chemotherapie gevolgd door een stamceltransplantatie noodzakelijk zijn. Hierbij worden stamcellen van de patiënt verzameld, ingevroren en bewaard, waarna intensieve chemotherapie wordt toegediend. Vervolgens worden de stamcellen teruggeplaatst. Ook immunotherapie kan worden ingezet, waarbij geneesmiddelen het immuunsysteem stimuleren om neuroblastoomcellen te doden. In een vroeg stadium van de kanker, of bij zeer jonge baby’s jonger dan 18 maanden zonder symptomen, wordt soms afgezien van behandeling, omdat de kanker in bepaalde gevallen spontaan kan verdwijnen.

Prognose en overlevingskansen

De prognose van neuroblastoom varieert sterk. Jongere kinderen en patiënten zonder uitzaaiingen (metastasen) hebben over het algemeen een betere prognose. Echter, elk geval is uniek. Een neuroblastoom kan, zelfs na intensieve behandeling, terugkomen, waardoor verdere behandeling noodzakelijk is. De overlevingskansen zijn verbeterd dankzij nieuwe behandelingen en onderzoeken, maar blijven afhankelijk van de specifieke omstandigheden van de patiënt.

Complicaties van neuroblastoom

Een neuroblastoom kan leiden tot verschillende complicaties, afhankelijk van de locatie van de tumor, de mate van verspreiding, en de reactie op de behandeling:

• Uitzaaiingen: Neuroblastoom kan zich verspreiden naar andere organen zoals het beenmerg, botten, lymfeklieren, lever en huid, wat de behandeling complexer maakt en de prognose kan verslechteren.
• Compressie van vitale structuren: Tumoren die groeien nabij het ruggenmerg of andere kritieke gebieden kunnen druk uitoefenen op zenuwen en organen, wat kan leiden tot ernstige pijn, neurologische schade, of orgaanfalen.
• Myelosuppressie: Behandelingen zoals chemotherapie en radiotherapie kunnen leiden tot een vermindering van de productie van bloedcellen in het beenmerg, wat resulteert in anemie, verhoogd risico op infecties en bloedingen.
• Paraneoplastisch syndroom: Neuroblastoom kan soms leiden tot het ontstaan van paraneoplastische syndromen, waarbij het immuunsysteem abnormaal reageert op de tumor en schade veroorzaakt aan gezonde lichaamsweefsels. Dit kan bijvoorbeeld leiden tot opsoclonus-myoclonus syndroom, een zeldzame neurologische aandoening.
• Groei- en ontwikkelingsstoornissen: Bij kinderen kan de ziekte en de behandeling ervan leiden tot vertraagde groei, hormonale stoornissen, en problemen met de lichamelijke en cognitieve ontwikkeling.
• Herhaling van de kanker: Zelfs na succesvolle behandeling kan neuroblastoom terugkeren, wat een verdere behandeling noodzakelijk maakt en de overlevingskansen vermindert.
• Langetermijnbijwerkingen van de behandeling: Patiënten die zijn behandeld voor neuroblastoom kunnen op latere leeftijd te maken krijgen met bijwerkingen zoals gehoorverlies, nierproblemen, en verhoogd risico op secundaire maligniteiten.
• Psychosociale gevolgen: De ziekte en de intensieve behandeling kunnen leiden tot angst, depressie, en andere psychosociale problemen bij zowel het kind als de familie.

Preventie en toekomstig onderzoek

Anno augustus 2024 is er geen bekende manier om neuroblastoom te voorkomen, omdat de exacte oorzaken nog onduidelijk zijn. Toekomstig onderzoek richt zich op het beter begrijpen van de genetische mutaties en andere risicofactoren die bijdragen aan de ontwikkeling van neuroblastoom. Dit kan leiden tot nieuwe preventiestrategieën en behandelingen, met als doel de overlevingskansen verder te verbeteren en de ziekte beter te beheersen.

Lees verder

• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Kankerbehandeling: Verschillende behandelingen voor kanker
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Blastoom: Type kanker in voorlopercellen, vaak bij kinderen
• Kanker bij kinderen: Soorten, symptomen, behandeling en tips