Ziekte van Paget: botziekte en borstkanker

De ziekte van Paget kent twee verschillende vorm: een botziekte met versnelde botafbraak en botopbouw, en een vorm van borstkanker aan de tepel. In dit artikel worden beiden vormen besproken, waaronder de symptomen, de oorzaak en de behandeling.

Twee verschillende benamingen

De ziekte van Paget is de benaming voor twee verschillende ziekten. Ten eerste is de ziekte van Paget een zeldzame vorm van borstkanker, ten tweede is de ziekte van Paget een botziekte. In het tweede geval wordt deze ziekte ook wel osteïtis deformans genoemd.

Ziekte van Paget: borstkanker

De ziekte van Paget is een zeldzame vorm van borstkanker. Het is vernoemd naar de Britste patholoog en chirurg James Paget. Van alle vormen van borstkanker betreft één procent de ziekte van Paget. Jaarlijks krijgen ongeveer 125 vrouwen te maken met deze vorm van borstkanker. Het komt het meest voor bij vrouwen tussen de vijftig en zestig jaar, maar ook op later leeftijd kan het voorkomen. Op jongere leeftijd wordt de ziekte van Paget zelden gezien. Over de oorzaak is weinig bekend.

Bij deze ziekte van Paget gaat het om een vorm van borstkanker die zich aan de huid, de tepel, van de borst manifesteert. De symptomen zijn veelal:

• Rode jeukende huiduitslag op en rond de tepel
• Schilferige huid op en rond de tepel
• Zweren van de tepel
• Bloedverlies of vochtverlies uit de tepel
• Knobbeltjes op de borst die niet verdwijnen
• Een naar binnen getrokken tepel

In de opperhuid van de tepel bevinden zich veel tumorcellen. In een later stadium wordt de gehele tepel en het gebied eromheen vervangen door kankerweefsel.

Vaak wordt deze ziekte verward met huidaandoeningen,waarbij er veelal aan eczeem wordt gedacht. Bij eczeem ontstaat er, net als bij de ziekte van Paget, een jeukende, rode en schilferende huiduitslag. Vaak belanden patiënten daarom eerst bij de dermatoloog, voordat uiteindelijk duidelijk wordt dat het om borstkanker gaat.

De prognose bij deze vorm van borstkanker is vrij goed wanneer er geen onderliggend tumoren gevonden worden. Wanneer de kanker zich van buiten naar binnen toe vormt, is deze vrij makkelijk te behandelen. Wanneer de kanker zich van binnen naar buiten toe ontwikkelt, is er vaak al sprake van meerdere of groeiende tumoren. De behandeling zal hierdoor intensiever zijn.

De behandeling bestaat uit een operatie in de gevallen dat de kankercellen zich nog niet ver verspreid hebben. Vaak wordt de tepel en de tepelhof verwijderd en wordt zoveel mogelijk borstweefsel behouden. Dit is alleen mogelijk wanneer de kankercellen zich niet verspreidt hebben. Wanneer de ziekte van binnenuit naar buiten toe is gegroeid, is er veelal sprake van veel meer kankercellen. Borstamputatie is soms de enige oplossing. Meestal is er als nabehandeling geen chemo nodig. Soms wordt er wel bestraling toegepast. Uitzaaiingen komen niet veel voor.

Botziekte: botafbraak en botopbouw

De andere vorm van de ziekte van Paget betreft een ziekte aan de botten. Ook deze ziekte is naar dezelfde Britste arts James Paget vernoemd. Het komt het meest voor bij personen boven de veertig jaar. Bij mensen boven de zeventig jaar komt deze ziekte bij tien procent voor. Bij mensen boven de vijftig jaar komt het bij drie procent voor.

De oorzaak is een te grote activiteit van de osteoclasten. Dit zijn cellen die zorgen voor de botafbraak. Waarom deze grote activiteit plots ontstaat is onbekend, maar duidelijk is wel dat het erfelijk zou kunnen zijn. Ook factoren als een virusinfectie zouden meespelen. Door de versnelde botafbraak vindt er ook versnelde botopbouw plaats. Deze botopbouw is door de versnelling abnormaal, waardoor de botten misvormd raken. Onbehandeld veroorzaakt deze ziekte dan ook vergroeiingen en misvormingen.

De symptomen van de ziekte van Paget zijn:

• Hoofdpijn en soms oorsuizingen wanneer de botziekte zich in het hoofd bevindt
• Groter worden van het hoofd
• Het ontstaan van kromme benen
• Pijn die niet verdwijnt bij rust en koorts
• Pijn aan de gewrichten
• Zenwuwbeknellingen met als gevolg doofheid
• Botbreuken
• Hartzwakte
• Gevoeligheid van de huid en warm aanvoelen
• Aanhoudende rugpijn

Opgemerkt moet worden dat de meeste patiënten geen klachten hebben. In twintig procent van de gevallen wordt de ziekte per toeval ontdekt.

De misvormingen die ontstaan worden het meest gezien in dijbeen, bekken, scheenbeen en schedel. De botten worden zwakker en kunnen makkelijk breken. Vaak ontstaat er later artrose.

De behandeling bestaat uit eerst uit het stellen van de diagnose middels botscan en röntgenfoto's, maar ook via laboratoriumonderzoek. Na het stellen van de diagnose kan de behandeling bestaan uit het toedienen van Bisfosfonaten. Dit zijn medicijnen die de afbraak van botweefsel remmen. De behandeling vindt ook plaats wanneer er geen sprake is van pijn, omdat voorkomen moet worden dat er artrose ontstaat.