Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletsels

De ziekte van Kyrle is een zeldzame huidziekte waarbij de patiënt jeukende huidletsels heeft op diverse lichaamsgebieden. De aandoening kent geen specifieke oorzaak, maar diverse aandoeningen zijn wel in verband gebracht met de ziekte van Kyrle, zoals een nierziekte en diabetes mellitus (suikerziekte). Een grondig onderzoek van de onderliggende systemische ziekte en een snelle behandeling zijn van het grootste belang om complicaties veroorzaakt door de onderliggende aandoening te voorkomen. Voor de behandeling van de ziekte van Kyrle bestaan diverse opties. Vaak is een combinatie van meerdere behandelingen nodig om effectieve resultaten te bekomen, al lukt dit niet voor elke patiënt en keren de huidletsels mogelijk ook terug. Josef Kyrle beschreef deze ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1916.

• Synoniem van ziekte van Kyrle
• Benaming van huidziekte
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren: Nierfalen en diabetes mellitus
• Symptomen: Jeukende huidletsels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidaandoening
• Prognose

Synoniem van ziekte van Kyrle

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans is het synoniem van de ziekte van Kyrle.

Benaming van huidziekte

Sommige wetenschappers beschouwen de ziekte van Kyrle als een aparte entiteit. Anderen beweren dat de aandoening een variant is van perforerende folliculitis, hetgeen wordt ondersteund door de aanwezigheid van perforerende (doordringende) huidletsels bij patiënten met chronisch nierfalen die een behandeling via dialyse krijgen. Deze wetenschappers zien klinische en histologische overlappende kenmerken tussen de ziekte van Kyrle, perforerende folliculitis en zelfs reactieve perforerende collagenose. Verder is het ook mogelijk volgens sommige wetenschappers dat de ziekte van Kyrle en de ziekte van Flegel (hyperkeratosis lenticularis perstans) verschillende verschijningsvormen zijn van hetzelfde ziekteproces.

Epidemiologie

De ziekte van Kyrle is wereldwijd een zeldzame huidaandoening, maar exacte prevalentie- of incidentiegegevens zijn niet gevonden in de geraadpleegde bronnen (oktober 2020). De huidziekte komt vaker voor bij Afro-Amerikanen, mogelijk gerelateerd aan de hoge incidentie van diabetes mellitus en nierfalen in deze populatie. De ziekte van Kyrle komt zes keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De symptomen komen tot slot meestal tot uiting wanneer de patiënt tussen de dertig tot vijftig jaar oud is.

Oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Kyrle is onbekend anno oktober 2020. In de literatuur zijn veel theorieën voorgesteld, waaronder infectieuze oorzaken, een abnormale keratinisatie, een defecte differentiatie van de epidermis en dermo-epidermale overgang, verhoogde serum- en weefselconcentraties van fibronectine, uremie (nierfalen) en hyperfosfatemie (diabetes mellitus). De hoge incidentie van een systemische ziekte geassocieerd met de ontwikkeling van de ziekte van Kyrle suggereert een onderliggende systemische aandoening als de belangrijkste oorzaak. Mogelijk is ook een genetische aanleg aanwezig voor de ziekte en dit met verschillende overervingspatronen zowel autosomaal dominant als autosomaal recessief).

Risicofactoren: Nierfalen en diabetes mellitus

Er is een significante associatie van de ziekte van Kyrle met nierfalen. Deze huidcomplicatie komt namelijk voor bij patiënten die reeds langdurig hemodialyse ondergaan voor nierfalen (nierziekte in het eindstadium). Andere zeldzame geassocieerde aandoeningen zijn diabetes mellitus (suikerziekte), een leveraandoening (zelden), congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), posterieure subcapsulaire cataract en hypothyreoïdie (vertraagde werking van de schildklier).

Symptomen: Jeukende huidletsels

Het gezicht, de slijmvliezen, de handpalmen en de voetzolen zijn meestal gespaard, maar de huidziekte tast alle andere mogelijke gebieden op het lichaam mogelijk aan, zoals de benen (het vaakst), de romp, de nek, de buik, de armen, de handrug, de bovenrug, het hoofd (zelden), …

De huidaandoening kenmerkt zich door zeer jeukende hyperkeratotische (verhoornde en verdikte) en zwerende knobbeltjes en papels (bultjes) met een diameter van twee tot acht millimeter, die soms samensmelten tot een plaque. De stevige rode tot donkerbruine huidletsels hebben een centrale, ingezonken keratineplug (keratine is een eiwit dat in de huid, het haar en de nagels aanwezig is). De huidletsels komen afzonderlijk voor of zijn gegroepeerd in lineaire strepen of plaques. Jeuk komt vrijwel steeds voor, maar bij sommige patiënten zijn de huidletsels asymptomatisch.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Na een grondig lichamelijk onderzoek zijn diagnostische onderzoeken nodig voor het bevestigen van de ziekte van Kyrle. Een biopsie van de aangetaste huid toont afwijkingen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Kyrle. Verder voert de arts onderzoeken uit naar de onderliggende aandoening. Een bloedonderzoek is bijvoorbeeld nodig om suikerziekte en andere afwijkingen op te sporen. Ook moet de arts leverfunctieonderzoeken uitvoeren om een onderliggende leverziekte te identificeren. Een urineonderzoek onthult mogelijk een nierziekte.

Differentiële diagnose

Het ziektebeeld van de ziekte van Kyrle doet soms denken aan dit van volgende aandoeningen:

• cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• elastosis perforans serpiginosum
• folliculitis (ontsteking van haarzakjes met pijn en jeuk aan de huid)
• hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
• keratoacanthoom (goedaardige, snelgroeiende huidtumor)
• keratosis follicularis (ziekte van Darier: symptomen aan huid, nagels en slijmvliezen)
• keratosis pilaris (huidaandoening met rode bultjes op de huid)
• lichen planus (ziekte met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• nodulaire prurigo (huidaandoening met erg jeukende bultjes)
• perforerende folliculitis
• perforerende peromibische calcifieke elastose
• reactieve perforerende collagenose

Behandeling van huidaandoening

De arts moet de onderliggende aandoening opsporen en behandelen, want hierdoor voorkomt hij dat complicaties optreden als gevolg van het onderliggend probleem. Voor het behandelen van de huidletsels van de ziekte van Kyrle bestaan diverse topische (op de huid aangebrachte), orale (via de mond ingenomen) en andere systemische behandelingsopties. De arts test mogelijk wat behandelingen of combinaties uit alvorens hij bevredigende resultaten bekomt. De patiënt krijgt een (combinatie)behandeling met:

• clobetasolzalf
• CO 2-laserchirurgie
• cryotherapie
• doxepine
• fototherapie (behandeling via licht)
• isotretinoïne
• kalmerende anti-jeuk lotions met menthol en kamfer tegen de ernstige jeuk
• orale (via de mond ingenomen) antihistaminica
• salicylzuur en ureum (keratolytica)
• vochtinbrengende middelen

Prognose

Bij veel patiënten genezen de huidletsels na verloop van tijd spontaan, of anders wanneer de arts de onderliggende aandoening succesvol behandeld heeft. Recidieven komen echter voor. De uiteindelijke prognose hangt af van de aard van een onderliggende systemische ziekte. Vaak is de kwaliteit van leven door de huidaandoening wel aangetast.