Erythema Exsudativum Multiforme minor + major: behandeling

Erythema Exsudativum Multiforme (EEM) is een acute, zelfgenezende, en soms terugkerende huidaandoening, waarbij rode vlekken en/of blaren op de huid ontstaan. Er worden meerdere vormen onderscheiden. De vorm erythema multiforme minor komt het meeste voor. Uitslag bestaat uit rode tot paarse vlekken. Deze vlekjes zijn symmetrisch over het lichaam verdeeld. Ze kunnen uitgroeien tot karakteristieke rode ringen met een donker centrum.

• Erythema multiforme
• Indeling van EEM
• Oorzaken van EEM
• Frequentie
• Risicogroepen
• Symptomen erythema multiforme
• Erythema multiforme minor
• Erythema multiforme major
• Toxische epidermale necrolyse (TEN)
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van erythema multiforme
• Zelfzorg:
• Prognose
• Verloop
• Geneest vaak vanzelf
• Recidief

Erythema multiforme

Erythema Exsudativum Multiforme (EEM) is een acute, 'self-limiting', en soms terugkerende huidaandoening, waarbij rode vlekken en/of blaren op de huid ontstaan. Erythema exsudativum multiforme betekent letterlijk 'rode, veelvormige huidontsteking'. De naam zegt het al: Erythema multiforme kent vele verschijningsvormen. In de dermatologie worden drie groepen van EM onderscheiden:

• Erythema multiforme minor;
• Erythema multiforme major; en
• Toxische epidermale necrolyse (TEN).

Indeling van EEM

EEM wordt ingedeeld op basis van de ernst en de aangedane lichaamsoppervlakte:

• EEM Minor: Beperkte vorm, meestal geen slijmvliezen aangedaan.
• EEM Major: Uitgebreidere vorm, waarbij twee of meer slijmvliesgebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, geslachtsdelen, anus).

Afhankelijk van het percentage aangedane lichaamsoppervlakte:

• < 10%: Stevens-Johnson syndroom (SJS)
• 10-30%: Overlapsyndroom SJS met toxische epidermale necrolyse (TEN)
• > 30%: TEN, vaker veroorzaakt door geneesmiddelen dan infecties

De meeste gevallen van erythema multiforme minor verdwijnen volledig binnen 2-3 weken zonder complicaties. Laesies bij erythema multiforme major hebben ongeveer 3-6 weken nodig om te genezen.

Oorzaken van EEM

De oorzaak is meestal onbekend. De uitslag kan optreden in samenhang met bepaalde (virale) infecties zoals het herpes simplex virus (HSV), medicijngebruik zoals antibiotica en diverse andere triggers, zoals infecties door bacteriën of schimmelinfecties. Erythema multiforme kan variëren in ernst. Het is meestal mild van aard, maar soms is het hevig. De aandoening is niet besmettelijk.

De oorzaak van EEM is in 25-50% van de gevallen onbekend. Mogelijke oorzaken in de overige gevallen zijn:

Virale Infecties:

• Herpes simplex labialis of genitalis (meeste gevallen)
• Primaire atypische pneumonie, mycoplasma pneumoniae infecties
• Adenovirus, lymphogranuloma inguinale, psittacose, rickettsiae, koe-pokken, HIV, Hepatitis B
• Mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer), mazelen, poliomyelitis

Bacteriële Infecties:

• Streptococceninfectie na keelinfectie, typhus, TBC, difterie, syfilis, yersinosis, trichomonas

Parasitaire Infecties:

• Malaria

Schimmelinfecties:

• Diepe schimmelinfecties, histoplasmosis

Geneesmiddelenreacties:

• NSAIDs (bijv. ibuprofen, indomethacine)
• Sulfonamiden (antibiotica)
• Anti-epileptica (bijv. carbamazepine)
• Andere zoals barbituraten en belladonapreparaten

Overige aandoeningen:

• Bindweefselziekten, lupus erythematodes, polyarteritis nodosa, Wegener’s granulomatosis
• Huidkanker, bloedkanker, zwangerschap, premenstrueel syndroom, sarcoidose

Frequentie

De exacte incidentie van erythema multiforme is onbekend.

Risicogroepen

Erythema multiforme treft doorgaans kinderen en jong volwassenen. Het zijn in meerderheid jongens en mannen die de aandoening krijgen.

Symptomen erythema multiforme

EEM begint vaak abrupt, soms voorafgegaan door algemene malaise (soort griepje). De huidafwijkingen beginnen met rode ronde plekken en verhevenheden die overgaan in typische ringvormige afwijkingen, bekend als "target-lesions" of "schietschijf laesies". Ernstige vormen kunnen pijnlijke blaren veroorzaken, die secundair kunnen infecteren. De huidafwijkingen verschijnen meestal op de handruggen, onderarmen, handpalmen, voetzolen, en kunnen ook slijmvliezen aantasten.

Erythema multiforme minor

Deze vorm komt het meeste voor. De prodromale symptomen zijn vaak afwezig of vrij mild bij personen met erythema multiforme minor. Deze bestaat uit een bovenste luchtweginfectie. Het abrupte begin van de uitslag ontstaat meestal binnen 3 dagen, beginnend op de armen en benen en soms ook op de romp. De uitslag bestaat uit rode tot paarse vlekken. Deze vlekjes zijn symmetrisch over het lichaam verdeeld. Ze kunnen uitgroeien tot karakteristieke rode ringen met een donker centrum. In medisch jargon wordt dit 'schietschijflaesie'' genoemd. In het centrum van de laesie kan een blaartje ontstaan. Er kunnen ook rode vlekken en blaasjes op het mondslijmvlies ontwikkelen.

Erythema multiforme major

Bij erythema multiforme major heeft de helft van de patiënten prodromen, waaronder matige koorts, algeheel ongemak, hoesten, keelpijn, braken, pijn op de borst, en diarree. Deze symptomen zijn gewoonlijk aanwezig 1 tot 14 dagen voordat de cutane eruptie (uitbarsting van leasies) optreedt. Behalve de huidafwijkingen zoals die ook bij de minor-variant aanwezig zijn, zijn er bij deze variant van EM ook uitgebreide erosies of beschadigingen aan de slijmvliezen. Het slijmvlies in de mond, ogen en elders kan aangedaan zijn. Dit gaat gepaard met pijn en door de pijnlijke, ontstoken plekken in de mond, kan de patiënt moeilijk eten. Als het slijmvlies in de ogen is aangedaan, kan dit leiden tot tranende ogen en fotofobie (lichtovergevoeligheid). Genitale leasies zijn pijnlijk en kunnen leiden tot urineretentie (niet kunnen plassen). Soms ontstaan er zweren op de ontstoken huid. Dit kan levensbedreigend zijn. Opname in het ziekenhuis is dan aangewezen.

Toxische epidermale necrolyse (TEN)

TEN is de zeldzaamste en ernstigste vorm van EM. Hierbij laten grote delen van de huid los. Meestal is deze variant een reactie op een geneesmiddel. De patiënt is ernstig ziek. vaak is een opname op een intensieve zorg afdeling van het ziekenhuis geboden. Uitdroging door verdamping en infecties liggen op de loer.

Onderzoek en diagnose

De arts baseert de diagnose normaal gesproken op de uiterlijke kenmerken van de uitslag. Soms wordt een huidbiopsie verricht ter bevestiging van de diagnose. De oorzaak van het erythema multiforme dient bij voorkeur en indien mogelijk te worden geïdentificeerd.

Behandeling van erythema multiforme

Als een medicijn de boosdoener, dan moet de inname ervan direct gestaakt worden. Infecties dienen adequaat te worden behandeld. Onderdrukking en bestrijding van het herpes simplex virus (de meest voorkomende oorzaak) kan nodig zijn, maar antivirale behandeling waarmee wordt aangevangen na de uitbarsting van erythema multiforme heeft geen effect op het verloop van de aandoening.

Behandeling in vogelvlucht:

• Milde vormen: Geen actieve behandeling, gewoon uitzieken.
• Uitgebreidere vormen (<10% lichaamsoppervlakte): Mogelijk een korte stootkuur met prednisolon.
• Terugkerende EEM gerelateerd aan herpes simplex: Onderhoudsbehandeling met antivirale middelen (bijv. valaciclovir).
• Verdachte geneesmiddelen moeten gestaakt of vervangen worden.
• Ziekenhuisopname bij >10% aangedaan lichaamsoppervlak, eet- en drinkproblemen, ernstige aantasting van oogleden.

Zelfzorg:

Zelfzorgmaatregelen zijn:

• Goede hygiëne, voorkomen van secundaire bacteriële infecties.
• Indrogende therapie bij blaren (bijv. zinkoxide smeersel).
• Adequate wondverzorging.

Prognose

Verloop

De huidafwijkingen verschijnen in de eerste 72 uur en duren gemiddeld 3 weken (maximaal 4 weken). De ziekte verdwijnt meestal spontaan en compleet, maar kan terugkeren, vooral in het voorjaar en najaar.

Geneest vaak vanzelf

Milde vormen behoeven in principe geen actieve behandeling, aangezien het zelfgenezend is. Thuis uitzieken is dan het advies. Veelal is de behandeling symptomatisch, dat wil zeggen dat de behandeling zich richt op het verhelpen en bestrijden van de symptomen door pijnbestrijdingsmiddelen en middelen gericht tegen jeukstilling, bijvoorbeeld door een antihistaminicum. Bij wat uitgebreidere vormen kan een systemische behandeling met prednisolon (corticosteroïd) aangewezen zijn. Ernstige vormen van erythema multiforme worden in het ziekenhuis behandeld.

Recidief

Normaal gesproken verdwijnt de aandoening binnen enkele weken, maar kan later terugkeren - vooral in het voorjaar en in het najaar. Het is belangrijk om de uitlokker van de aandoening - voor zover bekend - te vermijden.

Lees verder

• Jeukende huid of jeuk: oorzaken van jeuk en soorten jeuk
• Huiduitslag met rode vlekken, puntjes en bultjes op de huid
• Kinderziekten met vlekjes op de huid, blaasjes, huiduitslag
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling