Nodulaire prurigo: Huidaandoening met erg jeukende bultjes

Nodulaire prurigo is een chronische huidaandoening waarbij de patiënt om onbekende redenen enkele tot honderden erg jeukende en stevige knobbeltjes heeft, vooral op de onderarmen en de onderbenen. Door de intense jeuk gaan patiënten zichzelf krabben, wat leidt tot bloedingen, pijn en mogelijk bijkomende infecties. De behandeling van deze huidziekte verloopt moeilijk, maar met een combinatie van medicijnen en andere therapieën is het vaak mogelijk om de symptomen te verlichten. Door de goedaardige aandoening kunnen zowel fysieke als mentale complicaties ontstaan. De artsen Hyde en Montgomery beschreven voor het eerst deze hardnekkige huidziekte in 1909.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen

Andere benamingen voor nodulaire prurigo zijn:

• prurigo nodularis
• prurigo nodularis van Hyde
• prurigo van Besnier
• prurigo van Hyde

Epidemiologie

Nodulaire prurigo verschijnt vooral bij volwassenen tussen twintig en zestig jaar, maar iedereen kan aangetast worden door de huidziekte. Vrouwen van middelbare leeftijd zijn het vaakst getroffen.

Oorzaken

De oorzaak van nodulaire prurigo is onbekend anno september 2024. Het is voor wetenschappers onduidelijk of het krabben leidt tot de knobbeltjes, of dat de bultjes eerst verschijnen en daarna krasletsels veroorzaken. Een theorie is dat de aandoening ontstaat door compressie of tractie van ruggenmergzenuwen, wat brachioradiale jeuk (intense jeuk aan de buitenkant van de arm) tot stand kan brengen, maar verder onderzoek is nodig. Volgens een andere theorie begint nodulaire prurigo als een reactie op een insectenbeet, folliculitis (ontsteking van de haarzakjes met pijn en jeuk aan de huid) of een ander huidtrauma. Het plaatselijk afweersysteem van de huid kan daarnaast verstoord zijn, aangezien veel patiënten een persoonlijke of familiale geschiedenis van astma, dermatitis (huidontsteking) of hooikoorts hebben.

Risicofactoren

Tot 80% van de patiënten heeft een persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk), astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen) of hooikoorts. Enkele aandoeningen staan mogelijk ook in verband met de huidaandoening, zoals onder andere:

• angst of andere psychiatrische aandoeningen
• bloedarmoede met ijzertekort (ferriprieve anemie)
• bloedkanker zoals een Hodgkin-lymfoom (kanker van het lymfesysteem), leukemie
• een hiv-infectie
• een leveraandoening
• een lokaal trauma of wonde aan de huid, zoals door een insectenbeet
• een nierziekte of chronisch nierfalen
• gluten-enteropathie (huidziekte na het eten van gluten)
• het carcinoïd syndroom (afscheiding van serotonine in het lichaam)
• hypothyreoïdie (een verminderde schildklierwerking)
• polycythemia vera (bloedziekte met toename van alle bloedcellen)
• solide tumoren

Symptomen

Nodulaire prurigo kenmerkt zich door symmetrisch verdeelde huidletsels die veelal starten op de onderarmen en de onderbenen. Ook de romp, het gezicht, de handpalmen, de nek, de schouders en de bovenarmen kunnen getroffen zijn.

De patiënt krijgt eerst kleinere rode en jeukende bultjes die gegroepeerd zijn. Deze ontwikkelen zich tot stevige, ernstig jeukende en vaak symmetrisch gerangschikte knobbeltjes (nodules). Het aantal knobbeltjes varieert tussen twee en tweehonderd. De jeuk is intens en kan uren aanhouden, wat leidt tot krachtig krabben (ook tijdens de slaap). De knobbeltjes bereiken een diameter van drie tot twintig millimeter en hebben vaak een verhoogd wrattig oppervlak. De huid tussen de knobbeltjes is vaak droog en ruw. Bij krabben ontstaan korstvorming en schilfering, en soms ook een secundaire infectie.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen kunnen wijzen op complicaties of een ernstige verergering van de aandoening. Deze kunnen omvatten:

• ernstige pijn
• verspreiding van huidletsels
• onvoldoende respons op behandeling
• toename van secundaire infecties

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek

Patiënten hebben mogelijk geen significante medische of psychiatrische voorgeschiedenis. De medische geschiedenis onthult vaak een lange lijst van vrij verkrijgbare en/of voorgeschreven medicijnen (op de huid aangebracht en via de mond ingenomen), die meestal weinig of geen verlichting van de symptomen hebben opgeleverd.

Diagnostisch onderzoek

Een huidbiopsie is nuttig om de diagnose van nodulaire prurigo te bevestigen. De huid vertoont op microscopisch niveau aanzienlijke verdikking en afwijkingen die soms lijken op squameuze cel huidkanker. De zenuwvezels en zenuwuiteinden in de huid zijn duidelijk vergroot. Tevens worden ontstekingen in de huid en een verhoogd aantal neurale mediatoren waargenomen, die bekend staan om hun rol bij jeuk en zenuwgroei. Het is belangrijk om onderliggende ziekten te identificeren die geassocieerd zijn met nodulaire prurigo. Daarom voert de arts ook een bloedonderzoek uit. Indien de patiënt allergisch gerelateerde klachten heeft, voert de arts hiernaar aanvullend onderzoek uit.

Differentiële diagnose

De huidaandoening prurigo nodularis kan verwarrend zijn en wordt mogelijk verward met de volgende ziekten:

• acalculeuze cholecystopathie
• acne keloidalis nuchae
• actinische keratose (huidletsels door langdurige blootstelling aan schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• acute complicaties van sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• atypisch fibroxanthoom
• chondrodermatitis nodularis helicis (door druk veroorzaakte pijnlijke plek in de rand van de oorschelp)
• cornu cutaneum (huidhoorn)
• cutane mastocytose (huidaandoening met ophoping van mestcellen)
• cutaan T-cel lymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid)
• dermatofibroom
• huidcomplicaties door bloedstoornissen
• huidcomplicaties door een nierziekte
• huidcomplicaties door maag- en darmaandoeningen
• hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
• insectenbeten
• keratoacanthoom (goedaardige snelgroeiende huidtumor)
• knuckle pads
• lupus erythematodes (auto-immuunziekte met huiduitslag en ontsteking)
• lymfoom van het bindweefsel
• ongewone schimmelinfecties
• pre-cancereuze huidletsels
• sarcoïdose
• syfilis
• tuberculeuze huidaandoeningen

Behandeling

Nodulaire prurigo is moeilijk te behandelen en vereist meestal een combinatie van therapieën. De therapieën kunnen zowel plaatselijk als systemisch zijn.

Plaatselijke therapieën

• Corticosteroïden: Topische corticosteroïden (crèmes) helpen vaak bij het verminderen van ontsteking en jeuk. Sterkere steroïden worden meestal alleen voorgeschreven wanneer milde corticosteroïden niet effectief zijn. Ze worden vaak gecombineerd met andere behandelingen.
• Menthol: Dit kan helpen bij het verlichten van jeuk.
• Capsaïcinecrème: Capsaïcine, een bestanddeel van chilipoeder, kan helpen bij het verminderen van jeuk door het verminderen van zenuwactiviteit.
• Koeling: Het aanbrengen van koude kompressen op de huid kan tijdelijk jeuk en pijn verminderen.

Systemische therapieën

• Orale corticosteroïden: In ernstige gevallen kunnen orale corticosteroïden worden voorgeschreven om ontsteking en jeuk te verminderen. Deze worden meestal alleen voor een korte periode gebruikt vanwege de mogelijke bijwerkingen bij langdurig gebruik.
• Antihistaminica: Hoewel antihistaminica vaak niet effectief zijn bij het behandelen van de primaire symptomen van nodulaire prurigo, kunnen ze nuttig zijn voor het verminderen van jeuk bij sommige patiënten.
• Immuunsuppressiva: Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals methotrexaat of cyclosporine, kunnen nuttig zijn bij ernstige gevallen.
• Fototherapie: Behandeling met ultraviolet licht (UV) kan nuttig zijn bij sommige patiënten.
• Biologische therapieën: Nieuwe behandelingen, zoals monoclonale antilichamen, kunnen in de toekomst nuttig zijn bij het beheersen van deze aandoening.

Ondersteunende behandelingen

• Psychologische therapie: Aangezien chronische jeuk vaak mentale en emotionele stress veroorzaakt, kunnen therapieën zoals cognitieve gedragstherapie nuttig zijn.
• Verzorging van de huid: Regelmatig hydrateren van de huid kan helpen bij het verminderen van droogheid en jeuk.
• Preventie van secundaire infecties: Het vermijden van krabben en het behandelen van eventuele infecties met antibiotica kan complicaties voorkomen.

Prognose

De prognose van nodulaire prurigo varieert per patiënt. De aandoening is chronisch en kan jaren aanhouden. Hoewel de symptomen vaak goed te behandelen zijn, kunnen er periodes van verergering optreden. Sommige patiënten ervaren volledige verlichting van symptomen, terwijl anderen blijvende huidletsels kunnen ontwikkelen. Regelmatige opvolging met een arts is vaak noodzakelijk om de toestand te monitoren en de behandeling aan te passen indien nodig.

Complicaties

Mogelijke complicaties van nodulaire prurigo zijn onder andere:

• secundaire bacteriële infecties door krabben
• littekenvorming als gevolg van chronische krabben
• psychologische problemen zoals angst en depressie door chronische jeuk

Preventie

Hoewel er geen garantie is om nodulaire prurigo volledig te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen bij het verminderen van het risico of de ernst van de aandoening:

• het vermijden van triggers zoals insectenbeten en huidtrauma's
• het behandelen van andere huid- of allergische aandoeningen die jeuk kunnen veroorzaken
• het vermijden van krabben door gebruik te maken van jeukverlichtende crèmes en medicijnen
• het regelmatig hydrateren van de huid om droogheid te voorkomen

Lees verder

• Knobbeltje (gezwel) in borst door infectie, letsel of tumor
• Jeukende huid (pruritus): Oorzaken van jeukend huidgebied