Purpura van Henoch-Schönlein: Ontsteking van bloedvaten

Henoch-Schönlein purpura is een bloedvataandoening. Kenmerkend aan deze auto-immuunaandoening zijn de paarsrode vlekken op de huid, veroorzaakt door onderhuidse bloedingen (purpura). Deze bloedingen treden ook op in de nieren, de darmen en de gewrichten, wat daar symptomen kan veroorzaken. Deze ziekte, die vooral optreedt bij kinderen, is meestal vrij onschuldig waarbij de patiënt veelal spontaan herstelt. Eventueel zal de arts medicijnen inzetten of andere therapieën starten. De vooruitzichten voor patiënten met dit syndroom zijn in de meeste gevallen uitstekend. De Duitse artsen E. Henoch (1820–1910) en J. Schönlein (1793–1864) beschreven de ziekte voor het eerst in de negentiende eeuw.

• Synoniemen purpura van Henoch-Schönlein
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen purpura van Henoch-Schönlein

Purpura van Henoch-Schönlein (HSP) zijn eveneens bekend onder deze synoniemen:

• anafylactoïde of allergische purpurea
• essentiële trombopenische purpura
• IgA Vasculitis (IgAV)
• reumatische purpura

Epidemiologie

De prevalentie van Henoch-Schönlein purpura (HSP) bedraagt ongeveer 3-20 patiënten per 100.000 inwoners. De minste patiënten worden aangetroffen in Noorwegen, terwijl mensen uit het Verenigd Koninkrijk het vaakst kampen met Henoch-Schönlein purpura. Het syndroom komt vooral voor bij kinderen tussen de vier en elf jaar, maar het treft patiënten van alle leeftijden. Henoch-Schönlein purpura komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij volwassenen is dit omgekeerd. Vooral in het voorjaar en de herfst presenteren patiënten zich met de symptomen. Tot slot zijn mensen met een blanke huidskleur vaker getroffen door HSP dan mensen met een donkere huidskleur.

Oorzaken

Henoch-Schönlein purpura is het gevolg van een abnormale reactie van het immuunsysteem, wat resulteert in een ontsteking van de microscopische bloedvaten in de huid. Deze vorm van vasculitis tast de bloedvaten in de gewrichten, de nieren en de darmen aan. De precieze oorzaak van deze auto-immuunaandoening is onduidelijk. Mogelijke risicofactoren zijn insectenbeten, vaccinaties (tyfus, paratyfus, cholera, mazelen (virale infectieziekte die gepaard gaat met symptomen aan de ogen (oogbindvliesontsteking) en een huiduitslag), en gele koorts (tropische virale infectieziekte met griepachtige symptomen en geelzucht)), het gebruik van verschillende geneesmiddelen (ampicilline, erytromycine, penicilline, kinidine, kinine, losartan en cytarabine), blootstelling aan kou, paardenserum en bepaalde voedingsproducten.

Risicofactoren

Hoewel de exacte oorzaak van Henoch-Schönlein purpura onbekend is, zijn er verschillende risicofactoren geïdentificeerd die de kans op het ontwikkelen van deze aandoening kunnen verhogen:

• Infecties, zoals virale of bacteriële infecties
• Immuunresponsen op vaccinaties
• Gebruik van bepaalde geneesmiddelen
• Blootstelling aan koude temperaturen
• Erfelijke factoren
• Blootstelling aan specifieke voedingsmiddelen of allergenen

Symptomen

Bloedingen

Bloedingen, zoals uit de neus en in de testikels, komen af en toe voor.

Huid

Veel patiënten met deze ziekte ontwikkelen enkele weken voordat de symptomen verschijnen een luchtweginfectie. Daarna ontwikkelen zij plotseling zogenaamde purpura (onderhuidse bloeduitstortingen) die ongeveer tien à veertien dagen aanwezig blijven. Deze paarse vlekken, die mogelijk snel in grootte toenemen, bevinden zich meestal op de billen, de onderbenen en de ellebogen. Vooral op drukplekken zijn deze vlekken te vinden (zoals bijvoorbeeld bij het elastiek van kousen). Soms komt netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op de huid) of angio-oedeem (zich herhalende aanvallen van voorbijgaand jeukend oedeem van huid en/of slijmvliezen) ook voor.

Gewrichten

De patiënt vertoont ook lichamelijke klachten zoals gewrichtspijn aan de ellebogen, enkels, polsen, handen en knieën bij bewegingen. De gewrichten zijn hierbij gezwollen.

Maag en darmen

Het maagdarmkanaal is tevens aangetast. Dit uit zich in bloederige diarree en bloed bij de ontlasting, braken of bloedbraken, een acute buik (plotselinge ernstige buikpijn), misselijkheid en een pijnlijke menstruatie. Bij een chronische vorm van purpura van Henoch-Schönlein ontstaat chronische buikpijn.

Nieren

De helft van de patiënten kampt bovendien met niergerelateerde symptomen zoals (bloed in de urine) (hematurie) of eiwit in de urine (proteïnurie). Sommige patiënten hebben een gestoorde nierfunctie en bij enkele patiënten treedt zelfs acuut nierfalen op. De niergerelateerde symptomen treden soms pas een half jaar na de huidgerelateerde symptomen op.

Algemene symptomen

Koorts, hoofdpijn en gewichtsverlies zijn enkele algemene symptomen waarmee de ziekte soms gepaard gaat. Zeer zelden treden neurologische verschijnselen op.

Alarmsymptomen

Bij Henoch-Schönlein purpura moeten bepaalde alarmsymptomen nauwlettend in de gaten worden gehouden, aangezien ze kunnen wijzen op ernstiger complicaties:

• Ernstige buikpijn die niet verbetert met tijd
• Aanhoudende hoge koorts die niet reageert op koortsverlagende middelen
• Aanhoudend bloed in de urine of ontlasting
• Veranderingen in het bewustzijn of neurologische symptomen
• Snelle verergering van de huiduitslag of de symptomen

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt het lichaam en de huid. Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de arts huidzweren (purpura, laesies) en gevoeligheid aan de gewrichten vaststellen.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een bloedonderzoek uit om andere oorzaken van bloedvatontsteking uit te sluiten, zoals systemische lupus erythematosus of hepatitis (ontsteking van de lever). Ook een huidbiopsie is noodzakelijk, omdat dit kan onthullen of de patiënt met Henoch-Schönlein purpura kampt. Een urineonderzoek is bovendien van belang voor het vaststellen van eventuele nierbeschadiging. Dit onderzoek bepaalt of er eiwitten of bloed in de urine aanwezig zijn, wat duidt op een nierbetrokkenheid. Een bloeddrukmeting en buikonderzoek kunnen eveneens noodzakelijk zijn.

Behandeling

De behandeling van Henoch-Schönlein purpura richt zich voornamelijk op het verlichten van de symptomen en het voorkomen van complicaties. In de meeste gevallen kan het lichaam de aandoening zelf onder controle krijgen.

Symptoomverlichting

De arts kan pijnstillers en ontstekingsremmers voorschrijven om de pijn en ontsteking te verminderen. Bij ernstigere gevallen kunnen steroïden worden voorgeschreven om de ontsteking te verminderen.

Vervolgbehandeling

Bij nierbetrokkenheid kan verdere behandeling noodzakelijk zijn, zoals ACE-remmers of angiotensine II-receptorantagonisten om de nierfunctie te ondersteunen. Het is belangrijk om de nierfunctie regelmatig te controleren. Bij ernstige gevallen kan ziekenhuisopname noodzakelijk zijn voor intensieve behandeling en monitoring.

Prognose

De prognose van Henoch-Schönlein purpura is meestal gunstig, vooral bij kinderen. De meeste patiënten herstellen volledig binnen enkele weken tot maanden zonder langdurige gevolgen. Bij een klein aantal patiënten kunnen er blijvende nierproblemen optreden of andere complicaties ontstaan. Vroegtijdige diagnose en behandeling verbeteren vaak de uitkomst.

Complicaties

• Chronische nierproblemen, zoals nierfalen
• Gevorderde huidveranderingen
• Langdurige gewrichtsklachten
• Darmproblemen zoals herhaaldelijke buikpijn of bloeding
• Zeldzame neurologische complicaties

Preventie

Er is geen specifieke manier om Henoch-Schönlein purpura te voorkomen, omdat de exacte oorzaak onbekend is. Het is echter belangrijk om virale en bacteriële infecties te voorkomen door goede hygiënepraktijken en het volgen van aanbevolen vaccinatieschema's. Bij patiënten met een bekende allergie voor bepaalde geneesmiddelen of voedingsmiddelen is het raadzaam deze te vermijden om een mogelijke uitbraak van HSP te voorkomen.