Churg-Strauss-syndroom: Auto-immuunaandoening

Het Churg-Strauss-syndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening die leidt tot ontsteking van kleine tot middelgrote slagaders en aders, een proces dat bekend staat als vasculitis. Hierdoor presenteert de patiënt zich aanvankelijk met allergische rinitis en astma, waarna later huidafwijkingen, gastro-intestinale problemen en andere symptomen optreden. Dankzij effectieve behandelingsmethoden is de prognose meestal goed. Dit syndroom werd voor het eerst beschreven door Jacob Churg en Lotte Strauss in 1951.

• Synoniemen van het Churg-Strauss-syndroom
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Symptomen
• Diagnose
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van het Churg-Strauss-syndroom

Het Churg-Strauss-syndroom is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• allergische angiitis en granulomatosis
• allergische granulomateuze angiitis
• allergische granulomatosis
• allergische granulomatosis en angiitis
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis

"CSS" en "EGPA" zijn afkortingen voor deze ziekte.

Epidemiologie

De geschatte jaarlijkse incidentie van het Churg-Strauss-syndroom is 2,4 per miljoen mensen. Mogelijk lijden meer patiënten aan het syndroom dan gerapporteerd. De auto-immuunaandoening treft iets meer mannen dan vrouwen en komt wereldwijd voor zonder geografische voorkeur. Meestal worden mensen tussen de 30 en 50 jaar getroffen, maar jongere en oudere patiënten komen ook voor.

Oorzaken

De exacte oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom is onbekend. Diverse factoren, zoals omgevingsinvloeden, immuunsysteem en genetica, spelen een rol bij de ontwikkeling van de aandoening.

Symptomen

De ernst, uitgebreidheid, duur en het begin van de symptomen variëren per patiënt. Het Churg-Strauss-syndroom is een multisystemische aandoening die vooral de longen aantast, maar andere organen kunnen ook betrokken zijn. De meeste patiënten ontwikkelen astmatische symptomen voordat andere symptomen optreden, hoewel sommige patiënten eerst vasculitis-symptomen vertonen.

De aandoening verloopt in drie fasen, die al dan niet opeenvolgend optreden: prodromaal, eosinofiel en vasculitisch. Niet alle patiënten doorlopen alle fasen.

Prodromale fase

In de prodromale fase, die vaak maanden tot jaren duurt, zijn ademhalingssymptomen door verschillende allergische reacties kenmerkend. Deze primaire symptomen treden meestal zes maanden tot twintig jaar vóór andere symptomen op. Getroffen patiënten ontwikkelen bijvoorbeeld progressieve astma, met hoesten, een piepende ademhaling en kortademigheid (dyspnoe). Hooikoorts (allergische rhinitis), die vaak chronisch en terugkerend is, komt ook voor. Sinusitis, soms met aangezichtspijn, kan ook optreden, evenals een loopneus. Chronische ontsteking van de neus kan leiden tot goedaardige gezwellen (neuspoliepen).

Eosinofiele fase

Deze fase wordt gekenmerkt door de ophoping van eosinofielen, een type witte bloedcellen, in verschillende weefsels van het lichaam. Bij patiënten met het Churg-Strauss-syndroom produceert het lichaam abnormaal hoge aantallen eosinofielen (hypereosinofilie), die zich vooral in de longen, het maagdarmkanaal en de huid ophopen.

Vasculitische fase

In deze fase treedt een diffuse ontsteking van verschillende bloedvaten van het lichaam (vasculitis) op. Chronische vasculitis vernauwt de aangetaste bloedvaten (vasoconstrictie), waardoor de bloedstroom naar verschillende lichaamsorganen wordt geblokkeerd of vertraagd. De ontstoken bloedvaten worden dun en breekbaar, waardoor ze kunnen scheuren en bloedingen in omliggend weefsel kunnen veroorzaken. Soms ontstaat een aneurysma (uitstulping van een slagader) wanneer de bloedvaten uitgerekt zijn.

Vaak voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, buikpijn, hoesten, gewrichtspijn (artralgie), spierpijn (myalgie), en een algemeen gevoel van zwakte (malaise). Gezwollen lymfeklieren komen ook voor. Binnenoorinfecties met vochtophoping (sereuze otitis media) kunnen leiden tot gehoorverlies. Soms is het oogbindvlies ontstoken (conjunctivitis), en af en toe klaagt de patiënt over een oogkasontsteking. Neurologische symptomen omvatten pijn, tintelingen of gevoelloosheid en uiteindelijk zwakte en spieratrofie (spierverlies) in de ledematen. Huidafwijkingen treden mogelijk op door de ophoping van eosinofielen in huidweefsel. Symptomen omvatten paarsachtige huidletsels (purpura), netelroos (huidziekte met jeukende bultjes), en kleine oneffenheden (knobbeltjes), vooral op de ellebogen. Gastro-intestinale problemen omvatten buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, bloed in de ontlasting en colitis. Symptomen gerelateerd aan hart- en vaatziekten omvatten vermoeidheid, kortademigheid, een onregelmatige hartslag, pijn op de borst en episodes van flauwvallen. De nieren kunnen ook aangetast zijn, wat kan leiden tot levensbedreigend nierfalen.

Diagnose

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom wordt gesteld door middel van een grondig lichamelijk onderzoek en het beoordelen van zichtbare symptomen. Vanwege het brede scala aan klachten en symptomen en de gelijkenis met andere aandoeningen is het Churg-Strauss-syndroom moeilijk te diagnosticeren. Wanneer ten minste vier van de zes volgende symptomen aanwezig zijn, is vermoedelijk sprake van het syndroom:

• Afwijking van de neusbijholten (paranasale sinusitis)
• Astma (piepende ademhaling, expiratoire rhonchi)
• Eosinofilie van meer dan 10% in perifeer bloed
• Longinfiltraten (mogelijk van voorbijgaande aard)
• Mononeuropathie of polyneuropathie (verminderd pijngevoel, verlamming, prikkelingen en tintelingen in handen en voeten)
• Vasculitis met extravasculaire eosinofilie

Diagnostisch onderzoek

Diagnostische onderzoeken omvatten een biopsie van het betrokken weefsel, zoals bijvoorbeeld een longbiopsie. Ook een thoraxfoto, CT-scan en bloedonderzoek bieden belangrijke informatie voor de diagnose.

Differentiële diagnose

Bij de differentiële diagnose worden de volgende aandoeningen overwogen:

• Acute mesenteriale ischemie
• Astma
• Bacteriële longontsteking (pneumonie)
• Cryoglobulinemie
• Eosinofiele gastro-enteritis
• Eosinofilie
• Goodpasture-syndroom
• Granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener)
• Halvemaanvormige glomerulonefritis
• Hypereosinofiel syndroom
• Infectieuze endocarditis
• Leukocytoclastische vasculitis
• Microscopische polyangiitis
• Polyarteritis nodosa

Behandeling

De behandeling van het Churg-Strauss-syndroom is afhankelijk van de mate van orgaanbetrokkenheid. Medicatie verlicht veel symptomen en remt de ontstekingen. Een langdurige behandeling met corticosteroïden is vaak noodzakelijk om de symptomen van astma te onderdrukken. Aanvullende medicatie kan nodig zijn om andere betrokken organen te behandelen en complicaties te voorkomen.

Prognose

Met de juiste behandeling is het Churg-Strauss-syndroom doorgaans goed te beheersen. Zonder behandeling kunnen zich echter levensbedreigende complicaties ontwikkelen, zoals myocarditis (ontsteking van de hartspier) en myocardiaal infarct (hartaanval). Met behandeling is de overlevingskans na één jaar 90%, en de vijfjaarsoverleving bedraagt 62%. De ziekte is chronisch, waardoor sommige symptomen mogelijk terugkeren.

Complicaties

Bij patiënten met het Churg-Strauss-syndroom kunnen verschillende ernstige complicaties optreden. Deze complicaties kunnen variëren afhankelijk van de betrokken organen en de ernst van de vasculitis.

Cardiale complicaties

Een van de ernstigste complicaties is myocarditis (ontsteking van de hartspier), die kan leiden tot een hartaanval of andere hartproblemen. Patiënten kunnen last krijgen van pijn op de borst, onregelmatige hartslag en hartfalen.

Niercomplicaties

De nieren kunnen worden aangetast door het syndroom, wat kan leiden tot nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie). Nierfalen kan ernstige gevolgen hebben en vereist vaak intensieve medische behandeling.

Neurologische complicaties

Neurologische symptomen kunnen ernstig zijn en omvatten pijn, tintelingen, gevoelloosheid, en uiteindelijk spieratrofie in de ledematen. Polyneuropathie kan ook voorkomen, wat kan leiden tot problemen met motoriek en gevoel.

Gastro-intestinale complicaties

Complicaties in het maagdarmkanaal kunnen ernstige misselijkheid, braken, diarree, en bloed in de ontlasting omvatten. In ernstige gevallen kunnen deze problemen leiden tot colitis en andere ernstige gastro-intestinale aandoeningen.

Huidcomplicaties

Huidafwijkingen zoals purpura, netelroos, en knobbeltjes kunnen verschijnen en veroorzaken esthetische en soms pijnlijke problemen.

Oogaandoeningen

Ontsteking van het oogbindvlies (conjunctivitis) en oogkasontsteking kunnen optreden, wat kan leiden tot visuele problemen en discomfort.

Oorcomplicaties

Binnenoorinfecties met vochtophoping (sereuze otitis media) kunnen leiden tot gehoorverlies.

Preventie

Hoewel het Churg-Strauss-syndroom niet volledig kan worden voorkomen, kunnen enkele maatregelen helpen om het risico op complicaties te verminderen en de kwaliteit van leven te verbeteren:

Vroege diagnose en behandeling

Vroege detectie van het Churg-Strauss-syndroom en onmiddellijke behandeling zijn cruciaal om de ontwikkeling van ernstige complicaties te voorkomen. Regelmatig medisch toezicht en vroege interventie kunnen helpen om de ziekte onder controle te houden.

Gebruik van medicatie

Het strikt volgen van het voorgeschreven medicatieregime, vooral corticosteroïden en immunosuppressiva, kan helpen om ontstekingen te verminderen en symptomen te verlichten. Het vermijden van zelfmedicatie en het naleven van medisch advies zijn belangrijk.

Regelmatige medische controles

Patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd door specialisten om de voortgang van de behandeling te monitoren en vroegtijdig tekenen van complicaties op te sporen. Dit omvat controles van hartfunctie, nierfunctie, en neurologische gezondheid.

Gezonde levensstijl

Een gezonde levensstijl kan bijdragen aan het algehele welzijn en het verminderen van symptomen. Dit omvat een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige lichaamsbeweging, en het vermijden van alcohol en tabak.

Ondersteuning en educatie

Patiënten moeten goed geïnformeerd worden over hun aandoening en de bijbehorende behandelingen. Deelname aan ondersteuningsgroepen kan nuttig zijn om ervaringen te delen en emotionele steun te ontvangen.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan