Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek

Paterson-Kelly-syndroom: Slikproblemen en ijzergebrek Patiënten die lijden aan langdurige bloedarmoede door ijzertekort, lijden mogelijk aan het Paterson-Kelly-syndroom. Slikproblemen zijn de typische symptomen van dit syndroom, in combinatie met vermoeidheid en zwakte door het ijzertekort. IJzersupplementen en een operatie zijn de mogelijke behandelingsmethoden. Meestal werkt de behandeling uitstekend. De aandoening valt voorts te voorkomen door het opnemen van voldoende ijzer via de voeding. Henry Plummer, een Amerikaanse internist, beschreef dit syndroom voor het eerst in 1911.

Synoniemen Paterson-Kelly-syndroom

Het Paterson-Kelly-syndroom (PVS) is ook gekend onder deze synoniemen
  • Paterson-Brown Kelly syndroom
  • sideropenische dysfagie
  • sideropenische nasofaryngopathie
  • slokdarmwebben
  • syndroom van Plummer-Vinson
  • Waldenström-Kjellberg syndroom

Epidemiologie syndroom

Cijfers voor de incidentie en prevalentie zijn niet beschikbaar. In Zweden was de prevalentie in het begin de twintigste eeuw hoog, maar dit verminderde na de introductie van ijzersupplementen aan de voeding. Vrouwen zijn voorts vaker dan mannen aangetast. Ook blanken zijn vaker dan zwarten getroffen. De typische leeftijd bij diagnose is 40-70 jaar. Zelden treedt dit syndroom op bij kinderen.

Oorzaken aandoening

Het is niet bekend wat de oorzaak is van het Paterson-Kelly-syndroom. Wel is bekend dat genetische factoren en een gebrek aan bepaalde voedingsstoffen (voedingstekorten) een rol spelen. Deze zeldzame aandoening gaat gepaard met kanker aan de slokdarm en keel.

Symptomen: Slikproblemen en bloedarmoede door ijzergebrek

Slikproblemen is het meest voorkomende symptoom van het Peaterson-Kelly-syndroom. Het slikken is in het begin beperkt tot de vaste stoffen, al verergert dit indien de patiënt geen behandeling krijgt, zodat het inslikken van zachte stoffen en vloeistoffen ook niet lukt. Verstikking en aspiratie komen soms voor. Door de slikproblemen ontstaat mogelijk gewichtsverlies. Verder komen vermoeidheid, lusteloosheid, zwakte, een versnelde hartslag (tachycardie) en kortademigheid (bij inspanning) ook voor, maar dit is gerelateerd aan de bloedarmoede door een tekort aan ijzer. Veelal heeft de patiënt geen pijn.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts lepeltjesnagels (koilonychia: dunne brokkelige nagels) op. De patiënt ziet er voorts bleek uit. Ook heeft hij een glossitis (ontsteking van tong met glad en rood tongoppervlak) en een hoekige cheilitis (lipontsteking met irritatie aan mondhoeken). Tot slot merkt hij bij sommige patiënten een vergrote milt (splenomegalie), het verlies van tanden (edentia) en vergrote nodulaire schildklieren op.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een oesofagografie (radiografisch onderzoek van de slokdarm) en videofluoroscopie, een oesofagoscopie (inwendig kijkonderzoek van de slokdarm) en een endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam) uit waarbij hij zoekt naar abnormaal weefsel in de slokdarm. Ook een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) is mogelijk. De arts voert eveneens een uitgebreid bloedonderzoek uit zodat hij in staat is om de bloedarmoede door ijzergebrek, in medische termen gekend als “ferriprieve anemie” te diagnosticeren.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten bloedarmoede door ijzertekort, een hypofarynxcarcinoom en slokdarmkanker (slikproblemen en problemen met eten).

Behandeling van ziekte

IJzertabletten verlichten bij veel patiënten al wat symptomen. Een endoscopie is soms nodig als de ijzertabletten niet helpen. Daarbij verbreedt de arts het webweefsel zodat de patiënt na de operatie weer normaal kan slikken. Verder krijgen de patiënten het advies om langzaam te eten en goed te kauwen. Vlees en ander vast voedsel is best in kleine stukjes gesneden.

Prognose Paterson-Kelly-syndroom

De prognose is voor de meeste patiënten zeer goed, tenzij de patiënt lijdt aan slokdarmkanker.

Complicaties van ijzertekort en slikproblemen

De slikproblemen (dysfagie) verergeren soms indien de patiënt een behandeling krijgt. Dan is het inslikken van zacht voedsel of vloeistoffen ook bemoeilijkt. Soms treden bij de operatie complicaties op en scheurt de slokdarm bij het gebruik van materiaal om de slokdarm te verwijderen (dilateren). Hierdoor ontstaan bloedingen. Slokdarmkanker komt tot slot vaker voor wanneer patiënten lijden aan het Paterson-Kelly-syndroom. Sterftecijfers zijn niet beschikbaar voor dit zeldzame syndroom, maar vermoedelijk is het aantal patiënten dat komt te overlijden aan het syndroom, laag.
© 2016 - 2024 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Mijnwormziekte: Infectie darm en longen met jeuk en anemieMijnwormziekte: Infectie darm en longen met jeuk en anemieVooral in de (sub)tropen lopen patiënten mogelijk een infectie op met een mijnworm. Deze bevinden zich op een bodem waar…
Bloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBleekheid van de huid, nagels, lippen en de binnenzijde van de oogleden van uw kind kunnen wijzen op bloedarmoede, ook a…
Ferriprieve anemie: Bloedarmoede door ijzertekortFerriprieve anemie: Bloedarmoede door ijzertekortRode bloedcellen bezorgen zuurstof aan de lichaamsweefsels. Anemie is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg gez…
IJzertekort bij vrouwenIJzertekort bij vrouwenIJzergebrek bij vrouwen komt relatief veel voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, grote boosdoener: De maandelijkse…

Agilium Freestep gebruiken bij artrose in de knieAgilium Freestep gebruiken bij artrose in de knieVeel mensen krijgen vroeg of laat te maken met artrose in de knie. Slijtage van het kraakbeen zorgt ervoor dat bot-op-bo…
Presbyopie: OuderdomsverziendheidPresbyopie: OuderdomsverziendheidPresbyopie, beter bekend als ouderdomsverziendheid, komt voor bij patiënten na het veertigste levensjaar. Bij deze oogaa…
Bronnen en referenties
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Paterson-Brown-Kelly Syndrome, http://patient.info/doctor/paterson-brown-kelly-syndrome, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Overview, http://emedicine.medscape.com/article/187341-overview#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/187341-clinical#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/187341-differential, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Workup, http://emedicine.medscape.com/article/187341-workup#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson Syndrome Treatment & Management, http://emedicine.medscape.com/article/187341-treatment#showall, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson syndrome, http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=54028, geraadpleegd op 15 mei 2016
  • Plummer-Vinson syndrome, https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001158.htm, geraadpleegd op 15 mei 2016
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 16-02-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.