InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels

Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels

Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels De ziekte van Kyrle is een zeldzame huidziekte waarbij de patiënt jeukende huidletsels heeft op diverse lichaamsgebieden. De aandoening kent geen specifieke oorzaak, maar diverse aandoeningen zijn wel in verband gebracht met de ziekte van Kyrle, zoals een nierziekte en diabetes mellitus (suikerziekte). Een grondig onderzoek van de onderliggende systemische ziekte en een snelle behandeling zijn van het grootste belang om complicaties veroorzaakt door de onderliggende aandoening te voorkomen. Voor de behandeling van de ziekte van Kyrle bestaan diverse opties. Vaak is een combinatie van meerdere behandelingen nodig om effectieve resultaten te bekomen, al lukt dit niet voor elke patiënt en keren de huidletsels mogelijk ook terug. Josef Kyrle beschreef deze ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1916.

Synoniem van ziekte van Kyrle

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans is het synoniem van de ziekte van Kyrle.

Benaming van huidziekte

Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte van Kyrle als een aparte entiteit. Anderen beweren dat de aandoening een variant is van perforerende folliculitis, hetgeen wordt ondersteund door de aanwezigheid van perforerende (doordringende) huidletsels bij patiënten met chronisch nierfalen die een behandeling via dialyse krijgen. Deze wetenschappers zien klinische en histologische overlappende kenmerken tussen de ziekte van Kyrle, perforerende folliculitis en zelfs reactieve perforerende collagenose. Verder is het ook mogelijk volgens sommige wetenschappers dat de ziekte van Kyrle en de ziekte van Flegel (hyperkeratosis lenticularis perstans) verschillende verschijningsvormen zijn van hetzelfde ziekteproces.

Epidemiologie

De ziekte van Kyrle is wereldwijd een zeldzame huidaandoening, maar exacte prevalentie- of incidentiegegevens zijn niet gevonden in de geraadpleegde bronnen (april 2018). De huidziekte komt vaker voor bij Afro-Amerikanen, mogelijk gerelateerd aan de hoge incidentie van diabetes mellitus en nierfalen in deze populatie. De ziekte van Kyrle komt zes keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De symptomen komen tot slot meestal tot uiting wanneer de patiënt tussen de dertig tot vijftig jaar oud is.

Oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Kyrle is onbekend anno april 2018. De aandoening komt geïsoleerd voor, maar ook in combinatie met andere ziekten.

Risicofactoren: Nierfalen en diabetes mellitus

Er is een significante associatie van de ziekte van Kyrle met nierfalen. Deze huidcomplicatie komt namelijk voor bij patiënten die reeds langdurig hemodialyse ondergaan voor nierfalen (nierziekte in het eindstadium). Andere zeldzame geassocieerde aandoeningen zijn diabetes mellitus (suikerziekte), een leveraandoening (zelden), congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), posterieure subcapsulaire cataract en hypothyreoïdie (vertraagde werking van de schildklier). Tot slot is een familiegeschiedenis in enkele gevallen aanwezig, maar de genetische oorzaak is niet bekend anno april 2018.

Symptomen: Jeukende huidletsels

Het gezicht, de slijmvliezen, de handpalmen en de voetzolen zijn meestal gespaard, maar de huidziekte tast alle andere mogelijke gebieden op het lichaam mogelijk aan, zoals de benen (het vaakst), de romp, de nek, de buik, de armen, de handrug, de bovenrug, het hoofd (zelden), …

De huidaandoening kenmerkt zich door zeer jeukende hyperkeratotische (verhoornde en verdikte) en zwerende knobbeltjes en papels (bultjes) met een diameter van twee tot acht millimeter, die soms samensmelten tot een plaque. De stevige rode tot donkerbruine huidletsels hebben een centrale, ingezonken keratineplug (keratine is een eiwit dat in de huid, het haar en de nagels aanwezig is). De huidletsels komen afzonderlijk voor of zijn gegroepeerd in lineaire strepen of plaques. Jeuk komt vrijwel steeds voor, maar bij sommige patiënten zijn de huidletsels asymptomatisch.

Diagnose en onderzoeken

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay
Diagnostisch onderzoek
Na een grondig lichamelijk onderzoek zijn diagnostische onderzoeken nodig voor het bevestigen van de ziekte van Kyrle. Een biopsie van de aangetaste huid toont afwijkingen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Kyrle. Verder voert de arts onderzoeken uit naar de onderliggende aandoening. Een bloedonderzoek is bijvoorbeeld nodig om suikerziekte en andere afwijkingen op te sporen. Ook moet de arts leverfunctieonderzoeken uitvoeren om een onderliggende leverziekte te identificeren. Een urineonderzoek onthult mogelijk een nierziekte.

Differentiële diagnose

Het ziektebeeld van de ziekte van Kyrle doet soms denken aan dit van volgende aandoeningen:

Behandeling van huidaandoening

De arts moet de onderliggende aandoening opsporen en behandelen, want hierdoor voorkomt hij dat complicaties optreden als gevolg van het onderliggend probleem. Voor het behandelen van de huidletsels van de ziekte van Kyrle bestaan diverse topische (op de huid aangebrachte), orale (via de mond ingenomen) en andere systemische behandelingsopties. De arts test mogelijk wat behandelingen of combinaties uit alvorens hij bevredigende resultaten bekomt. De patiënt krijgt een (combinatie)behandeling met:
  • clobetasolzalf
  • CO 2-laserchirurgie
  • cryotherapie
  • doxepine
  • fototherapie (behandeling via licht)
  • isotretinoïne
  • kalmerende anti-jeuk lotions met menthol en kamfer tegen de ernstige jeuk
  • orale (via de mond ingenomen) antihistaminica
  • salicylzuur en ureum (keratolytica)
  • vochtinbrengende middelen

Prognose

Bij veel patiënten genezen de huidletsels na verloop van tijd spontaan, of anders wanneer de arts de onderliggende aandoening succesvol behandeld heeft. Recidieven komen echter voor. De uiteindelijke prognose hangt af van de aard van een onderliggende systemische ziekte. Vaak is de kwaliteit van leven door de huidaandoening wel aangetast.

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandelingZiekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandelingDe ziekte van Kyrle of hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans werd in 1916 voor het eerst be…
Ziekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingZiekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingDe ziekte van Flegel staat ook bekend als 'hyperkeratosis lenticularis perstans'. De ziekte van Flegel is een zeldzame h…
Keratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris is een veel voorkomende goedaardige huidaandoening, waarbij de hoorncellen van de haarzakjes niet goed…
Periorale dermatitis: Huidziekte met huiduitslag rond mondPeriorale dermatitis: Huidziekte met huiduitslag rond mondPeriorale dermatitis wil letterlijk zeggen: ‘huiduitslag rond de mond’. Bij de huidaandoening ontstaan diverse rode, sch…
Lichen nitidus: Huidaandoening met vele glanzende bultjesLichen nitidus: Huidaandoening met vele glanzende bultjesLichen nitidus heeft een onbekende oorzaak, al gaat dit soms wel gepaard met andere (huid)ziekten. De huidziekte kenmerk…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 28 april 2018:
  • Clinical Presentation, https://emedicine.medscape.com/article/1074469-clinical-presentation#showall
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Differential diagnoses, https://emedicine.medscape.com/article/1074469-differential-diagnoses#showall
  • Kyrle disease, https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9738/kyrle-disease
  • Kyrle’s disease, https://academic.oup.com/qjmed/article/111/2/129/4345742
  • Kyrle’s disease: a cutaneous manifestation of diabetes mellitus, http://casereports.bmj.com/content/2017/bcr-2017-220023.full
  • Kyrle's disease effectively treated with oral isotretinoin., https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29285959
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/1074469-overview#showall
  • Perforating folliculitis, https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/perforating-folliculitis
  • Treatment, https://emedicine.medscape.com/article/1074469-treatment#showall
  • Workup, https://emedicine.medscape.com/article/1074469-workup#showall
  • Afbeelding bron 1: Frolicsomepl, Pixabay

Reageer op het artikel "Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 30-04-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidziekten
Bronnen en referenties: 13
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!