Syndroom van Henoch-Schönlein: symptomen en behandeling

Bij het syndroom van Henoch-Schönlein ontstaan paars-rode niet wegdrukbare vlekken op de huid (purpura, puntvormige bloedingen in de huid). Daarom staat de ziekte ook wel bekend als purpura van Henoch-Schönlein. De vlekken zijn symmetrisch aanwezig op billen, benen en voeten en soms ook op de armen. Deze huidvlekken zijn kleine bloeduitstortingen en ontstaan als gevolg van ontsteking van vooral de kleine bloedvaatjes door een auto-immuunreactie. Soms ontstaan ook rond de gewrichten, darmen en nieren bloedingen. Vooral kinderen van 3 tot 15 jaar worden getroffen door deze zeldzame ziekte.

• Wat is het syndroom van Henoch-Schönlein?
• Oorzaak
• Syndroom van Henoch-Schönlein symptomen
• Huiduitslag
• Maag-darmklachten
• Gewrichtspijn
• Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd
• Subcutaan oedeem
• Teelballen
• Pijnlijke menstruatie
• Neurologische verschijnselen
• Lever en galblaas
• Nierklachten
• Diagnose en onderzoek
• Syndroom van Henoch-Schönlein behandeling

Wat is het syndroom van Henoch-Schönlein?

De ziekte van Henoch-Schönlein is een vorm van vasculitis (= bloedvatontsteking). Het betreft een auto-immuunziekte, wat inhoudt dat het immuunsysteem lichaamseigen cellen aanvalt. Bij Henoch-Schönlein worden de wanden van de kleine bloedvaatjes door het eigen afweersysteem aangevallen. Vooral de huid, de darmen en de nieren kunnen erdoor worden getroffen. Bij de ziekte van Henoch-Schönlein is er sprake van een ontsteking van vooral de kleine bloedvaatjes, waardoor deze veel vocht en bijvoorbeeld eiwitten doorlaten. De ziekte is zeldzaam en komt vooral voor bij kinderen van 3 tot 15 jaar. In veel gevallen geneest de ziekte zonder behandeling. Het beloop op volwassen leeftijd is vaak minder onschuldig. De ziekte wordt vooral in de herfst en winter gezien en begint vaak na een bovenste luchtweginfectie, met name streptokokkeninfectie. De ziekte is vernoemd naar Johann Lukas Schönlein, een Duitse kinderarts, die in 1837 de relatie tussen purpura (niet wegdrukbare rode vlekken) en gewrichtspijnen legde, en zijn student Eduard Heinrich Henoch die de de samenhang beschreef met abdominale pijn en renale manifestaties.¹

Oorzaak

De oorzaak is niet bekend. Kinderen blijken meestal 1 tot 3 weken vóórdat de eerste klachten optreden een bovenste luchtweginfectie te hebben gehad, met name streptokokkeninfectie. Ook andere bacteriële en virale infecties (zoals een verkoudheid), verschillende geneesmiddelen (zoals diclofenac, cefuroxim en enalapril), vaccinaties, maligniteiten of insectenbeten kunnen de ziekte uitlokken. In zo'n 90% van de gevallen komt de aandoening voor bij kinderen van 3-15 jaar

Syndroom van Henoch-Schönlein symptomen

Het syndroom begint meestal met paars-rode niet wegdrukbare, symmetrische vlekken op de voeten, benen en billen. Soms zijn ze ook aanwezig op de armen. Na enkele dagen kunnen de vlekken hard en dik worden. Andere verschijnselen die kúnnen optreden zijn:

• koorts;
• buikkrampen of koliekpijn;
• pijnlijke en gezwollen gewrichten (met name de grote gewrichten zoals de heupen, knieën en enkels, zonder blijvende schade);
• ontstoken nieren; en
• bloedingen in de darm.

Vooral bij volwassenen kunnen ernstige nierafwijkingen op de voorgrond staan.

Huiduitslag

De kenmerkende huiduitslag welke bestaan uit paars-rode niet wegdrukbare vlekken, staat bij het syndroom van Henoch-Schönlein voorop. De plotseling ontstane purpura (onderhuidse bloeduitstortingen) duren meestal gemiddeld 3 weken. De laesies komen bij jonge kinderen vooral voor op de billen en dijen en bij oudere kinderen en volwassenen op de voeten, enkels en onderbenen. De voornaamste verschillen tussen kinderen en volwassenen zijn de chroniciteit en de ernst van de uitbarsting in deze populatie; bullae (een bulla is een met lucht gevuld blaasje) en zweren komen vaker voor bij volwassenen, en cutane exacerbaties kunnen 6 maanden of langer aanhouden.

Maag-darmklachten

Je kunt ook last krijgen van gastro-intestinale symptomen. Het meest voorkomende symptoom is een koliek buikpijn. Koliek is een heftige, plotseling optredende pijn. Maag-darmproblemen volgen meestal na de huiduitslag en gewrichtspijn. Meerdere en recidiverende darmperforaties zijn een ongewone complicatie van het syndroom van Henoch-Schönlein. Naast buikpijn, kunnen de volgende maag-darmklachten optreden:

• misselijkheid en braken;
• diarree;
• bloed in de ontlasting;
• bloedbraken of hematemesis;
• darminvaginatie (wanneer een deel van de darm in het daaropvolgende deel van de darm schuift);
• darminfarct (mesenteriale ischemie), met of zonder perforatie;
• darmverstopping of Ileus met forse bloeding;
• acute appendicitis of blindedarmontsteking.

Gewrichtspijn

Gewrichtspijn komt voor bij 60-84% van de patiënten met het syndroom van Henoch-Schönlein. Bij kinderen ligt dat aantal op 25%. De grote gewrichten (bijvoorbeeld de knieën en enkels) zijn het vaakst betrokken. Dit kan gepaard gaan met pijn en zwelling. De polsen en vingers zijn minder vaak betrokken. De klachten verdwijnen na enkele dagen volledig zonder blijvende schade aan de gewrichten.

Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd

Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd (AHOK), ook bekend als de ziekte van Finkelstein, komt meestal voor bij baby's en jonge kinderen tussen 4-24 maanden. Het gaat hierbij om huidafwijking bij jonge kinderen die gepaard gaat met op galbulten lijkende zwellingen van de huid die paarsrood tot blauw kunnen verkleuren. De plekken steken plots de kop op, en vaak in grote getale, op. Ofschoon het er heel dramatisch uit kan zien, zijn de kinderen er niet erg ziek van.

Subcutaan oedeem

Vochtstapeling in weefsels die direct onder de huid gelegen zijn (subcutaan oedeem), komt het meest voor bij zuigelingen. Urticaria (galbulten) en petechiën (rode of paarse puntvormige huidbloedingen) zijn meer zeldzame huidmanifestaties van Henoch-Schönlein.

Teelballen

Mannelijke patiënten kunnen soms last krijgen van teelbalontsteking en bloeding van de teelballen.

Pijnlijke menstruatie

Vrouwen met het syndroom van Henoch-Schönlein kunnen last krijgen van gynaecologische symptomen, zoals pijnlijke menstruatie.

Neurologische verschijnselen

Het syndroom van Henoch-Schönlein kan gepaard gaan met neurologische verschijnselen, in het bijzonder hoofdpijn. In zeldzame gevallen kan het gepaard gaan met epileptische aanvallen, parese (een gedeeltelijke, onvolledige verlamming van spieren), of coma. Andere neurologische manifestaties zijn onder meer:

• veranderde mentale toestand;
• apathie;
• hyperactiviteit;
• prikkelbaarheid;
• stemmingswisselingen;
• labiliteit;
• slaperigheid; en
• focale tekorten (bijvoorbeeld afasie, ataxie, etc.).

Lever en galblaas

De lever en galblaas kunnen ook betrokken zijn bij het syndroom van Henoch-Schönlein. Hydrops van de galblaas (bij afgesloten uitgang zwelt de galblaas op en ontstaat een hydrops), en cholecystitis (galblaasontsteking) kunnen ontstaan. Deze kunnen buikpijn veroorzaken. Acute appendicitis is geconstateerd bij patiënten met Henoch-Schönlein.

Nierklachten

De helft van de mensen met het syndroom van Henoch-Schönlein kampt met niergerelateerde symptomen, zoals bloed in de urine (hematurie) of eiwit in de urine (proteïnurie). Sommige patiënten hebben een gestoorde nierfunctie en bij enkelen treedt zelfs acuut nierfalen op. Nieraandoeningen kunnen voorafgaan aan de huidmanifestaties (1-4% van de patiënten), maar treedt meestal op tijdens de acute fase van de ziekte, en soms steken ze pas later de kop op.

Diagnose en onderzoek

Lichamelijk onderzoek en anamnese
De arts stelt allerlei vragen over je klachten en hij onderzoekt het lichaam en de huid. Bij het lichamelijk onderzoek zal hij letten op de typische paars-rode, niet wegdrukbare vlekken op de huid en gevoeligheid aan de gewrichten, evenals eventuele andere klachten.

Vervolgonderzoek
Een bloedonderzoek kan uitgevoerd worden om andere oorzaken van bloedvatontsteking, zoals systemische lupus erythematosus (SLE) of leverontsteking (hepatitis) uit te sluiten. Ook een huidbiopsie kan nodig zijn. Hierbij wordt een stukje weefsel weggenomen voor onderzoek onder de microscoop. Urineonderzoek wordt uitgevoerd uit voor het bepalen van de nierfunctie. Wanneer er sprake is van bloed in de ontlasting, kan de arts een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) of een colonoscopie (inwendig kijkonderzoek van het colon) uitvoeren om meer duidelijkheid te verkrijgen over de oorzaak. Voorts kan een echoscopie nuttig zijn.

Syndroom van Henoch-Schönlein behandeling

De ziekte geneest veelal spontaan binnen 1 tot 6 weken. Bij hevige gewrichtspijn kan de arts pijnstillers voorschrijven. Diclofenac wordt vermeden, vanwege het effect dat dit middel op nieren kan hebben. Wanneer de ontstekingsreacties de nieren, het centrale zenuwstelsel, het maag-darmkanaal of andere organen bedreigt, kan overwogen worden deze te onderdrukken met corticosteroïden. Immunosuppressieve therapie is geïndiceerd wanneer orgaanbeschadiging dreigt. Ernstig verlopen gevallen vormen echter een uitzondering en over het algemeen kan men volstaan met symptomatische behandeling.

Henoch Schönlein kan soms terugkomen. Daarom zal de arts de urine gedurende lange tijd controleren tot er geen sporen van bloed meer in zitten. In slechts enkele gevallen en vooral bij volwassenen treedt er blijvende schade aan de nieren op.

Noot:

1. Jacobien C. Verhave, Jeroen K. Deegens en Jaap J. Beutler. Renale manifestatie van henoch-schönleinpurpura bij volwassenen. Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2933

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Bloed ophoesten kind: oorzaken, symptomen en behandeling
• Buikkrampen: oorzaken en behandeling krampen in de buik
• Huidvlekken: onschuldige vlekken op de huid - rood en bruin
• Huidvlekken herkennen: verdachte vlekken herkennen