Ziekte van Paget van de borst (tepel): Vorm van borstkanker

De ziekte van Paget van de borst (ziekte van Paget van de tepel) is een zeldzame vorm van borstkanker die de tepel en het tepelhof van patiënten treft. Vrijwel alle patiënten ervaren in dezelfde vorm een andere vorm van borstkanker. De kwaadaardige ziekte presenteert zich met een eroderende en bloedende zweer aan de tepel en een rode borsthuid die doet denken aan de huidaandoening eczeem, maar ook andere tepelafwijkingen en symptomen komen tot uiting. Meestal is een chirurgische behandeling, eventueel in combinatie met radiotherapie, vereist. De vooruitzichten zijn variabel maar veel patiënten krijgen pas laat de diagnose waardoor de kanker reeds is uitgezaaid. De ziekte van Paget van de borst werd voor het eerst in de medische literatuur beschreven door de Engelse chirurg Sir James Paget in 1874.

• Terminologie van aandoening
• Epidemiologie van vorm van borstkanker
• Oorzaken van ziekte van Paget
• Risicofactoren: Vaak al kankervorm in borst aanwezig
• Symptomen: Afwijkingen aan tepel
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling door chirurgie
• Prognose

Terminologie van aandoening

De ziekte van Paget van de borst is niet gerelateerd aan de ziekte van Paget, een stofwisselingsziekte die de botten aantast (chronische ontsteking van het bot).

Epidemiologie van vorm van borstkanker

De ziekte van Paget van de borst is een zeldzame vorm van borstkanker die 1-4% van alle borstkankervormen bij vrouwen vormt. De ziekte van Paget treft vooral postmenopauzale (na de menopauze) vrouwen met een gemiddelde leeftijd van 62,6 jaar. Uiterst zelden lijden mannen ook aan de kankervorm. Blanke patiënten lijden verder vaker aan borstkanker dan patiënten met een zwarte huidskleur of patiënten van Spaanse afkomst. Wel komen patiënten met een zwarte huidskleur sneller te overlijden als gevolg van borstkanker.

Oorzaken van ziekte van Paget

De ziekte van Paget van de borst start aan de tepel en verspreidt zich naar het tepelhof (donkere cirkel rond de tepel). De precieze oorzaak van de ziekte van Paget van de borst is niet bekend anno april 2018. Wellicht is de ziekte het gevolg van een onderliggende ductale borstkanker. De kankercellen van de oorspronkelijke tumor gaan namelijk door de melkkanalen naar de tepel en de omliggende huid. Andere artsen melden dat de aandoening zich zelfstandig in de tepel ontwikkelt.

Risicofactoren: Vaak al kankervorm in borst aanwezig

Aandoeningen

Patiënten met een persoonlijke geschiedenis van afwijkingen in de borst zoals een lobulair carcinoom of atypische hyperplasie, krijgen sneller te maken met de ziekte van Paget van de borst. Verder verhogen ook goedaardige borstaandoeningen de kans op de ziekte. Heeft de patiënt een moeder, zus of dochter met borstkanker of eierstokkanker, of heeft de patiënt een vader of een broer met borstkanker, dan is de kans dat ze kanker aan de borst krijgt, verhoogd.

Andere vorm van borstkanker

Circa 97% van de patiënten met de ziekte van Paget van de borst heeft ook ergens anders in dezelfde borst borstkanker. De borstkanker is dan een invasieve vorm van borstkanker of is een pre-invasieve kanker, die bekend staat als een ductaal carcinoom in situ (DCIS: kankercellen nog op plaats van oorsprong). Slechts zelden treedt de kankervorm geïsoleerd op.

Omgevingsfactoren
Borstkanker komt vaker voor wanneer één of meer omgevingsfactoren aanwezig zijn. Dit betekent echter niet dat patiënten met één of meer risicofactoren automatisch te maken krijgen met de ziekte van Paget van de borst.

• alcohol: Borstkanker komt vaker voor bij patiënten die grote hoeveelheden alcohol consumeren (alcoholmisbruik).
• blootstelling aan radiotherapie: Radiotherapie aan de borst als kind of jongvolwassene, verhoogt de kans op het krijgen van borstkanker later in het leven.
• dicht borstweefsel: Patiënten met dicht borstweefsel hebben een hoger risico op borstkanker. Deze informatie verkrijgt een arts via een mammografie.
• genetische factoren: Een erfelijke genmutatie (genetische wijziging) verhoogt het risico op borstkanker met name het BRCA1- of BRCA2-gen. Ook krijgen patiënten sneller te maken met eierstokkanker en andere vormen van kanker.
• hormoonvervangingstherapie: Patiënten die na de menopauze oestrogeen nemen, ervaren mogelijk sneller de ziekte van Paget van de borst.
• leeftijd: Oudere patiënten krijgen sneller te maken met borstkanker.
• overgewicht: Zwaarlijvige patiënten krijgen sneller te maken met borstkanker.

Symptomen: Afwijkingen aan tepel

De ziekte van Paget van de borst ontwikkelt zich sluipend. Meestal treedt de kanker op aan één borst. De ziekte begint meestal in de tepel en breidt zich vervolgens uit naar het tepelhof (huid rond tepel) en andere delen van de borst. Volgende mogelijke symptomen komen tot uiting:

• aanhoudend eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid) van de tepel die niet reageert op een lokale behandeling
• de kleur van de aangetaste borsthuid verandert van roze in rood / een huiduitslag op de borst
• een afgeplatte of omgekeerde tepel
• een bloedende tepel (tepelbloeding)
• een branderig gevoel aan de borst
• een eroderende en bloedende tepelzweer
• een hard, klonterig of korstig tepelgebied (doet denken aan eczeem of een huidontsteking)
• een tepelafscheiding (helder, geel of bloederig)
• een tintelend gevoel aan de borst
• een verdikte huid op de borst
• een voelbare knobbel in de borst
• gezwollen lymfeklieren in de oksel
• jeuk aan de borst
• pijn aan de borst (borstpijn)
• schilfering aan de tepel
• tepeljeuk
• tepelpijn

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een mammografie (röntgenfoto van de borsten), echografie en MRI-scan sporen de onderliggende vorm van kanker op en zijn nuttig voor het voorbereiden van een chirurgisch behandelplan. Wanneer de arts vermoedt dat de patiënt lijdt aan de ziekte van Paget van de borst, bestelt hij een mammografie. De gevoeligheid van de mammografie om een tumor te detecteren, is 97% wanneer de patiënt een voelbare massa heeft. Heeft de patiënt geen voelbare tumor, dan bedraagt de nauwkeurigheid van een mammografie 50%. Uiteindelijk is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen. De arts neemt een klein stukje borstweefsel weg en laat dit dan in het laboratorium onderzoeken. In sommige gevallen verwijdert de arts bij de biopsie reeds de hele tepel.

Differentiële diagnose

De diagnose van de kankervorm is mogelijk vertraagd omdat de patiënt voor de rode en jeukende huid eerst een behandeling met dermocorticoïden gekregen heeft. De arts verwart de aandoening namelijk snel met dermatitis (huidontsteking) of eczeem. Meestal reageren de huidveranderingen niet op de medicatie, maar af en toe gebeurt dit wel waardoor dit voor zowel de patiënt als de arts zeer verwarrend is omdat de huid dan genezen lijkt maar de kanker toch nog aanwezig is. Het knobbeltje in de borst wijst de arts mogelijk ook toe aan andere goedaardige borsttumoren, zoals ductectasie of een tepeladenoom. Gemiddeld zijn reeds enkele maanden tekenen aanwezig voordat patiënten de diagnose van de ziekte van Paget van de borst krijgen.

Behandeling door chirurgie

De behandeling van de ziekte van Paget van de borst is individueel afgestemd en is afhankelijk van de hoeveelheid van de tepel, het tepelhof en de borst dat aangetast is door de kanker. Wanneer de kanker nog niet is uitgezaaid, verwijdert de arts de tepel en een beetje omringend weefsel. Als de tepel het enige getroffen deel van de borst is, verwijdert de arts alleen de tepel en een gebied met wat omringend gezond weefsel. Na de borstsparende operatie volgt vrijwel steeds radiotherapie. Een borstsparende operatie is echter niet mogelijk wanneer de ziekte reeds verder is uitgezaaid in de borst. Een mastectomie (chirurgische verwijdering van de borst = borstamputatie) met of zonder okselklierdissectie (verwijdering van de okselklieren) is dan een andere behandelingsmogelijkheid.

Prognose

Als er geen knobbel in het borstweefsel voelbaar is en de biopsieresultaten tonen aan dat de kanker zich niet heeft verspreid (gemetastaseerd), is de prognose uitstekend. Als de kanker zich heeft verspreid en dus invasief is, zijn de vooruitzichten minder goed.

Lees verder

• Borstkanker (mammacarcinoom) bij vrouwen: Tumor in borst
• Borstkanker bij mannen: Veranderingen borst en tepel
• Knobbeltje (gezwel) in borst door infectie, letsel of tumor
• Tepeljeuk: Oorzaken van jeukende tepel of tepels
• Tepelafscheiding: Oorzaken afscheiding uit tepel van borst