Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening

Het Lambert-Eaton-syndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem de eigen lichaamsweefsels aanvalt, wat leidt tot een verstoorde communicatie tussen zenuwen en spieren. Dit resulteert in spierzwakte en een reeks andere symptomen. De aandoening is vernoemd naar Edward Lambert en Lee Eaton, neurologen van de Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, die de aandoening in 1956 voor het eerst beschreven.

• Synoniemen Lambert-Eaton-syndroom
• Epidemiologie Lambert-Eaton-syndroom
• Oorzaken Lambert-Eaton-syndroom
• Risicofactoren Lambert-Eaton-syndroom
• Symptomen Lambert-Eaton-syndroom
• Diagnose en onderzoeken Lambert-Eaton-syndroom
• Behandeling Lambert-Eaton-syndroom
• Medicatie
• Behandeling van onderliggende kanker
• Fysiotherapie
• Prognose Lambert-Eaton-syndroom
• Complicaties
• Preventie Lambert-Eaton-syndroom

Synoniemen Lambert-Eaton-syndroom

Het Lambert-Eaton-syndroom (LEMS) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• Eaton-Lambert-syndroom
• Lambert-Eaton myasthenisch syndroom
• Myasthenisch syndroom van Lambert-Eaton
• Myastheniesyndroom
• Syndroom van Lambert-Eaton

Epidemiologie Lambert-Eaton-syndroom

Het Lambert-Eaton-syndroom is een zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van ongeveer 1 op 100.000 mensen. Ongeveer 3% van de patiënten met kleincellige longkanker (SCLC) ontwikkelt deze aandoening. Het syndroom begint meestal in de latere volwassenheid, met een gemiddelde startleeftijd rond de zestig jaar. Het komt zelden voor bij kinderen. Medische literatuur is tegenstrijdig over de geslachtsverhouding; sommige studies tonen aan dat mannen tweemaal zoveel kans hebben als vrouwen, terwijl andere studies geen significante verschillen vinden. Gegevens over geografische of etnische vooroordelen zijn momenteel onvoldoende.

Oorzaken Lambert-Eaton-syndroom

Het Lambert-Eaton-syndroom is een auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem antilichamen aanmaakt die de zenuwcellen aanvallen. Dit verstoort de afgifte van acetylcholine, een chemische stof die essentieel is voor de communicatie tussen zenuwen en spieren, wat leidt tot spierzwakte.

In ongeveer 60% van de gevallen is het Lambert-Eaton-syndroom geassocieerd met een onderliggende kanker, met name kleincellige longkanker. Het immuunsysteem kan de tumor aanvallen, maar raakt daarbij ook de zenuwvezeluiteinden. In de overige 40% van de gevallen is de oorzaak onbekend, hoewel sommige gevallen later kunnen worden geassocieerd met longcarcinoom.

Het syndroom kan ook worden gerelateerd aan andere vormen van kanker, zoals niet-kleincellige longkanker, lymfomen, maligne thymomen, en verschillende vormen van carcinoom, waaronder borstkanker, maagkanker, colonkanker, prostaatkanker, blaaskanker, nierkanker en galblaaskanker.

Risicofactoren Lambert-Eaton-syndroom

De belangrijkste risicofactoren voor het ontwikkelen van het Lambert-Eaton-syndroom zijn:

• Kleincellige longkanker: Deze kanker is de meest voorkomende onderliggende aandoening bij LEMS.
• Niet-kleincellige longkanker: Ook deze vorm van longkanker kan geassocieerd zijn met LEMS.
• Lymfomen en maligne thymomen: Andere kankers die het risico op LEMS kunnen verhogen.
• Genetische predispositie: Er is nog beperkt bewijs over erfelijke factoren, maar genetische aanleg kan een rol spelen.
• Omgevingsfactoren en eerdere blootstelling aan bepaalde toxines: Dit is een minder goed begrepen risicofactor, maar sommige studies suggereren een mogelijke link.

Symptomen Lambert-Eaton-syndroom

De symptomen van het Lambert-Eaton-syndroom kunnen sterk variëren in ernst en kunnen de volgende gebieden aantasten:

Ogen

• Oftalmoplegie (oogspierverlamming): Kan leiden tot afhangende oogleden (ptosis), wazig gezichtsvermogen (visusstoornissen), dubbelzien (diplopie), en problemen met het fixeren van de ogen.

Slikken

• Slikproblemen: De patiënt kan moeite hebben met slikken, wat kan leiden tot kokhalzen en verstikking.

Spieren

• Spierzwakte: De patiënt ervaart milde tot ernstige spierzwakte, wat problemen kan veroorzaken bij het kauwen (kauwproblemen), traplopen (traplopen), tillen van voorwerpen, en spreken. Vaak gebruikt de patiënt zijn handen om uit een lig- of zitpositie op te staan. Een afhangend hoofd kan ook kenmerkend zijn. Vooral de bovenbenen zijn vaak aangedaan.

Bijkomende symptomen

• Veranderingen in de bloeddruk, duizeligheid bij het opstaan, en een droge mond (xerostomie) kunnen ook voorkomen.

Diagnose en onderzoeken Lambert-Eaton-syndroom

Lichamelijk onderzoek
De diagnose van het Lambert-Eaton-syndroom begint met een grondig lichamelijk onderzoek, waarbij de arts symptomen zoals verminderde reflexen en mogelijk spierverlies opmerkt. Belangrijke diagnostische tests zijn onder andere:

• Bloedonderzoek: Om auto-antilichamen tegen de zenuwen te detecteren en andere oorzaken uit te sluiten.
• Elektromyografie (EMG): Dit onderzoek meet de elektrische activiteit van spieren en kan aanwijzingen geven voor een verstoorde zenuw-spiercommunicatie.
• Zenuwgeleidingsonderzoek: Meet de snelheid van zenuwimpulsen om eventuele zenuwbeschadiging te detecteren.
• Longfunctietest: Om te controleren op mogelijke longkanker of andere gerelateerde aandoeningen.
• CT-scan en PET-scan: Deze beeldvormende technieken helpen bij het opsporen van onderliggende tumoren of andere afwijkingen.

Differentiële diagnoses
Bij de differentiële diagnose dienen de volgende aandoeningen uitgesloten te worden:

• Acute en chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (Guillain-Barré syndroom): Kan vergelijkbare symptomen veroorzaken, zoals spierzwakte en verminderde reflexen.
• Amyotrofe laterale sclerose (ALS): Een neurodegeneratieve aandoening die aanvankelijk de ledematen aantast en later andere spieren en zenuwen.
• Dermatomyositis: Ontstekingsziekte van de spieren die ook kan leiden tot spierzwakte en huiduitslag.
• Myasthenia gravis: Chronische auto-immuunaandoening die spierzwakte veroorzaakt, vooral in de ogen en gezichtsuitdrukkingen.
• Multiple sclerose: Chronische neurologische aandoening die ook spierzwakte en verminderde coördinatie kan veroorzaken.
• Polymyositis: Auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken en verzwakken.
• Spierreuma: Ontstekingsziekte die de spieren aantast.
• Spinale musculaire atrofie: Neurodegeneratieve aandoening die leidt tot spierzwakte en atrofie.

Behandeling Lambert-Eaton-syndroom

De behandeling van het Lambert-Eaton-syndroom omvat:

• Medicatie

• Plasmaferese: Dit proces verwijdert het bloedplasma van de patiënt en vervangt het door donorplasma of andere eiwitten, wat kan helpen bij het verlichten van de symptomen.
• Immunosuppressiva: Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken om de auto-immuunreactie te verminderen. Veelgebruikte middelen zijn corticosteroïden en andere immunosuppressiva.

Behandeling van onderliggende kanker

Als het syndroom geassocieerd is met een onderliggende kanker, zoals kleincellige longkanker, kan de behandeling van de kanker de symptomen van LEMS verbeteren. Regelmatige controle en monitoring zijn essentieel om eventuele kanker vroegtijdig op te sporen en te behandelen.

Fysiotherapie

Fysiotherapie kan helpen om de spierkracht en functie te verbeteren en de algehele mobiliteit te bevorderen.

Prognose Lambert-Eaton-syndroom

De prognose van het Lambert-Eaton-syndroom varieert afhankelijk van factoren zoals:

• De aanwezigheid en het type onderliggende kanker: De prognose is vaak gerelateerd aan de behandeling en beheersing van de kanker.
• De ernst van de spierzwakte: Patiënten met ernstige symptomen kunnen een minder gunstige prognose hebben.
• De respons op behandeling: Niet alle patiënten reageren gelijk op de behandeling; sommige ervaren aanzienlijke verbetering terwijl anderen minder baat hebben bij therapieën.

Complicaties

Mogelijke complicaties zijn onder andere ademhalingsproblemen, slikproblemen, infecties zoals longontsteking, en verwondingen door valpartijen of coördinatieproblemen.

Preventie Lambert-Eaton-syndroom

Hoewel het Lambert-Eaton-syndroom moeilijk volledig te voorkomen is, kunnen de volgende maatregelen helpen om het risico te verminderen:

• Vroegtijdige opsporing en behandeling van kleincellige longkanker en andere geassocieerde kankers kan helpen om het risico op het ontwikkelen van LEMS te verminderen.
• Het vermijden van blootstelling aan toxische stoffen en het behouden van een gezonde levensstijl kan bijdragen aan het verminderen van het risico op auto-immuunziekten.
• Genetische expertise kan nuttig zijn voor mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunaandoeningen of kanker.
• Vroegtijdige medische evaluatie bij symptomen van spierzwakte of andere gerelateerde symptomen kan helpen om LEMS in een vroeg stadium te identificeren en te behandelen.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan