Ziekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandeling

De ziekte van Flegel staat ook bekend als 'hyperkeratosis lenticularis perstans'. De ziekte van Flegel is een zeldzame huidafwijking, welke wordt gekenmerkt door meerdere scherp begrensde 1 tot 10 mm grote hyperkeratotische bultjes. Hyperkeratotisch verwijst naar een sterke verdikking van de bovenste laag van de huid, dus sterke eeltvorming. De precieze oorzaak van deze huidaandoening is anno 2024 niet bekend. De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1958 door dr. Flegel. De arts kan ter behandeling een zalf voorschrijven. Eventueel is dermabrasie mogelijk als met het smeren van zalf weinig effect wordt gesorteerd.

• Wat is de ziekte van Flegel?
• Synoniemen
• Oorzaak van de ziekte van Flegel
• Vóórkomen
• Systemische gevolgen en complicaties
• Symptomen van de ziekte van Flegel
• Onderzoek en diagnose
• Diagnostisch onderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling van de ziekte van Flegel
• Zalf
• Dermabrasie
• Prognose

Wat is de ziekte van Flegel?

De ziekte van Flegel, ook bekend als 'hyperkeratosis lenticularis perstans', werd voor het eerst beschreven door Flegel in 1958.¹ Het wordt gekenmerkt door roodbruine hyperkeratotische papels op de voorzijde van de onderbenen, de voetruggen, en de strekzijde van de onderarmen. De ziekte van Flegel vertoont gelijkenis met de ziekte van Kyrle en het wordt vaak beschouwd als een variant erop.

Synoniemen

Die ziekte van Flegel staat ook bekend onder de benaming 'hyperkeratosis lenticularis perstans' of 'morbus Flegel'.

Oorzaak van de ziekte van Flegel

De oorzaak van de ziekte is anno 2024 onbekend. Er wordt gedacht dat het erfelijk is, hoewel er gevallen zijn gemeld waar er geen familiegeschiedenis van de ziekte is. Blootstelling aan de zon speelt mogelijk een rol, maar het is niet bewezen.

De ziekte van Flegel lijkt in sommige families voor te komen die ook gevoelig waren voor huidkanker en maag-darmkanker.

Vóórkomen

Hyperkeratosis lenticularis perstans is een zeldzame aandoening die meestal voorkomt bij mensen van boven de vijftig jaar. Kaukasiërs, met een genetische predispositie, lopen meer risico.

Systemische gevolgen en complicaties

Er zijn geen systemische manifestaties van hyperkeratose lenticularis perstans. Er zijn zeldzame meldingen van associatie met endocriene ziekten, zoals diabetes en hypothyroidisme (trage schildklierwerking). Complicaties zijn vooral cosmetisch, omdat er meestal meerder plekken verschijnen.

Symptomen van de ziekte van Flegel

Bij de ziekte van Flegel verschijnen er kleine, roodbruine, 1 tot 10 mm schilferige papels, die meestal op de bovenzijde van de voeten en de onderbenen voorkomen. Verwijdering van de hoornlaag legt de onderliggende huid bloot, welke een kleine indeuking vertoont en een glazig roze aspect heeft. De plekken zijn meestal niet pijnlijk. Voorkeurslocaties zijn:

• de voorzijde van de onderbenen;
• de voetruggen; en
• de strekzijde van de onderarmen.

De omliggende huid is normaal en vertoont geen afwijkingen.

Onderzoek en diagnose

Diagnostisch onderzoek

De diagnose wordt gesteld op basis van de klinische verschijnselen. Ter bevestiging kan een huidbiopsie worden uitgevoerd, waarbij een stukje weefsel wordt weggehaald en onder de microscoop onderzocht wordt. Beeldvormend onderzoek is niet nodig.

Differentiaaldiagnose

De volgende huidaandoeningen kunnen sterke gelijkenis vertonen met de ziekte van Flegel en moeten bij de diagnose worden uitgesloten als oorzaak van de huidafwijkingen:

• Acrokeratosis verruciformis van Hopf (een zeldzame erfelijke huidaandoening welke wordt gekenmerkt door wratachtige vlakke papeltjes);
• Actinische Keratose (een vorm van zonneschade en een beginstadium van huidkanker);
• Keratosis arsenicalis of arsenicum keratose (hyperkeratotische noduli of plaques bij mensen die vroeger met arsenicum zijn behandeld);
• Keratose follicularis of ziekte van Darier (een zeldzame erfelijke aandoening, die wordt gekenmerkt door schilfering en korstjes);
• Ziekte van Kyrle of hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (een huidziekte waarbij grote plaques ontstaan met daarin centrale keratine pluggen);
• Porokeratose (een verhoorningsstoornis);
• Stuccokeratosen (goedaardige vlakke hyperkeratotische papeltjes of kleine plaques aan de handen en voeten).

Behandeling van de ziekte van Flegel

Zalf

De huidafwijkingen zijn goedaardig en worden voornamelijk om cosmetische redenen behandeld. Behandeling kan bestaan uit het aanbrengen van een zalfje op de plekken, zoals:

• Acitretine: deze zalf vermindert schilfers en maakt de huid dunner;
• Lokale corticosteroïden (hormoonzalf) klasse III;
• Efudix (5-fluorouracil) crème, wat behoort tot de geneesmiddelengroep cytostatica;
• Calcipotriol zalf, een afgeleide van vitamine D.

Dermabrasie

De huidafwijkingen kunnen ook verwijderd worden door middel van dermabrasie. Onder plaatselijke verdoving wordt de huid afgeschaafd met behulp van een snel ronddraaiende borstel met staaldraad of een snel ronddraaiende schijf met diamantkorrels.

Prognose

Je dient je ervan bewust te zijn dat de ziekte van Flegel een chronische huidaandoening is, die moeilijk te behandelen is. Er is geen standaardbehandeling en symptoomvermindering en cosmetische verbetering zijn de primaire behandeldoelen. Het is een onschuldige huidafwijking, die niet wordt geassocieerd met huidkanker.

Noot:

1. Flegel H. Hyperkeratosis lenticularis perstans. Hautarzt 1958;9(8):363-364.