Sjögren-syndroom: Aandoening met droge ogen, mond en keel

Het Sjögren-syndroom is een auto-immuunaandoening waarbij de klieren die tranen en speeksel produceren, vernietigd zijn. Hierdoor heeft een patiënt een droge mond en keel en droge ogen. De aandoening tast mogelijk andere lichaamsdelen aan, zoals de nieren en de longen. Zowel een primaire als secundaire vorm van het syndroom zijn mogelijk. Voor dit syndroom is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar, maar er zijn diverse maatregelen beschikbaar om de symptomen onder controle te houden. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Zweedse oogarts Henrik Sjögren in 1930. Eén van de bekendste patiënten die getroffen is door het Sjögren-syndroom is de Amerikaanse tennisster Venus Williams die in 2011 gediagnosticeerd is met de aandoening.

• Synoniemen van het Sjögren-syndroom
• Epidemiologie auto-immuunaandoening
• Mechanisme
• Oorzaken en indeling ziekte
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen aandoening: Droge ogen, mond en keel
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van het Sjögren-syndroom
• Complicaties
• Contactgroep syndroom van Sjögren
• Preventie

Synoniemen van het Sjögren-syndroom

Het Sjögren-syndroom (SS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• keratoconjunctivitis sicca – Sjögren
• siccasyndroom
• syndroom van Sjögren
• xerostomie-Sjögren-syndroom

Epidemiologie auto-immuunaandoening

Voorkomen van Sjögren-syndroom wereldwijd

Het Sjögren-syndroom is wereldwijd een van de meest voorkomende auto-immuunziekten, maar de prevalentie verschilt per regio. In sommige landen wordt het syndroom bij ongeveer 0,1% tot 0,4% van de bevolking gediagnosticeerd, terwijl in andere landen de cijfers hoger kunnen liggen. De schattingen van de prevalentie kunnen variëren door verschillen in diagnostische criteria en de mate waarin artsen het syndroom herkennen.

Leeftijd en geslachtsverdeling

Sjögren-syndroom komt vooral voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar oud. Hoewel het bij alle leeftijden kan optreden, inclusief kinderen, zien we dat de meeste patiënten de diagnose rond de middelbare leeftijd ontvangen. Het syndroom treft vrouwen aanzienlijk vaker dan mannen, met een verhouding van ongeveer 9:1, wat suggereert dat hormonale factoren mogelijk een rol spelen in de ontwikkeling van de ziekte.

Primaire en secundaire vormen van Sjögren-syndroom

Het syndroom kan zich als een primaire aandoening voordoen of secundair aan andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie. De primaire vorm van Sjögren-syndroom komt vaker voor dan de secundaire vorm, en patiënten met de primaire vorm ervaren vaak ernstigere droge mond- en oogsymptomen. De secundaire vorm wordt meestal vastgesteld bij patiënten die al bekend zijn met een andere auto-immuunziekte.

Geografische en etnische variatie

De prevalentie van Sjögren-syndroom vertoont geografische variatie. In Europa en Noord-Amerika komt het relatief vaker voor dan in sommige Aziatische en Afrikaanse landen, hoewel genetische factoren, blootstelling aan omgevingsfactoren en verschillen in de medische infrastructuur bijdragen aan deze variatie. Ook binnen verschillende etnische groepen kan de prevalentie verschillen, waarbij sommige studies een hogere prevalentie hebben aangetoond bij blanke en Aziatische patiënten.

Mechanisme

Auto-immuniteit en immuuncelactivatie

Het Sjögren-syndroom is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte de eigen klieren van het lichaam aanvalt, met name de speeksel- en traanklieren. Bij patiënten met het Sjögren-syndroom zijn bepaalde immuuncellen, zoals T-cellen en B-cellen, hyperactief. Deze cellen vallen de exocriene klieren aan, wat leidt tot ontsteking en schade aan deze klieren. De ontsteking veroorzaakt de droogheid van de slijmvliezen, een kenmerkend symptoom van het syndroom.

Vorming van auto-antilichamen

Bij het Sjögren-syndroom produceert het immuunsysteem auto-antilichamen, zoals anti-SSA/Ro en anti-SSB/La, die specifiek gericht zijn tegen bepaalde eiwitten in de cellen van de speeksel- en traanklieren. Deze auto-antilichamen spelen een cruciale rol in het ziekteproces en zijn vaak detecteerbaar in het bloed van patiënten. Hun aanwezigheid wordt gebruikt als diagnostische marker en kan bijdragen aan een beter begrip van de ernst en de progressie van de ziekte.

Aantasting van exocriene klieren

De speeksel- en traanklieren zijn de belangrijkste doelwitten van het Sjögren-syndroom. Door de immuunreactie raken deze klieren beschadigd en verliezen ze hun vermogen om voldoende speeksel en tranen te produceren, wat leidt tot droge mond en droge ogen. Dit proces kan ook leiden tot andere symptomen, zoals moeite met slikken, heesheid, en een verhoogd risico op tandbederf en ooginfecties.

Systemische effecten van het Sjögren-syndroom

Hoewel het syndroom primair de speeksel- en traanklieren aantast, kan het ook systemische gevolgen hebben. Veel patiënten ontwikkelen artritis, vermoeidheid, en in sommige gevallen ook problemen met organen zoals de nieren, longen en lever. Deze systemische effecten ontstaan door de verspreiding van ontstekingscellen door het lichaam en kunnen het beloop en de prognose van de ziekte beïnvloeden.

Oorzaken en indeling ziekte

De oorzaak van het Sjögren-syndroom, een auto-immuunaandoening, is onbekend. Het lichaam tast bij het Sjögren-syndroom het gezonde weefsel per ongeluk aan. Het primair Sjögren-syndroom kenmerkt zich door droge ogen (xeroftalmie) en een droge mond (xerostomie), zonder een bijkomende auto-immuunaandoening. Secundaire Sjögren-syndroom gaat gepaard met een andere auto-immuunaandoening, zoals reumatöide artritis (chronische auto-immuunaandoening met een ontsteking van gewrichten en andere organen), systemische lupus erythematosus, sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of Polymyositis (auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken met spierzwakte als gevolg).

Risicofactoren

Risicofactoren voor het ontwikkelen van Sjögren-syndroom omvatten vrouwelijke geslacht, leeftijd (meestal tussen de 40 en 60 jaar), en een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten. Het syndroom komt vaker voor bij mensen met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, lupus, of sclerodermie. Bepaalde virale infecties en hormonale veranderingen kunnen ook bijdragen aan het risico.

Risicogroepen

Vrouwen in de middelbare leeftijd

Sjögren-syndroom komt het meest voor bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar. Hoewel de oorzaak van deze prevalentie bij vrouwen niet volledig wordt begrepen, suggereren onderzoeken dat hormonale factoren een rol spelen. De aanwezigheid van oestrogeenreceptoren op immuuncellen kan bijdragen aan een verhoogde vatbaarheid bij vrouwen, wat hen een specifieke risicogroep maakt.

Patiënten met andere auto-immuunziekten

Patiënten met een bestaande auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie, hebben een verhoogd risico om ook Sjögren-syndroom te ontwikkelen. Bij deze patiënten ontstaat Sjögren-syndroom vaak als een secundaire aandoening en kan het het verloop van hun primaire ziekte compliceren. Daarom is regelmatige opvolging noodzakelijk bij deze risicogroep om symptomen vroegtijdig te identificeren.

Ouderen

Hoewel Sjögren-syndroom meestal op middelbare leeftijd begint, neemt het risico op de diagnose toe bij ouderen. Dit komt deels door de leeftijdsgebonden afname van de functie van de exocriene klieren, wat de symptomen van Sjögren-syndroom kan versterken. Bij oudere patiënten zijn de symptomen vaak ernstiger, en ze lopen een groter risico op complicaties zoals tandbederf en ooginfecties door de aanhoudende droogte van de slijmvliezen.

Familieleden van patiënten met auto-immuunziekten

Familieleden van patiënten met auto-immuunziekten, vooral directe familieleden zoals ouders, broers en zussen, hebben een verhoogde kans op het ontwikkelen van Sjögren-syndroom of een andere auto-immuunziekte. Dit suggereert een genetische component bij het Sjögren-syndroom, waarbij bepaalde genetische markers het risico kunnen verhogen, vooral in families met een voorgeschiedenis van auto-immuniteit.

Gezondheidswerkers en patiënten met langdurige blootstelling aan infecties

Hoewel er geen directe link is tussen infecties en Sjögren-syndroom, wordt vermoed dat herhaalde blootstelling aan bepaalde virussen, zoals het Epstein-Barr-virus of hepatitis C, het immuunsysteem kan triggeren en bijdragen aan de ontwikkeling van auto-immuunziekten. Gezondheidswerkers en anderen met regelmatige blootstelling aan besmettelijke agentia kunnen mogelijk een verhoogd risico lopen, wat nog verder onderzoek vereist.

Symptomen aandoening: Droge ogen, mond en keel

Droge ogen, een droge mond en een droge keel zijn de meest voorkomende symptomen van dit syndroom. Belangrijk is wel dat een patiënt met een droge mond en droge ogen niet noodzakelijk het Sjögren-syndroom heeft. De ernst en uitgebreidheid van de symptomen variëren per patiënt. De symptomen treden meestal op op middelbare leeftijd.

Ogen

Ooggerelateerde symptomen omvatten jeukende ogen, een oogontsteking en het gevoel dat er iets in het oog zit (zanderig gevoel in het oog).

Mond en keel

De patiënt heeft dik of vezelig speeksel. Bovendien heeft de patiënt een hese stem en andere stemproblemen. De mond is pijnlijk en mogelijk ontwikkelen zich eveneens zweertjes in de mond. De patiënt verliest de smaakzin (smaakstoornis) of heeft een een zoute smaak in de mond, en tevens heeft hij slikproblemen. Ook het eten van droge voedingsmiddelen is moeilijk. Een ontsteking van het slijmvlies van de tong met een rood en glad tongoppervlak (glossitis) behoort ook tot de mogelijke symptomen. Verder behoort mondbranden (aandoening met pijn aan tong en mond) tot de mogelijkheden. Tot slot krijgt de patiënt tandbederf (de medische term hiervoor is "cariës") en/of een tandvleesontsteking.

Bijkomende symptomen

Andere symptomen omvatten koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn of een zwelling van de gewrichten, een veranderde huidskleur van de handen of voeten en opgezwollen klieren.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van Sjögren-syndroom zijn onder andere aanhoudende droge ogen, droge mond, en problemen met slikken of spreken. Patiënten kunnen ook last hebben van droge huid, vermoeidheid, en pijn in gewrichten en spieren. Ernstige symptomen kunnen leiden tot complicaties zoals tandbederf, orale infecties, en verhoogd risico op lymfoom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De zichtbare symptomen omvatten een droge mond en keel en droge ogen. Soms heeft de patiënt zweertjes in de mond, rotte tanden of een tandvleesontsteking (door de droge mond).

Diagnostisch onderzoek

Verschillende onderzoeken helpen bij de diagnose van het Sjögren-syndroom. Zo voert een arts een uitgebreid oogonderzoek, een Schirmer-test (tranentest), een speekselklierbiopsie en een volledig bloedonderzoek uit. De diagnose is wel een medische uitdaging daar er geen specifieke onderzoeken bestaan om het syndroom te diagnosticeren.

Differentiële diagnoses

De arts verwart het Sjögren-syndroom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• allergische conjunctivitis
• blefaritis
• boulimie (oncontroleerbare vreetbuien en compenserend gedrag)
• chronische pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn en spijsverteringsproblemen)
• droogte als gevolg van radiotherapie van het hoofd of de nek
• droogte veroorzaakt door langdurige blootstelling aan lage luchtvochtigheid, stof of zonlicht
• droogte veroorzaakt door verminderde knipperen tijdens lange periodes van lezen, autorijden, of gebruik van de computer
• goedaardige tumoren van de belangrijkste speekselklieren
• goedaardige tumoren van de kleinere speekselklieren
• hepatitis C
• hiv-infectie
• igG4-gerelateerde systemische aandoening
• immunoglobuline-gerelateerde amyloïdose
• polymyositis
• reumatöide artritis
• rosacea
• sarcoïdose
• sclerodermie
• suikerziekte
• tuberculose
• verstopte neus

Behandeling

Dit syndroom is niet te genezen anno oktober 2020, maar een multidisciplinaire behandeling die ondersteunend en symptomatisch gericht is, is wel voorhanden. Zo werken tandartsen, KNO-artsen, reumatologen en oogartsen samen bij de behandeling van de patiënt. Kunsttranen, oogdruppels (best zonder conserveringsmiddelen), gels of zalven helpen bij droge ogen. De patiënt volgt wel correcte oogdruppelrichtlijnen. Antimalaria geneesmiddelen en corticosteroïden helpen bij de gewrichtspijn en vermoeidheid als gevolg van het Sjögren-syndroom. Medicatie is voorhanden voor spruw (schimmelinfectie door gist Candida). Suikervrije kauwgom, dagelijks wat slokjes water drinken, een goede mondhygiëne en regelmatig de tanden poetsen helpen mogelijk eveneens bij de mondgerelateerde problemen. Ook het stoppen van roken en het stoppen met drinken van alcoholische dranken is aanbevolen.

Prognose van het Sjögren-syndroom

De aandoening is meestal niet levensbedreigend. De prognose hangt af van eventueel andere aandoeningen. Als de patiënt geen onderliggende aandoening heeft, is de levensverwachting vrijwel normaal. De patiënt heeft wel een hoger risico op een lymfoom als het Sjögren-syndroom al lange tijd zeer actief is geweest. Dit risico is veertig keer hoger dan bij de algemene bevolking. Hierdoor daalt mogelijk de levensverwachting.

Complicaties

Complicaties zijn pijn en stijfheid aan de gewrichten, ontsteking in de organen, longinfecties, een lymfoom (vooral een non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen)), neurologische problemen, nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) (zeldzaam), oogletsels, tandproblemen en vasculitis (bloedvatontsteking) (zeldzaam)

Contactgroep syndroom van Sjögren

De Nationale Vereniging Sjögrenpatiënten (NVSP) uit Maarssen biedt lotgenotencontact aan via telefonisch contact maar tevens via landelijke informatie- en contactdagen, regionaal contact en jongerencontact. De vereniging bevordert niet alleen lotgenotencontact, maar ze behartigt tevens de belangen van leden en verstrekt ook uitgebreide informatie en publicaties met betrekking toet het Sjögren-syndroom.

Preventie

Preventie van Sjögren-syndroom is lastig, aangezien de oorzaak van de aandoening niet volledig begrepen wordt. Mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten kunnen baat hebben bij regelmatige medische controles om vroege symptomen te identificeren. Het handhaven van een goede mondhygiëne en het gebruik van kunsttranen kan helpen om complicaties te voorkomen bij mensen die al symptomen vertonen.

Lees verder

• Droge ogen syndroom: Symptomen & behandelingen van oogziekte
• Droge keel: Oorzaken en symptomen van uitgedroogde keel
• Xerostomie: Droge mond door aandoening of medicatie
• Speekselklierbiopsie: Weefsel van speekselklier wegnemen
• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan