Reumatische purpura of syndroom van Henoch-Schonlein

Het syndroom van Henoch-Schönlein is een nierziekte die ontstaat na een allergische reactie of een infectie. De kleinste bloedvaten raken ontstoken, waardoor er huidbloedingen optreden. Het belangrijkste kenmerk zijn rode vlekken op de huid. De prognose is vaak goed. Soms is er behandeling nodig.

Syndroom van Henoch-Schönlein

Deze ziekte heeft verschillende benamingen, waaronder ook reumatische purpura of anafylactoïde purpura. De ziekte is vernoemd naar de Duitse artsen E.L. Henoch en J.L. Schönlein, die eind 19e eeuw deze ziekte ontdekten. De ziekte is een auto-immuunziekte. Dit houdt in dat het immuunsysteem lichaamseigen cellen als indringer ziet en gaat aanvallen.

Herkennen van de ziekte

Deze ziekte komt voornamelijk bij kinderen en jong volwassenen voor. Bij oudere mensen komt de ziekte veel minder vaak voor. Het belangrijkste symptoom is het ontstaan van rode vlekjes op de huid. De rode vlekken ontstaan door huidbloedingen, meestal op de billen, de onderbenen en aan de elleboog. Ook op andere plekken kunnen er bloedingen ontstaan, maar dit komt minder voor. Wanneer er geen vlekjes zichtbaar zijn op de huid, is er zeker geen sprake van het syndroom van Henoch-Schönlein. Soms treden er ook bloedingen in de gewrichten op. Als gevolg hiervan zwellen de gewrichten op en voelen pijnlijk aan.

Vaak ontstaat er ook koorts. In ernstigere gevallen ontstaan er bloedingen in de nieren. Hierdoor komt er wat bloed met de urine vrij. Soms ook komt er bloed met de ontlasting mee naar buiten. Er kan sprake zijn van matige tot ernstige buikpijn. Bij ongeveer 30 procent van de gevallen ontstaat er een ernstige ontsteking van de nieren. Dit kan gepaard gaan met oedeem of een hoge bloeddruk. De nieren kunnen blijvende schade oplopen.

Ontstaan van het syndroom van Henoch-Schönlein

In veel gevallen is er voorafgaande aan dit syndroom een periode van allergische verschijnselen of is er sprake geweest van een luchtweginfectie, vlak voordat het syndroom optreedt. De allerkleinste bloedvaten raken ontstoken als gevolg van een allergische reactie. Het immuunsysteem is van slag geraakt waardoor het syndroom ontstaat. Vaak komt dit bij kinderen en jong volwassenen voor. Ruim de helft van de kinderen is jonger dan acht jaar. Het merendeel van de patiënten is jonger dan tien jaar. Slechts in tien procent van de gevallen is de patiënt ouder dan twaalf jaar. Ouderen mensen krijgen hier dus beduidend minder vaak mee te maken. Wat opvallend is, is dat jongens vaker het syndroom van Henoch-Schönlein krijgen dan meisjes. Door de ontsteking raken de kleinste bloedvatwanden beschadigd en ontstaat er een verhoogde doorlaatbaarheid. Het gevolg is huidbloedinkjes.

Oorzaken: waardoor ontstaat het syndroom

De oorzaken zijn al eerder genoemd: een eerder doorgemaakte infectie, vaak van de luchtwegen, of eerder al allergische reacties. Waarom de ene persoon allergisch reageert en de ander niet, is vaak onduidelijk. Binnen één familie worden vaker allergieën gezien. Patiënten die dit syndroom eerder hebben gehad, hebben een verhoogde kans op het opnieuw uitbreken van de ziekte. Soms kan dit pas na vele jaren uitbreken.

Behandeling: medicijnen en hemodialyse

Eerst zal vastgesteld moeten worden of het hier om het syndroom van Henoch-Schönlein gaat. De kenmerkende huidbloedinkjes komen bij iedere patiënt voor. Middels een huidbiopt kunnen antilichamen worden aangetoond. Er wordt bekeken of er sprake is van bloedvergiftiging en stollingsneiging. Pijn aan de gewrichten is een symptoom dat bij ruim driekwart van de patiënten voorkomt. Door verschillende onderzoeken in combinatie met de klachten die de patiënt aangeeft, kan de diagnose gesteld worden.

In de meeste gevallen geneest het syndroom van Henoch-Schönlein in enkele weken. In andere gevallen kunnen ontstekingsremmende middelen toegediend worden. Dit is vooral het geval bij nierbeschadigingen. In uitzonderlijke gevallen is hemodialyse nodig, ook wel bekend onder de naam dialyse. Dit is nodig bij zeer ernstige nierbeschadigingen, waarbij de nieren niet meer zelf in staat zijn hun functie uit te voeren. Gelukkig komt dit zelden voor: ernstige nierbeschadiging treedt op in 1 procent van de gevallen, en meestal bij oudere kinderen of volwassenen. Jonge kinderen krijgen bijna nooit met nierbeschadigingen te maken.

Het niet behandelen van de ziekte is niet altijd ernstig. Omdat in de meeste gevallen de ziekte vanzelf weer geneest binnen enkele weken, zal niet behandelen geen nadelige gevolgen hebben. Anders wordt het wanneer er nierbeschadiging of een ontsteking van de nieren optreedt. Nierproblemen worden vaak pas laat ontdekt, wanneer 60 tot 70 procent van de nierfunctie uitvalt. Bij niet behandelen kunnen de nieren niet voldoende afvalstoffen verwerken en de vochtbalans regelen. Zonder behandeling is nierfalen dodelijk. Soms raken de longen en het centrale zenuwstelsel ook aangedaan. Er kunnen hier ontstekingen ontstaan of bloedingen. Deze moeten altijd behandeld worden.