Polymyositis: Auto-immuunaandoening met spierzwakte

Polymyositis is een zeldzame chronische ontstekingsziekte waarbij de skeletspieren beschadigd zijn. Dit zijn de spieren die nodig zijn voor het maken van bewegingen. Deze auto-immuunaandoening leidt tot spierzwakte aan beide kanten van het lichaam en daarnaast treedt weefselschade op. Bij deze progressieve ziekte komen nog andere symptomen voor. De behandeling van de ziekte gebeurt door middel van medicatie en fysiotherapie wat de spierkracht en spierfunctie verbetert. De prognose van de ontstekingsaandoening is variabel. Indien onbehandeld leidt polymyositis tot mogelijk levensbedreigende complicaties.

• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van polymyositis
• Risicofactoren polymyositis
• Risicogroepen
• Symptomen: Progressieve spierzwakte bij de romp
• Alarmsymptomen van polymyositis
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie en therapie
• Prognose van polymyositis
• Complicaties van chronische auto-immuunaandoening
• Preventie van polymyositis

Epidemiologie

Polymyositis is een zeldzame, chronische spierontstekingsziekte die wereldwijd voorkomt en wordt gekenmerkt door progressieve spierzwakte. De incidentie varieert per regio, maar de ziekte komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en ontwikkelt zich meestal bij volwassenen van middelbare leeftijd. Factoren zoals genetische aanleg en omgevingsfactoren spelen een rol in de verspreiding van de ziekte. Bovendien is polymyositis vaker gerapporteerd bij bepaalde etnische groepen, wat kan wijzen op genetische en omgevingsinvloeden in specifieke regio’s.

Leeftijdsverdeling

Polymyositis treft voornamelijk volwassenen, met de hoogste incidentie tussen de 40 en 60 jaar. Hoewel kinderen zelden worden getroffen, kunnen sommige jeugdvormen van myositis, zoals dermatomyositis, ook spierontstekingen veroorzaken.

Geografische en demografische verschillen

De prevalentie van polymyositis is wereldwijd laag, maar hogere aantallen worden waargenomen in bepaalde bevolkingsgroepen, wat kan wijzen op genetische predisposities of verschillen in de blootstelling aan omgevingsfactoren die de kans op deze ziekte verhogen.

Mechanisme

Polymyositis ontstaat door een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem eigen spierweefsel aanvalt. Dit resulteert in chronische ontsteking, spierbeschadiging en geleidelijke verzwakking van de skeletspieren. T-cellen, een type witte bloedcel, spelen een centrale rol bij de aanval op spiervezels, wat de ontstekingsreactie versterkt en leidt tot verlies van spierkracht en -massa.

Auto-immuunreactie en spierbeschadiging

De immuuncellen vallen specifieke eiwitten in de spiercellen aan, wat resulteert in ontsteking en afbraak van spierweefsel. Deze reactie veroorzaakt een continue cyclus van ontsteking en schade, die uiteindelijk leidt tot spieratrofie.

Rol van genetische en omgevingsfactoren

Hoewel het exacte mechanisme niet volledig is begrepen, lijkt genetische aanleg samen met bepaalde omgevingsfactoren zoals infecties een rol te spelen in de ontwikkeling van polymyositis. Het immuunsysteem kan door deze factoren worden geactiveerd, wat leidt tot een chronische ontstekingsreactie in de spieren.

Invloed van virale en bacteriële triggers

In sommige gevallen kunnen virale en bacteriële infecties bijdragen aan de initiatie van de auto-immuunrespons die leidt tot polymyositis. Deze infecties kunnen het immuunsysteem stimuleren op een manier die uiteindelijk resulteert in een aanval op eigen spierweefsel.

Oorzaken van polymyositis

De precieze oorzaak van polymyositis is niet bekend, maar de ziekte deelt veel kenmerken met auto-immuunziekten, waardoor het immuunsysteem per ongeluk het eigen lichaamsweefsel aanvalt. De witte bloedcellen vallen hierbij spontaan de spieren aan.

Risicofactoren polymyositis

Enkele risicofactoren voor polymyositis kunnen zijn:

• Auto-immuunziekten
• Leeftijd tussen 30 en 60 jaar
• Vrouwelijk geslacht
• Genetische aanleg
• Roken en blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren

Risicogroepen

Bepaalde groepen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van polymyositis vanwege genetische, leeftijdsgerelateerde of omgevingsfactoren. Het risico is hoger bij vrouwen, ouderen en personen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten.

Vrouwen

Vrouwen hebben een hoger risico op polymyositis, mogelijk door hormonale en genetische factoren die het immuunsysteem beïnvloeden en de kans op auto-immuunreacties vergroten.

Ouderen

Hoewel polymyositis zich op elke leeftijd kan ontwikkelen, hebben ouderen een verhoogd risico, waarschijnlijk door verzwakking van het immuunsysteem en een verhoogde vatbaarheid voor chronische ziekten.

Patiënten met auto-immuunziekten in de familie

Personen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten hebben een verhoogd risico op polymyositis, wat erop wijst dat genetische factoren een rol spelen bij de gevoeligheid voor deze ziekte.

Symptomen: Progressieve spierzwakte bij de romp

De symptomen van polymyositis ontwikkelen zich meestal geleidelijk over diverse weken of zelfs maanden. De patiënt vertoont wijdverspreide, pijnlijke ontstekingsachtige spierveranderingen en spierzwakte. Vooral de spieren vlakbij de romp (heupen, dijen, schouders, bovenarmen en nek) zijn getroffen en dit aan beide zijden. Door deze symptomen heeft de patiënt het bijvoorbeeld lastig om trappen te lopen, op te staan uit een zittende positie of om voorwerpen boven het hoofd te tillen. Ook slikproblemen (medische term: dysfagie), spraakproblemen (door zwakke keelspieren) en kortademigheid zijn hiervan het gevolg. Daarnaast heeft de patiënt een zwelling van de buik, erythemen (rode uitslag op meerdere plaatsen), ochtendstijfheid, een verlies van eetlust, gewichtsverlies, constipatie, kortademigheid (dyspnoe), koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn en later vaak contracturen (blijvende samentrekking van weefsels door schrompeling) en/of calcinose (neerslagen van calciumzouten in organen of weefsels op verschillende plaatsen in het lichaam, al of niet gepaard met alkalose (te lage zuurgraad van het bloed) of met een verhoogd calciumgehalte in het bloed). De ziekte is langzaam progressief waardoor de symptomen van polymyositis langzaam verergeren.

Alarmsymptomen van polymyositis

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op polymyositis zijn:

• Ernstige en aanhoudende spierzwakte
• Slikproblemen en spraakproblemen
• Onverklaarbaar gewichtsverlies en verlies van eetlust
• Kortademigheid en vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Bloedonderzoek

De arts voert een bloedonderzoek uit. Verhoogde spierenzymen wijzen vaak op de aanwezigheid van spierschade. Daarnaast toont dit specifieke autoantilichamen geassocieerd met verschillende symptomen van polymyositis, wat nuttig is voor het opstellen van een behandelplan.

Elektromyografie

Ook een elektromyografie is belangrijk (meting van de elektrische spieractiviteit). Dit onderzoek is nodig om de verspreiding van de ziekte te bepalen.

MRI-scan

Magnetische resonantie beeldvorming is een diagnostisch onderzoek waarbij de scanner dwarsdoorsnedebeelden maakt van de getroffen spieren.

Spierbiopsie

De arts voert een operatie uit waarbij hij een klein stukje spierweefsel wegneemt voor laboratoriumonderzoek. Een spierbiopsie geeft informatie over afwijkingen in spieren, zoals een ontsteking, schade of een infectie. In het laboratorium gebeurt verder onderzoek naar de aanwezigheid van abnormale eiwitten en enzymtekorten. Een spierbiopsie bij patiënten met polymyositis toont meestal een ontsteking, dode spiercellen (necrose), en een degeneratie en regeneratie van spiervezels.

Urineonderzoek

De arts meet bij het urineonderzoek het myoglobinegehalte in de urine.

Differentiële diagnose

Volgende ziekten bootsen de symptomen na van polymyositis en zijn daarom de differentiële diagnose van de ontstekingsziekte:

• Amyotrofe laterale sclerose (neurodegeneratieve aandoening met eerst verlamming van ledematen en vervolgens andere spieren en zenuwen)
• Fibromyalgie (chronische aandoening met pijn en vermoeidheid)
• Hyperthyreoïdie (te snel werkende schildklier)
• Hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• Iatrogeen Cushing-syndroom (te veel cortisol in lichaam met symptomen aan huid, spieren en botten)
• Reumatoïde artritis
• Sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• Spierreuma (ontstekingsziekte aan spieren)
• Systemische lupus erythematosus (SLE)
• Trichinose (worminfectie met symptomen aan maag, darmen en spieren)

Behandeling via medicatie en therapie

Polymyositis valt niet te genezen, maar de functie en spierkracht van de spieren is wel te verbeteren. Een vroege diagnose en behandeling verhoogt de kans op effectieve resultaten en vermindert het risico op complicaties.

Medicatie

De meest gebruikte geneesmiddelen voor de behandeling van polymyositis omvatten:

• Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende medicijnen die nuttig zijn bij polymyositis. Wel is een langdurig gebruik afgeraden omdat dit leidt tot ernstige en grote bijwerkingen. De arts vermindert bijgevolg geleidelijk de dosis.
• Corticosteroïd sparende middelen: Deze medicatie neemt de patiënt in combinatie met corticosteroïden, waardoor de bijwerkingen verminderen en de patiënt een lagere dosis corticosteroïden nodig heeft.
• Rituximab (Rituxan) is een medicijn dat de patiënt inneemt als de andere medicijnen niet werken.

Immunoglobuline

De patiënt krijgt intraveneus immunoglobuline, een gezuiverd bloedproduct dat gezonde antilichamen van duizenden bloeddonoren bevat. Dit helpt het immuunsysteem te reguleren en kan nuttig zijn bij de behandeling van polymyositis, vooral als andere medicijnen niet effectief zijn.

Fysiotherapie

Fysiotherapie speelt een cruciale rol bij de behandeling van polymyositis. Door middel van gerichte oefeningen kan de patiënt de spierkracht en flexibiliteit verbeteren, en helpen bij het behouden van de spierfunctie en mobiliteit. Dit kan ook helpen om de dagelijkse activiteiten te vergemakkelijken en de levenskwaliteit te verbeteren.

Ergotherapie

Ergotherapie kan helpen om de patiënt te begeleiden bij het aanpassen van hun dagelijkse activiteiten en het gebruik van hulpmiddelen om de functionaliteit en zelfredzaamheid te verbeteren. Dit kan vooral nuttig zijn bij het omgaan met beperkingen in de mobiliteit en kracht.

Prognose van polymyositis

De prognose van polymyositis varieert sterk tussen individuen. Bij tijdige en adequate behandeling kan de voortgang van de ziekte worden vertraagd en kunnen de symptomen beheersbaar worden. Echter, sommige patiënten kunnen ernstige spierzwakte en beperkingen ondervinden, zelfs met behandeling. Zonder behandeling kan de ziekte leiden tot ernstige complicaties en een verminderde levenskwaliteit.

Complicaties van chronische auto-immuunaandoening

De mogelijke complicaties van polymyositis omvatten:

• Longcomplicaties zoals interstitiële longziekte, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen
• Spieratrofie (spierafname) door langdurige spierzwakte
• Eet- en slikproblemen die kunnen leiden tot aspiratiepneumonie (longontsteking door inademen van voedsel of vloeistof)
• Verhoogd risico op bepaalde vormen van kanker, zoals het lymfoom
• Hartproblemen, zoals myocarditis (ontsteking van de hartspier)

Preventie van polymyositis

Er zijn geen bewezen methoden voor het voorkomen van polymyositis, aangezien de oorzaak van de ziekte niet volledig begrepen wordt. Toch kunnen sommige algemene maatregelen helpen om de symptomen te beheersen en de levenskwaliteit te verbeteren:

• Regelmatige medische controle om de ziekte in de vroege stadia te identificeren en te behandelen
• Actieve deelname aan fysiotherapie om spierkracht en functie te behouden
• Een gezond dieet en levensstijl om algemene gezondheid te bevorderen

Bij vragen of zorgen over symptomen of behandelingsopties is het altijd raadzaam om een arts of specialist te raadplegen.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan
• Spierzwakte (zwakke spieren): Verminderde spierkracht