InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Paget: Chronische ontsteking van het bot

Ziekte van Paget: Chronische ontsteking van het bot

Ziekte van Paget: Chronische ontsteking van het bot De ziekte van Paget is een chronische ontsteking waarbij abnormale botafbraak en botvorming plaatsvindt. Dit leidt tot vervorming van de betreffende botten die tevens broos zijn waardoor snel breuken ontstaan. Dit vindt het vaakst plaats bij botten van het bekken, de schedel, de wervelkolom en de benen maar is overal in het lichaam mogelijk. Medicijnen zijn voorhanden om de botten te versterken, en af en toe is chirurgie vereist. De Engels chirurg Sir James Paget beschreef voor het eerst deze aandoening in de medische literatuur in 1877.

Synoniemen ziekte van Paget

De ziekte van Paget is eveneens gekend als "ostitis deformans".

Terminologie

De botziekte van Paget is niet hetzelfde als de ziekte van Paget van de borst (tepel), een zeldzame vorm van borstkanker.

Epidemiologie

De ziekte komt wereldwijd voor, maar komt vaker voor in Europa, Australië en Nieuw-Zeeland. Circa 4% van de patiënten boven de leeftijd van veertig jaar tot zelfs 11% van de patiënten boven de tachtig jaar zijn aangetast. De ziekte is wereldwijd sinds 1960 wel steeds aan het afnamen. Mannen zijn iets meer dan vrouwen getroffen. De ziekte treedt voorts zelden op voor de leeftijd van 25 jaar.

Oorzaken: Chronische ontsteking van het bot

Anno september 2016 is het niet geweten wat de precieze oorzaak is van de ziekte van Paget. Mogelijk is de aandoening wijten aan genetische factoren, of aan een virale infectie die die patiënt in de kindertijd gehad heeft. Bij patiënten met de ziekte van Paget gebeurt een abnormale afbraak van botweefsel in specifieke gebieden. Hierop volgt een abnormale botvorming. Het nieuwe gebied van het bot is groter, maar zwakker. Het nieuwe bot is tevens gevuld met nieuwe bloedvaten. Dit getroffen bot bevindt zich op één of twee delen van het skelet, maar soms ook over het gehele lichaam. Botten van de armen, de sleutelbeenderen, de benen, het bekken, het dijbeen, het heiligbeen, de ruggengraat en de schedel zijn het vaakst getroffen.

Symptomen: Botpijn en breuken

De meeste patiënten met de aandoening hebben geen symptomen (70-90%). Wanneer de patiënt zich toch presenteert met symptomen, ontstaan deze meestal rond middelbare leeftijd of later. De symptomen zijn afhankelijk van de plaats van de aangetaste botten. Bij de chronische ontsteking van het bot zijn één of meer van volgende kenmerken mogelijk:

Af en toe ontstaat de ziekte reeds bij patiënten van het eerste tot tweede decennium. De symptomen zijn gelijkaardig dan deze van de klassieke vorm, maar hierbij zijn de schedel en wervelkolom, ribben en de kleine botten van de handen vaker aangetast. Gehoorverlies komt hierbij ook vaker voor.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van de ziekte van Paget gebeurt vaak wanneer de arts voor een andere oorzaak een röntgenfoto neemt of bij een bloedonderzoek om een andere reden. Via een botscan en bloedonderzoek valt de ziekte eveneens te identificeren.

Differentiële diagnose

Osteoporose (verlies van botmassa met risico op botbreuken) en artrose (reumatische aandoening van gewrichtskraakbeen met pijn, stijfheid, gewrichtsgeluiden en hardheid) zijn twee aandoeningen die de arts wel eens verwart met de diagnose van de ziekte van Paget omdat de symptomenreeks gelijkaardig is.

Behandeling via medicijnen en/of chirurgie

Niet alle patiënten met de ziekte van Paget krijgen een behandeling. De patiënt krijgt namelijk geen behandeling bij slechts licht afwijkende bloedresultaten of wanneer hij geen symptomen heeft. Een behandeling is wel nodig wanneer:
  • botmisvormingen aanwezig zijn.
  • botwijzigingen snel verslechteren (een behandeling vermindert het risico op fracturen).
  • de schedel aangetast is (een behandeling voorkomt gehoorverlies).
  • het calciumgehalte in het bloed verhoogd is (hypercalciëmie) en symptomen veroorzaakt.
  • pijn of andere symptomen aanwezig zijn.
  • sommige gewicht dragende botten betrokken zijn.

Medicijnen zoals bisfosfonaten voorkomen de verdere botafbraak en nieuwe botvorming. In ernstige gevallen is een orthopedische operatie nodig om een vervorming te corrigeren.

Prognose van botziekte

De vooruitzichten voor patiënten met de ziekte van Paget zijn goed, vooral als de arts de behandeling tijdig inzet nog voordat grote veranderingen zijn opgetreden in de botten. Meestal valt de aandoening goed te behandelen met geneesmiddelen. Een klein aantal patiënten (minder dan 1 op de 1.000 patiënten) ontwikkelt een osteosarcoom (botkanker: kwaadaardig botgezwel bij tieners). De prognose is slecht bij het optreden van een osteosarcoom, een vorm van botkanker. Chemotherapie en radiotherapie (behandeling via bestraling) in een vroeg stadium verhogen de vijfjaarsoverleving, maar niettemin blijft de prognose in veel gevallen slecht.

Complicaties van botaandoening

Mogelijke complicaties omvatten:
  • botbreuken
  • doofheid
  • duizeligheid
  • foutieve tanduitlijning / loszittende tanden
  • hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
  • hersenzenuwaandoeningen
  • hypercalciëmie (verhoogd calciumgehalte van het bloed)
  • misvormingen
  • osteosarcoom (botkanker)
  • paraplegie (medische term: verlamming van de onderste lichaamshelft (beiderzijdse verlamming van de benen))
  • spinale stenose (vernauwing van het wervelkanaal met pijn en zwakte)
  • tinnitus aurium (oorsuizen)

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Paget: oorzaak, symptomen, behandeling, 3D printZiekte van Paget: oorzaak, symptomen, behandeling, 3D printDe ziekte van Paget of osteïtis deformans is een chronische botaandoening die niet vaak voorkomt. De ziekte leidt tot zw…
Ziekte van Paget: botziekte en borstkankerZiekte van Paget: botziekte en borstkankerDe ziekte van Paget kent twee verschillende vorm: een botziekte met versnelde botafbraak en botopbouw, en een vorm van b…
Pijn in botten; de mogelijke oorzaken van botpijnPijn in botten; de mogelijke oorzaken van botpijnBotpijn is zeer vervelend, pijnlijk en beperkt het dagelijks functioneren. De pijn in de botten kan verschillende oorzak…
Ziekte van Paget van de borst (tepel): Vorm van borstkankerZiekte van Paget van de borst (tepel): Vorm van borstkankerDe ziekte van Paget van de borst (ziekte van Paget van de tepel) is een zeldzame vorm van borstkanker die de tepel en he…
Osteomalacie: Verweking van de botten met breuken als gevolgOsteomalacie: Verweking van de botten met breuken als gevolgOsteomalacie is de medische term voor verweking van de botten. Deze aandoening is het gevolg van een gebrek aan vitamine…
Bronnen en referenties
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/334607-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 7 september 2016
  • Overview, ekken, schedel, wervelkolom en benen., geraadpleegd op 7 september 2016
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/334607-overview#showall, geraadpleegd op 7 september 2016
  • Paget Disease of bone, http://radiopaedia.org/articles/paget-disease-of-bone-2, geraadpleegd op 7 september 2016
  • Paget Disease of bone, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/paget-disease-of-bone, geraadpleegd op 7 september 2016
  • Paget Disease of the bone, https://medlineplus.gov/ency/article/000414.htm, geraadpleegd op 7 september 2016
  • Symptoms & Causes, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/dxc-20183856, geraadpleegd op 7 september 2016b

Reageer op het artikel "Ziekte van Paget: Chronische ontsteking van het bot"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 05-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Skeletafwijkingen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!