Vasculitis: Ontsteking van bloedvat door ziekte of medicatie

Vasculitis is de medische term voor een ontsteking van de wand van de bloedvaten, wat kan leiden tot verdikking, verzwakking, vernauwing of zelfs littekenvorming of uitstulpingen van de bloedvaten. Wanneer het bloed niet meer goed de weefsels bereikt, kan dit leiden tot orgaan- en weefselschade. Vasculitis kan voorkomen bij verschillende aandoeningen en infecties, of het kan een gevolg zijn van medicatiegebruik. Omdat diverse delen van het lichaam aangetast kunnen zijn, kan het klinische beeld sterk variëren. De behandeling bestaat meestal uit medicatie, en de vooruitzichten zijn variabel, maar vaak is langdurige medicatie nodig om de symptomen onder controle te houden.

• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van ontsteking van wand van bloedvaten
• Risicofactoren: Ziekten en medicatie
• Risicogroepen
• Classificatie van vasculitis
• Veranderingen in de bloedstroom
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van vasculitis

Epidemiologie

Vasculitis is een verzamelnaam voor een reeks aandoeningen die gekarakteriseerd worden door ontsteking van de bloedvaten. Deze aandoeningen kunnen elk type bloedvat in het lichaam beïnvloeden, van de kleinste capillairen tot grotere slagaders en aders. De prevalentie van vasculitis varieert sterk afhankelijk van het type vasculitis, de geografie en de genetische factoren van de onderzochte populatie.

Prevalentie van vasculitis

De prevalentie van vasculitis is relatief laag, maar het varieert afhankelijk van het type en de regio. Auto-immuunvasculitis zoals de ziekte van Wegener, de ziekte van Churg-Strauss en de Takayasu-arteritis komen vaker voor in bepaalde etnische groepen. In landen zoals de Verenigde Staten wordt geschat dat ongeveer 20-50 mensen per miljoen per jaar gediagnosticeerd worden met een vorm van vasculitis.

Leeftijds- en geslachtsverschillen

Vasculitis kan op elke leeftijd optreden, maar de incidentie is vaak het hoogst bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. Sommige vormen van vasculitis, zoals de ziekte van Behçet, komen echter vaker voor bij jongere volwassenen. Wat betreft geslacht is er een lichte voorkeur voor vrouwen bij de ziekte van Takayasu en Churg-Strauss, terwijl de ziekte van Wegener vaker bij mannen voorkomt.

Geografische variatie

De prevalentie van vasculitis vertoont geografische variaties. In bepaalde delen van de wereld, zoals Noord-Amerika en Europa, komen sommige vormen van vasculitis vaker voor dan in andere regio's. Dit kan te maken hebben met genetische factoren, omgevingsinvloeden en etnische achtergrond.

Mechanisme

Vasculitis wordt veroorzaakt door een ontsteking van de bloedvaten, wat leidt tot beschadiging van de vaatwand. Dit proces kan leiden tot verminderde bloedtoevoer naar weefsels en organen, wat resulteert in ischemie, orgaanschade en een breed scala aan symptomen. De onderliggende oorzaken van vasculitis kunnen variëren van auto-immuunreacties tot infecties en genetische aanleg.

Immuungemedieerde vasculitis

De meeste vormen van vasculitis zijn immuungemedieerd, wat betekent dat het lichaam eigen bloedvaten aanvalt door een verkeerde immuunrespons. Deze immuunreactie wordt vaak geassocieerd met auto-antilichamen die zich richten op vaatwanden. In sommige gevallen kan vasculitis ook optreden door overgevoeligheidsreacties op infecties of medicijnen, waarbij het immuunsysteem onterecht gezonde bloedvaten aanvalt.

Inflammatoire cascade

De ontstekingsreactie bij vasculitis begint meestal met de activatie van het immuunsysteem, waarbij witte bloedcellen en antilichamen de vaatwand binnendringen. Deze cellen veroorzaken schade aan de endotheelcellen, wat leidt tot de afgifte van ontstekingsmediatoren zoals cytokines en chemokines. Deze mediatoren bevorderen de vasculaire schade en kunnen leiden tot trombose of vaatvernauwing.

Oorzaken van ontsteking van wand van bloedvaten

Bij patiënten met vasculitis beschadigt een ontsteking de wand van de aangetaste bloedvaten, wat leidt tot vernauwing (vasoconstrictie), de vorming van bloedstolsels, en/of verstoppingen. Dit belemmert de toevoer van zuurstofrijk bloed naar bepaalde weefsels, wat pijn en schade aan nabijgelegen weefsels kan veroorzaken (necrose). In zeldzame gevallen kunnen uitstulpingen in de vaatwand ontstaan, wat kan leiden tot een aneurysma wanneer deze scheurt. De specifieke oorzaak van vasculitis is vaak onbekend, maar meestal valt het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk de bloedvaten aan, waardoor vasculitis als een auto-immuunaandoening wordt beschouwd.

Risicofactoren: Ziekten en medicatie

Een aantal infecties, ziekten of medicijnen kunnen het risico op het ontwikkelen van vasculitis vergroten.

Aandoeningen en infecties

Vasculitis kan optreden bij verschillende aandoeningen en infecties, waaronder:

• (Peri)aortitis (ontsteking van de aortawand)
• Arteriitis temporalis (ontsteking van de slagaders bij de slaap)
• Cryoglobulinemische vasculitis (symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• Ziekte van Behçet (aandoening met o.a. zweren en uveitis)
• Ziekte van Buerger (pijn en huidzweren op voeten en handen)
• Ziekte van Takayasu (zeldzame ontsteking van de bloedvaten)
• Dermatomyositis (huiduitslag en spierproblemen)
• Inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm)
• Glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors)
• Henoch-Schönlein vasculitis (ontsteking van de bloedvaten)
• Hepatitis B en C
• Churg-Strauss syndroom (eosinofiele granulomatose met polyangiitis)
• Kawasaki-syndroom (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• Syndroom van Cogan (blijvende ontsteking van de ogen en oren)
• Syndroom van Eales (perifere vaataandoening in het oog)
• Syndroom van Goodpasture (symptomen aan nieren en longen)
• Hypergammaglobulinemische purpura van Waldenström
• Hypocomplementemische urticariële vasculitis
• Idiopathische cutane small-vessel vasculitis
• Leukemie
• Medicatie- of infectie-geïnduceerde vasculitis (hypersensitivity vasculitis)
• Medicatie-geïnduceerde ANCA-positieve vasculitis
• Microscopische polyangiitis
• Paraneoplastische syndromen
• Polyarteritis nodosa (bloedvatziekte met variabele symptomen)
• Polyangiitis met granulomatose (ziekte van Wegener)
• Polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• Primaire vasculitis van het centrale zenuwstelsel
• Recidiverende polychondritis (ontsteking en vernietiging van kraakbeen)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• Subacute infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• Spierreuma (ontstekingsziekte aan spieren)
• Systemische lupus erythematosus

Medicatie

Een allergische reactie op medicatie kan ook leiden tot vasculitis. Voorbeelden hiervan zijn:

• ACE-remmers (bloeddrukverlagende medicatie)
• Bètablokkers (hartslag- en bloeddrukverlagende medicatie)
• Calciumantagonisten (medicatie bij hart- en vaataandoeningen)
• Hydantoïnederivaten
• NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen)
• Schildkliermedicatie
• Sulfonamiden

Risicogroepen

Vasculitis kan mensen van alle leeftijden en achtergronden treffen, maar er zijn specifieke risicogroepen die vatbaarder zijn voor bepaalde vormen van de aandoening. Genetische factoren, omgevingsfactoren en eerdere infecties kunnen de kans op het ontwikkelen van vasculitis beïnvloeden.

Etnische groepen

Bepaalde vormen van vasculitis komen vaker voor in specifieke etnische groepen. Bijvoorbeeld, de ziekte van Takayasu komt vaker voor bij Aziatische vrouwen, terwijl de ziekte van Behçet meer voorkomt bij mensen uit het Middellandse Zeegebied en het Midden-Oosten. De ziekte van Wegener wordt vaker gezien bij mensen van Europese afkomst.

Genetische predispositie

Er is een genetische component bij veel vormen van vasculitis. Sommige genetische markers, zoals bepaalde HLA-typen, kunnen de kans op het ontwikkelen van vasculitis verhogen. Daarnaast kunnen erfelijke aandoeningen zoals het syndroom van Ehlers-Danlos de kans op het ontwikkelen van vasculitis beïnvloeden.

Omgevingsfactoren

Omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan bepaalde infecties, medicijnen of chemische stoffen, kunnen ook het risico op vasculitis verhogen. Infecties zoals hepatitis B en C, of bepaalde bacteriële infecties, kunnen de immuunrespons triggeren die leidt tot vasculitis. Het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals antibiotica en antivirale middelen, kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening.

Classificatie van vasculitis

De meest gebruikte classificatie van vasculitis is gebaseerd op de grootte van het aangetaste bloedvat. Vasculitis kan de volgende bloedvaten treffen:

• Slagaders (transporteren bloed van het hart naar de organen)
• Zijtakken van de slagaders
• Aders (brengen bloed terug naar het hart)
• Haarvaten (capillairen: kleine bloedvaten die de kleine slagaders en aders verbinden)

Veranderingen in de bloedstroom

Een ontsteking van een bloedvat kan leiden tot één van de volgende problemen:

• Vernauwing: Het bloed stroomt moeilijker door het bloedvat.
• Afsluiting: Het bloed kan niet meer door het bloedvat stromen.
• Uitstulping: Een uitgerekt en verzwakt bloedvat kan leiden tot een uitstulping, beter bekend als een aneurysma. Een gescheurd aneurysma veroorzaakt gevaarlijke bloedingen in het lichaam.

Symptomen

De symptomen van vasculitis kunnen eenmalig of herhaaldelijk optreden en variëren sterk. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Koorts
• Gewrichtspijn
• Vermoeidheid
• Nachtzweten
• Brandende voeten
• Gewichtsverlies
• Acute buik (plotselinge ernstige buikpijn)
• Zwelling
• Algemeen ziek gevoel (malaise)

Deze symptomen verschijnen vaak voordat orgaanschade optreedt. Vasculitis kan diverse lichaamsgebieden treffen, zoals:

• De gewrichten (leidend tot pijn en zwelling)
• De hersenen en zenuwen (wat hoofdpijn of gevoelloosheid kan veroorzaken)
• De nieren (leidend tot nierfalen)
• De longen (leidend tot kortademigheid)
• De huid (leidend tot huiduitslag en zweren)
• Het hart (wat hartaanvallen kan veroorzaken)
• Het maagdarmstelsel (leidend tot buikpijn en bloederige diarree)

Alarmsymptomen

Vasculitis kan zich op verschillende manieren presenteren, afhankelijk van welke bloedvaten worden aangetast. Het is belangrijk om alarmsymptomen te herkennen, aangezien vroege detectie van vasculitis kan helpen bij het voorkomen van ernstige complicaties, zoals orgaanfalen of blijvende schade aan de bloedvaten.

Koorts en algemene malaise

Koorts en algemene malaise zijn veelvoorkomende vroege symptomen van vasculitis, vooral bij systemische vormen van de aandoening. Deze symptomen kunnen wijzen op een ontsteking die het hele lichaam beïnvloedt, en zijn vaak het gevolg van de immuunreactie die vasculitis veroorzaakt.

Pijn en zwelling van gewrichten

Gewrichtspijn en zwelling komen vaak voor bij vasculitis, vooral bij aandoeningen zoals polyarteritis nodosa en de ziekte van Behçet. De gewrichten kunnen gevoelig zijn en stijf aanvoelen, en in ernstige gevallen kan de ontsteking leiden tot gewrichtsschade.

Bloedingen en huidaandoeningen

Bloedingen, zoals neusbloedingen of bloedingen in de huid, kunnen ook een teken zijn van vasculitis. Huiduitslag, zoals petechiën (kleine rode of paarse stippen), komt vaak voor bij de ziekte van Henoch-Schönlein purpura. Deze huidaandoeningen wijzen op beschadiging van de kleine bloedvaten in de huid.

Nierproblemen

Nierbeschadiging kan optreden bij vasculitis, vooral bij de ziekte van Wegener en de ziekte van Churg-Strauss. Symptomen van nierbeschadiging kunnen onder andere een afname van de urineproductie, bloed in de urine, en verhoogde bloeddruk omvatten.

Diagnose en onderzoeken

Vasculitis is een moeilijk te diagnosticeren ziekte vanwege de uiteenlopende symptomen. De diagnose kan worden gesteld op basis van:

• Een lichamelijk onderzoek
• Een medische voorgeschiedenis
• Bloedonderzoek (bijv. om een verhoogd C-reactief proteïne of verhoogde ESR-waarden op te sporen)
• Urineonderzoek
• Röntgenfoto's
• Echografie
• Biopsieën
• CT-scans
• MRI-scans
• PET-scans

Behandeling

De behandeling van vasculitis hangt af van de ernst en het type vasculitis. Meestal worden medicijnen voorgeschreven om het immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen. Veelgebruikte medicijnen zijn onder meer:

• Corticosteroïden
• Cyclofosfamide
• Methotrexaat
• Rituximab

In ernstige gevallen kan ziekenhuisopname en intraveneuze toediening van medicijnen nodig zijn. Sommige patiënten kunnen ook een plasmaferese nodig hebben, waarbij schadelijke antilichamen uit het bloed worden verwijderd. De vooruitzichten variëren, afhankelijk van het type en de ernst van de vasculitis, maar veel patiënten kunnen een normale levensverwachting hebben met de juiste behandeling.

Bij vermoeden van vasculitis is het cruciaal om onmiddellijk medische hulp in te schakelen voor een tijdige diagnose en behandeling, aangezien onbehandelde vasculitis kan leiden tot ernstige complicaties.

Prognose

De prognose van vasculitis varieert sterk en is afhankelijk van meerdere factoren, zoals het specifieke type vasculitis, de snelheid van diagnose en behandeling, en de mate waarin inwendige organen betrokken zijn. In het algemeen geldt dat hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en behandeld, hoe beter de vooruitzichten zijn.

Zijn de inwendige organen aangetast, dan is de prognose vaak slechter dan wanneer alleen de huid is getroffen. Wanneer meerdere organen zijn aangetast, kunnen levensbedreigende complicaties ontstaan, wat soms kan leiden tot overlijden. De algemene gezondheid van de patiënt en eventuele bijkomende aandoeningen spelen eveneens een cruciale rol in de prognose.

Kleine bloedvaten

Vasculitis die de kleine bloedvaten aantast, zoals bij Henoch-Schönlein purpura, heeft doorgaans een betere prognose, vooral bij kinderen. Volledige genezing is mogelijk, hoewel de ziekte bij volwassenen hardnekkiger kan zijn.

Middelgrote bloedvaten

Ziekten zoals polyarteritis nodosa hebben een meer variabele prognose. Zonder behandeling kan deze vorm van vasculitis ernstig zijn, maar met agressieve therapie is goede controle mogelijk.

Grote bloedvaten

Bij ziekten zoals arteriitis temporalis (reuscelarteriitis) of de ziekte van Takayasu hangt de prognose af van de mate van vasculaire schade en de snelheid van behandeling. Vroege behandeling kan complicaties zoals blindheid of aneurysma’s voorkomen.

Voor sommige patiënten kan vasculitis chronisch van aard zijn, waarbij periodes van remissie worden afgewisseld met terugvallen. In het algemeen kan langdurige medicatie nodig zijn om terugvallen te voorkomen. Sommige patiënten blijven levenslang onder medische controle om complicaties vroegtijdig op te sporen en te behandelen. De prognose is doorgaans beter bij patiënten die goed reageren op medicatie en bij wie de diagnose in een vroeg stadium wordt gesteld.

Bij huidgerelateerde symptomen verdwijnen de klachten na de behandeling meestal binnen enkele dagen tot maanden, afhankelijk van de ernst van de symptomen en de effectiviteit van de behandeling.

Complicaties

De complicaties van vasculitis kunnen ernstig en soms levensbedreigend zijn, afhankelijk van welke organen en bloedvaten zijn aangetast. De belangrijkste complicaties zijn:

• Orgaanfalen: Wanneer vasculitis de bloedtoevoer naar vitale organen, zoals de nieren, hart, longen of hersenen, vermindert of blokkeert, kan dit leiden tot orgaanfalen. Nierfalen is een van de meest voorkomende en ernstige complicaties, vooral bij vasculitis die de glomeruli aantast, zoals bij granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als de ziekte van Wegener).
• Aneurysma’s en bloedingen: Bij grote vaatvasculitis, zoals de ziekte van Takayasu, kan ontsteking leiden tot verzwakking van de vaatwand en de vorming van aneurysma’s. Wanneer een aneurysma scheurt, kan dit leiden tot levensbedreigende interne bloedingen.
• Blindheid: Vooral bij reuscelarteriitis (arteriitis temporalis) is er een significant risico op verlies van gezichtsvermogen door verstoring van de bloedtoevoer naar de ogen. Onbehandelde reuscelarteriitis kan leiden tot plotselinge, blijvende blindheid.
• Neurologische complicaties: Vasculitis die de bloedvaten in de hersenen of perifere zenuwen aantast, kan leiden tot beroertes, perifere neuropathie, of andere neurologische problemen, zoals verlies van motorische functies of gevoelsstoornissen.
• Cardiovasculaire complicaties: Vasculitis kan leiden tot ontsteking van de hartspier (myocarditis), pericarditis, of zelfs hartaanvallen als gevolg van beperkte bloedtoevoer naar het hart. Aortitis, een ontsteking van de aorta, kan leiden tot ernstige complicaties zoals aorta-aneurysma of -dissectie.

Preventie van vasculitis

Hoewel er geen manier is om vasculitis volledig te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen het risico op het ontwikkelen van de ziekte verminderen of de impact ervan beperken bij mensen die vatbaar zijn voor vasculitis:

• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl, inclusief een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige lichaamsbeweging, en het vermijden van roken en overmatig alcoholgebruik, kan de algehele gezondheid van het cardiovasculaire systeem verbeteren en het risico op ontstekingsziekten verlagen.
• Infectiepreventie: Omdat sommige vormen van vasculitis worden geassocieerd met infecties, zoals hepatitis B en C, is het belangrijk om vaccins te krijgen en voorzorgsmaatregelen te nemen om infecties te voorkomen, zoals veilige injectiepraktijken en veilige seks.
• Geneesmiddelgebruik: Vermijd onnodig gebruik van geneesmiddelen die geassocieerd worden met het veroorzaken van vasculitis. Overleg altijd met een arts voordat u nieuwe medicatie begint.
• Regelmatige controle bij risicopatiënten: Personen met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten of eerdere episodes van vasculitis zouden regelmatig moeten worden gecontroleerd door een arts om vroegtijdige tekenen van terugval of nieuwe symptomen te detecteren.
• Stressmanagement: Hoewel de directe relatie tussen stress en vasculitis niet volledig is opgehelderd, kan het beheren van stress bijdragen aan het verminderen van inflammatoire reacties in het lichaam.
• Preventieve zorg en regelmatige medische controles zijn essentieel voor het vroegtijdig opsporen van vasculitis of een terugval ervan. Vroege interventie kan de progressie van de ziekte afremmen en het risico op complicaties aanzienlijk verkleinen.

Lees verder

• Urticariële vasculitis: Ontsteking bloedvaten en netelroos
• Necrotiserende vasculitis: Ontsteking van wand bloedvaten