Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels

De ziekte van Kyrle is een zeldzame huidziekte waarbij de patiënt jeukende huidletsels heeft op diverse lichaamsgebieden. De aandoening kent geen specifieke oorzaak, maar diverse aandoeningen zijn wel in verband gebracht met de ziekte van Kyrle, zoals een nierziekte en diabetes mellitus (suikerziekte). Een grondig onderzoek van de onderliggende systemische ziekte en een snelle behandeling zijn van het grootste belang om complicaties veroorzaakt door de onderliggende aandoening te voorkomen. Voor de behandeling van de ziekte van Kyrle bestaan diverse opties. Vaak is een combinatie van meerdere behandelingen nodig om effectieve resultaten te bekomen, al lukt dit niet voor elke patiënt en keren de huidletsels mogelijk ook terug. Josef Kyrle beschreef deze ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1916.

• Synoniem van ziekte van Kyrle
• Benaming van huidziekte
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen: Jeukende huidletsels
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties van huidaandoening
• Preventie van huidziekte
• Praktische tips voor het omgaan met de ziekte van Kyrle
• Huidverzorging en jeukverlichting
• Medicamenteuze behandeling
• Raadpleeg een dermatoloog

Synoniem van ziekte van Kyrle

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans is het synoniem van de ziekte van Kyrle.

Benaming van huidziekte

Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte van Kyrle als een aparte entiteit. Anderen beweren dat de aandoening een variant is van perforerende folliculitis, hetgeen wordt ondersteund door de aanwezigheid van perforerende (doordringende) huidletsels bij patiënten met chronisch nierfalen die een behandeling via dialyse krijgen. Deze wetenschappers zien klinische en histologische overlappende kenmerken tussen de ziekte van Kyrle, perforerende folliculitis en zelfs reactieve perforerende collagenose. Verder is het ook mogelijk volgens sommige wetenschappers dat de ziekte van Kyrle en de ziekte van Flegel (hyperkeratosis lenticularis perstans) verschillende verschijningsvormen zijn van hetzelfde ziekteproces.

Epidemiologie

De ziekte van Kyrle is wereldwijd een zeldzame huidaandoening, maar exacte prevalentie- of incidentiegegevens zijn momenteel niet beschikbaar in de geraadpleegde bronnen (anno oktober 2024). De huidziekte komt vaker voor bij Afro-Amerikanen, wat mogelijk gerelateerd is aan de hoge incidentie van diabetes mellitus en nierfalen binnen deze populatie. Dit wijst op een mogelijke genetische of omgevingsfactor die bijdraagt aan het ontstaan van de ziekte. De ziekte van Kyrle komt tot zes keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, wat kan wijzen op hormonale factoren of andere geslachtsgebonden predisposities. De symptomen manifesteren zich meestal bij patiënten in de leeftijd van dertig tot vijftig jaar, wat de noodzaak benadrukt voor vroege diagnose en behandeling binnen deze leeftijdsgroep.

Regionale variaties in incidentie
Hoewel de ziekte van Kyrle zeldzaam is, kunnen er regionale variaties zijn in de incidentie. Het is mogelijk dat in bepaalde gebieden met een hogere prevalentie van risicofactoren, zoals diabetes of nierziekten, ook een hogere incidentie van de ziekte van Kyrle wordt waargenomen. Toekomstig onderzoek is nodig om deze variaties beter in kaart te brengen en om de epidemiologie van de ziekte beter te begrijpen. Dit kan ook inhouden dat er gekeken wordt naar genetische, sociale en culturele factoren die de prevalentie van deze aandoening in verschillende bevolkingsgroepen beïnvloeden.

Impact op de volksgezondheid
De zeldzaamheid van de ziekte van Kyrle betekent niet dat het geen impact heeft op de volksgezondheid. Patiënten met deze aandoening kunnen aanzienlijke lichamelijke en psychologische lasten ervaren. De aanwezigheid van huidletsels kan leiden tot sociale stigmatisering en vermindering van de kwaliteit van leven. Daarom is het essentieel dat zorgverleners aandacht besteden aan de psychosociale impact van de ziekte op patiënten, en hen ondersteunende zorg bieden om hiermee om te gaan.

Oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Kyrle is onbekend (anno oktober 2024). In de literatuur zijn diverse theorieën voorgesteld die het ontstaan van de ziekte trachten te verklaren. Deze theorieën omvatten infectieuze oorzaken, een abnormale keratinisatie, en een defecte differentiatie van zowel de epidermis als de dermo-epidermale overgang. Andere mogelijke oorzaken zijn verhoogde serum- en weefselconcentraties van fibronectine, alsook uremie (nierfalen) en hyperfosfatemie (diabetes mellitus). De hoge incidentie van systemische ziekten geassocieerd met de ontwikkeling van de ziekte van Kyrle suggereert dat een onderliggende systemische aandoening kan fungeren als de belangrijkste oorzaak.

Genetische predispositie
Daarnaast is het mogelijk dat er een genetische aanleg bestaat voor de ziekte, met verschillende overervingspatronen die zowel autosomaal dominant als autosomaal recessief kunnen zijn. Dit wijst op de noodzaak voor verder onderzoek naar de erfelijkheid en genetische factoren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van deze huidaandoening. Het identificeren van specifieke genetische markers kan helpen bij vroegtijdige diagnose en bij het begrijpen van de pathogenese van de ziekte.

Omgevingsfactoren en infecties
Er zijn ook hypotheses dat bepaalde omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan specifieke chemicaliën of infecties, een rol kunnen spelen bij het ontwikkelen van de ziekte van Kyrle. Dit kan met name relevant zijn voor patiënten die werkzaam zijn in omgevingen met een verhoogd risico op blootstelling aan schadelijke stoffen. Het is cruciaal om deze omgevingsrisico’s in overweging te nemen bij de behandeling en preventie van de ziekte.

Risicofactoren

Er is een significante associatie van de ziekte van Kyrle met nierfalen. Deze huidcomplicatie komt met name voor bij patiënten die langdurig hemodialyse ondergaan voor nierfalen (nierziekte in het eindstadium). Dit wijst op de mogelijke rol van chronische nierziekten in het verhogen van het risico op de ziekte van Kyrle.

Geassocieerde aandoeningen
Andere zeldzame aandoeningen die geassocieerd zijn met de ziekte van Kyrle zijn diabetes mellitus (suikerziekte), een leveraandoening (zelden), congestief hartfalen (waarbij het hart onvoldoende bloed rondpompt), posterieure subcapsulaire cataract en hypothyreoïdie (een vertraagde werking van de schildklier). Het is van belang dat zorgverleners zich bewust zijn van deze associaties, zodat ze vroegtijdig kunnen ingrijpen en passende zorg kunnen bieden aan patiënten met deze risicofactoren.

Levensstijl en omgevingsfactoren
Daarnaast kunnen levensstijlkeuzes en omgevingsfactoren ook bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Kyrle. Het handhaven van een gezonde levensstijl, met aandacht voor voeding en lichaamsbeweging, kan mogelijk helpen om de onderliggende risicofactoren te beheersen en zo het risico op deze huidziekte te verminderen. Dit kan inhouden dat patiënten educatie krijgen over gezonde eetgewoonten en het belang van regelmatige lichaamsbeweging.

Symptomen: Jeukende huidletsels

Het gezicht, de slijmvliezen, de handpalmen en de voetzolen zijn meestal gespaard, maar de huidziekte tast alle andere mogelijke gebieden op het lichaam aan, zoals de benen (het vaakst), de romp, de nek, de buik, de armen, de handrug, de bovenrug, het hoofd (zelden), …

De huidaandoening kenmerkt zich door zeer jeukende hyperkeratotische (verhoornde en verdikte) en zwerende knobbeltjes en papels (bultjes) met een diameter van twee tot acht millimeter, die soms samensmelten tot een plaque. De stevige rode tot donkerbruine huidletsels hebben een centrale, ingezonken keratineplug (keratine is een eiwit dat in de huid, het haar en de nagels aanwezig is). De huidletsels komen afzonderlijk voor of zijn gegroepeerd in lineaire strepen of plaques. Jeuk komt vrijwel steeds voor, maar bij sommige patiënten zijn de huidletsels asymptomatisch.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen zijn niet specifiek voor de ziekte van Kyrle, maar patiënten moeten alert zijn op veranderingen in de huid die niet reageren op standaardbehandelingen. De aanwezigheid van nieuwe, ongebruikelijke huidletsels of een plotselinge verergering van de symptomen kunnen wijzen op de noodzaak van nader onderzoek naar onderliggende systemische aandoeningen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Na een grondig lichamelijk onderzoek zijn diagnostische onderzoeken nodig om de ziekte van Kyrle te bevestigen. Een biopsie van de aangetaste huid toont afwijkingen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Kyrle. Verder voert de arts onderzoeken uit naar de onderliggende aandoening. Een bloedonderzoek is bijvoorbeeld nodig om suikerziekte en andere afwijkingen op te sporen. Ook moet de arts leverfunctieonderzoeken uitvoeren om een onderliggende leverziekte te identificeren. Een urineonderzoek onthult mogelijk een nierziekte.

Differentiële diagnose
Het ziektebeeld van de ziekte van Kyrle doet soms denken aan het ziektebeeld van de volgende aandoeningen:

• cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• elastosis perforans serpiginosum
• folliculitis (ontsteking van haarzakjes met pijn en jeuk aan de huid)
• hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
• keratoacanthoom (goedaardige, snelgroeiende huidtumor)
• keratosis follicularis (ziekte van Darier: symptomen aan huid, nagels en slijmvliezen)
• keratosis pilaris (huidaandoening met rode bultjes op de huid)
• lichen planus (ziekte met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• nodulaire prurigo (huidaandoening met erg jeukende bultjes)
• perforerende folliculitis
• perforerende peromibische calcifieke elastose
• reactieve perforerende collagenose

Behandeling

De arts moet de onderliggende aandoening opsporen en behandelen om complicaties als gevolg van het onderliggende probleem te voorkomen. Voor het behandelen van de huidletsels van de ziekte van Kyrle bestaan diverse topische (op de huid aangebrachte), orale (via de mond ingenomen) en andere systemische behandelingsopties. De arts test mogelijk verschillende behandelingen of combinaties uit alvorens bevredigende resultaten te verkrijgen. De patiënt krijgt een (combinatie)behandeling met:

• clobetasolzalf
• CO2-laserchirurgie
• cryotherapie
• doxepine
• fototherapie (behandeling via licht)
• isotretinoïne
• kalmerende anti-jeuk lotions met menthol en kamfer tegen de ernstige jeuk
• orale (via de mond ingenomen) antihistaminica
• salicylzuur en ureum (keratolytica)
• voedingssupplementen zoals omega-3-vetzuren en vitamine A en E

Prognose

De prognose van de ziekte van Kyrle is sterk afhankelijk van de effectiviteit van de behandeling van de onderliggende aandoening, evenals van de behandeling van de huidletsels zelf. Bij patiënten die met succes de onderliggende aandoening behandelen, zoals diabetes mellitus of nierfalen, verdwijnen de huidletsels vaak of worden ze aanzienlijk minder ernstig. Desondanks is het belangrijk op te merken dat bij sommige patiënten de huidletsels na een initiële behandeling kunnen terugkeren, wat een voortdurende monitoring en periodieke controle door zorgverleners noodzakelijk maakt. Vroegtijdige detectie van nieuwe huidletsels kan bijdragen aan een effectievere behandeling en verbetering van de algehele prognose.

Factoren die de prognose beïnvloeden
Verschillende factoren kunnen de prognose van de ziekte van Kyrle beïnvloeden. De ernst van de onderliggende aandoening, de algehele gezondheid van de patiënt, en de respons op de behandeling spelen allemaal een belangrijke rol. Patiënten met een goed beheersbare onderliggende aandoening hebben doorgaans een betere prognose dan die met ernstige of onbehandelde aandoeningen. Leeftijd, geslacht en genetische factoren kunnen ook van invloed zijn op de ernst van de huidletsels en de kans op terugkeer na behandeling.

Langdurige gevolgen
Sommige patiënten kunnen langdurige gevolgen ervaren als gevolg van de ziekte van Kyrle, zelfs na succesvolle behandeling van de huidletsels. Deze gevolgen kunnen variëren van esthetische zorgen tot psychosociale impact, zoals angst of depressie, als gevolg van het uiterlijk van de huid. Het is belangrijk dat zorgverleners niet alleen de fysieke symptomen behandelen, maar ook aandacht besteden aan de emotionele en psychologische steun voor patiënten.

Complicaties van huidaandoening

De belangrijkste complicatie van de ziekte van Kyrle is gerelateerd aan de onderliggende aandoening, zoals nierfalen of diabetes mellitus. Deze aandoeningen kunnen leiden tot ernstige gezondheidsproblemen die de prognose van de ziekte van Kyrle verder kunnen beïnvloeden. De huidletsels zelf kunnen jeuk, ongemak en soms pijn veroorzaken, wat de levenskwaliteit van de patiënt kan verminderen. In ernstige gevallen kan het krabben aan de huidletsels leiden tot secundaire infecties, die extra behandeling vereisen en het herstel kunnen vertragen. Het is van cruciaal belang om patiënten bewust te maken van het belang van het vermijden van krabben en het goed verzorgen van de huid om complicaties te voorkomen.

Psychosociale complicaties
Daarnaast kunnen er psychosociale complicaties optreden, zoals sociale isolatie en een laag zelfbeeld, vooral als de huidletsels zichtbaar zijn. Het is belangrijk dat zorgverleners deze aspecten in overweging nemen en waar nodig psychologische ondersteuning bieden.

Preventie van huidziekte

Preventie van de ziekte van Kyrle is vooral gericht op het beheren en behandelen van de onderliggende systemische aandoening. Regelmatige medische controles en een goede opvolging bij patiënten met nierziekte of diabetes mellitus kunnen helpen om de huidletsels te verminderen en de ontwikkeling van de ziekte van Kyrle te voorkomen. Het is ook belangrijk dat patiënten goed geïnformeerd worden over hun aandoening en het belang van zelfzorg, waaronder goede huidverzorging en het vermijden van irritaties.

Educatie en zelfzorg
Educatie over de ziekte van Kyrle en de bijbehorende risico's kan patiënten helpen om beter met hun aandoening om te gaan. Zelfzorgstrategieën, zoals het hydrateren van de huid en het gebruik van milde zepen, kunnen bijdragen aan het voorkomen van huidirritatie en het verbeteren van de algehele huidgezondheid.

Ondersteunende zorg
Bovendien kan ondersteunende zorg, zoals het raadplegen van dermatologen of andere specialisten, nuttig zijn voor patiënten die worstelen met aanhoudende of terugkerende huidproblemen. Door een holistische benadering van de behandeling en preventie te hanteren, kunnen zorgverleners de kwaliteit van leven van patiënten met de ziekte van Kyrle aanzienlijk verbeteren.

Praktische tips voor het omgaan met de ziekte van Kyrle

De ziekte van Kyrle is een huidaandoening die wordt gekarakteriseerd door jeukende, schilferige huidletsels, vaak op de onderste ledematen. Het komt voor bij mensen met een verminderde afweer, zoals bij nierfalen of diabetes. Behandeling richt zich op het verminderen van symptomen en het verbeteren van de huidgezondheid.

Huidverzorging en jeukverlichting

Gebruik een milde, hydraterende lotion of crème om de huid gehydrateerd te houden en jeuk te verminderen. Het kan ook nuttig zijn om je huid regelmatig te bevochtigen met een oliebehandeling (zoals olijfolie of kokosolie) om de droogheid en jeuk te verminderen. Vermijd het gebruik van agressieve producten die de huid kunnen irriteren.

Medicamenteuze behandeling

In sommige gevallen kan een arts corticosteroïden of andere ontstekingsremmende medicijnen voorschrijven om de ontsteking en jeuk te verlichten. Voor patiënten met onderliggende aandoeningen, zoals diabetes of nierziekten, is het belangrijk om de onderliggende aandoening goed te behandelen om de huidaandoening te verlichten.

Raadpleeg een dermatoloog

Als je de symptomen van de ziekte van Kyrle hebt, zoals jeukende huidletsels, is het belangrijk om een dermatoloog te raadplegen. De arts kan een gedetailleerde diagnose stellen en een op maat gemaakte behandelstrategie ontwikkelen om de symptomen effectief te beheren.