Ziekte van Still: Koorts en symptomen aan gewrichten & huid

De ziekte van Stilll is een zeldzame ontstekingsaandoening die om onbekende redenen tot stand komt bij vooral kinderen en jongvolwassenen. Deze systemische ziekte veroorzaakt tal van symptomen waaronder onder andere gewrichtspijn, keelpijn, koorts en een huiduitslag. Het diagnosticeren van de aandoening gebeurt met behulp van vele onderzoeken omdat een specifieke test voor de aandoening niet voorhanden is. Medicijnen verlichten de meeste klachten. De prognose is veelal goed al keren de symptomen wel regelmatig terug. Af en toe ontstaan door de ziekte zeer ernstige complicaties. De ziekte van Still is vernoemd naar Sir G. Still, een Engels kinderarts (1868–1941), die de aandoening voor het eerst beschreef in de medische literatuur in 1896.

• Synoniemen
• Epidemiologie: Vaak bij kinderen en jongvolwassenen
• Oorzaken aandoening
• Symptomen aan gewrichten & huid, koorts en keelpijn
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling gewrichtsontsteking
• Complicaties zeldzame ontstekingsaandoening
• Prognose ziekte van Still

Synoniemen

Synoniemen voor de ziekte van Still (AOSD) zijn:

• adult onset Still’s disease / ziekte van Still bij volwassenen: Lange tijd namen artsen aan dat de ziekte enkel bij kinderen tot uiting kwam; dit is niet zo en daarom is ook deze term gebruikelijk.
• het Wissler-Fanconi syndroom
• systemische juveniele idiopathische artritis: Soms gebruiken artsen deze term voor patiënten jonger dan zestien jaar en spreken ze van 'ziekte van Still bij volwassenen' of 'Adult Onset' wanneer de ziekte na zestienjarige leeftijd optreedt
• ziekte van Still-Chauffard

Epidemiologie: Vaak bij kinderen en jongvolwassenen

De ziekte van Still is een zeldzame en ernstige vorm van juveniele idiopathische artritis (pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten) die bij kinderen vaak tussen de eerste en tweede dentitie optreedt. Dit is de periode waarbij de melktanden vervangen worden door het blijvende gebit. De meeste patiënten zijn kinderen en jongvolwassenen die jonger dan zijn 35 jaar, maar de ziekte komt ook voor bij volwassenen. Ongeveer 1 op de 100.000 mensen krijgen jaarlijks te maken met deze ziekte, al het moeilijk om de incidentie en prevalentie in te schatten doordat artsen de juiste diagnose niet altijd vinden voor deze ziekte. Vrouwen zijn tot slot vaker dan mannen aangetast.

Oorzaken aandoening

Artsen buigen zich anno oktober 2020 nog steeds over de mogelijke oorzaken en risicofactoren voor deze ziekte. De hypothese blijft dat de ziekte van Still een reactief syndroom is waarbij verschillende infectieuze agentia kunnen optreden als uitlokkende factoren in een genetisch voorbestemde gastheer. Zowel genetische factoren als diverse virussen, bacteriën (zoals Yersinia enterocolitica en Mycoplasma-pneumonie) en andere infectieuze factoren spelen mogelijk een rol bij de totstandkoming van de aandoening.

Symptomen aan gewrichten & huid, koorts en keelpijn

De symptomen starten meestal erg plots en agressief en spitsen zich voornamelijk toe op de gewrichten en de huid. De symptomenreeks, ernst en duur van de klachten is bij elke patiënt anders, en sommige klachten komen ook meer tot uiting dan andere symptomen.

Gewrichten

Polyserositis komt tot stand bij de ziekte van Still. Dit is een gelijktijdige, meestal sereuze, ontsteking kanker van weivliezen. Een weivlies is een met endotheel bedekt vlies dat de ingewanden uitwendig, en gesloten lichaamsholten aan de binnenzijde bekleedt. De weivliezen scheiden in geringe mate een weiachtige vloeistof af, die onder andere ook te vinden is in de weefsels, in brandblaren, bij ontstekingen. Enkele voorbeelden van weivliezen zijn:

• de pleura (borstvlies: het weivlies dat de binnenzijde van de borstkas en de buitenkant van de longen bekleedt)
• de synovia (slijmvliesbekleding van gewrichtsholten, peesscheden en bursae, gewrichtsslijmvlies).
• het pericard (hartzakje)
• het peritoneum (buikvlies: epitheelweefsel dat de binnenkant van de buikholte en de buitenkant van de daarin gelegen organen bekleedt)

Bij de ziekte van Still zijn voornamelijk de gewrichten getroffen hetgeen resulteert in een gewrichtsontsteking (artritis). Pijn, warmte en zwelling treden bijgevolg op in meestal meerdere gewrichten, bijvoorbeeld in de polsen, vingers, enkels, tenen, knieën, schouders en heupen. Ochtendstijfheid is kenmerkend bij patiënten met de ziekte van Still. De gewrichtspijnen houden gewoonlijk meer dan twee weken aan.

Gezicht

Een patiënt met de ziekte van Still heeft typische afwijkingen aan het gezicht. Een vogelgezicht als gevolg van een kleine kin (micrognathie) is kenmerkend bij een aantal patiënten met de ziekte van Still.

Keelpijn

Keelpijn is één van de eerste symptomen van de ziekte van Still. Dit gaat soms gepaard met gezwollen lymfeklieren.

Koorts en huiduitslag

Snel opkomende hoge, piekende koorts van > 39°C verschijnt één of twee keer per dag, meestal ’s middags of tegen de avond. Tussen de koortsaanvallen door is de temperatuur weer normaal. Een vluchtige zalmroze tot rode huiduitslag (exantheem) gaat gepaard met de koortsaanvallen.

Andere symptomen

Een aantal andere symptomen van de ziekte van Still komen tot stand door polyserositis, maar ook andere klachten komen voor:

• buikpijn en zwelling
• een longontsteking (pneumonie)
• een ontsteking van het hart (endocarditis)
• gewichtsverlies
• pijn bij het diep inademen (pleuris)
• spierpijn

Diagnose en onderzoeken

Het gebrek aan een diagnostische biomarker, de niet-specifieke klinische presentatie en de zeldzaamheid van de aandoening resulteert vaak in een significante vertraging in de diagnose en behandeling. De diagnose gebeurt veelal gemiddeld vier maanden tot zelfs meerdere jaren jaar nadat de patiënt voor het eerst met de symptomen bij de arts geweest is.

Lichamelijk onderzoek

De arts bemerkt bij de patiënt koorts, een miltvergroting (splenomegalie), een leververgroting (hepatomegalie), gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie) en/of artritis. Hij bemerkt ook de huiduitslag. Verder zijn de iris en het straallichaam in het oog soms ontstoken, hetgeen gekend is als 'iridocyclitis'.

Diagnostisch onderzoek

Voor de ziekte van Still is geen specifieke diagnostische test voorhanden. De arts moet dus eerst andere ziekten uitsluiten, zoals infecties en kanker. Vaak heeft een patiënt veel onderzoeken nodig alvorens de arts een definitieve diagnose maakt. Een abdominale echografie (echografisch onderzoek van de buik), een CT-scan van de buik en een röntgenfoto van de gewrichten, de borstkas (thoraxfoto) en het buikgebied zijn vaak nodig. Verder onthult een bloedonderzoek bij de ziekte van Still een verhoogd calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie), een hoge bloedbezinkingsnelheid (sedimentatiesnelheid, ESR) en een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocyten). Ook heeft de patiënt afwijkende leverwaarden.

Differentiële diagnose

De aandoening is zeker in het beginstadium moeilijk te onderscheiden van griep. Ook doet de symptomenreeks soms denken aan systemische lupus erythematosus en een lymfoom.

Behandeling gewrichtsontsteking

De arts behandelt de gewrichtsklachten op een gelijkaardige wijze als bij reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen). Aspirine en andere niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen verlichten vaak de klachten veroorzaakt door de gewrichtsontsteking. Helpt dit niet, dan zet de arts corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) zoals Prednison in. Bij chronische (langdurige) problemen schrijft de arts immunosuppressiva voor; dit zijn medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken.

Complicaties zeldzame ontstekingsaandoening

In zeldzame gevallen ontstaat het macrofaag activatiesyndroom. Diverse ernstige symptomen komen hierbij tot uiting zoals hoge koorts, een ernstig ziek gevoel en een verlaagd aantal bloedcellen (anemie). Het beenmerg is hierbij aangetast. De arts moet een biopsie (weefselmonster wegnemen en microscopisch laten onderzoeken) uitvoeren om de diagnose te stellen. Deze ernstige complicatie is mogelijk fataal.

Andere complicaties kunnen omvatten:

• artritis in verschillende gewrichten
• een leverziekte
• een pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies en longvlies)
• een vergroting van de milt
• pericarditis (ontsteking van het hartzakje)
• schade aan de gewrichten (vooral knieën en polsen maar af en toe ook de gewrichten in de nek, voeten, vingers en heupen.

Prognose ziekte van Still

De meeste patiënten krijgen regelmatig opflakkeringen van de symptomen, maar de kans op het krijgen van deze opflakkeringen neemt wel af met het verouderen. Bij ongeveer één op de drie patiënten is de ziekte chronisch. Sommige patiënten krijgen echter soms maar één keer een episode van klachten die na het nemen van de medicatie voorgoed verdwenen is.

Lees verder

• Ochtendstijfheid: Oorzaken van stijve gewrichten in ochtend
• Koorts en verhoogde lichaamstemperatuur met zwakte
• Artritis: Gewrichtsontsteking met pijn, zwelling & stijfheid