Systemische lupus erythematosus (SLE): Auto-immuunaandoening

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte gezond weefsel aanvalt. Dit leidt tot ontsteking en beschadiging van de huid, gewrichten, nieren, hart, longen, bloedvaten, hersenen en andere organen. Hoewel er geen genezing voor lupus mogelijk is, kan een effectieve behandeling de symptomen sterk verminderen, zodat de meeste lichaamsorganen normaal blijven functioneren. Deze behandeling bestaat meestal uit medicatie. Patiënten met SLE, ook wel lupus genoemd, lopen voortdurend risico op complicaties, maar sommige hiervan kunnen worden voorkomen met enkele preventieve maatregelen.

• Epidemiologie van SLE
• Prevalentie
• Etnische en geografische variaties
• Oorzaken van auto-immuunaandoeningen: Onbekend
• Genetische factoren
• Omgevingsfactoren
• Hormonale factoren
• Medicatie
• Symptomen: Gewrichtspijn, zwelling en vele andere mogelijke symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Medicatie en soms chirurgie
• Complicaties: Ontstekingen en infecties van organen
• Preventie: Vermijden van triggers
• Prognose: Levensverwachting verbeterd, levenslange opvolging vereist
• Levensverwachting
• Beloop van de ziekte
• Behandeling
• Levenslange opvolging
• Belangrijke opmerkingen

Epidemiologie van SLE

Prevalentie

De geschatte prevalentie van SLE is 1 tot 3 op de 10.000 mensen, met regionale variaties. Dit betekent dat er per 10.000 mensen 1 tot 3 mensen met SLE zijn. De prevalentie is hoger bij vrouwen dan bij mannen, met een man-vrouwverhouding van 1:9. Dit betekent dat er 9 vrouwen met SLE zijn voor elke man met SLE.

Leeftijd bij ziektebegin:
SLE kan op elke leeftijd optreden. De meeste patiënten ontwikkelen de ziekte echter tussen de leeftijd van 15 en 45 jaar. De piekprevalentie ligt tussen de 20 en 29 jaar. Kinderen jonger dan 5 jaar en volwassenen ouder dan 65 jaar kunnen ook SLE ontwikkelen, maar dit is zeldzamer.

Etnische en geografische variaties

De prevalentie van SLE is hoger bij mensen van bepaalde etnische groepen, zoals:

• Afro-Amerikanen: 3 tot 7 keer hoger dan bij blanken.
• Aziaten: 2 tot 3 keer hoger dan bij blanken.
• Hispanic/Latino's: 1,5 tot 2 keer hoger dan bij blanken.
• Inheemse Amerikanen: 2 tot 3 keer hoger dan bij blanken.

De redenen voor deze etnische verschillen zijn niet volledig begrepen, maar mogelijk spelen genetische en omgevingsfactoren een rol. De prevalentie van SLE kan ook variëren per geografisch gebied. Dit is mogelijk te wijten aan verschillen in blootstelling aan omgevingsfactoren die de ziekte kunnen triggeren of verergeren.

Oorzaken van auto-immuunaandoeningen: Onbekend

De onderliggende oorzaak van een auto-immuunaandoening is nog steeds onbekend. Wetenschappers weten wel dat een combinatie van genetische en omgevingsfactoren een rol speelt bij het ontstaan van deze aandoeningen.

Genetische factoren

Mensen met een gevoeligheid voor auto-immuunaandoeningen erven deze gevoeligheid vaak van hun ouders. Deze gevoeligheid houdt in dat het immuunsysteem vatbaarder is voor het reageren op gezonde cellen alsof ze schadelijk zijn. Echter, het hebben van deze erfelijke aanleg betekent niet dat je automatisch een auto-immuunaandoening zult ontwikkelen.

Omgevingsfactoren

Zodra iemand een genetische aanleg heeft, kunnen bepaalde omgevingsfactoren de ontwikkeling van een auto-immuunaandoening triggeren of verergeren. Deze factoren zijn nog niet volledig begrepen, maar mogelijk spelen infecties, virussen, bacteriën, hormonen, en blootstelling aan chemicaliën of toxines een rol.

Hormonale factoren

Vrouwen worden vaker getroffen door auto-immuunaandoeningen dan mannen. Dit suggereert dat hormonale factoren een rol spelen. De exacte rol van hormonen is nog onduidelijk, maar men denkt dat ze mogelijk de werking van het immuunsysteem beïnvloeden en het vatbaarder maken voor auto-immuunreacties.

Medicatie

Bepaalde medicijnen, zoals minocycline (een antibioticum) en hydralazine (een bloeddrukverlager), kunnen in zeldzame gevallen lupus uitlokken of verergeren bij mensen die al een aanleg hebben voor de aandoening.

Symptomen: Gewrichtspijn, zwelling en vele andere mogelijke symptomen

De symptomen variëren van patiënt tot patiënt in aantal en ernst. Ze beginnen op verschillende leeftijden en hebben de neiging om op te komen en weer te verdwijnen. Bijna alle patiënten met SLE hebben gewrichtspijn en zwelling (oedeem). Sommige ontwikkelen artritis (gewrichtsontsteking). De gewrichten van de vingers, handen, polsen en knieën zijn vaak pijnlijk en gezwollen (gewrichtszwelling), en de patiënt heeft spierpijn.

Veel voorkomende symptomen
Veel voorkomende symptomen omvatten:

• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• gevoeligheid voor zonlicht (medische term: fotofobie)
• gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie)
• haaruitval (alopecia)
• huiduitslag. Ongeveer de helft van de patiënten met SLE heeft een "vlindervormige" uitslag, die het vaakst zichtbaar is op de wangen en de neusbrug, maar soms wijdverspreid is (bijvoorbeeld ook op de handpalmen). De huiduitslag verergert bij zonlicht.
• koorts zonder andere oorzaak
• pijn aan de oksel als gevolg van een ontsteking van de lymfeklieren
• pijn op de borst bij het nemen van een diepe adem (pleuritis: borstvliesontsteking met pijn op de borst)
• vermoeidheid
• zweertjes in de mond (mondzweren), een onderdeel van stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond de mond), neuszweren of uvulitis (gezwollen huig van de tong)

Andere symptomen
Andere symptomen van deze vorm van ontstekingsreuma zijn afhankelijk van het getroffen lichaamsdeel:

• hart: abnormale hartritmes (hartritmestoornissen)
• hersenen en het zenuwstelsel: hoofdpijn, ochtendhoofdpijn, gevoelloosheid, tintelingen (bijvoorbeeld van de benen), toevallen, problemen met het gezichtsvermogen (oogproblemen bij lupus), persoonlijkheidsveranderingen
• huid: fragmentarische huidskleur, vingers die van kleur veranderen als het koud is (fenomeen van Raynaud), koude handen en voeten, koude vingers, rode neus
• longen: ophoesten van bloed, reutels en ademhalingsproblemen
• nagels: onycholyse (nagelloslating), splinterbloedingen
• nieren: zwelling van de benen, gewichtstoename
• ogen: oogkasontsteking, onvrijwillige spiertrekkingen aan de wenkbrauw
• spijsverteringsstelsel: buikpijn, misselijkheid, braken, vetdiarree (zelden)

Sommige patiënten hebben alleen de huidsymptomen, wat dan bekend staat als "discoïde lupus erythematosus".

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Bij vier van de elf voorkomende symptomen van de ziekte, wijst de diagnose in de richting van systemische lupus erythematosus. Een lichamelijk onderzoek is nodig waarbij de arts met de stethoscoop luistert naar ademgeluiden door deze op de borst te plaatsen. Hij hoort hierbij abnormale geluiden. Daarnaast is ook een neurologisch onderzoek nodig.

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nodig. Af en toe vindt de arts tekenen van pancytopenie (verlaagd aantal van alle bloedcellen). Daarnaast voert de arts een radiografisch onderzoek van de borstkas uit, oftewel een thoraxfoto. Soms is een nierbiopsie vereist.

Differentiële diagnose
Volgende differentiële diagnoses zijn mogelijk:

• acute pericarditis (ontsteking van het hartzakje)
• auto-immune hepatobiliaire aandoeningen
• auto-immuunmyocarditis (auto-immuun hartspierontsteking)
• cardiomyopathie (hartspierziekte)
• Chagas cardiomyopathie
• inflammatoire darmziekte
• lymfoom
• myocardinfarct (hartaanval)
• non-hodgkinlymfoom
• slokdarmmotiliteitsstoornissen
• systemische sclerose (harde huid door auto-immuunziekte)
• vasculitis (ontsteking van bloedvaten)
• virale myocarditis (virusinfectie van de hartspier)

Behandeling: Medicatie en soms chirurgie

De behandeling van lupus is afhankelijk van de getroffen lichaamsdelen en de ernst van de aandoening. Aspirine, naproxen en ibuprofen verlichten gewrichtspijn en pleurale pijn (pijn van het borstvlies). Bij ernstige complicaties zijn corticosteroïden en immunosuppressiva nodig. Als de patiënt voldoende reageert op de behandeling, kan de arts de dosis van de medicatie verlagen. Bij ernstige nierbeschadiging door SLE is soms een niertransplantatie nodig. Bij pericarditis (ontsteking van het hartzakje) voert de arts soms een pericardiocentese (punctie van het hartzakje) uit, hoewel de symptomen meestal verbeteren met medicatie.

Complicaties: Ontstekingen en infecties van organen

Bij SLE komen soms complicaties voor, zoals:

• blodclots
• hypertensie (hoge bloeddruk)
• laag bloedbeeld (bijvoorbeeld anemie, leukopenie of trombocytopenie)
• longontsteking
• ontstekingen van organen: de hersenen (encefalitis), het hart (pericarditis), de nieren (nefritis, de longen (pleuritis)
• vaatontstekingen (vasculitis)
• zweren in de mond

Preventie: Vermijden van triggers

Het is niet mogelijk om lupus te voorkomen, maar door het vermijden van triggers (uitlokkende factoren) kunnen de symptomen wel verlicht worden:

• Het is belangrijk om direct zonlicht en andere ultraviolet bronnen (zoals zonnebanken) te vermijden. Patiënten die zich blootstellen aan de zon, dragen best beschermende kleding, een hoed en zonnebrandcrème.
• Daarnaast moeten ze regelmatig lichte lichaamsbeweging hebben en geen zwaar werk verrichten. Oefentherapie voorkomt spierzwakte en vermoeidheid.
• Lichamelijke rust is nodig, maar langdurige bedrust wordt best vermeden.
• Infecties door ziekten zoals verkoudheid vermijden, want deze verergeren de symptomen.
• Tot slot vermijden patiënten best stress en roken.

Prognose: Levensverwachting verbeterd, levenslange opvolging vereist

Hoewel er geen genezing is voor systemische lupus erythematodes (SLE), is de prognose voor patiënten de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd dankzij moderne behandelingen.

Levensverwachting

De vijfjaarlijkse overlevingskans voor mensen met SLE is 95%. De tienjaarlijkse overlevingskans is 90%. De meeste patiënten met SLE kunnen nu een normale levensverwachting bereiken.

Beloop van de ziekte

SLE heeft een variabel en onvoorspelbaar beloop. Dit betekent dat de ziekte bij elke patiënt anders kan verlopen. Er kunnen perioden van ziekteactiviteit (opflakkeringen) zijn met symptomen zoals gewrichtspijn, huiduitslag, koorts en vermoeidheid. Afgewisseld met perioden van remissie, waarin de symptomen mild of helemaal afwezig zijn.

Behandeling

Hoewel er geen genezing is, kan behandeling de symptomen van SLE effectief verlichten en de ziekteactiviteit onder controle houden. Behandelingsopties omvatten medicijnen zoals ontstekingsremmende medicijnen, immunosuppressiva en corticosteroïden. In sommige ernstige gevallen kan plasmaferese of stamceltransplantatie nodig zijn.

Levenslange opvolging

Zelfs met succesvolle behandeling is levenslange opvolging door een arts cruciaal voor mensen met SLE. Regelmatige controles en tests zijn nodig om de ziekteactiviteit te monitoren, de behandeling aan te passen en eventuele complicaties op te sporen. Medicatie moet vaak langdurig of zelfs levenslang worden ingenomen, zelfs tijdens perioden van remissie. Plotselinge stopzetting van medicatie kan leiden tot een terugkeer van symptomen.

Belangrijke opmerkingen

De prognose van SLE is de afgelopen jaren sterk verbeterd, maar het is nog steeds een chronische aandoening die levenslange zorg en medicatie vereist. Een vroege diagnose en adequate behandeling zijn essentieel om de ziekteactiviteit te controleren en de kwaliteit van leven te verbeteren. Onderzoek naar nieuwe behandelingen en genezingsmethoden voor SLE is voortdurend gaande.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan
• Oogproblemen bij de auto-immuunaandoening lupus
• Lupus nefritis: Ontsteking van nieren door auto-immuunziekte
• Subacute cutane lupus erythematosus: Huidziekte met letsels
• Chronische discoïde lupus erythematosus: Huidaandoening