Ziekte van Waldenström: oorzaak, symptomen, behandeling

Bij ongeveer tweehonderdvijftig personen per jaar wordt de diagnose ziekte van Waldenström gesteld (in Nederland). Deze vorm van kanker treft vaker mannen dan vrouwen. Het gaat om een niet vaak voorkomend lymfoom (lymfeklierkanker) met woekering van rijpe B-lymfocyten in lever, milt en beenmerg. Waar wordt de ziekte van Waldenström door veroorzaakt, wat zijn de verschijnselen? Is behandeling mogelijk en kan er iets gezegd worden over de prognose?

Inhoud artikel

• Ziekte van Waldenström
• Rijping van B-lymfocyten
• Andere namen die gebruikt worden voor de ziekte van Waldenström
• Bij wie komt de ziekte van Waldenström voor?
• Oorzaak
• Ziekte van Kahler en ziekte van Waldenström
• Symptomen
• Symptomen bij voortschrijding van de aandoening
• Diagnose
• Behandeling
• Prognose

Ziekte van Waldenström

De ziekte van Waldenström behoort tot de non-Hodgkinlymfomen. Bij de ziekte van Waldenström is er sprake van een niet vaak voorkomend lymfoom met woekering van rijpe B-lymfocyten. Die woekering vindt plaats in het beenmerg, milt en lever. De ziekte van Waldenström is een ziekte die zich geleidelijk ontwikkelt. De aandoening is genoemd naar Jan Waldenström, een internist uit Zweden, hij leefde van 1906 tot 1996 en beschreef de aandoening voor het eerst in 1944.

Rijping van B-lymfocyten

Als een vreemde stof het lichaam binnengaat dan rijpen bepaalde B-lymfocyten uit (ze worden volwassen) en ze veranderen in plasmacellen. Deze plasmacellen maken eiwitten en deze antistoffen, ook wel immunoglobulinen genoemd, herkennen stoffen die lichaamsvreemd zijn (denk aan bacteriën, virussen en donorcellen) en maken ze onschadelijk. Meestal is IgG in de grootste hoeveelheden aanwezig in het bloed, daarna IgA en IgM en in hele kleine hoeveelheden IGD en IgE. Bij de ziekte van Waldenström gaat het om een abnormaal grote hoeveelheid IgM.

Andere namen die gebruikt worden voor de ziekte van Waldenström

Macroglobulinemie van Waldenström
Lymfoplasmacytair lymfoom

Bij wie komt de ziekte van Waldenström voor?

Per jaar wordt bij ongeveer 250 personen de diagnose ziekte van Waldenström gesteld in Nederland. Mannen worden vaker getroffen door de aandoening dan vrouwen. In de meeste gevallen gaat om personen met een leeftijd rond de 60 jaar. In ongeveer 4 procent van de gevallen wordt de diagnose gesteld bij personen die jonger zijn dan 45 jaar.

Oorzaak

Er is tot op heden niet precies bekend wat de oorzaak is van de ziekte van Waldenström. Kleine plasmacelachtige lymfoomcellen (kwaadaardige B-lymfocyten) rijpen uit naar plasmacellen. Deze maken een zeer grote hoeveelheid abnormaal IgM (ook wel M-proteïne genoemd).

Ziekte van Kahler en ziekte van Waldenström

Zowel de ziekte van Kahler (multipel myeloom) als de ziekte van Waldenström zijn kwaadaardige aandoeningen waarbij sprake is van plasmacellen die een abnormaal IgM maken. De ziekte van Kahler komt vaker voor dan de ziekte van Waldenström.

Symptomen

Soms heeft iemand nagenoeg geen klachten en wordt de aandoening toevallig ontdekt.
Zijn er wel verschijnselen dan moet je denken aan:

• Verlies van gewicht;
• Minder trek hebben in eten;
• Verhoogde lichaamstemperatuur;
• Transpireren in de nachtelijke uren;
• De lymfeklieren kunnen opgezwollen zijn.

Symptomen bij voortschrijding van de aandoening

De lymfoomcellen hopen zich steeds meer op in het beenmerg, milt en lever. De aanmaak van gezonde witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes raakt verstoord. Dit leidt tot een tekort aan deze cellen en dit kan de volgende symptomen geven: het tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede, anemie) zorgt voor een zeer vermoeid gevoel, een tekort aan witte bloedcellen zorgt ervoor dat iemand gevoeliger wordt voor infecties, een tekort aan bloedplaatjes leidt tot een verhoogde kans op bloedingen. Lymfeklieren, maar ook de lever en de milt kunnen zwellen door het ongewenst snel groeien van lymfoomcellen.

Er wordt abnormaal veel IgM eiwit gemaakt, dit maakt het bloed stroperig (ook wel hyperviscositeit genoemd). Deze stroperigheid kan ervoor zorgen dat de toevoer van bloed naar organen niet meer goed is. Dit kan leiden tot problemen met het zicht: wazig zien, ogen kunnen uitpuilen. Ook kan iemand last krijgen van pijn in het hoofd of klachten van duizeligheid. Het hart heeft het ook zwaar te verduren, het rondpompen van het stroperig bloed kost veel meer energie. Dit kan leiden tot hartproblemen.

Bij twintig procent van de mensen met de aandoening komt polyneuropathie voor. De verbinding tussen de hersenen en de rest van het lichaam raakt verstoord door schade aan het perifere zenuwstelsel. Het kan gaan om sensorische neuropathie (dit betreft de zintuigen), de zintuigelijk motorische neuropathie (dit betreft de controle over de spieren) en de autonome neuropathie (hier vallen onder: ademhaling, functie van het hart, functie van de klieren en de spijsvertering). Het kan gaan om de volgende symptomen: tintelingen, gevoelloosheid die tijdelijk is, het gevoel hebben dat iemand je met naalden steekt, overgevoelig zijn voor aanrakingen, zwakke spieren, een brandende pijn met name in de nachtelijke uren, atrofie van de spieren. In zeer ernstige gevallen kan er sprake zijn van verlammingen, een bemoeilijkte ademhaling, falen van organen.

Diagnose

De aandoening kan bij toeval ontdekt worden als iemand voor iets anders in het ziekenhuis wordt behandeld. Maar iemand kan ook door de verschijnselen bij een arts komen. Er zal lichamelijk onderzoek plaatsvinden, bloedonderzoek, urineonderzoek, radiologische onderzoek en onderzoek van het beenmerg. Bij de ziekte van Waldenström bestaat ten minste 10 procent van de cellen in het beenmerg uit lymfoplasmacytaire cellen.

Behandeling

Veelal heeft iemand heel lang geen behandeling nodig. Je wordt dan in de gaten gehouden (wait-and-see of in het Nederlands: waakzaam afwachten) en als de klachten erger worden dan kan de volgende stap genomen worden. Voor welke behandeling wordt gekozen hangt onder andere af van de klachten, de leeftijd en de conditie van de persoon. Het kan gaan om immunotherapie (menselijke antistoffen worden ingezet tegen kwaadaardige cellen), immunotherapie met chemotherapie. Stamceltransplantatie kan worden overwogen als iemand nog relatief jong is en in goede conditie.

Ondersteunende behandelingen: radiotherapie als de gezwollen klieren problemen veroorzaken door de ligging of het formaat, medicatie om de verschijnselen van neuropathie tegen te gaan. Er kan erytropoëtine gegeven worden om de aanmaak van rode bloedcellen te stimuleren (gaat bloedarmoede tegen). Plasmaferese (eiwitten worden uit het bloed gefilterd) als het bloed te stroperig is.

Prognose

Op dit moment is volledige genezing helaas nog niet mogelijk. Meestal houdt de aandoening zich lange tijd rustig en is er geen behandeling nodig. Mensen die geen symptomen vertonen kunnen een overleving hebben van tientallen jaren. Worden de verschijnselen erger dan zijn er medicijnen om de ziekte van Waldenström tijdelijk tot stilstand te brengen. De vooruitzichten hangen nauw samen met leeftijd en lichamelijke conditie. De overlevingskans hangt ook sterk af van de exacte diagnose.