Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek

Patiënten die lijden aan langdurige bloedarmoede door ijzertekort, lijden mogelijk aan het Paterson-Kelly-syndroom. Slikproblemen zijn de typische symptomen van dit syndroom, in combinatie met vermoeidheid en zwakte door het ijzertekort. IJzersupplementen en een operatie zijn de mogelijke behandelingsmethoden. Meestal werkt de behandeling uitstekend. De aandoening valt voorts te voorkomen door het opnemen van voldoende ijzer via de voeding. Henry Plummer, een Amerikaanse internist, beschreef dit syndroom voor het eerst in 1911.

• Synoniemen Paterson-Kelly-syndroom
• Epidemiologie syndroom
• Oorzaken aandoening
• Risicofactoren
• Symptomen: Slikproblemen en bloedarmoede door ijzergebrek
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van ziekte
• Prognose Paterson-Kelly-syndroom
• Complicaties van ijzertekort en slikproblemen
• Preventie van het Paterson-Kelly-syndroom

Synoniemen Paterson-Kelly-syndroom

Het Paterson-Kelly-syndroom (PVS) is ook gekend onder deze synoniemen:

• Paterson-Brown Kelly syndroom
• sideropenische dysfagie
• sideropenische nasofaryngopathie
• slokdarmwebben
• syndroom van Plummer-Vinson
• Waldenström-Kjellberg syndroom

Epidemiologie syndroom

Cijfers voor de incidentie en prevalentie zijn niet beschikbaar. In Zweden was de prevalentie in het begin van de twintigste eeuw hoog, maar dit verminderde na de introductie van ijzersupplementen aan de voeding. Vrouwen zijn voorts vaker dan mannen aangetast. Ook blanken zijn vaker dan zwarten getroffen. De typische leeftijd bij diagnose is 40-70 jaar. Zelden treedt dit syndroom op bij kinderen.

Oorzaken aandoening

Het is niet bekend wat de oorzaak is van het Paterson-Kelly-syndroom. Wel is bekend dat genetische factoren en een gebrek aan bepaalde voedingsstoffen (voedingstekorten) een rol spelen. Deze zeldzame aandoening gaat gepaard met kanker aan de slokdarm en keel.

Risicofactoren

Vrouwen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Paterson-Kelly-syndroom, vooral tijdens de menopauze, wanneer ijzertekort vaker voorkomt. Andere risicofactoren zijn onder meer slechte voedingsgewoonten, een voorgeschiedenis van chronische ijzertekortbloedarmoede, en blootstelling aan carcinogene stoffen zoals tabak en alcohol.

Symptomen: Slikproblemen en bloedarmoede door ijzergebrek

Slikproblemen zijn het meest voorkomende symptoom van het Paterson-Kelly-syndroom. In het begin is het slikken beperkt tot vaste stoffen, maar als de patiënt geen behandeling krijgt, verergert dit en wordt het inslikken van zachte stoffen en vloeistoffen ook moeilijk. Verstikking en aspiratie komen soms voor. Door de slikproblemen ontstaat mogelijk gewichtsverlies. Verder komen vermoeidheid, lusteloosheid, zwakte, een versnelde hartslag (tachycardie) en kortademigheid (bij inspanning) ook voor, maar dit is gerelateerd aan de bloedarmoede door een tekort aan ijzer. Veelal heeft de patiënt geen pijn.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die op een ernstiger verloop van het syndroom kunnen wijzen, zijn onder meer onverklaarbaar gewichtsverlies, bloed in het braaksel of ontlasting, aanhoudende en verergerende slikproblemen, en ernstige vermoeidheid. Deze symptomen vereisen onmiddellijke medische aandacht.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts lepeltjesnagels (koilonychia: dunne brokkelige nagels) op. De patiënt ziet er voorts bleek uit. Ook heeft hij een glossitis (ontsteking van de tong met een glad en rood tongoppervlak) en een hoekige cheilitis (lipontsteking met irritatie aan de mondhoeken). Tot slot merkt de arts bij sommige patiënten een vergrote milt (splenomegalie), het verlies van tanden (edentia) en vergrote nodulaire schildklieren op.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een oesofagografie (radiografisch onderzoek van de slokdarm) en videofluoroscopie, een oesofagoscopie (inwendig kijkonderzoek van de slokdarm) en een endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit waarbij hij zoekt naar abnormaal weefsel in de slokdarm. Ook een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) is mogelijk. De arts voert eveneens een uitgebreid bloedonderzoek uit zodat hij in staat is om de bloedarmoede door ijzergebrek, in medische termen gekend als “ferriprieve anemie”, te diagnosticeren.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten bloedarmoede door ijzertekort, een hypofarynxcarcinoom, en slokdarmkanker (slikproblemen en problemen met eten).

Behandeling van ziekte

IJzertabletten verlichten bij veel patiënten al wat symptomen. Een endoscopie is soms nodig als de ijzertabletten niet helpen. Daarbij verbreedt de arts het webweefsel zodat de patiënt na de operatie weer normaal kan slikken. Verder krijgen de patiënten het advies om langzaam te eten en goed te kauwen. Vlees en ander vast voedsel wordt best in kleine stukjes gesneden.

Nieuwe behandelingsmethoden anno augustus 2024

Anno augustus 2024 worden nieuwe behandelingsopties onderzocht, waaronder minimaal invasieve technieken voor de verwijdering van slokdarmwebben en verbeterde formules van ijzersupplementen die sneller en effectiever werken. Daarnaast wordt er meer aandacht besteed aan de langetermijneffecten van het syndroom en de mogelijkheden om terugval te voorkomen.

Prognose Paterson-Kelly-syndroom

De prognose is voor de meeste patiënten zeer goed, tenzij de patiënt lijdt aan slokdarmkanker. Dankzij de verbeterde behandelmethoden en vroege diagnose is de levensverwachting van patiënten met het Paterson-Kelly-syndroom in de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd.

Complicaties van ijzertekort en slikproblemen

De slikproblemen (dysfagie) verergeren soms indien de patiënt geen behandeling krijgt. Dan is het inslikken van zacht voedsel of vloeistoffen ook bemoeilijkt. Soms treden bij de operatie complicaties op en scheurt de slokdarm bij het gebruik van materiaal om de slokdarm te verbreden (dilateren). Hierdoor ontstaan bloedingen. Slokdarmkanker komt tot slot vaker voor wanneer patiënten lijden aan het Paterson-Kelly-syndroom. Sterftecijfers zijn niet beschikbaar voor dit zeldzame syndroom, maar vermoedelijk is het aantal patiënten dat komt te overlijden aan het syndroom, laag.

Preventie van het Paterson-Kelly-syndroom

Het syndroom valt te voorkomen door het tijdig behandelen van ijzertekortbloedarmoede met supplementen en door een dieet dat rijk is aan ijzer. Voedingsmiddelen zoals rood vlees, vis, bonen, spinazie, en verrijkte granen worden aanbevolen. Daarnaast is het belangrijk om regelmatige medische controles te ondergaan, vooral voor vrouwen en mensen met risicofactoren voor ijzertekort. Ook wordt geadviseerd om blootstelling aan carcinogene stoffen zoals tabak en alcohol te minimaliseren.

Nieuwe richtlijnen en preventieve maatregelen anno augustus 2024

Anno augustus 2024 zijn er nieuwe richtlijnen ingevoerd die meer nadruk leggen op vroege screening van risicopatiënten, met name vrouwen in de menopauze en mensen met een voorgeschiedenis van bloedarmoede. Er wordt ook gewerkt aan bewustwordingscampagnes gericht op voeding en het belang van voldoende ijzerinname, zowel in ontwikkelde als in ontwikkelingslanden.