InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening

Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening

Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening Het Lambert-Eaton-syndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem de eigen lichaamsweefsels aantast. Hierdoor ontstaat een verstoorde verbinding tussen zenuwen en spieren, waardoor de zenuwcellen niet in staat zijn signalen naar de spiercellen te sturen. De patiënt lijdt bijgevolg aan spierzwakte met vele mogelijke symptomen als gevolg. De aandoening is vernoemd naar Edward Lambert en Lee Eaton, neurologen van de Mayo Clinic in Rochester, Minn, die de aandoening voor het eerst beschreven in 1956.

Synoniemen Lambert-Eaton-syndroom

Het Lambert-Eaton-syndroom (LEMS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • Eaton-Lambert-syndroom
  • Lambert-Eaton Myastheen-syndroom
  • Myastheen syndroom van Lambert-Eaton
  • Myastheniesyndroom
  • Syndroom van Lambert-Eaton

Epidemiologie Lambert-Eaton-syndroom

De werkelijke incidentie van het Lambert-Eaton-syndroom is onbekend, maar circa 1 op 100.000 mensen is getroffen door de aandoening. Naar schatting heeft 3% van de patiënten met kleincellige longkanker de aandoening. Het syndroom begint meestal in de latere volwassenheid en is vooral gekend bij patiënten van middelbare leeftijd en ouderen. De gemiddelde startleeftijd is zestig jaar. De aandoening is verder zeldzaam bij kinderen. Medische rapporten geven tegenstrijdige informatie aan over de geslachtsvoorkeur van het syndroom. Sommige rapporten wijzen uit dat mannen dubbel zo vaak als vrouwen getroffen zijn terwijl anderen suggereren dat de verhouding gelijk is. Informatie over de geografische en etnische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken auto-immuunaandoening

Het Lambert-Eaton-syndroom is een auto-immuunaandoening waardoor antilichamen (geproduceerd door het immuunsysteem) zenuwcellen gaan aanvallen. Hierdoor geven zenuwcellen niet genoeg acetylcholine vrij. Deze chemische zendt impulsen tussen zenuwen en spieren. Dit resulteert in spierzwakte.

In ongeveer zestig procent van de gevallen is het syndroom geassocieerd met een onderliggende aandoening, vooral kleincellige longkanker. Onderzoekers suggereren dat het immuunsysteem de kanker probeert te bestrijden en hierdoor onbedoeld de zenuwvezeluiteinden aanvalt. In de overige veertig procent van de gevallen is de oorzaak onbekend. Soms treedt een longcarcinoom ook later op.

Het Lambert-Eaton-syndroom is eveneens in verband is gebracht met niet-kleincellige longkanker, lymfesarcoom, maligne thymoma of carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen) van de borst, maag, colon, prostaat, blaas, nier of galblaas.

Symptomen: Ogen, slikken en spieren (spierzwakte)

Het Lambert-Eaton-syndroom is een aandoening die voornamelijk de spieren van de patiënt aantast. Ook slikproblemen en problemen met het gezichtsvermogen komen voor. Daarnaast vertoont de patiënt mogelijk vele andere symptomen. De ernst, uitgebreidheid en het optreden van de symptomen variëren per patiënt.

Ogen

Oftalmoplegie (medische term voor "oogspierverlamming"), afhangende oogleden (ptosis), een wazig gezichtsvermogen, dubbelzien (diplopie) en problemen om de ogen te fixeren, zijn veel voorkomende symptomen van het Lambert-Eaton-syndroom.

Slikken

De patiënt kent slikproblemen, maar ook kokhalzen en verstikking presenteren zich bij de aandoening.

Spieren

De patiënt kent een milde tot ernstige spierzwakte waardoor hij problemen heeft met kauwen, traplopen, tillen (van voorwerpen) en praten. Hij gebruikt daarnaast steevast zijn handen om vanuit een lig- of zitpositie recht te gaan staan. Ook is een afhangend hoofd typisch voor de aandoening. Vooral de bovenbenen zijn getroffen wat de spierzwakte betreft.

Bijkomende symptomen

Veel voorkomende bijkomende symptomen omvatten veranderingen in de bloeddruk, duizeligheid bij het opstaan en een droge mond (xerostomie).

Resultaten van een EMG: elektromyogram / Bron: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Resultaten van een EMG: elektromyogram / Bron: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt door middel van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De arts merkt verminderde reflexen en mogelijk verlies van spierweefsel op. Een bloedonderzoek, elektromyografie (EMG) (radiografisch onderzoek dat de elektrische spieractiviteit meet)) en zenuwgeleidingsonderzoek bevestigen de diagnose. Verder zijn een longfunctietest, CT-scan en PET-scan andere nuttige onderzoekinstrumenten.

Differentiële diagnoses

De differentiële diagnoses omvatten:

Behandeling

De patiënt krijgt een plasmaferese wat de symptomen verlicht. Het bloedplasma gaat dan uit het lichaam. Een toestel vervangt het bloedplasma van de patiënt door donorplasma of door andere eiwitten zoals albumine. Verder is medicatie mogelijk om het immuunsysteem te onderdrukken. Tot slot is een regelmatige controle nodig, ook op lange termijn, om zo mogelijk tijdig kanker op te sporen en te behandelen.

Prognose aandoening

De prognose is vaak moeilijk te beoordelen daar dit eveneens afhankelijk is van de aanwezigheid en het type van de onderliggende kanker, de aanwezigheid en ernst van een eventueel geassocieerde auto-immuunaandoening en de ernst en de verspreiding van de zwakte. Bovendien zijn patiënten met snel progressieve symptomen meestal ernstiger aangetast. De behandeling slaat bij een aantal patiënten goed aan, maar niet iedereen reageert goed op de behandeling. Mogelijke complicaties zijn ademhalingsproblemen, moeite met slikken, infecties zoals een longontsteking (pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen) en verwondingen door valpartijenof coördinatieproblemen.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Trillend ooglidTrillend ooglidWanneer je weleens last hebt van een trillend ooglid, dan weet je dat dit behoorlijk irritant aan kan voelen. In de mees…
Lambert ten Kate als taalkundigeLambert ten Kate als taalkundigeLambert ten Kate werd in 1674 geboren te Amsterdam. Ten Kate wordt gezien als de grondlegger van de Nederlandse taalkund…
Stormorken-syndroom: Afwijkingen aan bloed, ogen en spierenStormorken-syndroom: Afwijkingen aan bloed, ogen en spierenHet Stormorken-syndroom is een uiterst zeldzame multisystemische aandoening die zich kenmerkt door afwijkingen aan het b…
Elektromyografie: Meting van de elektrische spieractiviteitElektromyografie: Meting van de elektrische spieractiviteitEen elektromyografie is een diagnostisch onderzoek dat de spierrespons of elektrische activiteit in reactie op een zenuw…
Kennedy-syndroom: Neuromusculaire aandoeningKennedy-syndroom: Neuromusculaire aandoeningHet Kennedy-syndroom is een zeldzame X-gebonden recessieve erfelijke progressieve neuromusculaire aandoening die spierzw…
Bronnen en referenties
  • http://emedicine.medscape.com/article/1170810-differential
  • http://emedicine.medscape.com/article/1170810-medication#showall
  • http://emedicine.medscape.com/article/1170810-overview#showall
  • https://nl.wikipedia.org/wiki/Syndroom_van_Lambert-Eaton
  • https://www.mda.org/disease/lambert-eaton-myasthenic-syndrome
  • https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000710.htm
  • https://www.uzleuven.be/lems
  • https://www.vsn.nl/spierziekten/diagnose.php?diagnose_id=104
  • Afbeelding bron 1: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Reageer op het artikel "Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 22-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!