Prurigo pigmentosa: Huidziekte met netvormige huiduitslag

Prurigo pigmentosa (ziekte van Nagashima) is een zeldzame huidaandoening met onbekende oorzaak waarbij de huid ontstoken is. Een patiënt ervaart een terugkerende jeukende uitslag met een netvormige verdonkerde huid. De arts behandelt de huidziekte met tetracycline. Meestal reageert de aandoening goed op antibiotica, waardoor de vooruitzichten uitstekend zijn. De ziekte werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door Masaharu Nagashima et al. in 1971.

• Epidemiologie
• Oorzaken en risicofactoren van prurigo pigmentosa
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen: Netvormige jeukende huiduitslag
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van zeldzame huidziekte
• Prognose van huidaandoening
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Prurigo pigmentosa komt voor bij zowel mannen als vrouwen van alle leeftijden en etnische groepen. De ziekte komt echter vaker voor bij Aziaten, vooral jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Vrouwen zijn twee keer zo vaak getroffen als mannen. De huidaandoening presenteert zich vooral in het voorjaar of in de zomer.

Oorzaken en risicofactoren van prurigo pigmentosa

De precieze oorzaak van prurigo pigmentosa, een huidontstekingsaandoening, is niet bekend anno september 2024, maar mogelijk liggen meerdere factoren aan de basis.

Aandoeningen

De ziekte is geassocieerd met enkele andere aandoeningen:

• atopie
• contactallergie met trichlorphenol, chroom in acupunctuurnaalden, chroom in wasmiddelen en nikkel
• de ziekte van Still bij volwassenen (koorts en symptomen in gewrichten en huid)
• de zwangerschap
• diabetische ketose / ongecontroleerde diabetes mellitus (suikerziekte)
• Helicobacter pylori-infectie (veroorzaakt maagproblemen)
• eetstoornissen zoals anorexia nervosa
• het syndroom van Sjögren (aandoening met droge ogen, droge mond en droge keel)
• post-bariatrische chirurgie (na een operatie met als doel om gewicht te verliezen)

Omgevingsfactoren

Wrijving met kleding, een strikt ketogeen dieet en vasten zijn soms geassocieerd met prurigo pigmentosa.

Symptomen: Netvormige jeukende huiduitslag

Een patiënt met prurigo pigmentosa presenteert zich met een mogelijk terugkerende (jeukende) huiduitslag. Deze bestaat uit ontstoken, rode verhoogde vlekken (papels) die samenvloeien tot een reticulair (netwerkachtig) patroon. De uitslag is symmetrisch verdeeld op de romp, de bovenrug, het heiligbeen, de buik en de borst. De ledematen en het gezicht zijn zelden aangetast. Ook de slijmvliezen, het haar en de nagels zijn nooit getroffen. De papels laten in een later stadium van de ziekte een vlak, netvormig hypergepigmenteerd (donkerbruin) patroon achter op de huid. Soms ontstaat hierbij eveneens schilfering.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van prurigo pigmentosa gebeurt met behulp van een uitgebreid vraaggesprek, een lichamelijk onderzoek en een bloedonderzoek.

Behandeling van zeldzame huidziekte

Topische (op de huid toegepaste) en systemische (via de mond ingenomen) corticosteroïden zijn niet effectief voor patiënten met prurigo pigmentosa. De antibiotica dapsone en tetracycline zijn wel effectief bij de behandeling van prurigo pigmentosa tijdens de ontstekingsfase van de ziekte. Deze behandelingen verstoren de beweging en functie van neutrofielen. Macrolide-antibiotica zoals erytromycine zijn mogelijk eveneens nuttig voor patiënten met deze zeldzame huidziekte. Tot op heden (september 2024) zijn er geen effectieve behandelingen voor de verdonkerde huidgebieden die zich ontwikkelen in de latere stadia van de ziekte. De donkere plekken vervagen uiteindelijk.

Prognose van huidaandoening

Dankzij de behandeling met medicijnen herstellen de meeste patiënten uitstekend. De aandoening verdwijnt eveneens spontaan, maar de symptomen houden dan gewoonlijk zes maanden tot acht jaar aan.

Complicaties

Hoewel prurigo pigmentosa doorgaans goed behandelbaar is, kunnen de volgende complicaties optreden:

• Secundaire huidinfecties door jeuk en krabben
• Psychologisch ongemak door de esthetische impact van de aandoening
• Langdurige hyperpigmentatie in ernstigere gevallen

Preventie

Er zijn geen specifieke preventiemaatregelen voor prurigo pigmentosa, maar het vermijden van bekende triggers zoals bepaalde allergenen of irritaties kan helpen om de symptomen te verminderen. Het volgen van een gezond dieet en het vermijden van strikte diëten of vasten kan ook nuttig zijn.

Lees verder

• Keto-uitslag: Jeukende bultjes door volgen ketogeen dieet