Angio-oedeem: Soorten van zwelling van diepere huidlagen

Angio-oedeem is een aandoening waarbij een snelle zwelling ontstaat van een gebied onder de huid of het slijmvlies. De zwelling van de diepere huidlagen ontstaat door een vochtophoping. Meestal zijn het gezicht, de keel, de ledematen en de geslachtsorganen getroffen door angio-oedeem, maar soms is ook het maagdarmkanaal aangetast. Deze aandoening is soms erfelijk maar is soms ook een vorm van een allergische reactie. De symptomen zijn meestal mild maar een levensbedreigende zwelling van de luchtwegen is wel mogelijk. Diverse medicijnen en andere behandelingen verlichten de klachten, en eventueel vermijdt de patiënt de uitlokkende factoren die leiden tot angio-oedeem. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de vorm en zijn zeer variabel.

• Epidemiologie
• Oorzaken: Zwelling van diepere huidlagen
• Soorten angio-oedeem
• Allergisch angio-oedeem
• Door geneesmiddelen geïnduceerd angio-oedeem
• Erfelijk angio-oedeem
• Idiopathisch angio-oedeem
• Andere oorzaken
• Symptomen
• Mild
• Ernstig
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties

Epidemiologie

Angio-oedeem is een veel voorkomende aandoening die in de loop van hun leven ongeveer 10-20% van de mensen treft, hoewel sommige soorten vaker voorkomen dan andere. Erfelijk angio-oedeem is zeldzaam en treft tussen 1 op 10.000 en 1 op 50.000 mensen wereldwijd.

Oorzaken: Zwelling van diepere huidlagen

Bij angio-oedeem ontstaat een zwelling van het gebied onder de huid waarbij de diepere huidlagen getroffen zijn: de lederhuid, het onderhuidse weefsel, het slijmvlies en de submucosale weefsels. Hiervoor zijn diverse risicofactoren bekend.

Soorten angio-oedeem

Allergisch angio-oedeem

Allergisch angio-oedeem is het vaakst voorkomende type. Deze vorm is het gevolg van insectenbeten, contact met latex of nikkel en sommige medicijnen, zoals penicilline of aspirine. Meestal zijn patiënten met een voedselallergie, een medicatie-allergie of een allergie voor een gif (bijvoorbeeld van insectensteken), pollen of huidschilfers van dieren aangetast. De keel zwelt hierbij op, waardoor het voor de patiënt lastig is om te ademen. Daarnaast ontstaat soms een plotselinge daling van de bloeddruk. Deze noodsituatie staat bekend als een anafylactische shock. Dit type angio-oedeem verdwijnt wanneer de uitlokkende factor geïdentificeerd is en de patiënt dit kan vermijden.

Door geneesmiddelen geïnduceerd angio-oedeem

ACE-remmers, een bepaalde klasse van medicijnen die een hoge bloeddruk behandelt, veroorzaakt sneller angio-oedeem. Tot dertig procent van de patiënten is op de afdeling spoedeisende hulp terechtkomen met angio-oedeem, neemt ACE-remmers. De arts schrijft mogelijk een ander bloeddrukmedicijn voor. Ook niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen of aspirine (veel voorkomende pijnstillers) resulteren mogelijk in angio-oedeem. Opiaten (sterke pijnstillende geneesmiddelen) zijn tot slot ook een bekende risicofactor.

Erfelijk angio-oedeem

Bij een aantal patiënten is angio-oedeem erfelijk. Meerdere familieleden vertonen bij de autosomaal dominante aandoening symptomen. Bij erfelijk angio-oedeem is er een probleem met het C1-remmende eiwit door een genmutatie (genetische verandering). Bij dit type angio-oedeem treden na verloop van tijd afleveringen van angio-oedeem op.

Idiopathisch angio-oedeem

Soms is de oorzaak van angio-oedeem onduidelijk. De arts is dan niet in staat is om een specifieke oorzaak voor angio-oedeem te identificeren.

Andere oorzaken

Andere uitlokkende factoren voor aanvallen van angio-oedeem zijn:

• auto-immuunziekten zoals lupus, thyroiditis van Hashimoto (verminderde schildklierfunctie)
• blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht
• blootstelling aan hitte of koude
• een infectie zoals hepatitis (leverontsteking), hiv, cytomegalovirus, klierkoorts
• een trauma
• een zwangerschap
• inspanning
• kanker zoals een lymfoom of een myeloom
• stress
• trillingen

Symptomen

Mild

De handen, de voeten, de geslachtsorganen, de bekleding van de keel en het gezicht (lippen, tong) zijn het vaakst getroffen door een zwelling. Deze aandoening is echter niet altijd zichtbaar, want soms is het maagdarmkanaal getroffen. De symptomen verschijnen vaak plotseling en snel en houden meestal maximaal drie dagen aan. Bij sommige patiënten ontstaat ook netelroos met jeuk en een rode verhoogde huiduitslag. Bij sommige patiënten voelen de gezwollen gebieden warm en mogelijk pijnlijk aan. Soms is het gezichtsvermogen aangetast. Buikpijn komt tot slot tot stand wanneer buik getroffen is door angio-oedeem.

Ernstig

Bronchospasmen (spierkrampen aan de luchtpijp met ademnood) treden op wanneer de bekleding van de keel en de luchtwegen getroffen is. De patiënt ervaart hierbij ademhalingsproblemen. Het is ook mogelijk dat de patiënt een levensbedreigende anafylactische shock ervaart. Een medische noodbehandeling is nodig als de patiënt:

• plotseling symptomen van angio-oedeem ontwikkelt, zoals bij een allergische reactie
• plotselinge optredende ademhalingsproblemen heeft
• zich flauw voelt, flauwvalt of lijdt aan duizeligheid

Als de patiënt weet dat hij een allergie heeft, draagt hij best steeds een auto-injector met zich mee, zoals een EpiPen. Dit is dan bruikbaar wanneer de patiënt moet wachten op medische hulp.

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek
De arts bevraagt de patiënt over het soort symptomen, welke factor(en) mogelijk geleid heeft tot de gezwollen gebieden en de leeftijd waarop de klachten zijn opgetreden. Verder heeft de arts een familiale en medische geschiedenis van de patiënt nodig. Ook het medicatiegebruik is belangrijke informatie voor de arts.

Diagnostisch onderzoek
Een patiënt met angio-oedeem krijgt soms bijkomende onderzoeken om het type angio-oedeem te bevestigen:

• een bloedonderzoek om de reactie van het immuunsysteem op een bepaald allergeen te testen
• een bloedonderzoek om het gehalte van de C1-esteraseremmer te testen; een laag gehalte wijst mogelijk op een erfelijke vorm van angio-oedeem
• een huidpriktest om een link te bevestigen naar mogelijke allergieën, waarbij de arts de huid prikt met een zeer kleine hoeveelheid van het verdachte allergeen (uitlokkende stof)

Differentiële diagnose
Het is belangrijk om diverse onderzoeken uit te voeren omdat de tekenen van angio-oedeem soms doen denken aan het klinisch beeld van volgende aandoeningen:

• acute netelroos
• anafylaxie
• cellulitis (huidinfectie met rode en gezwollen huid)
• hymenoptera steken (soort insectensteek)
• insectenovergevoeligheid
• latexallergie
• medicatie-allergieën
• nikkelallergie
• onmiddellijke overgevoeligheidsreacties
• vertraagde overgevoeligheidsreacties
• voedselallergie

Behandeling

De behandeling van angio-oedeem hangt af van de oorzaak. De luchtwegen moeten alleszins geopend blijven. De arts plaatst daarom soms een ademhalingsbuisje in de keel. Ondersteunende zorg (zoals bijvoorbeeld pijnbestrijding) is ook noodzakelijk. Een allergische reactie behandelt de arts met epinefrine. Andere medicijnen zijn onder andere antihistaminica (medicijnen voor het behandelen van een allergische reactie) en corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken). Erfelijk angio-oedeem behandelt de arts met een concentraat van de C1-remmer (het missende eiwit van de patiënt) en vers ingevroren plasma. Indien nodig is het belangrijk om het allergeen op te sporen en te vermijden dat leidt tot angio-oedeem.

Prognose

De vooruitzichten voor patiënten met angio-oedeem hangt af van de oorzaak. Wanneer angio-oedeem optreedt met identificeerbare oorzaken, is het mogelijk om angio-oedeem te voorkomen. Angio-oedeem zonder aanwijsbare oorzaken kent een variabel klinisch verloop, variërend van mild tot ernstig en van enkele dagen tot vele jaren. Bij erfelijk angio-oedeem is een levenslange behandeling vaak vereist.

Complicaties

Bij sommige patiënten ontstaat een gevaarlijke zwelling van de keel en luchtwegen. De aandoening is normaalgesproken mild, maar wanneer de keel aangetast is, veroorzaakt dit mogelijk verstikking. Dit leidt tot volgende tekenen:

• flauwvallen of duizeligheid
• instorten
• plotselinge of snel escalerende ademhalingsproblemen

Dit is een medische noodsituatie waarvoor een persoon uit de omgeving onmiddellijk de ambulance moet contacteren.

Lees verder

• Erfelijk angio-oedeem: Onderhuidse zwelling van gezicht
• Oedeem (vochtretentie): Getroffen lichaamsdelen en oorzaken