InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek

Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek

Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek Patiënten die lijden aan langdurige bloedarmoede door ijzertekort, lijden mogelijk aan het Paterson-Kelly-syndroom. Slikproblemen zijn de typische symptomen van dit syndroom, in combinatie met vermoeidheid en zwakte door het ijzertekort. IJzersupplementen en een operatie zijn de mogelijke behandelingsmethoden. Meestal werkt de behandeling uitstekend. De aandoening valt voorts te voorkomen door het opnemen van voldoende ijzer via de voeding. Henry Plummer, een Amerikaanse internist, beschreef dit syndroom voor het eerst in 1911.

Synoniemen Paterson-Kelly-syndroom

Het Paterson-Kelly-syndroom (PVS) is ook gekend onder deze synoniemen
  • Paterson-Brown Kelly syndroom
  • sideropenische dysfagie
  • sideropenische nasofaryngopathie
  • slokdarmwebben
  • syndroom van Plummer-Vinson
  • Waldenström-Kjellberg syndroom

Epidemiologie syndroom

Cijfers voor de incidentie en prevalentie zijn niet beschikbaar. In Zweden was de prevalentie in het begin de twintigste eeuw hoog, maar dit verminderde na de introductie van ijzersupplementen aan de voeding. Vrouwen zijn voorts vaker dan mannen aangetast. Ook blanken zijn vaker dan zwarten getroffen. De typische leeftijd bij diagnose is 40-70 jaar. Zelden treedt dit syndroom op bij kinderen.

Oorzaken aandoening

Het is niet bekend wat de oorzaak is van het Paterson-Kelly-syndroom. Wel is bekend dat genetische factoren en een gebrek aan bepaalde voedingsstoffen (voedingstekorten) een rol spelen. Deze zeldzame aandoening gaat gepaard met kanker aan de slokdarm en keel.

Symptomen: Slikproblemen en bloedarmoede door ijzergebrek

Moeite met slikken is het meest voorkomende symptoom van het Peaterson-Kelly-syndroom. Het slikken is in het begin beperkt tot de vaste stoffen, al verergert dit indien de patiënt geen behandeling krijgt, zodat het inslikken van zachte stoffen en vloeistoffen ook niet lukt. Verstikking en aspiratie komen soms voor. Door de slikproblemen ontstaat mogelijk gewichtsverlies. Verder komen vermoeidheid, lusteloosheid, zwakte, een versnelde hartslag (tachycardie) en kortademigheid (bij inspanning) ook voor, maar dit is gerelateerd aan de bloedarmoede door een tekort aan ijzer. Veelal heeft de patiënt geen pijn.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts lepeltjesnagels (koilonychia: dunne brokkelige nagels) op. De patiënt ziet er voorts bleek uit. Ook heeft hij een glossitis (ontsteking van tong met glad en rood tongoppervlak) en een hoekige cheilitis (lipontsteking met irritatie aan mondhoeken). Tot slot merkt hij bij sommige patiënten een vergrote milt (splenomegalie), het verlies van tanden (edentia) en vergrote nodulaire schildklieren op.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een oesofagografie (radiografisch onderzoek van de slokdarm) en videofluoroscopie, een oesofagoscopie (inwendig kijkonderzoek van de slokdarm) en een endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit waarbij hij zoekt naar abnormaal weefsel in de slokdarm. Ook een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) is mogelijk. De arts voert eveneens een uitgebreid bloedonderzoek uit zodat hij in staat is om de bloedarmoede door ijzergebrek, in medische termen gekend als ferriprieve anemie te diagnosticeren.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten bloedarmoede door ijzertekort, een hypofarynxcarcinoom en slokdarmkanker (slikproblemen en problemen met eten).

Behandeling van ziekte

IJzertabletten verlichten bij veel patiënten al wat symptomen. Een endoscopie is soms nodig als de ijzertabletten niet helpen. Daarbij verbreedt de arts het webweefsel zodat de patiënt na de operatie weer normaal kan slikken. Verder krijgen de patiënten het advies om langzaam te eten en goed te kauwen. Vlees en ander vast voedsel is best in kleine stukjes gesneden.

Prognose Paterson-Kelly-syndroom

De prognose is voor de meeste patiënten zeer goed, tenzij de patiënt lijdt aan slokdarmkanker.

Complicaties van ijzertekort en slikproblemen

De slikproblemen (dysfagie) verergeren soms indien de patiënt een behandeling krijgt. Dan is het inslikken van zacht voedsel of vloeistoffen ook bemoeilijkt. Soms treden bij de operatie complicaties op en scheurt de slokdarm bij het gebruik van materiaal om de slokdarm te verwijderen (dilateren). Hierdoor ontstaan bloedingen. Slokdarmkanker komt tot slot vaker voor wanneer patiënten lijden aan het Paterson-Kelly-syndroom. Sterftecijfers zijn niet beschikbaar voor dit zeldzame syndroom, maar vermoedelijk is het aantal patiënten dat komt te overlijden aan het syndroom, laag.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Mijnwormziekte: Infectie darm en longen met jeuk en anemieMijnwormziekte: Infectie darm en longen met jeuk en anemieVooral in de (sub)tropen lopen patiënten mogelijk een infectie op met een mijnworm. Deze bevinden zich op een bodem waar…
Bloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBleekheid van de huid, nagels, lippen en de binnenzijde van de oogleden van uw kind kunnen wijzen op bloedarmoede, ook a…
IJzertekort bij vrouwenIJzertekort bij vrouwenIJzergebrek bij vrouwen komt relatief veel voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, grote boosdoener: De maandelijkse…
Moe en weinig energie?Moe en weinig energie?Ben je alsmaar moe en heb je weinig energie? Voel je je slap? Raak je snel buiten adem? Heb je misschien last van een ij…
Anemie (bloedarmoede)Anemie (bloedarmoede)Anemie, ook wel bloedarmoede genoemd, is een aandoening waarbij er sprake is van een te laag hemoglobinegehalte in het b…
Bronnen en referenties
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Paterson-Brown-Kelly Syndrome, http://patient.info/doctor/paterson-brown-kelly-syndrome, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Overview, http://emedicine.medscape.com/article/187341-overview#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/187341-clinical#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/187341-differential, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Workup, http://emedicine.medscape.com/article/187341-workup#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Treatment & Management, http://emedicine.medscape.com/article/187341-treatment#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson syndrome, http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=54028, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson syndrome, https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001158.htm, geraadpleegd op 15 mei 2016

Reageer op het artikel "Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 10-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Bloedaandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!