Ziekte van Paget aan de tepel: symptomen en behandeling

Ziekte van Paget aan de tepel is een zeldzame vorm van borstkanker. Symptomen van de ziekte van Paget aan de tepel zijn onder andere een eczeemachtige, jeukende, rode uitslag op de tepel en omgeving. Bij de ziekte van Paget is de tepel en de tepelhof aangedaan. Niet alleen vrouwen, maar ook mannen kunnen de ziekte van Paget krijgen. Bij mannen komt het echter zeer zelden voor. Bij grofweg de helft van de mensen met deze vorm van kanker beperken de kwaadaardige cellen zich tot de tepel (en de tepelhof), wat een gunstiger prognose geeft dan wanneer er een tumor in de borst aanwezig is. Met de ziekte van Paget kan ook een chronische botaandoening worden aangeduid, maar in het onderhavige artikel bespreken we alleen de ziekte van Paget aan de tepel. De ziekte van Paget is genoemd naar de 19e-eeuwse Britse arts Sir James Paget, die in 1874 een verband ontdekte tussen veranderingen in de tepel en borstkanker.

• Wat is de ziekte van Paget aan de borst?
• Oorzaken van de ziekte van Paget aan de tepel
• Risicofactoren
• Leeftijd
• Voorgeschiedenis van borstkanker of borstafwijkingen
• Familie met borstkanker
• Genetische factoren
• Dicht borstweefsel
• Blootstelling aan straling
• Overgewicht
• Hormoonvervangingstherapie
• Alcohol
• Symptomen van de ziekte van Paget
• Schilfering van de tepelhuid en ingetrokken tepels
• Hard knobbeltje in de borst
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van de ziekte van Paget aan de tepel
• Prognose en overleving
• Preventie
• Bevolkingsonderzoek borstkanker
• Zelfonderzoek van de borsten
• Gezond eten en drinken
• Drink geen alcohol of met mate
• Beweging
• Zorg voor een gezond gewicht
• Niet roken

Wat is de ziekte van Paget aan de borst?

De ziekte van Paget van de borst, ook bekend als de ziekte Paget aan de tepel, is een zeldzame vorm van kanker waarbij de tepelhuid en meestal de donkerdere huidcirkel eromheen (de tepelhof) betrokken is. De meeste mensen met de ziekte van Paget aan de tepel hebben ook één of meerdere tumoren in dezelfde borst. Deze borsttumoren zijn ofwel ductaal carcinoom in situ (DCIS) of invasieve borstkanker.

Oorzaken van de ziekte van Paget aan de tepel

De ziekte van Paget aan de tepel doet zich vooral voor op de tepel en is vaak het gevolg van kwaadaardige cellen die in de tepel zelf zijn ontstaan. Het kan ook zijn ontstaan door doorgroei in de tepel van een ondergelegen borsttumor, die al dan niet door de patiënt zelf of de arts kan worden gevoeld. Zowel mannen als vrouwen kunnen deze aandoening krijgen.

Risicofactoren

De risicofactoren die van invloed zijn op jekans om de ziekte van Paget aan de tepel te ontwikkelen, zijn dezelfde factoren als die van andere soorten borstkanker.

Leeftijd

De kans op borstkanker neemt toe met het ouder worden. Borstkanker komt het meest voor bij vrouwen in de leeftijd van 60 tot 75 jaar.

Voorgeschiedenis van borstkanker of borstafwijkingen

Een voorgeschiedenis van borstkanker of borstafwijkingen, zijn ook risicofactoren. Als je borstkanker hebt gehad in één borst, heb je een verhoogd risico op het krijgen van kanker in de andere borst. Een voorgeschiedenis van borstafwijkingen vergroot ook je risico. Als je een lobulair carcinoom in situ (LCIS) of atypische hyperplasie hebt gehad, is je risico op het ontwikkelen van borstkanker hoger. Bepaalde goedaardige borstaandoeningen gaan ook gepaard met een licht verhoogd risico.

Familie met borstkanker

Als je een moeder, zus of dochter hebt met borstkanker of eierstokkanker of beide, of een vader of een broer met borstkanker, dan heb je een grotere kans op het ontwikkelen van borstkanker.

Genetische factoren

Er is ook een erfelijke genmutatie die het risico op borstkanker verhoogt. Defecten in een van de verschillende genen, met name BRCA1 of BRCA2, brengen een groter risico met zich mee op het ontwikkelen van borstkanker en eierstokkanker en andere vormen van kanker.

Dicht borstweefsel

Vrouwen met dicht borstweefsel hebben een hoger risico op borstkanker. Of je dicht borstweefsel hebt, is te zien op een mammogram.

Blootstelling aan straling

Als je als kind of jongvolwassene stralingsbehandeling of radiotherapie hebt ondergaan aan je borst, dan heb je een grotere kans om later in je leven borstkanker te krijgen.

Overgewicht

Overgewicht verhoogt het risico op borstkanker, vooral na de overgang en als je dik bent geworden als volwassene.

Hormoonvervangingstherapie

Aanvulling (suppletie) van oestrogenen (hormoonbehandelingen) verhoogt het risico op borstkanker bij sommige vrouwen.

Alcohol

Het drinken van grote hoeveelheden alcohol gedurende langere tijd verhoogt het risico op het ontwikkelen van borstkanker.

Symptomen van de ziekte van Paget

De symptomen van de ziekte van Paget van de tepel zijn:

• schilfering van de tepelhuid
• een ingetrokken tepel of naar binnen gedraaide tepel
• een bloedende tepel (tepelbloeding)
• een branderig gevoel of tintelingen
• een eroderende en bloedende tepelzweer
• een hard, klonterig of korstig tepelgebied
• strokleurige of bloederige tepelafscheiding
• een verdikte huid op de borst
• een voelbare knobbel in de borst
• gezwollen lymfeklieren in de oksel
• jeuk aan de borst
• pijn aan de borst (borstpijn)
• jeuk aan tepel (tepeljeuk)
• pijn aan tepel (tepelpijn)
• roodheid

Schilfering van de tepelhuid en ingetrokken tepels

Symptomen van de ziekte van Paget aan de tepel zijn roodheid en milde schilfering van de tepelhuid wat erg veel lijkt op eczeem. Vroege symptomen kunnen soms alleen bestaan uit een lichte irritatie of jeuk aan de tepel. Soms kan er spontaan verbetering van de huid optreden, maar dit mag niet worden opgevat als een teken dat de ziekte is verdwenen. Als de ziekte meer gevorderd is, kan de huid er rood uitzien, vocht afscheiden, bedekt zijn met korstjes en eruit zien als een ontstoken, rode huidvlek. In dit stadium kun je ook last hebben van jeuk aan de tepel, verhoogde gevoeligheid, tintelend en brandend gevoel en pijn aan de tepel. Tepelvloed (vocht of bloed wat uit de tepel komt) en ingetrokken tepels komen ook voor.

Hard knobbeltje in de borst

In ongeveer de helft van de gevallen kan er een hard knobbeltje in de borst worden gevoeld tijdens het lichamelijk onderzoek. Meestal is de ziekte van Paget aan de tepel aanvankelijk beperkt tot de tepel, later kan het verspreiden naar de areola (tepelhof) of andere gebieden van de borst. De tepelhof is het cirkelvormige gebied van donkere huid dat de tepel omringt. Ziekte van Paget aan de tepel kan zich ook alleen voordoen op de tepelhof, waar het op eczeem lijkt. In zeer zeldzame gevallen manifesteert de ziekte van Paget aan de tepel zich op beide borsten.

Onderzoek en diagnose

Bij vermoeden van de ziekte van Paget aan de tepel, wordt een biopsie van de tepelhuid uitgevoerd. Hierbij verwijdert de arts een klein stukje weefsel dat microscopisch wordt onderzocht door een patholoog om te zien of Paget cellen aanwezig zijn. Als er kwaadaardige cellen worden aangetroffen, zal een verder borstonderzoek plaatsvinden zoals dat ook bij borstkanker gebeurt. Er zal ook mammografie (röntgenfoto van de borst) volgen om een volledige diagnose te kunnen stellen.

Behandeling van de ziekte van Paget aan de tepel

Behandeling van de ziekte van Paget aan de tepel hangt samen met de uitbreiding van de aandoening; de verspreiding van de kankercellen in de borst. Soms kan een operatie volstaan. Er zal getracht worden zoveel mogelijk borstweefsel te behouden. Als het mogelijk is wordt alleen de tepel, de tepelhof en een deel van het onderliggende weefsel verwijderd. Bij verdere verspreiding van de kanker is een borstbesparende operatie niet altijd mogelijk.

Prognose en overleving

De prognose of vooruitzichten van de ziekte van Paget aan de tepel zijn afhankelijk van verschillende factoren, waaronder of er al dan niet een knobbel voelbaar is in de aangetaste borst en of de kanker zich heeft verspreidt. De aanwezigheid van invasieve kanker in de getroffen borst en de verspreiding van kanker naar nabijgelegen lymfeklieren zijn geassocieerd met verminderde kans op op overleving. De 5-jaars relatieve overleving voor alle vrouwen die werden gediagnosticeerd met de ziekte van Paget in de borst tussen 1988 en 2001, bedroeg 82,6 procent.

Preventie

Het aanbrengen van leefstijlveranderingen kan het risico op borstkanker verminderen.

Bevolkingsonderzoek borstkanker

Alle vrouwen van 50 tot en met 75 jaar krijgen iedere 2 jaar een uitnodiging voor het bevolkingsonderzoek borstkanker. Bij dit onderzoek worden röntgenfoto's van de borsten gemaakt, zodat onderzocht kan worden of je borstkanker hebt.

Zelfonderzoek van de borsten

Zelfonderzoek van je borsten kan je het beste doen door te kijken en te voelen. Het is belangrijk dat je je eigen borsten goed kent zodat je afwijkingen sneller herkent en eventuele borstkanker in een vroeg stadium kan worden ontdekt.

Gezond eten en drinken

Vrouwen die een mediterraan dieet eten aangevuld met extra vierge olijfolie en allerlei noten en zaden, mogelijk een verminderd risico op borstkanker hebben. Het mediterrane dieet is vooral gericht op plantaardig voedsel, zoals fruit en groenten, volle granen, peulvruchten en noten. Mensen die het mediterrane dieet volgen, kiezen voor gezonde vetten, zoals olijfolie, en vis in plaats van rood vlees.

Drink geen alcohol of met mate

Beperk de hoeveelheid alcohol die je drinkt tot niet meer dan één drankje per dag, maar drink bij voorkeur helemaal niet.

Beweging

Om gezond te blijven hoef je niet de hele dag door te brengen in de sportschool. Iedere dag: 30 minuten bewegen is voldoende om de kwaliteit van je leven te verhogen en de kans op overgewicht en hart- en vaatziekten te verkleinen. Het vernindert ook de kans op borstkanker.

Zorg voor een gezond gewicht

Als je een gezond gewicht hebt, zorg er dan voor dat je dat gewicht behoudt. Als je moet afvallen, bespreek dan met een diëtist welke gezonde strategieën er zijn om dit te bereiken. Verminder het aantal calorieën dat je per dag eet en verhoog langzaamaan de hoeveelheid beweging.

Niet roken

Onderzoek heeft aangetoond dat stoppen met roken, zelfs als je al borstkanker hebt, een positief effect kan hebben op het verloop van de borstkanker en de kans daaraan te overlijden.

Lees verder

• Tepelafscheiding: oorzaken vocht, bloed of etter uit tepel
• Tepeleczeem: droge, schilferige stukjes huid tepel-tepelhof
• Tepelkloven: behandelen, voorkomen en verzorgen zalf & crème
• Pijn aan tepel: symptomen, oorzaak en behandeling tepelpijn
• Bultjes op tepel: oorzaken en symptomen (met of zonder jeuk)