Dermatomyositis, ontstoken spieren en huidafwijkingen

Dermatomyositis is een spierziekte waarbij de spieren ontstoken zijn. Daarnaast komen er huidafwijkingen voor. Het is een auto-immuunziekte: het lichaam maakt een afweer tegen lichaamseigen stoffen. Dermatomyositis is zeldzaam, deze chronische ontstekingsziekte gaat gepaard met afbraak van huid-en spierweefsel. In het begin is er sprake van een sluipend verloop met een algemeen gevoel van ziek zijn. Ernstige symptomen ontstaan later.

Dermatomyositis is een vorm van polymyositis

Dermatomyositis is een chronische spierziekte waarbij sprake is van spierontstekingen en huidafwijkingen. Dermatomyositis is een vorm van de chronische spierontstekingsziekte polymyositis. Bij deze ziekte raken spieren chronisch ontstoken met als gevolg afbraak van deze spieren. Bij dermatomyositis is dit ook het geval maar komen daarnaast ook nog eens huidafwijkingen voor.

Het is een auto-immuunziekte. Dit houdt in dat het afweersysteem zich tegen de lichaamseigen cellen keert en deze aanvalt. Er worden antistoffen tegen de lichaamseigen cellen aangemaakt. Dit heeft allerlei nare klachten als gevolg. Er zijn veel verschillende soorten auto-immuunziekten, waarvan dermatomyositis een zeldzame is. Gemiddeld komt het bij 1 op de 25.000 mensen voor. Vrouwen krijgen het tot drie keer vaker dan mannen.

Oorzaak

Over de oorzaak is weinig bekend. Een abnormale immuunreactie ligt aan de grondslag. Waarom een auto-immuunziekte ontstaat is niet bekend. Ook is niet duidelijk waarom de ene persoon dit krijgt en de ander niet. Erfelijkheid lijkt geen rol te spelen. Ook voeding of leefomstandigheden lijken niet mee te spelen. Hopelijk wordt er in de toekomst meer bekend over de precieze oorzaak. Dit zou behandeling veel makkelijker maken. Hier is nog veel onderzoek voor nodig.

Symptomen

Het begin van de ziekte is sluipend met symptomen die doen denken aan een flinke griep. Vermoeidheid, lusteloosheid en gewichtsverlies zijn in deze fasen de meest voorkomende verschijnselen. Spierpijn komt voor, iets dat ook veel voorkomt tijdens griep. Daarnaast kunnen ook de gewrichten pijnlijk zijn. Dat deze ontstoken zijn is vaak nog niet duidelijk. Er ontstaat na verloop va tijd spierzwakte. Vooral de spieren van de schouder en het bekken raken als eerst verzwakt. Soms veroorzaakt deze spierzwakte ook problemen met de ademhaling of met het slikken. Ook problemen aan de hartspier en hartritmestoornissen kunnen ontstaan. Longfibrose en longontsteking komen vaker voor. Longfiborse is een chronische longziekte waarbij de longen niet meer in staat zijn om voldoende zuurstof op te nemen. Ook de uitscheiding van koolstofdioxide is onvoldoende. Bij volwassenen treden deze symptomen geleidelijk aan op, bij kinderen kunnen ze vrij plotseling ontstaan.

Er ontstaan daarnaast huidafwijkingen. Deze bestaan voornamelijk uit een rode en gezwollen uitslag, soms schilferend. vaak is dit te zien in de hals, de ellebogen, knieën en aan de vingers. Er ontstaan vaak pigmentvlekken. De huid wordt erg dun en kan snel beschadigen. Rondom de ogen is en vaak sprake van een verkleuring en zwelling. Vaak is deze verkleuring violetachtig. De ogen kunnen overgevoelig zijn voor licht.

In 15 procent van de gevallen gaat dermatomyositis samen met een andere ontstekingsziekte. In nog eens 15 procent van de gevallen is er sprake van een kwaadaardig gezwel oftewel kanker. Dermatomyositis is bovendien een ernstige ziekte: in 10 tot 15 procent van alle gevallen verloopt deze dodelijk.

Behandeling

Hoge doseringen met ontstekingsremmende hormonen zorgt ervoor dat het immuunsysteem buiten werking wordt gesteld. Hierdoor zal het de eigen lichaamscellen niet meer aanvallen. Vaak wordt er voor prednison gekozen. Prednison is een synthetisch hormoon van het bijnierschorshormoon cortisol. Prednison heeft een vervelende bijwerking: atrofie van de huid en spieren, iets dat bij de ziekte dermatomyositis ook voorkomt. Hormoonzalven werken bij huidafwijkingen. Fysiotherapie kan nodig zijn om de functie van de spieren optimaal te houden. Soms wordt er chemotherapie toegepast. Hiermee wordt het afweersysteem onderdrukt. Bij een juiste behandeling ziet 60 procent van de patiënten de klachten verminderen. Bij de overigen blijven de klachten aanwezig of zullen zelfs verergeren omdat het lichaam niet reageert op de behandeling.

In sommige gevallen wordt er kanker geconstateerd. De behandeling zal zich dan ook richten op de kanker: besptraling, operatie, chemokuur en/of hormoonbehandeling of andere behandelingen. Dermatomyositis is niet altijd goed te behandelen of onder controle te houden. 10 tot 15 procent van de patiënten zal overlijden aan de gevolgen van deze ziekte.