Polymyositis: Auto-immuunaandoening met spierzwakte

Polymyositis is een zeldzame chronische ontstekingsziekte waarbij de skeletspieren beschadigd zijn. Dit zijn de spieren die nodig zijn voor het maken van bewegingen. Deze auto-immuunaandoening leidt tot spierzwakte aan beide kanten van het lichaam en daarnaast treedt weefselschade op. Bij deze progressieve ziekte komen nog andere symptomen voor. De behandeling van de ziekte gebeurt door middel van medicatie en fysiotherapie wat de spierkracht en spierfunctie verbetert. De prognose van de ontstekingsaandoening is variabel. Indien onbehandeld leidt polymyositis tot mogelijk levensbedreigende complicaties.

• Epidemiologie polymyositis
• Oorzaken chronische auto-immuunaandoening
• Polymyositis en andere aandoeningen
• Symptomen: Progressieve spierzwakte bij de romp
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie en therapie
• Prognose is variabel
• Complicaties chronische ziekte aan spieren

Epidemiologie polymyositis

Polymyositis tast het vaakst patiënten aan in het derde tot vijfde decennium. Patiënten met een zwarte huidskleur zijn vaker getroffen dan mensen met een blanke huidskleur. De ziekte heeft een voorliefde voor vrouwen. De ziekte komt voorts over de hele wereld voor.

Oorzaken chronische auto-immuunaandoening

De precieze oorzaak van polymyositis is niet bekend, maar de ziekte deelt veel kenmerken met auto-immuunziekten, waardoor het immuunsysteem per ongeluk het eigen lichaamsweefsel aanvalt. De witte bloedcellen vallen hierbij spontaan de spieren aan.

Polymyositis en andere aandoeningen

Soms gaat de ziekte gepaard met een kenmerkende huiduitslag; dan is sprake van dermatomyositis. Andere aandoeningen die mogelijk gepaard gaan met polymyositis zijn kanker, systemische lupus erythematosus, sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen), reumatöide artritis (chronische auto-immuunaandoening met een ontsteking van gewrichten en andere organen) en het syndroom van Sjögren (aandoening aan ogen, mond en keel).

Symptomen: Progressieve spierzwakte bij de romp

De symptomen van polymyositis ontwikkelen zich meestal geleidelijk over diverse weken of zelfs maanden. De patiënt vertoont wijdverspreide, pijnlijke ontstekingsachtige spierveranderingen en spierzwakte. Vooral de spieren vlakbij de romp (heupen, dijen, schouders, bovenarmen en nek) zijn getroffen en dit aan beide zijden. Door deze symptomen heeft de patiënt het bijvoorbeeld lastig om trappen te lopen, op te staan uit een zittende positie of om voorwerpen boven het hoofd te tillen. Ook slikproblemen (medische term: dysfagie), spraakproblemen (door zwakke keelspieren) en kortademigheid zijn hiervan het gevolg. Daarnaast heeft de patiënt een zwelling van de buik, erythemen (rode uitslag op meerdere plaatsen), ochtendstijfheid, een verlies van eetlust, gewichtsverlies, constipatie, kortademigheid (dyspnoe), koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn en later vaak contracturen (blijvende samentrekking van weefsels door schrompeling) en/of calcinose (neerslagen van calciumzouten in organen of weefsels op verschillende plaatsen in het lichaam, al of niet gepaard met alkalose (te lage zuurgraad van het bloed) of met een verhoogd calciumgehalte in het bloed). De ziekte is langzaam progressief waardoor de symptomen van polymyositis langzaam verergeren.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Bloedonderzoek
De arts voert een bloedonderzoek uit. Verhoogde spierenzymen wijzen vaak op de aanwezigheid van spierschade. Daarnaast toont dit specifieke autoantilichamen geassocieerd met verschillende symptomen van polymyositis, wat nuttig is voor het opstellen van een behandelplan.

Elektromyografie
Ook een elektromyografie is belangrijk (meting van de elektrische spieractiviteit). Dit onderzoek is nodig om de verspreiding van de ziekte te bepalen.

MRI-scan
Magnetische resonantie beeldvorming is een diagnostisch onderzoek waarbij de scanner dwarsdoorsnedebeelden maakt van de getroffen spieren.

Spierbiopsie
De arts voert een operatie uit waarbij hij een klein stukje spierweefsel wegneemt voor laboratoriumonderzoek. Een spierbiopsie geeft informatie over afwijkingen in spieren, zoals een ontsteking, schade of een infectie. In het laboratorium gebeurt verder onderzoek naar de aanwezigheid van abnormale eiwitten en enzymtekorten. Een spierbiopsie bij patiënten met polymyositis toont meestal een ontsteking, dode spiercellen (necrose), en een degeneratie en regeneratie van spiervezels.

Urineonderzoek
De arts meet bij het urineonderzoek het myoglobinegehalte in de urine.

Differentiële diagnose

Volgende ziekten bootsen de symptomen na van polymyositis en zijn daarom de differentiële diagnose van de ontstekingsziekte:

• amyotrofe laterale sclerose (neurodegeneratieve aandoening met eerst verlamming van ledematen en vervolgens andere spieren en zenuwen)
• fibromyalgie (chronische aandoening met pijn en vermoeidheid)
• hyperthyreoïdie (te snel werkende schildklier)
• hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• iatrogeen Cushing-syndroom (te veel cortisol in lichaam met symptomen aan huid, spieren en botten)
• reumatoïde artritis
• sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• spierreuma (ontstekingsziekte aan spieren)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• trichinose (worminfectie met symptomen aan maag, darmen en spieren)

Behandeling via medicatie en therapie

Polymyositis valt niet te genezen, maar de functie en spierkracht van de spieren is wel te verbeteren. Een vroege diagnose en behandeling verhoogt de kans op effectieve resultaten en vermindert het risico op complicaties.

Medicatie

De meest gebruikte geneesmiddelen voor de behandeling polymyositis omvatten:

• Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende medicijnen die nuttig zijn bij polymyositis. Wel is een langdurig gebruik afgeraden omdat dit leidt tot ernstige en grote bijwerkingen. De arts vermindert bijgevolg geleidelijk de dosis.
• Corticosteroïd sparende middelen: Deze medicatie neemt de patiënt in in combinatie met corticosteroïden, waardoor de bijwerkingen verminderen en de patiënt een lagere dosis corticosteroïden nodig heeft.
• Rituximab (Rituxan) is een medicijn dat de patiënt inneemt als de andere medicijnen niet werken.

Immunoglobuline

De patiënt krijgt intraveneus immunoglobuline, een gezuiverd bloedproduct dat gezonde antilichamen van duizenden bloeddonoren bevat. Deze gezonde antilichamen blokkeren de schadelijke antilichamen die de spieren bij polymyositis aanvallen. Dit gebeurt via een intraveneus infuus. Deze behandeling geeft wisselende resultaten.

Therapie

Andere mogelijke therapieën zijn fysiotherapie (verbeteren van kracht en flexibiliteit), logopedie (hulp bij slikproblemen) en voedingsadvies (wegens kauwproblemen en slikproblemen).

Prognose is variabel

De prognose voor polymyositis varieert. Alle patiënten reageren anders op de behandeling van polymyositis. Veel patiënten, vooral kinderen, herstellen van de ziekte zonder bijkomende behandeling. Bij de meeste volwassenen is echter immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicijnen) nodig om de ziekte te bestrijden. De meeste patiënten reageren echter goed op de behandeling. Af en toe is dit niet het geval en ontstaat ernstige, progressieve spierzwakte waarbij de patiënt een longontsteking (pneumonie) of ademhalingsproblemen ontwikkelt. Af en toe komt een patiënt te overlijden aan polymyositis.

De belangrijkste doodsoorzaken zijn:

• ademhalingsfalen (ernstige ziekte met langzame ademhaling)
• een longontsteking of andere longaandoeningen
• ernstige, langdurige spierzwakte
• kanker
• ondervoeding

Complicaties chronische ziekte aan spieren

Complicaties van polymyositis omvatten:

• abdominale complicaties
• aspiratiepneumonie (longontsteking door het inademen van vreemde stoffen)
• congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
• dysfagie (slikproblemen)
• een hartblok
• een infectie
• een longontsteking
• een myocardiaal infarct (afsterven van een stuk van de hartspier: (hartaanval))
• hart- en vaatziekten
• hartritmestoornissen
• interstitiële longziekten (littekens en ontstekingen in de longen)
• kalkafzettingen in de aangetaste spieren, vooral bij kinderen met de ziekte
• kanker (vooral borstkanker en longkanker)
• longfibrose (littekenvorming in longen met kortademigheid)
• longziekten
• malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen)
• pericarditis (ontsteking van vlies rond het hart (hartzakje))
• retinopathie (schade aan het netvlies)
• steroïde myopathie of andere complicaties van een behandeling met corticosteroïden

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan
• Spierzwakte (zwakke spieren): Verminderde spierkracht