Nodulaire prurigo: Huidaandoening met erg jeukende bultjes

Nodulaire prurigo is een chronische huidaandoening waarbij de patiënt om onbekende redenen enkele tot honderden erg jeukende en stevige knobbeltjes heeft en dit vooral op de onderarmen en de onderbenen. Door de intense jeuk gaan patiënten zichzelf krabben en ontstaan bloedingen, pijn en mogelijk bijkomende infecties. De behandeling van deze huidziekte verloopt moeilijk maar met een combinatie van medicijnen en andere therapieën is het vaak wel mogelijk om de symptomen te verlichten. Door de goedaardige aandoening ontstaan mogelijk fysieke en ook mentale complicaties. De artsen Hyde en Montgomery beschreven voor het eerst deze hardnekkige huidziekte in 1909.

• Synoniemen
• Epidemiologie van huidaandoening
• Oorzaken van prurigo nodularis
• Risicofactoren van knobbeltjes
• Symptomen: Stevige, jeukende bultjes
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van nodulaire prurigo
• Medicatie
• Andere behandelingen
• Prognose van chronische huidziekte
• Complicaties door ernstige jeuk op huid

Synoniemen

Andere benamingen voor nodulaire prurigo zijn:

• prurigo nodularis
• prurigo nodularis van Hyde
• prurigo van Besnier
• prurigo van Hyde

Epidemiologie van huidaandoening

Nodulaire prurigo verschijnt vooral bij volwassenen tussen twintig en zestig jaar, maar iedereen is mogelijk aangetast door de huidziekte. Vrouwen van middelbare leeftijd zijn het vaakst getroffen.

Oorzaken van prurigo nodularis

De oorzaak van nodulaire prurigo is onbekend anno oktober 2020. Het is voor wetenschappers onduidelijk of het krabben leidt tot de knobbeltjes, of dat de bultjes eerst verschijnen en ze dan krasletsels veroorzaken. Een theorie is dat de aandoening verschijnt door compressie of tractie van ruggenmergzenuwen, waardoor brachioradiale jeuk (intense jeuk aan de buitenkant van de arm) tot stand komt, maar verder onderzoek is nodig. Nodulaire prurigo start volgens een andere theorie als een reactie op een insectenbeet, folliculitis (ontsteking van de haarzakjes met pijn en jeuk aan de huid) of een ander huidtrauma. Het plaatselijk afweersysteem van de huid is daarnaast mogelijk verstoord (omdat veel patiënten een persoonlijke of familiale geschiedenis van astma, dermatitis (huidontsteking) of hooikoorts hebben).

Risicofactoren van knobbeltjes

Tot 80% van de patiënten een persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk), astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen) of hooikoorts. Enkele aandoeningen staan mogelijk ook nog in verband met de huidaandoening zoals onder andere:

• angst of andere psychiatrische aandoeningen
• bloedarmoede met ijzertekort (ferriprieve anemie)
• bloedkanker zoals een Hodgkin-lymfoom (kanker van lymfesysteem), leukemie
• een hiv-infectie
• een leveraandoening
• een lokaal trauma of wonde aan de huid zoals door een insectenbeet
• een nierziekte of chronisch nierfalen
• gluten-enteropathie (huidziekte na het eten van gluten)
• het carcinoïd syndroom (afscheiding van serotonine in het lichaam)
• hypothyreoïdie (een verminderde schildklierwerking)
• polycythemia vera (bloedziekte met toename van alle bloedcellen)
• solide tumoren

Symptomen: Stevige, jeukende bultjes

Nodulaire prurigo kenmerkt zich door symmetrisch verdeelde huidletsels die veelal starten op de onderarmen en de onderbenen. Ook de romp, het gezicht, de handpalmen, de nek, de schouders en de bovenarmen zijn mogelijk getroffen.

De patiënt krijgt eerst kleinere rode en jeukende bultjes die gegroepeerd zijn. Dit worden stevige, ernstig jeukende en veelal symmetrisch gerangschikte knobbeltjes (nodules). De patiënt heeft meerdere letsels maar het aantal varieert tussen twee en tweehonderd knobbeltjes. De jeuk is erg intens, vaak uren achtereen, wat leidt tot krachtig krabben (ook tijdens de slaap). De knobbeltjes bereiken drie tot twintig millimeter in diameter. Ze bevatten vaak een verhoogd wrattig oppervlak. De huid tussen de knobbeltjes is vaak droog en ruw. Wanneer patiënten krabben aan de bultjes, ontstaat korstvorming en schilfering en soms ontstaat hierdoor ook een secundaire infectie.

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek
Patiënten hebben mogelijk geen significante medische of psychiatrische voorgeschiedenis. De geschiedenis van de patiënt onthult vaak een lange lijst van vrij verkrijgbare en/of voorgeschreven medicijnen (op de huid aangebracht en via de mond ingenomen), die meestal weinig of geen verlichting van de symptomen hebben opgeleverd.

Diagnostisch onderzoek
Een huidbiopsie is nuttig om de diagnose van nodulaire prurigo te bevestigen. De huid is op microscopisch vlak enorm verdikt en toont afwijkingen die soms doen denken aan squameuze cel huidkanker. De zenuwvezels en zenuwuiteinden in de huid zijn duidelijk in omvang toegenomen. Tevens bemerkt de patholoog een ontstoken huid en een verhoogd aantal neurale mediatoren (lichaamseigen stof die bij een afweerreactie van het lichaam vrijkomt) waarvan bekend is dat deze leiden tot jeuk en zenuwgroei. Het is belangrijk om de onderliggende ziekten te identificeren die geassocieerd zijn met nodulaire prurigo. Daarom voert de arts ook nog een bloedonderzoek uit. Heeft de patiënt allergisch gerelateerde klachten, dan voert de arts hiernaar ook onderzoek uit.

Differentiële diagnose
De huidaandoening prurigo nodularis verwart de arts mogelijk met volgende ziekten:

• acalculeuze cholecystopathie
• acne keloidalis nuchae
• actinische keratose (huidletsels door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• acute complicaties van sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• atypisch fibroxanthoom
• chondrodermatitis nodularis helicis (door druk veroorzaakte pijnlijke plek in de rand van de oorschelp)
• cornu cutaneum (huidhoorn)
• cutane mastocytose (huidaandoening met ophoping van mestcellen)
• cutaan T-cel lymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid)
• dermatofibroom
• huidcomplicaties door bloedstoornissen
• huidcomplicaties door een nierziekte
• huidcomplicaties door maag- en darmaandoeningen
• hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
• insectenbeten
• keratoacanthoom (goedaardige snelgroeiende huidtumor)
• knuckle pads
• lichen simplex chronicus (huidziekte met jeuk door het krabben)
• lymfomatoide papulose (laaggradig T-cel lymfoom met goedaardig verloop)
• lymphocytoma cutis
• Melkers knobbeltjes
• molluscum contagiosum (waterwratjes: huidinfectie met parelwitte letsels)
• multicentrische reticulohistiocytose
• mycobacterium marinum (huidinfectie met pijnlijk knobbeltje: aquariumgranuloom)
• nodulair gelokaliseerde cutane amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen)
• papulonecrotische tuberculiden
• pilomatrixoom (goedaardige huidtumor op hoofd of in nek)
• plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• pretibiaal myxoedeem
• sporotrichose (huidinfectie door een schimmel)
• xanthomen

Behandeling van nodulaire prurigo

De huidziekte is lastig te behandelen, wat ook voortvloeit uit het feit dat de exacte oorzaak niet bekend is. Diverse medicamenteuze en andere behandelingsopties verzachten mogelijk de symptomen. De arts prefereert vaak een combinatie van diverse therapieën bij deze moeilijk te behandelen huidaandoening.

Medicatie

Medicijnen die inzetbaar zijn voor de behandeling van prurigo nodularis zijn:

• actuele steroïde crèmes (daarna een plastic of hydrocolloïde kleefverband aanbrengen en een paar dagen laten zitten)
• andere medicijnen
• antibiotische zalf (op individueel geïnfecteerde letsels) en orale antibiotica (bij een significante secundaire infectie)
• anticonvulsiva (inzetbaar voor zenuwpijn en jeuk)
• calcipotriol zalf (actuele vitamine d3) (soms effectiever dan lokale steroïden)
• capsaïcine crème (jeuk en branderig gevoel doen stoppen, maar is wel vier tot zes keer per dag nodig)
• corticosteroïde-injecties in dikkere knobbeltjes
• orale antihistaminica (neemt de patiënt ’s avonds in via de mond om de jeuk te minderen ’s nachts te kunnen slapen)
• orale corticosteroïden (via de mond ingenomen krachtige ontstekingsremmers)
• steenkoolteerzalf als steroïde alternatief
• systemische retinoïden
• tricyclische antidepressiva zoals amitriptyline of doxepin
• verzachtende en vette middelen royaal aanbrengen (doen de huid afkoelen en kalmeren

Andere behandelingen

Ook andere behandelingen zijn inzetbaar:

• cryotherapie (behandeling via bevriezing: doet knobbeltjes krimpen en de jeuk verminderen)
• fototherapie (UV en PUVA) (behandeling via licht)
• lasertherapie (vermindert de bloedtoevoer naar individuele letsels)
• nagels kort knippen zodat krabben aan de huid niet zoveel schade aanricht
• psychologische ondersteuning
• stress vermijden

Prognose van chronische huidziekte

Regelmatig verschijnen nieuwe knobbeltjes bij de goedaardige aandoening. Bestaande knobbeltjes verdwijnen mogelijk spontaan maar laten dan littekens achter. Oudere letsels zijn donkerder (hyperpigmentatie) of lichter (hypopigmentatie) dan de omliggende huid. De patiënt geneest normaal gezien niet bij deze huidziekte, tenzij hij de jeuk- en krabcyclus kan doorbreken.

Complicaties door ernstige jeuk op huid

Nodulaire prurigo is een chronische aandoening waarbij veel patiënten ook emotioneel aangetast zijn. Dit uit zich dan in een depressie of stress. De jeuk is bij sommige patiënten dermate ernstig dat ze niet meer functioneren op het werk, op school of bij andere activiteiten. Verder ontstaat mogelijk een secundaire infectie door het krabben waarvoor de arts antibiotica moet voorschrijven.

Lees verder

• Knobbeltje (gezwel) in borst door infectie, letsel of tumor
• Jeukende huid (pruritus): Oorzaken van jeukend huidgebied