Ziekte van Whipple: Infectie met symptomen aan maag & darmen

De ziekte van Whipple is een zeldzame bacteriële infectie die het vaakst het gastro-intestinale systeem aantast. Door de ziekte is de patiënt niet in staat om vetten en koolhydraten af te breken, en het is voor de patiënt evenmin mogelijk om voedingsstoffen op te nemen. Naast het spijsverteringsstelsel zijn ook andere organen zoals hersenen, hart, gewrichten, longen en ogen mogelijk geïnfecteerd. De ziekte valt met antibiotica goed te behandelen. De bacterie die de ziekte veroorzaakt, is ontdekt in 1907 door George Hoyt Whipple, een Amerikaanse patholoog. De ziekte van Whipple werd echter voor het eerst pas beschreven in 2004 in Japan.

• Synoniemen ziekte van Whipple
• Epidemiologie bacteriële infectie
• Oorzaken infectieziekte
• Symptomen aan maag en darmen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling infectieziekte
• Prognose

Synoniemen ziekte van Whipple

De ziekte van Whipple is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• intestinale lipodystrofie
• intestinale lipofagische granulomatose
• malabsorptiesyndroom
• secundaire niet-tropische spruw

Epidemiologie bacteriële infectie

De Whipple-ziekte is zeer zeldzaam in de algemene bevolking. Minder dan één op 1.000.000 mensen wereldwijd is getroffen door de ziekte. Vooral blanke mannen tussen dertigjarige en tachtigjarige leeftijd zijn getroffen. Bij vrouwen komt de ziekte nauwelijks voor. De ziekte komt verder voornamelijk voor in Noord-Amerika en West-Europa. Ook boeren en andere mensen die regelmatig contact hebben met riool- en afvalwater, lijken vaker getroffen te zijn.

Oorzaken infectieziekte

De oorzaak van de ziekte van Whipple is een infectie met de grampositieve bacterie Tropheryma whipplei. Deze bacterie tast oorspronkelijk enkel het slijmvlies van de dunne darm aan waardoor kleine letsels en zweren in de darmwand ontstaan. De bacterie tast ook villi (medische term voor "darmvlokken") aan die de dunne darm bekleden. Hierdoor is de patiënt niet in staat om alle voedingsstoffen op te nemen waardoor voedingstekorten ontstaan. Na verloop van tijd verspreidt de infectie zich naar andere lichaamsdelen.

Wetenschappers buigen zich nog over de etiologie en overdrachtswijze van de bacterie. De bacteriën bevinden zich in rioolwater en in afvalwater. Daarnaast is nog geweten dat niet iedereen die drager is van de bacterie, de ziekte krijgt. De ziekte van Whipple is tot slot niet overdraagbaar van persoon tot persoon.

Symptomen aan maag en darmen

De ziekte van Whipple is een multisystemische progressieve aandoening waarbij de patiënt voornamelijk problemen heeft met het maagdarmstelsel. Daarnaast vertoont hij mogelijk vele andere symptomen. De ernst, uitgebreidheid en het optreden van de symptomen variëren per patiënt. De meeste symptomen ontwikkelen zich langzaam in de loop der tijd.

Maag en darmen

De patiënt heeft vaak buikkrampen en pijn die soms verergeren na de maaltijd. De buik is opgezwollen. Ook (chronische) diarree komt voor. Bovendien verliest de patiënt gewicht door de slechte opname van voedingsstoffen (significant gewichtsverlies). Maagpijn en een opgeblazen gevoel zijn andere typische symptomen.

Bijkomende symptomen
Tal van bijkomende symptomen zijn mogelijk bij de ziekte van Whipple, zelfs neurologische symptomen. Deze omvatten anemie, geheugenverlies, gehoorverlies of oorsuizen, gewrichtspijn die soms jaren voor andere symptomen verschijnt, hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), (chronisch) hoesten, een verdonkerde huid (hyperpigmentatie) op sommige gebieden die zijn blootgesteld aan de zon en op littekens, koorts, moeilijkheden bij het lopen, ontstoken gewrichten (vooral de enkels, knieën en polsen), pijn op de borst, spierzwakte, trillen / bevingen, persoonlijkheidsveranderingen, vergrote of ontstoken lymfeklieren, vergrote milt, verlies van eetlust, vermoeidheid, verwarring, een visuele handicap met inbegrip van nachtblindheid (tekort aan vitamine D) en oftalmoplegie (oogspierverlamming) en zwakte.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt door middel van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen.

Diagnostisch onderzoek

Een biopsie van het slijmvlies van de dunne darm bevestigt de diagnose. Hiervoor voert de arts een endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit; waarbij hij tevens abnormale gele en witte vlekken op het slijmvlies van de dunne darm bemerkt. Een bloedonderzoek is mogelijk ook nodig; zo merkt de arts bijvoorbeeld de anemie (daling van het aantal rode bloedcellen) en lage concentraties albumine op.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten:

• abdominale angina
• aids
• coeliakie (maag- en darmproblemen na het eten van gluten)
• malabsorptie
• sarcoïdose
• reactieve artritis
• de ziekte van Crohn (aandoening met buikpijn, diarree en gewichtsverlies)
• colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree, buikpijn en pijnlijke stoelgangsdrang)
• primaire scleroserende cholangitis (ontsteking van galwegen met koorts, buikpijn en geelzucht)
• chronische erosieve gastritis (maagslijmvliesontsteking)
• het prikkelbaredarmsyndroom (symptomen van diarree en obstipatie)
• intestinale pseudo obstructie
• hypertrofische gastritis
• familiaire mediterrane koorts (herhaalde episodes van ontstekingen met koorts)
• de ziekte van Behçet
• intestinaal lymfoom
• tropische spruw

Behandeling infectieziekte

Deze aandoening valt met een langdurige behandeling van antibiotica te behandelen. Meestal volgt de patiënt een antibioticakuur van één à twee jaar, maar een levenslange behandeling is eveneens mogelijk. De patiënt merkt echter enkele weken na het opstarten van de behandeling reeds beterschap. Het herstelproces van de ziekte is bij de meeste patiënten goed na een antibioticakuur, tenzij de hersenen zijn aangetast want de schade hieraan is irreversibel (onomkeerbaar). De eerste week of eerste twee weken van de ziekte is de patiënt vaak in het ziekenhuis opgenomen voor een intraveneuze antibioticabehandeling, maar daarna volgt een orale antibioticakuur.

De patiënt komt daarnaast regelmatig terug op controle bij de arts tijdens de behandeling zodat hij direct ingrijpt wanneer de patiënt resistent is tegen de antibiotica. Voorts zijn bijkomende vitaminen en mineralen nodig, zoals vitamine D, foliumzuur, calcium, ijzer en magnesium. De ziekte keert mogelijk terug maar een herhaalde behandeling is mogelijk eveneens weer succesvol.

Prognose

De prognose voor een patiënt met de ziekte van Whipple is in de meeste gevallen goed. De aandoening valt te behandelen met antibiotica. Langdurige voedingstekorten, hart- en hartklepschade en hersenschade zijn mogelijke complicaties. De dood volgt enkel als de diagnose of behandeling te laat gebeurt, of wanneer de infectie zich verspreidt naar het centraal zenuwstelsel.