InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling

Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling

Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling De ziekte van Kyrle of hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans werd in 1916 voor het eerst beschreven door Josef Kyrle. De ziekte wordt gekenmerkt door grote plaques met daarin centrale keratine pluggen, meestal op de benen en komt vaak samen voor met lever-, nier- of diabetische stoornissen. Het kan zowel vrouwen als mannen treffen met een verhouding van 6:1. De plekken verschijnen meestal bij een gemiddelde leeftijd van 30 jaar. De oorzaak van de ziekte van Kyrle is anno 2018 nog niet opgehelderd en kan idiopathisch zijn. De ziekte van Kyrle wordt vooral gezien bij volwassenen, die al lang diabetes kunnen hebben of zijn getroffen door nierfalen. De beste behandeling voor de ziekte van Kyrle is om de eventueel aanwezige onderliggende aandoening adequaat te behandelen, aangezien de levensverwachting ook wordt bepaald door de onderliggende ziekte. De plekken genezen vaak uit zichzelf, maar niet zelden vormen er zich ook weer nieuwe plekken.

Wat is de ziekte van Kyrle?

De ziekte van Kyrle is een zeldzame huidaandoening. Mensen met deze aandoening ontwikkelen over het algemeen grote plaques met daarin centrale keratine pluggen. Keratine is een eiwit dat in de huid, haar en nagels voorkomt. De laesies zijn meestal niet pijnlijk maar kunnen ernstige jeuk veroorzaken.

Wie krijgen het?

De ziekte van Kyrle wordt vaker gezien bij vrouwen dan bij mannen treffen, met een verhouding van 6:1. Hoewel de aandoening zowel mannen als vrouwen kan treffen van alle leeftijden, is de gemiddelde leeftijd waarbij de ziekte zich openbaart 30 jaar. Behandeling richt zich op het onder controle krijgen van de symptomen en het beheersen van een eventuele onderliggende aandoening. De plekken genezen vaak spontaan, maar vaak ontwikkelen er zich ook weer nieuwe. De ziekte van Kyrle is voor het eerst beschreven in 1916 door Kyrle onder de naam hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. De medische benaming luidt perforating folliculitis, acquired reactive perforating collagenosis.

Synoniemen

De ziekte van Kyrle staat ook bekend onder de benaming hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans.

Symptomen van de ziekte van Kyrle

De ziekte van Kyrle wordt voornamelijk gekenmerkt door grote plaques met daarin centrale keratine pluggen. Deze laesies worden meestal op de benen aangetroffen, maar kunnen zich ook op de armen of in het hoofd- en nekgebied ontwikkelen. De handpalmen en voetzolen zijn vrij. Ze kunnen als aparte plekken blijven bestaan of conflueren in grotere plaques. Hoewel sommige mensen geen bijkomende klachten hebben, zie je vaak dat het gepaard gaat met irritatie en/of ernstige jeuk. De laesies verdwijnen uiteindelijk vanzelf, maar er steken steeds weer nieuwe de kop op.

Complicaties

Littekens en psychologische problemen

De ziekte van Kyrle kan een langdurige en chronische aandoening zijn. Chronische jeuk kan leiden tot krabben en littekens op de huid, wat leidt tot problemen met je zelfbeeld en emotionele en psychologische stress veroorzaken, en soms zelfs aanleiding zijn voor een depressie en sociaal isolement.

Bacteriële of schimmelinfecties

Een andere complicatie is het ontstaan van bacteriële of schimmelinfecties. De aandoening kan jeuk en schilfering van de huid veroorzaken, waardoor je gaat krabben en er wondjes ontstaan. Dit kan leiden tot een secundaire schimmelinfectie of bacteriële infectie.

Oorzaak

De oorzaak van de ziekte van Kyrle is anno 2018 onbekend. Het lijkt echter vaker voor te komen bij personen met bepaalde aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de aandoening erfelijk te zijn, maar een onderliggende genetische oorzaak is anno 2018 nog niet geïdentificeerd.

Risicofactoren

Diabetes, nier-, lever en hartziekten

De ziekte van Kyrle wordt vaak geassocieerd met bepaalde aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de aandoening erfelijk te zijn, maar een onderliggende genetische oorzaak is (nog) niet vastgesteld.

Erfelijk

Veel gevallen van de ziekte van Kyrle komen sporadisch voor bij mensen zonder familiegeschiedenis van de aandoening. Bij deze mensen kan de aandoening idiopathisch zijn (van onbekende oorzaak) of worden geassocieerd met een onderliggende aandoening, zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de ziekte van Kyle erfelijk te zijn. Hoewel de onderliggende genetische oorzaak niet is geïdentificeerd, lijkt het erop dat het een autosomaal recessief overervende aandoening is, wat wil zeggen dat je deze aandoening kunt krijgen als allebei je ouders een afwijking (mutatie) in hetzelfde gen aan je hebben doorgegeven.

Onderzoek en diagnose

Diagnostisch onderzoek

De diagnose wordt vaak gesteld op basis van de klinische verschijnselen. Door de diepe penetratie van de keratine pluggen, de grootte en onregelmatigheid van de papules, de leeftijd waarop de ziekte zich voor het eerst manifesteert en de plaats van de laesies, kan de ziekte van Kyrle worden onderscheiden van andere aandoeningen die verband houden met vergelijkbare huidziekten. Een arts zal ook kijken of er sprake is van een eventuele onderliggende aandoening, zoals diabetes, lever- en nierziekte. Andere onderliggende aandoeningen die worden geassocieerd met de ziekte van Kyrle, zijn tuberculose (tbc), pulmonale aspergillose (een longaandoening), schurft (scabiës), atopisch eczeem, aids, lichen simplex chronicus (neurodermatitis) en hormonale aandoeningen (endocrinologische aandoeningen).

Vervolgonderzoek

Naast een grondig lichamelijk onderzoek en het in ogenschouw nemen van je medische voorgeschiedenis, kunnen de volgende diagnostische onderzoeken ingezet worden:
Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311
  • Bloedonderzoek om te kijken of je diabetes hebt en tevens kunnen door middel van bloedonderzoek afwijkingen in de nier- of leverfunctie aan het licht gebracht worden.
  • Dermoscopie: een diagnostisch hulpmiddel waarbij een dermatoloog de huid onderzoekt met een speciale vergrote lens en waarmee de oppervlaktestructuren van de huid die niet zichtbaar zijn met het blote oog geanalyseerd kunnen worden.
  • Huidbiopsie: de dermatoloog verwijderd een klein stukje huid onder verdoving stuurt dit naar het laboratorium voor microscopisch onderzoek.. De patholoog onderzoekt de biopsie onder een microscoop.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van de ziekte van Kyrle is:
  • cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
    Keratoacanthoom / Bron: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Keratoacanthoom / Bron: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • elastosis perforans serpiginosum (een zeldzame aandoening waarbij de elastische vezels in de onderste huidlaag worden afgebroken)
  • folliculitis (een ontsteking van de haarzakjes)
  • hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
  • keratoacanthoom (snel groeiende niet kwaadaardige bolvomige tumor met een krater)
  • keratosis follicularis (ziekte van Darier)
  • keratosis pilaris (huidaandoening veroorzaakt door een verstoorde uitrijping van hoorncellen van de haarzakjes)
  • lichen planus (een chronische, jeukende ontstekingsziekte van de huid en de slijmvliezen)
  • nodulaire prurigo of prurigo nodularis (een huidaandoening die wordt gekenmerkt door hevig jeukende bulten op de armen en de benen)
  • perforerende folliculitis
  • perforerende peromibische calcifieke elastose
  • reactieve perforerende collagenose

Behandeling van de ziekte van Kyrle

Onderliggende aandoening behandelen

De ziekte van Kyrle wordt meestal geassocieerd met aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. Daarom is de behandeling meestal gericht op de onderliggende aandoening, indien daar sprake van is. Snelle verbetering van de klachten en het wegtrekken van de laesies wordt vaak gezien wanneer de bijbehorende aandoening adequaat wordt behandeld.

Behandeling van de symptomen

Andere behandelingsopties zijn specifiek gericht op de symptomen die verband houden met de ziekte van Kyrle. Er kunnen bijvoorbeeld de volgende medicijnen worden voorgeschreven:
  • Isotretinoïne, afgeleid van vitamine A wat een gunstig effect heeft op ziekten waarbij de verhoorning van de huid gestoord is geraakt;
  • Tretinoine crème, hetgeen de deling van de cellen van de bovenste huidlaag stimuleert;
  • Emollientia: verzorgende crèmes of zalven zonder medicinale stoffen;
  • Orale antihistaminica bij jeukklachten.

UV-lichttherapie is naar verluidt bijzonder nuttig voor mensen met wijdverbreide letsels of ernstige jeuk door nier- of leverziekte. Behandeling met laser of cryochirurgie (vloeibare stikstof) kan nuttig zijn voor sommige mensen met een paar plekken.

Zelfzorg

De volgende zelfzorgmaatregelen kunnen de klachten verbeteren:
  • Vermijd krabben van de getroffen gebieden.
  • Een comfortabel, koel bad kan de huid helpen kalmeren; maar vermijd overmatig wassen en boenen van de huid.
  • Draag luchtige, ruim zittende kleding van natuurlijke materialen zoals katoen of linnen.
  • Gebruik alleen milde parfums, zeep en reinigingsmiddelen.
  • Het gehydrateerd houden van de huid met behulp van emollientia (ook vochtinbrengende producten genoemd) helpen bij het verminderen van de tekenen en symptomen van de ziekte van Kyrle.
  • Er zijn speciale lotions, crèmes, douche-oliën en badproducten die de huid soepel en gehydrateerd en zo minder vatbaar voor jeuk en beschadigingen maken.

Prognose

Het is van belang dat een eventuele onderliggende ziekte goed behandeld wordt. Daardoor kan de aandoening onder controle worden gebracht. De plekken genezen vaak uit zichzelf, maar vaak ontwikkelen er zich ook weer nieuwe.

Preventie

Anno 2018 zijn er geen specifieke methoden of richtlijnen om de ziekte van Kyrle te voorkomen. De juiste behandeling van diabetes en andere aandoeningen kan het risico verlagen:
  • eet gezond en gevarieerd
  • drink geen of zeer matig alcohol
  • stop met roken
  • houd je gewicht onder controle
  • beweeg voldoende
  • probeer je bloedsuiker stabiel te houden
  • neem je medicijnen volgens voorschrift
  • controleer dagelijks je voeten
  • houd in de gaten dat je op tijd bepaalde controles krijgt

Lees verder

© 2017 - 2018 Tartuffel, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingZiekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingDe ziekte van Flegel staat ook bekend als 'hyperkeratosis lenticularis perstans'. De ziekte van Flegel is een zeldzame h…
Keratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris is een veel voorkomende goedaardige huidaandoening, waarbij de hoorncellen van de haarzakjes niet goed…
Ziekte van Pfeiffer - symptomen, genezing en verspreidingRuim negentig procent van alle mensen raakt ooit in zijn leven geïnfecteerd met de ziekte van pfeiffer, de effecten van…
Rugpijn: de ziekte van Bechterew  symptomen en behandelingRugpijn: de ziekte van Bechterew symptomen en behandelingDe ziekte van Bechterew is een aandoening aan de wervelkolom die rugpijn veroorzaakt. Lees meer over de oorzaak, symptom…
De Ziekte van ParkinsonDe Ziekte van ParkinsonBij de ziekte van Parkinson sterven er bepaalde cellen af in de hersenen. Bij ieder mens maken de hersenen de stof 'dopa…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: istock.com/daizuoxin
  • Clinical Advisor. Kyrle's Disease (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans). http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/kyrles-disease-hyperkeratosis-follicularis-et-parafollicularis-in-cutem-penetrans/article/588825/ (ingezien op 21-6-2017)
  • DermNet New Zealand. Kyrle disease. http://www.dermnetnz.org/topics/kyrle-disease/ (ingezien op 21-6-2017)
  • Diabetes Fonds. Complicaties van diabetes voorkomen. https://www.diabetesfonds.nl/over-diabetes/complicaties-van-diabetes/complicaties-van-diabetes-voorkomen (ingezien op 30-4-2018)
  • DoveMed. Kyrle disease. https://www.dovemed.com/diseases-conditions/kyrle-disease/ (ingezien op 30-4-2018)
  • GARD. Kyrle disease. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9738/kyrle-disease (ingezien op 21-6-2017)
  • Huidziekten.nl. hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/htxt/HyperkeratosisFollicularisKyrle.htm (ingezien op 21-6-2017)
  • Medscape. Kyrle Disease Differential Diagnoses. https://emedicine.medscape.com/article/1074469-differential-diagnoses#showall (ingezien op 30-4-2018)
  • Wikipedia. Kyrle disease. https://en.wikipedia.org/wiki/Kyrle_disease (ingezien op 21-6-2017)
  • Afbeelding bron 1: Istock.com/anna1311
  • Afbeelding bron 2: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Reageer op het artikel "Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Tartuffel
Laatste update: 30-04-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidaandoeningen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!