Polymyositis en dermatomyositis: symptomen, behandeling

Bij myositis is er sprake van spieren die ontstoken zijn. De spiercellen worden hierdoor aangetast en dit leidt tot pijnklachten en minder kracht in de spieren. De cellen die zijn aangedaan worden niet vervangen, de spieren worden daarom steeds zwakker. De twee vormen van myositis die het meest voorkomen zijn polymyositis en dermatomyositis. Polymyositis en dermatomyositis zijn auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem zich tegen eigen weefsel keert. Wat zijn de symptomen en hoe kunnen de ziekten behandeld worden?

Inhoud artikel

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Oorzaken
• Symptomen
• Diagnose
• Behandeling
• Prognose

Polymyositis

Polymyositis is een spieraandoening waarbij er in verscheidene spieren krachtsvermindering en pijn optreden. Het zijn vooral de spieren in de bovenarmen en bovenbenen die ontstoken zijn. Polymyositis komt niet vaak voor, ongeveer bij tien op de honderdduizend personen. Je kunt het op iedere leeftijd krijgen. Polymyositis is niet erfelijk

Dermatomyositis

Als polymyositis gepaard gaat met plekken op de huid dan spreekt men van dermatomyositis. Naast de spieren is ook de huid ontstoken. Dit kan jeuk en pijn veroorzaken, vooral bij de ogen en op de knokkels van de handen. In Nederland worden er per jaar vijf op de miljoen mensen getroffen. Het kan op alle leeftijden voorkomen, maar vooral bij kinderen tussen de vijf en de vijftien jaar en bij mensen tussen de vijfenveertig en zestig jaar. Dermatomyositis is niet erfelijk.

Oorzaken

De oorzaak van myositis is onbekend, maar vermoed wordt dat het afweersysteem niet goed werkt en dat dit de reden is dat er ontstekingen ontstaan. Bij polymyositis en dermatomyositis richt het immuunsysteem zich tegen bloedvaten of spiercellen in de spieren (naast de gebruikelijke taak om stoffen en cellen die niet in het lichaam horen op te sporen en te verwijderen). Omdat het afweersysteem zich richt tegen eigen weefsels spreek je van een auto-immuunziekte.

De aandoening kan worden geactiveerd door bepaalde (omgevings)factoren, denk bijvoorbeeld aan een infectie veroorzaakt door een virus. Bij volwassenen, vooral bij mannen, kunnen polymyositis en dermatomyositis verwant zijn met kanker. Ze kunnen ook voorkomen in combinatie met andere auto-immuunziekten, bijvoorbeeld met systemische lupus erythematosus.

Symptomen

De symptomen kunnen zich in een rap tempo ontwikkelen, met name bij kinderen. Bij volwassenen duurt het vaak een aantal weken.

• Spierpijn;
• Spieren raken verzwakt (armen optillen kan moeilijk zijn of opstaan);
• Gewrichten kunnen pijn doen en opgezwollen zijn;
• Een vermoeid gevoel;
• Verhoogde lichaamstemperatuur;
• Als de spieren van de mond zijn aangetast, zal iemand problemen met slikken hebben;
• Zijn het hart of de spieren van de borst aangetast dan kan kortademigheid optreden;
• Algehele malaise;
• Aantasting van andere organen zoals hart, longen, maag, darmen kan optreden, met name bij kinderen;
• Er kan sprake zijn van kalkneerslag in de huid, dit voelt aan als een knobbel of een schijf en veroorzaakt pijn.

Bij dermatomyositis kunnen de bovenstaande symptomen worden voorafgegaan of gevolgd worden door de onderstaande symptomen (vooral rond de ogen en op de handen). Ze kunnen ook naast de bovenstaande symptomen voorkomen.

• Een pijnlijke en jeukende huid;
• Wondjes;
• Rode uitslag, meestal in het gelaat, op de rug of op de borst of handknokkels;
• De oogleden kunnen opgezet zijn en een rood-paarse kleur hebben;
• Rode puntjes bij de nagelriem.

Diagnose

Als een arts denkt dat er sprake is van polymyositis en dermatomyositis, dan zal er bloedonderzoek verricht worden om te kijken of er sprake is van ontstekingen en of de antilichamen die passen bij de ziektebeelden aanwezig zijn. Verder kan er een elektromyogram worden gemaakt en een spierbiopt worden genomen. Bij dit laatste wordt een monster van het weefsel genomen en verder onderzocht. Om de hartspier te checken kan een elektrocardiogram worden uitgevoerd.

Behandeling

Polymyositis en dermatomyositis zijn niet te genezen, maar wel redelijk goed te behandelen met ontstekingsremmende medicijnen. De behandeling van eerste keus is prednison. Prednison moet langdurig worden gebruikt, eerst in hoge, later in lage dosering. Mocht de behandeling niet het gewenste effect hebben dan kunnen andere immuunonderdrukkers worden gebruikt. Spierstijfheid kan verlicht worden door fysiotherapie. Ook de spierkracht kan hierdoor verbeterd worden. Om de jeuk en pijn bij dermatomyositis te verlichten kan zalf voorgeschreven worden. Bij problemen met slikken en voeding kan een diëtist ingeschakeld worden. Soms kan bij pijnlijke onderhuidse verkalkingen een operatie uitgevoerd worden.

Prognose

De prognose is bij kinderen gunstiger dan bij volwassenen. Ongeveer zeventig procent van de kinderen herstelt in een paar jaar. Bij volwassenen kan het zijn dat ze jarenlang corticosteroïden moeten gebruiken.