Het verraderlijke syndroom van Adams-Stokes

Het syndroom van Adams-Stokes kenmerkt zich door een plotseling en veelal kortdurend bewustzijnsverlies, waarbij de pols niet voelbaar is en de bloeddruk drastisch is gedaald. Karakteristiek is bovendien dat vlak voordat de patiënt weer bij bewustzijn komt hij een blozend gezicht heeft door het zuurstofrijke bloed dat bij de eerstvolgende hartslag weer door de bloedbaan wordt gestuwd. Het syndroom van Adams-Stokes is in principe levensbedreigend. Het zuurstofgebrek in de hersenen is het gevolg van een ingrijpende daling van het hartminuutvolume door kamerfibrillatie of een totaal hartblok (AV-blok), hoewel er ook andere oorzaken kunnen zijn.

Inhoud

• Syndroom van Adams-Stokes – circulatiestilstand en bewustzijnsverlies
• Sinusritme en AV-knoop
• AV-blok, boezemfibrilleren en kamerfibrilleren
• Bloedcirculatie en ademhaling
• Apneu
• Flauwvallen (syncope) en toevallen (convulsies)
• Symptomen syndroom van Adams-Stokes
• Oorzaken van het syndroom van Adams-Stokes
• Behandeling
• Een verraderlijk syndroom

Syndroom van Adams-Stokes – circulatiestilstand en bewustzijnsverlies

Feitelijk is het syndroom van Adams-Stokes te wijten aan de overgang van een normaal sinusritme naar een ritmestoornis. Dit gaat gepaard met een circulatiestilstand of daling van het hartminuutvolume. De aanval duurt doorgaans maar even en is moeilijk te voorspellen. De duizeligheid en periodes van bewusteloosheid of flauwtes (syncope) gaan soms gepaard met krampen (convulsies of toevallen), afhankelijk van de ernst van het zuurstoftekort. Naast het AV-blok kan ook het tijdelijke en aanvalsgewijze (paroxysmaal) kamerfibrilleren aan de basis staan van dit syndroom.

Verraderlijke aandoening
Aanvallen van Adams-Stokes vormen een verraderlijke aandoening, aangezien langdurige attaques blijvende cerebrale beschadigingen (dementie) kunnen veroorzaken. Soms komt het hartritme helemaal niet meer op gang (acute hartdood). De onverwachte en praktisch onvoorspelbare aard van een aanval is eveneens karakteristiek, waarbij bleekheid en bewustzijnsverlies (syncope) op de voorgrond staan. De polsslag en bloeddruk zijn nihil als gevolg van het plotseling dalende hartminuutvolume.

Sinusritme en AV-knoop

Om de oorzaken van het syndroom van Adams-Stokes te begrijpen, is het belangrijk enkele begrippen te verhelderen. De biologische pacemaker, ofwel de sinusknoop, bevindt zich in de wand van het rechteratrium en is de gangmaker van het hartritme. Als de hartcontracties een sinusritme volgen, vuurt de sinusknoop als eerste waarbij de elektrische impuls de atria (boezems) doet samentrekken. De AV-knoop, of atrioventriculaire knoop, bevindt zich tussen de boezems (atria) en de kamers (ventrikels).

Bundel van His
Wanneer de sinusknoop gevuurd heeft, neemt de AV-knoop de sinusprikkel over en stuurt die via de bundel van His naar de hartpunt en de myocardcellen in beide kamers, waarna de ventrikels contraheren. Aldus trekt het hart in het juiste tempo en in de goede volgorde samen: eerst de atria, daarna de kamers. De impulsgeleiding als geheel uit zich in ionenverschuivingen, ofwel potentiaalverschillen die op een ecg fraai te zien zijn in de vorm van uitslagen.

AV-blok, boezemfibrilleren en kamerfibrilleren

Verstoringen in de elektrische geleiding, bijvoorbeeld door boezemfibrilleren, kamerfibrilleren maar ook door sinusproblemen of een AV-blok, veroorzaken karakteristieke veranderingen in het ecg. Bij een eerste, tweede- of derdegraads AV-blok worden de sinusimpulsen slechts gedeeltelijk doorgelaten naar de kamers via de AV-knoop en de bundel van His. Het gevolg daarvan is een zeer trage ventrikelslag.

Geleidingspatroon
Bij boezemfibrilleren en ventrikelfibrilleren verloopt dit geleidingspatroon chaotisch. De bloedcirculatie (hartminuutvolume) valt bij atriumfibrilleren of boezemflutter eveneens gedeeltelijk en bij kamerfibrilleren volledig stil. Al deze ritmestoornissen veroorzaken een circulatievermindering of -stilstand met typische symptomen.

Bloedcirculatie en ademhaling

Het syndroom van Adams-Stokes is vernoemd naar de Ierse artsen Robert Adams (1791-1875) en William Stokes (1804-1878). De laatstgenoemde arts was verbonden aan de Universiteit van Dublin en legde zich vooral toe op hart- en longziekten. Hij stond aan de basis van het juiste gebruik van de stethoscoop en heeft bovendien de beruchte Cheyne Stokes-ademhaling uitvoerig bestudeerd en beschreven. Een aanval van Adams-Stokes komt symptomatisch gezien neer op een circulatiestilstand/-vermindering die zich uit in bewusteloosheid (syncope) met bleekheid en het wegvallen van de polsslag en bloeddruk als gevolg van kamer-/ boezemfibrilleren of asystolie (geen hartslag) door een hartblok. De patiënt kan plotseling ineenzakken en daardoor verwondingen oplopen. Het spreekt vanzelf dat dit syndroom ook zeer gevaarlijk is tijdens autorijden of het anderszins bedienen van machines. Convulsies (krampen) en incontinentie (urineverlies) komen voor na ongeveer twintig seconden bewustzijnsverlies.

Apneu

Aanvankelijk stopt de ademhaling niet. Zodra de pols weer voelbaar is, treedt roodheid (gelaat) op doordat de eerste hartslagen zuurstofrijk bloed in de bloedbaan brengen in combinatie met vasodilatatie (verwijding van de bloedvaten). Dit kan gepaard gaan met een kortdurende apneu (ademstilstand), waarna herstel volgt.

Flauwvallen (syncope) en toevallen (convulsies)

Elke aanval heeft echter als risico een permanente hartstilstand (acute hartdood). Na een aanval is het bewustzijn doorgaans weer normaal. Het syndroom van Adams-Stokes wordt, gelet op de krampen of toevallen, nogal eens verward met epilepsie of een TIA (beroerte).

Symptomen syndroom van Adams-Stokes

Samengevat zijn de symptomen van het syndroom van Adams-Stokes onder andere:

• Bewustzijnsverlies, flauwte (syncope) gedurende 5 tot 40 seconden door een ontoereikende bloedtoevoer naar de hersenen.
• Bleke huid.
• Geen polsslag of een zeer trage pols van minder dan 30-40 slagen/minuut.
• Ecg-beeld: ventrikel- of boezemfibrilleren; asystolie; derdegraads hartblok; paroxysmale tachycardie (minder vaak).
• Brady-tachycardiesyndroom, dat deel uitmaakt van het sick-sinussyndroom met atriale ritmestoornissen, zoals boezemfibrilleren en -flutter, afgewisseld met een (sinus)bradycardie of sinusarrest (zeer trage pols).
• Soms komen de aanvallen meerdere keren per dag voor, vaak met verwardheid als restverschijnsel na herstel.
• Rood gelaat (blozen) in de herstelperiode.
• Convulsies (krampen).
• Incontinentie.

Oorzaken van het syndroom van Adams-Stokes

Een aanval van Adams-Stokes treedt op als gevolg van een drastische daling of stilstand van het hartminuutvolume door een ventriculaire asystolie of bradycardie als gevolg van een voltooid AV-blok. Ook kamerfibrilleren en andere ritmestoornissen, zoals boezemfibrilleren en paroxysmale tachycardiale ritmestoornissen (hoewel minder vaak), kunnen er debet aan zijn. De oorzaken kunnen gelegen zijn in alle aandoeningen waarbij de pompfunctie van het hart gedeeltelijk of tijdelijk instort door aystole, ernstige bradycardie of ventrikelfbrilleren.

Boezemfibrilleren en boezemflutter
In de meeste gevallen, althans in meer dan de helft ervan, betreft het een chronisch paroxysmaal AV-blok. Het sick-sinussyndroom met een sinusarrest en zeer trage pols is in ruim dertig procent van de gevallen de oorzaak. Blijven over de paroxysmale supraventriculaire ritmestoornissen (boezemtachycardieën), zoals atriumfibrilleren en boezemflutter. Al deze ritmestoornissen hebben hun eigen oorzaken. Een hartblok kan bijvoorbeeld het gevolg zijn van een hartinfarct, het gebruik van bepaalde medicijnen, maar ook hartklepafwijkingen en elektrolytenverstoringen kunnen een aanval opwekken.

Behandeling

De uitingen van het syndroom van Adams-Stokes worden vaak verward met andere aandoeningen, zoals epilepsie bij het optreden van convulsies, een orthostatische hypotensie, een TIA (kleine beroerte) of syncope door bijvoorbeeld uitdroging of andere elektrolytische problemen. En niet te vergeten het vasovagale flauwvallen, bijvoorbeeld als gevolg van heftige emoties.

Pacemaker
Bij een echte aanval van Adams-Stokes door cardiale oorzaken dient zo snel mogelijk een behandeling van de onderliggende hartaandoening te volgen. In sommige gevallen is een pacemaker noodzakelijk, zoals bij een bradycardie, afhankelijk van de oorzaak. In de meeste gevallen vertoont het ecg ook na de aanval afwijkingen, waaruit dus veel valt op te maken, zoals specifieke geleidingsstoornissen.

Een verraderlijk syndroom

Doordat een aanval van Adams-Stokes vrijwel altijd plotseling optreedt, soms alleen maar zeer incidenteel, kan het levensgevaarlijk zijn tijdens verkeersdeelname. Het is van het grootste belang om vast te stellen waar deze syncopes vandaan komen en ze dienen meteen behandeld te worden. In die zin is het syndroom van Adams-Stokes een verraderlijk ziektebeeld. Mensen die last hebben van plotselinge flauwtes, hoe onschuldig en incidenteel ze in het begin ook lijken, moeten altijd doorverwezen worden naar de huisarts.

Achterliggende ritmestoornis
Het syndroom van Adams-Stokes wordt nogal eens verwisseld met een TIA. Statistisch gezien hebben ouderen meer last van ritmestoornissen, zoals atriumfibrilleren en andere cardiale geleidingsstoornissen met stolselvorming en embolieën (herseninfarct) in het kielzog. Onbehandelde aanvallen van Adams-Stokes hebben na verloop van tijd een hoog mortaliteitsrisico indien de achterliggende ritmestoornis onbehandeld blijft.

Lees verder

• Flauwvallen (syncope) niet altijd onschuldig
• Checklist – is flauwvallen ernstig?
• Acute hartdood (hartstilstand)
• Hartritmestoornissen – bradycardie (trage hartslag)
• Boezemfibrilleren en boezemflutter