Ziekte van Paget: oorzaak, symptomen, behandeling, 3D print

De ziekte van Paget of osteïtis deformans is een chronische botaandoening die niet vaak voorkomt. De ziekte leidt tot zwakke, pijnlijke en misvormde botten. Op welke leeftijd komt deze ziekte voornamelijk voor, wat is de oorzaak en wat zijn de verschijnselen? Hoe kan de ziekte van Paget behandeld worden en hoe is de prognose? Er is overigens nog een ziekte die dezelfde naam heeft: een zeldzame vorm van borstkanker. Dit artikel gaat echter alleen over de botaandoening.

Bot

Je kunt bot omschrijven als het harde, bijna niet buigzame weefsel waaruit het lichaamsskelet is opgebouwd. Bot zorgt ervoor dat het lichaam overeind blijft staan en bot zorgt voor omhulling en bescherming van de inwendige structuren. Bot bestaat voor het grootste gedeelte uit hele sterke vezels en kalkhoudende zouten. Elk bot is omhuld door bindweefselvlies (beenvlies).

Ziekte van Paget of osteïtis deformans

De ziekte is vernoemd naar J. Paget, een Engelse chirurg die leefde van 1814 tot 1899. Hij beschreef de ziekte voor het eerst. Normaal gesproken wordt er constant bot afgebroken en weer vervangen door nieuw bot. Bij de ziekte van Paget gaat er iets mis bij dit proces op sommige plekken in het lichaam. De ziekte kan in elk bot van het skelet toeslaan, maar meestal gaat het om de pijpbeenderen van de benen, schedel, wervelkolom, bekken. De botten nemen toe in omvang en krijgen een afwijkende structuur en dit leidt tot het zwakker worden van de botten. Bij meer dan vijftig procent van de mensen met de ziekte van Paget zijn meer botten tegelijk aangetast. De aandoening schrijdt voort binnen een bot, maar zal zich niet uitbreiden naar andere botten.

Bij welke leeftijd treedt de ziekte van Paget het meest op?

De ziekte van Paget komt doorgaans voor bij mensen ouder dan vijftig jaar en het risico dat iemand de ziekte krijgt stijgt met het toenemen van de leeftijd. De ziekte komt zelden voor bij mensen jonger dan veertig jaar. Zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte van Paget krijgen.

Oorzaak ziekte van Paget

Het is niet bekend wat de oorzaak is van de ziekte van Paget. Mogelijk zou het kunnen komen door besmetting met een langzaam groeiend virus in het verleden. Erfelijkheid lijkt een rol te spelen omdat de ziekte van Paget in sommige families meer voorkomt. Het lijkt ook alsof omgevingsfactoren ook invloed hebben, de ziekte komt vaker voor in bepaalde streken.

Symptomen ziekte van Paget

Vaak zijn er geen verschijnselen die duiden op de ziekte van Paget maar wordt deze bij toeval ontdekt als er röntgenfoto's worden gemaakt in verband met iets anders. Het kan ook zijn dat een arts denkt aan de ziekte van Paget bij bloedonderzoek wat afwijkingen laat zien.

Maar als er wel verschijnselen zijn dan kan het gaan om:

• Het hoofd wordt groter (vergrote schedel);
• De benen worden krom (bot wordt zwakker);
• Pijnlijke botten;
• Breuken van botten na lichte kwetsuur;
• Pijnlijke gewrichten;
• Hoofdpijn;
• Oorsuizingen;
• Duizeligheid;
• Vermoeidheid;
• Vermindering van het zicht, blindheid;
• Rugklachten.

Na langer tijd kunnen optreden:

Als het bot op zenuwen gaat drukken, dan kunnen er klachten optreden van gevoelloosheid, er kan een tintelend gevoel optreden bij het aangetaste deel. Verlies van gehoor als het aangedane bot druk uitoefent op de zenuwen richting het oor.

Diagnose ziekte van Paget

Als er het vermoeden is dat iemand de ziekte van Paget heeft, dan zal er röntgenonderzoek gedaan worden, verder onderzoek van bloed en urine. Het is ook mogelijk dat er een botscan wordt gemaakt. Is er sprake van vermindering van het gehoor dan zal er een gehoortest worden afgenomen.

Behandeling ziekte van Paget

Veel mensen met de ziekte van Paget weten niet dat ze de ziekte hebben en worden dus ook niet behandeld. Als er wel bekend is dat iemand de ziekte van Paget heeft, maar in hele lichte mate (klein gebiedje, bloeduitslagen niet afwijkend) dan is behandeling misschien niet nodig. Pijn kan bestreden worden met medicatie. Mogelijk worden er medicijnen ingezet die het voortgaan van de ziekte afremmen (bisfosfonaten).

Prognose ziekte van Paget

De ziekte van Paget is niet te genezen, maar de klachten kunnen wel onderdrukt worden. De ziekte van Paget is niet dodelijk maar een goede behandeling is wel van groot belang om de ziekte tot stilstand te brengen en complicaties te voorkomen

Nederlandse Paget patiënten vereniging

De Nederlandse Paget patiënten vereniging is opgericht in 1985. Activiteiten van de vereniging: voorlichting, lotgenotencontact en belangenbehartiging. De vereniging heeft een website: paget.nl.

Nieuwe ontwikkelingen: 3D-printtechnologie

In maart 2014 werd bekend gemaakt dat een paar maanden ervoor een jonge vrouw (22 jaar) een compleet nieuwe schedel had gekregen (een wereldprimeur). De vrouw leed aan een aandoening waarbij het schedelbot steeds dikker werd. Het bot was circa vijf centimeter dik, waar de dikte normaal een tot anderhalve centimeter hoort te zijn. De hersenen hebben nu weer meer ruimte en het gezichtsvermogen, wat ze verloren was door de aandoening, is nu weer goed. De schedel is ontworpen met behulp van 3D-printtechnologie. De operatie is verricht in het UMC Utrecht door hersenchirurg Bon Verweij, kaakchirurg Marvick Muradin en een medisch team.