Systemische lupus erythematosus (SLE): Auto-immuunaandoening

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem van het lichaam ten onrechte gezond weefsel aanvalt. Het leidt tot een ontsteking en beschadiging van de huid, de gewrichten, de nieren, het hart, de longen, de bloedvaten, de hersenen en andere organen. Hoewel er geen genezing voor lupus mogelijk is, vermindert een effectieve behandeling de symptomen sterk en blijven de meeste lichaamsorganen normaal functioneren. Dit gebeurt via een behandeling met medicatie. Patiënten met SLE, of "lupus" zoals het in de volksmond bekend is, lopen steeds risico op complicaties, maar sommige hiervan voorkomt hij dankzij enkele preventieve maatregelen.

• Epidemiologie SLE
• Oorzaken auto-immuunaandoening: Niet bekend
• Symptomen: Gewrichtspijn en zwelling en zeer veel mogelijke symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling systemische lupus erythematosus
• Prognose auto-immuunaandoening
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie SLE

De geschatte prevalentie bedraagt 5 op 10.000 patiënten. SLE komt in 90% van de gevallen voor bij vrouwen en slechts bij een minderheid bij mannen. De symptomen zijn op elke leeftijd mogelijk, maar meestal zijn deze zichtbaar bij patiënten tussen de leeftijd van 10 en 50 jaar. Afro-Amerikanen, Aziaten, Afro-Amerikanen, Latino's, Aziaten en indianen zijn tot slot vaker getroffen dan patiënten van andere rassen.

Oorzaken auto-immuunaandoening: Niet bekend

Het is onbekend wat de onderliggende oorzaak is van een auto-immuunaandoening. Uit onderzoek blijkt dat een combinatie van genetische factoren en omgevingsfactoren betrokken zijn bij de totstandkoming van lupus. Mogelijk spelen ook hormonale factoren een rol, wat verklaart waarom zoveel vrouwen lijden aan de aandoening. Bepaalde geneesmiddelen (zoals minocycline of hydralazine) lokken voorts eveneens SLE uit.

Symptomen: Gewrichtspijn en zwelling en zeer veel mogelijke symptomen

De symptomen variëren van patiënt tot patiënt in aantal en ernst. Ze beginnen tevens op een verschillende leeftijd, en hebben de neiging om op te komen en weer te verdwijnen. Bijna alle patiënten met SLE hebben gewrichtspijn en zwelling (oedeem). Sommige ontwikkelen artritis (gewrichtsontsteking). De gewrichten van de vingers, handen, polsen en knieën zijn vaak pijnlijk en gezwollen (gewrichtszwelling) en de patiënt heeft spierpijn.

Veel voorkomende symptomen
Veel voorkomende symptomen omvatten:

• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• gevoeligheid voor zonlicht (medische term: fotofobie)
• gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie)
• haaruitval (alopecia)
• huiduitslag. Een "botervlieg" uitslag in ongeveer de helft van de patiënten met SLE. De uitslag is het vaakst zichtbaar op de wangen en de neusbrug, maar is mogelijk wijdverspreid (bijvoorbeeld ook aanwezig aan de handpalmen). De huiduitslag verergert bij zonlicht.
• koorts zonder andere oorzaak
• pijn aan de oksel als gevolg van een ontsteking van de lymfeklieren
• pijn op de borst bij het nemen van een diepe adem (pleuritis: borstvliesontsteking met pijn op de borst)
• vermoeidheid
• zweertjes in de mond (mondzweren), een onderdeel van stomatitis (ontsteking van slijmvlies in en rond mond), neuszweren of uvulitis (gezwollen huig van de tong)

Andere symptomen

Andere symptomen van deze vorm van ontstekingsreuma zijn afhankelijk van het getroffen lichaamsdeel.

• hart: abnormale hartritmes (hartritmestoornissen)
• hersenen en het zenuwstelsel: hoofdpijn, ochtendhoofdpijn, gevoelloosheid, tintelingen (bijvoorbeeld van de benen), toevallen, problemen met het gezichtsvermogen (oogproblemen bij lupus), persoonlijkheidsveranderingen
• huid: fragmentarische huidskleur, vingers die van kleur veranderen als het koud is (fenomeen van Raynaud) / koude handen en voeten, koude vingers, rode neus
• longen: ophoesten van bloed, reutels en ademhalingsproblemen
• nagels: onycholyse (nagelloslating), splinterbloedingen
• nieren: zwelling van de benen, gewichtstoename
• ogen: oogkasontsteking, onvrijwillige spiertrekkingen aan de wenkbrauw
• spijsverteringsstelsel: buikpijn, misselijkheid, braken, vetdiarree (zelden)

Sommige patiënten hebben alleen de huidsymptomen, wat dan gekend is als "discoïde lupus erythematosus".

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij 4 van de 11 voorkomende symptomen van de ziekte, wijst de diagnose in de richting van systemische lupus erythematosus. Een lichamelijk onderzoek is nodig waarbij de arts met de stethoscoop luistert naar ademgeluiden door deze op de borst te plaatsen. Hij hoort hierbij abnormale geluiden. Daarnaast is ook een neurologisch onderzoek nodig.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nodig. Af en toe vindt de arts tekenen van pancytopenie (verlaagd aantal van alle bloedcellen). Daarnaast voert de arts een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto) uit. Hij maakt met andere woorden een thoraxfoto. Soms is een nierbiopsie vereist.

Differentiële diagnose

Volgende differentiële diagnoses zijn mogelijk:

• acute pericarditis (Ontsteking van vlies rond het hart (hartzakje))
• auto-immune hepatobiliaire aandoening
• de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet met symptomen aan huid en hart, hersenen, spieren en/of gewrichten)
• een B-cellymfoom
• fibromyalgie (chronische aandoening met pijn en vermoeidheid)
• het antifosfolipidensyndroom
• het Sjögren-syndroom
• infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• klierkoorts (virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• ongedifferentieerde bindweefselziekte
• polymyositis (auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken met spierzwakte als gevolg)
• reumatöide artritis (chronische auto-immuunaandoening met een ontsteking van gewrichten en andere organen)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• virale hepatitis C

De symptomen van deze aandoeningen zijn haast identiek aan deze van SLE, vandaar dat de arts deze soms verwart bij de diagnose.

Behandeling systemische lupus erythematosus

Voor systemische lupus erythematosus heeft de medische wetenschap geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. Wel vallen de symptomen ondersteunend en symptomatisch te behandelen.

Milde symptomen

Bij een milde vorm van de ziekte krijgt de patiënt NSAID's voor de symptomen van een pleuritis (borstvliesontsteking). Ook lage doses corticosteroïden zoals prednison verlichten de pijn en ontsteking. Corticosteroïde crèmes zijn beschikbaar voor het behandelen van de huiduitslag. Hydroxychloroquine, medicatie die helpt bij malaria en een lage dosis corticosteroïden verhelpen de huidproblemen en de symptomen van artritis. Daarnaast is een biologisch geneesmiddel (belimumab) mogelijk nuttig bij sommige patiënten.

Ernstige symptomen

De arts schrijft bij ernstige symptomen een hoge dosis corticosteroïden en immunosuppressiva (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken) voor.

Prognose auto-immuunaandoening

De meeste patiënten met SLE presenteren zich met milde symptomen, al hangen de vooruitzichten van de aandoening af van de ernst van de ziekte. De ziekte is meer actief bij patiënten die jonger zijn dan veertig jaar. Ook in de eerste jaren na de diagnose zijn de symptomen soms ernstiger. Veel vrouwen met SLE kunnen zwanger worden en bevallen van een gezonde baby. Dit geldt zeker voor vrouwen die de juiste behandeling krijgen en geen ernstige hart- of nierproblemen hebben. Vrouwen overleggen overigens wel steeds met de arts of ze anticonceptie gebruiken, want niet alle vormen zijn geschikt in combinatie met systemische lupus erythematosus. De aanwezigheid van SLE-antilichamen verhoogt wel het risico op een miskraam.

Complicaties

Sommige patiënten met SLE hebben abnormale afzettingen in de niercellen. Dit leidt tot lupus nefritis (vorm van nefritis = nierontsteking). Patiënten met dit probleem ontwikkelen nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) waardoor dialyse of een niertransplantatie nodig is. SLE brengt mogelijk schade toe aan verschillende lichaamsdelen zoals:

• bloedstolsels in slagaders van aders van de benen, de longen, de hersenen, de huid of de darmen
• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen)
• een ernstig verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocyten zijn nodig om bloeden te stoppen)
• een ontsteking van de bloedvaten
• vernietiging van rode bloedcellen of anemie door chronische ziekten
• vocht rond de longen en schade aan longweefsel
• vocht rond het hart (pericarditis), ontsteking van de hartspier (myocarditis) of ontsteking van de binnenkant van het hart (endocarditis)
• zwangerschapsproblemen, met inbegrip van een miskraam

Preventie

De patiënt draagt beschermende kleding, een zonnebril en zonnecrème wanneer hij in de zon komt. Verder krijgt hij preventieve hartonderzoeken. Ook is het belangrijk dat hij regelmatige vaccinaties krijgt. Daarnaast probeert hij geen infectie op te lopen. Tot slot is een geregeld onderzoek op osteoporose (verlies van botmassa met risico op botbreuken) nodig wat mogelijk is via een DXA-scan (= botdichtheidsmeting=.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan
• Oogproblemen bij de auto-immuunaandoening lupus
• Lupus nefritis: Ontsteking van nieren door auto-immuunziekte
• Subacute cutane lupus erythematosus: Huidziekte met letsels
• Chronische discoïde lupus erythematosus: Huidaandoening