Purpura van Henoch-Schönlein: Ontsteking van bloedvaten

Henoch-Schönlein purpura is een bloedvataandoening. Kenmerkend aan de auto-immuunaandoening zijn de paarsrode vlekken op de huid die veroorzaakt zijn door de onderhuidse huidbloedingen (purpura). Deze bloedingen treden eveneens op in de nieren, de darmen en de gewrichten en veroorzaken daar ook symptomen. Deze ziekte, die vooral optreedt bij kinderen, is meestal vrij onschuldig waarbij de patiënt veelal spontaan herstelt. Eventueel zet de arts medicijnen in of start hij andere therapieën op. De vooruitzichten van patiënten met dit syndroom zijn tot slot in de meeste gevallen uitstekend. De Duitse artsen E. Henoch (1820–1910) en J. Schönlein (1793–1864) beschreven de ziekte voor het eerst in de negentiende eeuw.

• Synoniemen purpura van Henoch-Schönlein
• Epidemiologie bloedvataandoening
• Oorzaken: Auto-immuunaandoening met ontsteking van bloedvaten
• Symptomen aan huid, gewrichten, maag en darmen en nieren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling HSP via medicijnen en andere therapieën
• Prognose is uitstekend
• Complicaties ziekte

Synoniemen purpura van Henoch-Schönlein

Purpura van Henoch-Schönlein (HSP) zijn eveneens gekend onder deze synoniemen:

• anafylactoïde of allergische purpurea
• essentiële atrombopenische purpura
• IgA Vasculitis (IgAV)
• reumatische purpura

Epidemiologie bloedvataandoening

De prevalentie van HSP bedraagt ongeveer 3-20 patiënten per 100.000 inwoners. De minste patiënten zijn te vinden in Noorwegen terwijl mensen uit het Verenigd Koninklijk het vaakst kampen met Henoch-Schönlein purpura. Het syndroom komt vooral voor bij kinderen tussen de vier en elf jaar, maar het treft patiënten van alle leeftijden. Henoch-Schönlein purpura komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij volwassenen is dit omgekeerd. Vooral in het voorjaar en de herfst presenteren patiënten zich met de symptomen. Tot slot zijn mensen met een blanke huidskleur vaker getroffen door HSP dan mensen met een donkere huidskleur.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening met ontsteking van bloedvaten

Henoch-Schönlein is het gevolg van een abnormale reactie van het immuunsysteem wat resulteert in een ontsteking in de microscopische bloedvaten in de huid. Deze vorm van vasculitis tast de bloedvaten in de gewrichten, de nieren of de darmen aan. Het is onduidelijk waarom deze auto-immuunaandoening precies optreedt. Mogelijke risicofactoren zijn insectenbeten, vaccinaties (tyfus, paratyfus, cholera, mazelen (virale infectieziekte die gepaard gaat met symptomen aan de ogen (oogbindvliesontsteking) en een huiduitslag) en gele koorts (tropische virale infectieziekte met griepachtige symptomen en geelzucht)), het gebruik van verschillende geneesmiddelen (ampicilline, erytromycine, penicilline, kinidine, kinine, losartan en cytarabine), blootstelling aan kou, paardenserum en bepaalde voedingsproducten.

Symptomen aan huid, gewrichten, maag en darmen en nieren

Bloedingen

Bloedingen zoals uit de neus en in de testikels komen af en toe voor.

Huid
Veel patiënten met deze ziekte ontwikkelen enkele weken voordat de symptomen verschijnen, een luchtweginfectie. Daarna ontwikkelt de patiënt erg plots zogenaamde purpura (onderhuidse bloeduitstortingen) die ongeveer tien à veertien dagen aanwezig blijven. Deze paarse vlekken die mogelijk snel in grootte toenemen, bevinden zich meestal op de billen, op de onderbenen en op de ellebogen. Vooral op drukplekken zijn deze vlekken te vinden (zoals bijvoorbeeld bij het elastiek van kousen). Soms komt netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op de huid) of angio-oedeem (zich herhalende aanvallen van voorbijgaand jeukend oedeem van huid en/of slijmvliezen) ook voor.

Gewrichten

De patiënt vertoont ook lichamelijke klachten zoals gewrichtspijn aan de ellebogen, enkels, polsen, handen en knieën bij bewegingen. De gewrichten zijn hierbij gezwollen.

Maag en darmen

Het maagdarmkanaal is tevens aangetast. Dit uit zich in bloederige diarree en bloed bij de ontlasting, braken of bloed braken, een acute buik (plots ernstige buikpijn), misselijkheid en een pijnlijke menstruatie. Bij een chronische vorm van purpura van Henoch-Schönlein ontstaat chronische buikpijn.

Nieren

De helft van de patiënten kampt bovendien met niergerelateerde symptomen zoals (bloed in de urine) (hematurie) of eiwit in de urine (proteïnurie). Sommige patiënten hebben een gestoorde nierfunctie en bij enkele patiënten treedt zelfs acuut nierfalen op. De niergerelateerde symptomen treden soms pas een half jaar na de huidgerelateerde symptomen op.

Algemene symptomen

Koorts, hoofdpijn en gewichtsverlies zijn enkele algemene symptomen waarmee de ziekte soms gepaard gaat. Zeer zelden treden neurologische verschijnselen op.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts bekijkt het lichaam en de huid. Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt hij huidzweren (purpura, laesies) en gevoeligheid aan de gewrichten.

Diagnostisch onderzoek
De arts voert een bloedonderzoek uit om andere oorzaken van bloedvatontsteking, zoals systemische lupus erythematosus of hepatitis (ontsteking van de lever). Ook een huidbiopsie is nodig want dit onthult of de patiënt lijdt aan een ontsteking van de kleine bloedvaatjes waarbij het lichaam Immuunglobuline A vrijgeeft. In het bloed is eveneens een verhoogde bloedbezinking terug te vinden. Voorts voert de arts een urineonderzoek uit voor het bepalen van de nierfunctie. Wanneer de patiënt bloed in de ontlasting heeft zitten, dan voert de arts een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) of een colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van het colon) uit om de ernst van de ontsteking op te sporen. Tot slot is een echoscopie (directe bezichtiging op een scherm van de resultaten van echografisch onderzoek) nuttig.

Differentiële diagnose

Het klinisch beeld van Henoch-Schönlein purpura lijkt soms op andere aandoeningen:

• acute glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking)
• acuut nierfalen
• bacteriële endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• darminvaginatie ((darm)instulping waarbij een hoger gelegen deel zich in een lager gelegen deel als in een schede instulpt)
• de ziekte van Kawasaki (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• diffuse intravasale stolling
• een hersenontsteking (encefalitis)
• een maagdarmbloeding
• gastro-enteritis (maagdarminfectie)
• hand-, voet- en mondziekte (aandoening aan handen, voeten en mond, vooral bij jonge kinderen)
• het prikkelbaredarmsyndroom (symptomen van diarree en obstipatie)
• idiopathische trombocytopenische purpura
• IgA nefropathie (vorm van een nierontsteking)
• kindermisbruik / kinderverwaarlozing / lichamelijke mishandeling
• klierkoorts (virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• meningokokkeninfecties (sepsis en meningitis veroorzaakt door bacteriën)
• orchitis
• pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn en spijsverteringsproblemen)
• reumatische koorts (complicatie van streptokokkeninfectie met symptomen aan gewrichten, hart, hersenen en huid)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Rocky Mountain spotted fever (tekenziekte met koorts, hoofdpijn en huiduitslag)
• septische shock (complicatie van sepsis met lage bloeddruk)
• systemische lupus erythematosus
• testistorsie (verdraaiing van de teelbal met pijn en zwelling)
• trombocytopenische purpura
• varicella (waterpokken: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag)

Behandeling HSP via medicijnen en andere therapieën

Voor Henoch-Schönlein purpura is geen effectief bewezen behandeling voorhanden. De meeste patiënten herstellen spontaan van de ziekte dankzij bedrust en elastische steunkousen. Als de symptomen niet verdwijnen, schrijft de arts corticosteroïde medicijnen voor zoals prednisolon. Kampt de patiënt met een bacteriële infectie, dan zet de arts hiervoor antibiotica in. Wanneer de patiënt lijdt aan nierproblemen, dan zijn diverse behandelingsvormen beschikbaar zoals medicijnen, antistollingstherapie, plasmaferese (verwijdering en vervanging van plasma in het bloed) of infuustherapie met stollingsfactor XIII.

Prognose is uitstekend

De meeste patiënten hebben uitstekende vooruitzichten aangezien ze spontaan genezen binnen de vier à acht weken. Heeft de patiënt nierproblemen, dan zijn de klachten meestal chronisch.

Complicaties ziekte

Mogelijke complicaties van purpura van Henoch-Schönlein zijn bloedingen in het lichaam en nierproblemen (in zeldzame gevallen). Heel af en toe keert de aandoening terug.