Ziekte van Paget van de borst (tepel): Vorm van borstkanker

De ziekte van Paget van de borst (ziekte van Paget van de tepel) is een zeldzame vorm van borstkanker die de tepel en het tepelhof van patiënten treft. Vrijwel alle patiënten ervaren in dezelfde vorm een andere vorm van borstkanker. De kwaadaardige ziekte presenteert zich met een eroderende en bloedende zweer aan de tepel en een rode borsthuid die doet denken aan de huidaandoening eczeem, maar ook andere tepelafwijkingen en symptomen komen tot uiting. Meestal is een chirurgische behandeling, eventueel in combinatie met radiotherapie, vereist. De vooruitzichten zijn variabel maar veel patiënten krijgen pas laat de diagnose waardoor de kanker reeds is uitgezaaid. De ziekte van Paget van de borst werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven door de Engelse chirurg Sir James Paget in 1874.

• Terminologie van aandoening
• Epidemiologie van vorm van borstkanker
• Mechanisme
• Oorzaken van ziekte van Paget
• Risicofactoren: Vaak al kankervorm in borst aanwezig
• Risicogroepen
• Symptomen: Afwijkingen aan tepel
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Terminologie van aandoening

De ziekte van Paget van de borst is niet gerelateerd aan de ziekte van Paget, een stofwisselingsziekte die de botten aantast (chronische ontsteking van het bot).

Epidemiologie van vorm van borstkanker

De ziekte van Paget van de borst is een zeldzame vorm van borstkanker die 1-4% van alle borstkankervormen bij vrouwen vormt. De ziekte van Paget treft vooral postmenopauzale (na de menopauze) vrouwen met een gemiddelde leeftijd van 62,6 jaar. Uiterst zelden lijden mannen ook aan de kankervorm. Blanke patiënten lijden verder vaker aan borstkanker dan patiënten met een zwarte huidskleur of patiënten van Spaanse afkomst. Wel komen patiënten met een zwarte huidskleur sneller te overlijden als gevolg van borstkanker.

Mechanisme

De ziekte van Paget van de borst wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van atypische kankercellen in de tepel en tepelhof, meestal als gevolg van een onderliggende borstkanker. Deze cellen migreren vanuit het melkgang (duct) naar de huid van de tepel, waar ze symptomen veroorzaken zoals jeuk, roodheid en schilfering.

Aandoening van de melkgangen

De ziekte van Paget ontstaat meestal als gevolg van een tumor in de melkgangen van de borst (ductaal carcinoom in situ of invasief ductaal carcinoom). Kankercellen breiden zich uit naar de tepel, waar ze zich nestelen in de huid en symptomen veroorzaken.

Kankerprogressie

De kankercellen die de tepel infiltreren, kunnen de normale huidstructuren verstoren, wat leidt tot symptomen zoals ontsteking, jeuk en een schilferende huid. De ziekte van Paget kan zowel een gelokaliseerde aandoening zijn (beperkt tot de tepel) als een meer uitgebreide vorm, waarbij ook de omliggende borstweefsels betrokken kunnen zijn.

Oorzaken van ziekte van Paget

De ziekte van Paget van de borst start aan de tepel en verspreidt zich naar het tepelhof (donkere cirkel rond de tepel). De precieze oorzaak van de ziekte van Paget van de borst is niet bekend anno september 2024. Wellicht is de ziekte het gevolg van een onderliggende ductale borstkanker. De kankercellen van de oorspronkelijke tumor gaan namelijk door de melkkanalen naar de tepel en de omliggende huid. Andere artsen melden dat de aandoening zich zelfstandig in de tepel ontwikkelt.

Risicofactoren: Vaak al kankervorm in borst aanwezig

Aandoeningen

Patiënten met een persoonlijke geschiedenis van afwijkingen in de borst zoals een lobulair carcinoom of atypische hyperplasie (overmatige groei), krijgen sneller te maken met de ziekte van Paget van de borst. Verder verhogen ook goedaardige borstaandoeningen de kans op de ziekte. Heeft de patiënt een moeder, zus of dochter met borstkanker of eierstokkanker, of heeft de patiënt een vader of een broer met borstkanker, dan is de kans dat ze kanker aan de borst krijgt, verhoogd.

Andere vorm van borstkanker

Circa 97% van de patiënten met de ziekte van Paget van de borst heeft ook ergens anders in dezelfde borst borstkanker. De borstkanker is dan een invasieve vorm van borstkanker of is een pre-invasieve kanker, die bekend staat als een ductaal carcinoom in situ (DCIS: kankercellen nog op plaats van oorsprong). Slechts zelden treedt de kankervorm geïsoleerd op.

Omgevingsfactoren
Borstkanker komt vaker voor wanneer één of meer omgevingsfactoren aanwezig zijn. Dit betekent echter niet dat patiënten met één of meer risicofactoren automatisch te maken krijgen met de ziekte van Paget van de borst.

• alcohol: Borstkanker komt vaker voor bij patiënten die grote hoeveelheden alcohol consumeren (alcoholmisbruik).
• blootstelling aan radiotherapie: Radiotherapie aan de borst als kind of jongvolwassene, verhoogt de kans op het krijgen van borstkanker later in het leven.
• dicht borstweefsel: Patiënten met dicht borstweefsel hebben een hoger risico op borstkanker. Deze informatie verkrijgt een arts via een mammografie.
• genetische factoren: Een erfelijke genmutatie (genetische wijziging) verhoogt het risico op borstkanker met name het BRCA1- of BRCA2-gen. Ook krijgen patiënten sneller te maken met eierstokkanker en andere vormen van kanker.
• hormoonvervangingstherapie: Patiënten die na de menopauze oestrogeen nemen, ervaren mogelijk sneller de ziekte van Paget van de borst.
• leeftijd: Oudere patiënten krijgen sneller te maken met borstkanker.
• overgewicht: Zwaarlijvige patiënten krijgen sneller te maken met borstkanker.

Risicogroepen

Bepaalde groepen vrouwen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte van Paget van de borst vanwege specifieke risicofactoren.

Postmenopauzale vrouwen

Vrouwen die de menopauze hebben doorgemaakt, vooral tussen de 50 en 70 jaar, hebben een verhoogd risico. Dit is te wijten aan de afname van oestrogeen en de veranderingen in borstweefsel die plaatsvinden na de menopauze.

Vrouwen met een familiegeschiedenis van borstkanker

Vrouwen die een eerste graad familiegeschiedenis van borstkanker hebben, zoals een moeder of zus, lopen een groter risico op het ontwikkelen van de ziekte van Paget. Het risico is het hoogst bij vrouwen die eerder een andere vorm van borstkanker hebben gehad.

Mensen met genetische mutaties

Genetische aandoeningen zoals mutaties in de BRCA1- of BRCA2-genen verhogen het risico op borstkanker, inclusief de ziekte van Paget. Vrouwen met deze genetische aanleg hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van borstkanker op jongere leeftijd.

Symptomen: Afwijkingen aan tepel

De ziekte van Paget van de borst ontwikkelt zich sluipend. Meestal treedt de kanker op aan één borst. De ziekte begint meestal in de tepel en breidt zich vervolgens uit naar het tepelhof (huid rond tepel) en andere delen van de borst. Volgende mogelijke symptomen komen tot uiting:

• aanhoudend eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid) van de tepel die niet reageert op een lokale behandeling
• de kleur van de aangetaste borsthuid verandert van roze in rood / een huiduitslag op de borst
• een afgeplatte of omgekeerde tepel
• een bloedende tepel (tepelbloeding)
• een branderig gevoel aan de borst
• een eroderende en bloedende tepelzweer
• een hard, klonterig of korstig tepelgebied (doet denken aan eczeem of een huidontsteking)
• een tepelafscheiding (helder, geel of bloederig)
• een tintelend gevoel aan de borst
• een verdikte huid op de borst
• een voelbare knobbel in de borst
• gezwollen lymfeklieren in de oksel
• jeuk aan de borst
• pijn aan de borst (borstpijn)
• schilfering aan de tepel
• tepeljeuk
• tepelpijn

Alarmsymptomen

Er zijn verschillende symptomen die kunnen wijzen op de ziekte van Paget van de borst. Bij aanwezigheid van deze symptomen is het belangrijk om medische hulp in te schakelen.

Jeuk, roodheid en schilfering

Het eerste symptoom van de ziekte van Paget is vaak jeuk of irritatie van de tepel en tepelhof, vaak met een schilferige huid. De huid kan ook rood en ontstoken zijn, wat kan lijken op eczeem of dermatitis.

Tepelafwijkingen

Er kunnen zichtbare veranderingen optreden, zoals het intrekken van de tepel of het verschijnen van een knobbel of massa in de borst. Soms is er ook afscheiding uit de tepel aanwezig, wat kan wijzen op de aanwezigheid van een onderliggende tumor.

Verhoogde gevoeligheid

De tepel en het omliggende weefsel kunnen extreem gevoelig worden, vooral in het geval van een geïnfecteerde tumor of een gevorderde ziekte.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een mammografie (röntgenfoto van de borsten), echografie en MRI-scan sporen de onderliggende vorm van kanker op en zijn nuttig voor het voorbereiden van een chirurgisch behandelplan. Wanneer de arts vermoedt dat de patiënt lijdt aan de ziekte van Paget van de borst, bestelt hij een mammografie. De gevoeligheid van de mammografie om een tumor te detecteren, is 97% wanneer de patiënt een voelbare massa heeft. Heeft de patiënt geen voelbare tumor, dan bedraagt de nauwkeurigheid van een mammografie 50%. Uiteindelijk is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen. De arts neemt een klein stukje borstweefsel weg en laat dit dan in het laboratorium onderzoeken. In veel gevallen doet de arts een excisiebiopsie. Deze biopsie kan op dezelfde manier een deel van het weefsel afnemen dat bij de operatie betrokken is.

Beeldvormende technieken en laboratoriumonderzoeken

Naast een mammografie kan de arts een echografie en MRI-scan aanvragen. Bij patiënten met een ziekte van Paget van de borst is een echografie nuttig om de onderliggende tumor te detecteren. De arts vraagt ook aanvullend laboratoriumonderzoek aan om te bepalen of de kanker zich al heeft verspreid.

Behandeling

• Chirurgie: Het meest voorkomende behandelingsplan bestaat uit een borstamputatie met verwijdering van de aangetaste borst (mastectomie). Alternatief voert de arts een borstbesparende operatie uit (lumpectomie), waarbij alleen de tumor en een klein gebied van gezond weefsel worden verwijderd. De arts kan ook een operatie van de lymfeklieren aanbevelen om te kijken of de kanker zich heeft verspreid. Na een borstbesparende operatie kan de patiënt vaak nog een radiotherapie nodig hebben om overgebleven kankercellen te doden. De keuze voor behandeling hangt af van het type en de grootte van de tumor, en of de kanker zich naar andere delen van de borst of het lichaam heeft verspreid.
• Radiotherapie: Dit wordt vaak gebruikt na een borstbesparende operatie en kan ook nuttig zijn bij een borstamputatie.
• Chemotherapie en hormoontherapie: Afhankelijk van de aard van de kanker kan de arts aanvullende behandelingen zoals chemotherapie of hormoontherapie aanbevelen. Chemotherapie kan helpen om kankercellen in het lichaam te doden, terwijl hormoontherapie kan helpen bij het reguleren van hormoongevoelige kankertypes.
• Immunotherapie: Dit is minder gebruikelijk maar kan overwogen worden bij specifieke gevallen van borstkanker.

Prognose

De prognose van de ziekte van Paget van de borst hangt af van de vroegtijdige detectie en behandeling van de onderliggende borstkanker.

Vroege diagnose

Wanneer de ziekte van Paget in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en behandeld, is de prognose meestal gunstig. De behandeling omvat meestal chirurgie, zoals een borstamputatie of een borstsparende operatie in combinatie met bestraling of chemotherapie.

Uitgebreide ziekte

Bij gevorderde ziekte, waarbij de kanker zich buiten de tepel heeft verspreid naar andere delen van de borst of lymfeklieren, kan de prognose minder gunstig zijn. In dergelijke gevallen kan uitgebreide behandeling, waaronder chemotherapie en hormoontherapie, nodig zijn.

Overleving

De overleving is over het algemeen goed bij patiënten met vroegtijdige diagnose en behandeling, met een 5-jaars overlevingspercentage van ongeveer 90%. Echter, zoals bij alle vormen van borstkanker, is de prognose afhankelijk van de mate van tumorinvasie en het algehele gezondheidsbeeld van de patiënt.

Complicaties

Mogelijke complicaties van de ziekte van Paget van de borst en de behandeling zijn onder andere:

• Infectie: Na een operatie kan er een infectie optreden op de plaats van de ingreep.
• Littekenweefsel: Chirurgische ingrepen kunnen leiden tot littekenvorming en veranderingen in het uiterlijk van de borst.
• Lymfoedeem: De verwijdering van lymfeklieren kan leiden tot zwelling in de arm of het gebied rondom de borst.
• Behandelingsbijwerkingen: Chemotherapie en hormoontherapie kunnen bijwerkingen hebben zoals vermoeidheid, misselijkheid, en haaruitval.

Preventie

Preventie van de ziekte van Paget van de borst omvat het nemen van de volgende stappen:

• Vroege detectie: Regelmatige borstonderzoeken en mammografieën kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van borstkanker.
• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl door een evenwichtige voeding, regelmatige lichaamsbeweging, en het vermijden van overmatig alcoholgebruik kan helpen het risico op borstkanker te verlagen.
• Genetisch advies: Voor patiënten met een familiegeschiedenis van borstkanker kan genetisch advies en testing nuttig zijn om het risico te beoordelen en preventieve maatregelen te nemen.
• Behandeling van goedaardige afwijkingen: Het vroegtijdig behandelen van goedaardige borstaandoeningen kan helpen voorkomen dat deze zich ontwikkelen tot kwaadaardige tumoren.

Lees verder

• Borstkanker (mammacarcinoom) bij vrouwen: Tumor in borst
• Borstkanker bij mannen: Veranderingen borst en tepel
• Knobbeltje (gezwel) in borst door infectie, letsel of tumor
• Tepeljeuk: Oorzaken van jeukende tepel of tepels
• Tepelafscheiding: Oorzaken afscheiding uit tepel van borst