Chronische discoïde lupus erythematosus: Huidaandoening

Lupus erythematosus (LE) is een groep van verschillende chronische auto-immuun ontstekingsziekten die vaak de huid treffen, maar soms ook schade aan organen kunnen veroorzaken. Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vorm van lupus erythematosus waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt, wat resulteert in diverse huidafwijkingen. De ernst van de symptomen varieert en kan onder andere haaruitval, mondzweren, lipzweren, neuszweren, oogproblemen en koudeletsels omvatten. Medicatie wordt voorgeschreven om de symptomen te verbeteren. De ziekte heeft een chronisch en variabel verloop. Hoewel CDLE meestal niet levensbedreigend is, kan het wel invaliderend zijn voor veel patiënten. De zanger Seal is een van de bekendste personen met deze huidaandoening.

• Soorten lupus erythematosus
• Epidemiologie van CDLE
• Mechanisme
• Oorzaken van auto-immuunaandoening
• Auto-immuunziekte
• Medicatie
• Risicofactoren van de ziekte
• Risicogroepen
• Symptomen aan huid, haar en mond
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de aandoening
• Leefstijladviezen
• Medicatie
• Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus
• Complicaties van de huidaandoening
• Preventieve maatregelen en levensstijlveranderingen
• Praktische tips voor het omgaan met chronische discoïde lupus erythematosus (huidaandoening)
• Bescherm je huid tegen de zon
• Volg een regelmatig huidverzorgingsregime
• Gebruik voorgeschreven medicatie
• Vermijd huidirritaties
• Let op tekenen van een flare-up
• Beheer stress
• Zorg voor een gezonde voeding
• Vermijd roken en alcoholgebruik
• Raadpleeg regelmatig een dermatoloog
• Wees geduldig met het genezingsproces
• Ondersteun jezelf emotioneel
• Misvattingen rond chronische discoïde lupus erythematosus
• Chronische discoïde lupus erythematosus is enkel een huidaandoening
• CDLE komt alleen voor bij vrouwen
• Alleen zonlicht veroorzaakt CDLE
• CDLE is besmettelijk
• Behandeling van CDLE is altijd hetzelfde voor iedereen
• CDLE heeft geen invloed op de algemene gezondheid

Soorten lupus erythematosus

Lupus erythematosus kent drie klinische varianten, waarbij sommige patiënten kenmerken van meer dan één type kunnen vertonen:

• chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE)
• subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)
• systemische lupus erythematosus (SLE)

Epidemiologie van CDLE

Incidentie en prevalentie
Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vorm van cutane lupus die relatief zeldzaam is, met een geschatte incidentie van ongeveer 4 tot 7 gevallen per 100.000 patiënten per jaar. De aandoening wordt vaker waargenomen bij vrouwen, vooral in de leeftijdscategorie van 20 tot 50 jaar, hoewel het bij mannen en kinderen ook kan voorkomen.

Geografische en etnische verschillen
CDLE komt vaker voor bij patiënten met een donkere huidskleur, waaronder Afro-Amerikanen en Aziaten, wat kan samenhangen met genetische predispositie en omgevingsfactoren zoals blootstelling aan zonlicht. In regio's met intensieve zonnestraling, zoals tropische en subtropische gebieden, is de incidentie hoger.

Seizoensgebondenheid
Blootstelling aan ultraviolette (UV) straling is een belangrijke trigger voor CDLE. Daarom worden exacerbaties vaker gerapporteerd in de zomermaanden of in gebieden met hoge UV-indexen.

Mechanisme

Auto-immuunmechanisme
CDLE is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem zich richt tegen eigen huidcellen. De aanwezigheid van auto-antistoffen, zoals antinucleaire antistoffen (ANA), speelt een sleutelrol. Dit leidt tot ontstekingsprocessen die huidbeschadiging veroorzaken, met name in blootgestelde gebieden.

Rol van UV-straling
UV-straling veroorzaakt directe schade aan DNA in huidcellen, wat een immuunrespons triggert. Bij patiënten met CDLE kunnen de reparatiemechanismen van DNA-defecten verstoord zijn, wat resulteert in aanhoudende ontsteking en littekenvorming.

Genetische en omgevingsfactoren
Genetische predispositie, in combinatie met omgevingsfactoren zoals zonlicht, roken en infecties, draagt bij aan het ontstaan van CDLE. Specifieke genen, waaronder varianten in het HLA-systeem, zijn geassocieerd met een verhoogd risico.

Oorzaken van auto-immuunaandoening

Auto-immuunziekte

De exacte etiologie van de auto-immuunaandoening is onbekend. Vermoedelijk is de ziekte een weerspiegeling van een fout in het immuunsysteem, aangezien variabele auto-antilichamen in het bloed van een patiënt met de ziekte aantoonbaar zijn. Genetische en hormonale factoren spelen ook een rol bij de totstandkoming van cutane lupus (huidlupus).

Medicatie

Zeer zelden is de ziekte het gevolg van het nemen van bepaalde geneesmiddelen zoals fenothiazinen, hydralazine, methyldopa, isoniazide, tetracycline, mesalazine en penicilline.

Risicofactoren van de ziekte

Chronische discoïde lupus erythematosus kan optreden en verergeren door blootstelling aan schadelijke UV-stralen van zonlicht (de symptomen verschijnen meestal enkele weken later). Ook sigarettenrook is een bekende uitlokkende factor.

Risicogroepen

Vrouwen in de vruchtbare leeftijd
Vrouwen tussen 20 en 50 jaar lopen een verhoogd risico op CDLE, wat mogelijk verband houdt met hormonale invloeden. Oestrogeen speelt mogelijk een rol bij het versterken van de auto-immuunreactie.

Patiënten met genetische aanleg
Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE), hebben een hoger risico op het ontwikkelen van CDLE. Specifieke genetische markers, zoals HLA-DR2 en HLA-DR3, zijn vaak aanwezig bij deze patiënten.

Blootstelling aan risicofactoren
Patiënten die regelmatig blootgesteld worden aan UV-straling of andere uitlokkende factoren zoals roken, staan meer bloot aan CDLE. Beroepen met buitenactiviteiten of langdurige zonblootstelling verhogen dit risico verder.

Symptomen aan huid, haar en mond

Patiënten met chronische discoïde lupus erythematosus presenteren zich met vaste, erythemateuze (rode), schilferige en atrofische plaques (vlekken) met telangiëctasieën (verwijde bloedvaten), vooral op het gezicht of andere door de zon blootgestelde gebieden. Bij de meeste patiënten is ook hypopigmentatie (lichtere plekken op de huid) aanwezig. Soms is er een verstopping van de haarzakjes, wat leidt tot haarafwijkingen. Wanneer de hoofdhuid is aangetast, kan dit resulteren in tijdelijke of permanente littekenvorming en alopecia (haaruitval). De mond, lippen, neus en/of oogleden zijn bij 25% van de patiënten aangetast, wat kan leiden tot rode vlekken of zweren (mondzweren, neuszweren en hoornvlieszweren). Sommige patiënten ervaren ook het fenomeen van Raynaud (veranderingen in huidskleur door kou en pijn) of ongebruikelijke koudeletsels.

Alarmsymptomen

Chronische huidlaesies
Huidlaesies bij CDLE zijn vaak hardnekkig en ontwikkelen zich tot littekenvorming. Deze laesies kunnen beginnen als rode, schilferige plekken en later hyper- of hypopigmentatie veroorzaken.

Pijn of branderig gevoel in laesies
In sommige gevallen rapporteren patiënten pijn, jeuk of een branderig gevoel op de aangedane plekken. Deze symptomen kunnen wijzen op een actieve ontsteking en vereisen medische controle.

Systemische symptomen
Hoewel CDLE meestal beperkt blijft tot de huid, kan het in zeldzame gevallen systemische symptomen veroorzaken, zoals vermoeidheid, koorts of gewrichtspijn. Deze symptomen kunnen wijzen op een progressie naar SLE en vereisen onmiddellijke medische evaluatie.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek is essentieel om de ziekte op te sporen. De serum antinucleaire factor (ANF) is in 30% van de gevallen positief. Een huidbiopsie kan ook afwijkingen aan het licht brengen.

Differentiële diagnose
De letsels die bij chronische discoïde lupus erythematosus voorkomen, kunnen lijken op:

• actinische keratose (huidletsels door blootstelling aan de zon)
• acute complicaties van sarcoïdose (aandoeningen van ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• granuloma annulare (huidaandoening met ringvormige knobbels)
• granuloma faciale (huidaandoening met letsels in het gezicht)
• keratoacanthoom (goedaardige, snelgroeiende huidtumor)
• lichen planus (aandoening met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• plaque psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• rosacea (huidziekte met roodheid en zwelling in het gezicht)
• subacute cutane lupus erythematosus
• syfilis (bacteriële infectie door seksueel contact)
• wratten

Behandeling van de aandoening

Behandelopties omvatten zowel leefstijladviezen als medicatie. Vroege behandeling van de letsels kan littekenvorming en huidatrofie voorkomen.

Leefstijladviezen

Patiënten wordt aangeraden om een zonnebril, een hoofddeksel en kleding met lange mouwen of broekspijpen te dragen en blootstelling aan zonlicht te vermijden. Het gebruik van krachtige zonnebrandcrème is aanbevolen wanneer men toch buiten moet komen. In sommige gevallen kan het nodig zijn om zelfs binnen het zonlicht te vermijden. Stoppen met roken is belangrijk omdat roken de symptomen kan verergeren en de effectiviteit van antimalariamedicijnen kan verminderen. Indien de aandoening medicatie-gerelateerd is, kan stoppen met die specifieke medicatie noodzakelijk zijn.

Medicatie

Patiënten die strikt zonlicht moeten vermijden, krijgen vaak vitamine D-supplementen voorgeschreven. Daarnaast worden krachtige lokale corticosteroïden ingezet. Orale antimalariamiddelen, zoals hydroxychloroquine (100-200 mg tweemaal daags) en mepacrine (100 mg per dag), zijn effectief en doorgaans veilig voor langdurig gebruik. Orale prednisolon is ook nuttig, maar moet vanwege mogelijke bijwerkingen beperkt worden gebruikt. In resistente gevallen kunnen ook andere medicijnen zoals azathioprine, retinoïden, ciclosporine en thalidomide worden overwogen.

Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus

De ziekte heeft meestal een chronisch, maar variabel verloop. Bij ongeveer de helft van de patiënten treedt na vele jaren remissie op. Slechts 5% van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk systemische lupus erythematosus, een risico dat hoger is bij kinderen. Hoewel de levensverwachting van patiënten met discoïde lupus erythematosus doorgaans goed is, kunnen de huidletsels leiden tot een verminderde kwaliteit van leven door cosmetische en fysieke problemen zoals littekens, verkleurde plekken, huidatrofie en haaruitval.

Complicaties van de huidaandoening

Een mogelijke complicatie van chronische discoïde lupus erythematosus is de ontwikkeling van squameus celcarcinoom, een vorm van huidkanker die zich presenteert als een wrattengroei of huidzweer die groter wordt. Meestal is chirurgische behandeling noodzakelijk.

Preventieve maatregelen en levensstijlveranderingen

Naast het vermijden van triggers zoals zonlicht en roken, zijn er aanvullende maatregelen die patiënten kunnen nemen om de symptomen van CDLE te beheersen en te voorkomen:

• Gezonde voeding: Een dieet rijk aan antioxidanten, zoals groenten en fruit, kan het immuunsysteem versterken.
• Regelmatige controles: Frequent bezoek aan de dermatoloog kan helpen bij het vroegtijdig opsporen van nieuwe laesies en het monitoren van de effectiviteit van behandelingen.
• Stressmanagement: Het beheren van stress door middel van ontspanningstechnieken zoals yoga, meditatie of therapie kan de algehele gezondheid en het welzijn verbeteren.
• Hydratatie: Het drinken van voldoende water helpt de huid gehydrateerd te houden en kan de symptomen van huiduitslag verminderen.
• Bescherming tegen infecties: Patiënten moeten zich bewust zijn van het verhoogde risico op huidinfecties en voorzorgsmaatregelen nemen om wondjes en krassen schoon te houden en tijdig te behandelen.

Praktische tips voor het omgaan met chronische discoïde lupus erythematosus (huidaandoening)

Bescherm je huid tegen de zon

Mensen met chronische discoïde lupus erythematosus (DCLE) hebben een verhoogd risico op zonnebrand en huidbeschadiging door blootstelling aan de zon. Het is van cruciaal belang om je huid goed te beschermen tegen ultraviolet (UV) licht. Draag een breedgerande hoed, lange mouwen, en gebruik een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor (SPF 30 of hoger) die beschermt tegen zowel UVA- als UVB-stralen. Vermijd directe zonblootstelling, vooral tijdens de piekuren tussen 10.00 en 16.00 uur.

Volg een regelmatig huidverzorgingsregime

Een dagelijks huidverzorgingsregime kan helpen om je huid in goede conditie te houden. Gebruik een zachte reiniger die de huid niet uitdroogt en een vochtinbrengende crème die speciaal geschikt is voor gevoelige of verzwakte huid. Vermijd agressieve scrubs of producten met alcohol, omdat deze de huid kunnen irriteren. Een dermatoloog kan je adviseren over de beste producten voor jouw huidtype.

Gebruik voorgeschreven medicatie

Je arts kan lokale of orale medicijnen voorschrijven, zoals corticosteroïden of antimalariamiddelen, om ontstekingen te verminderen en de huidaandoening te behandelen. Het is belangrijk om de medicatie precies volgens de aanwijzingen van je arts in te nemen, zelfs als de symptomen verbeteren, om een flare-up te voorkomen. Houd regelmatig contact met je arts voor opvolging en aanpassing van je medicatie indien nodig.

Vermijd huidirritaties

Probeer huidirritaties te voorkomen die het herstel van je huid kunnen belemmeren. Dit kan onder andere betekenen dat je strakke kleding, ruwe stoffen of agressieve chemische producten vermijdt. Als je op een plek met actieve laesies zit of ligt, probeer dan op een zachte ondergrond te zitten om verdere wrijving of schade aan de huid te voorkomen.

Let op tekenen van een flare-up

Houd je huid goed in de gaten op tekenen van een flare-up, zoals roodheid, schilfering of pijn. Flare-ups kunnen worden veroorzaakt door verschillende factoren, zoals stress, infecties, of veranderingen in je medicatie. Als je merkt dat je huid niet goed reageert op behandelingen of als je flare-ups frequent optreden, neem dan contact op met je arts om het behandelplan aan te passen.

Beheer stress

Stress kan de symptomen van chronische discoïde lupus erythematosus verergeren, dus het is belangrijk om manieren te vinden om stress te beheersen. Oefeningen zoals yoga, meditatie of diepe ademhalingstechnieken kunnen helpen om je stressniveau te verlagen en je algehele gezondheid te bevorderen. Regelmatige lichaamsbeweging kan ook bijdragen aan het verminderen van stress en het verbeteren van je immuunsysteem.

Zorg voor een gezonde voeding

Een evenwichtig voedingspatroon kan bijdragen aan het versterken van je immuunsysteem en het ondersteunen van het herstel van de huid. Zorg ervoor dat je voldoende vitamines, zoals vitamine D en B12, en mineralen, zoals zink, binnenkrijgt. Eet een gevarieerd dieet met veel groenten, fruit, magere eiwitten en gezonde vetten. Vermijd bewerkte voedingsmiddelen, die ontstekingen in het lichaam kunnen bevorderen.

Vermijd roken en alcoholgebruik

Roken kan de bloedcirculatie verminderen en de genezing van je huid belemmeren, terwijl alcoholgebruik de effectiviteit van sommige medicijnen kan verminderen en ontstekingen kan verergeren. Het is raadzaam om te stoppen met roken en alcoholgebruik te beperken om je huidgezondheid te bevorderen en je immuunsysteem te ondersteunen.

Raadpleeg regelmatig een dermatoloog

Regelmatige afspraken met een dermatoloog zijn essentieel voor het monitoren van je huidconditie en het aanpassen van behandelingen. De arts kan je adviseren over nieuwe behandelingen of medicijnen die specifiek voor jouw situatie geschikt zijn. Bovendien kunnen ze je helpen bij het identificeren van eventuele complicaties, zoals littekens of infecties, die vaak optreden bij chronische huidaandoeningen.

Wees geduldig met het genezingsproces

De huidgenezing bij chronische discoïde lupus erythematosus kan tijd kosten, en het is belangrijk om geduldig te zijn. Hoewel het vaak een langdurige aandoening is, kunnen met de juiste zorg en behandeling de symptomen worden beheerd. Geef jezelf de tijd om te herstellen en vermijd te veel druk op je huid, vooral tijdens een flare-up.

Ondersteun jezelf emotioneel

Het omgaan met een chronische huidaandoening kan mentaal en emotioneel belastend zijn. Het kan helpen om met anderen te praten die begrijpen wat je doormaakt. Overweeg het zoeken naar steungroepen, waar je ervaringen kunt delen met anderen die hetzelfde doormaken. Psychologische ondersteuning kan ook nuttig zijn om je emotioneel welzijn te ondersteunen tijdens je behandeling.

Misvattingen rond chronische discoïde lupus erythematosus

Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vorm van lupus die zich voornamelijk manifesteert op de huid. Hoewel het een aparte aandoening is van systemische lupus erythematosus (SLE), bestaan er veel misvattingen over de ernst, oorzaken en behandelingsmogelijkheden van CDLE. Het begrijpen van de juiste informatie is essentieel om de ziekte correct te beheren en complicaties te voorkomen.

Chronische discoïde lupus erythematosus is enkel een huidaandoening

CDLE wordt vaak beschouwd als een op zichzelf staande huidaandoening, maar de impact kan verder reiken dan alleen de huid. Hoewel het in de meeste gevallen beperkt blijft tot de huid, kunnen sommige patiënten ook systemische symptomen ervaren, zoals vermoeidheid of gewrichtsklachten. Regelmatige controle is nodig om eventuele progressie naar systemische lupus te monitoren.

CDLE komt alleen voor bij vrouwen

Hoewel lupus in het algemeen vaker voorkomt bij vrouwen, kunnen ook mannen CDLE ontwikkelen. Factoren zoals genetische aanleg en blootstelling aan UV-straling spelen een belangrijke rol, ongeacht het geslacht. Mannen met CDLE kunnen vaak ernstigere huidletsels ontwikkelen, wat extra medische aandacht vereist.

Alleen zonlicht veroorzaakt CDLE

UV-straling is een belangrijke trigger voor CDLE, maar niet de enige factor. Andere omgevingsfactoren, zoals bepaalde geneesmiddelen en hormonale veranderingen, kunnen ook een rol spelen bij het ontstaan of verergeren van de aandoening. Daarom is het naast zonbescherming belangrijk om mogelijke andere uitlokkende factoren te identificeren.

CDLE is besmettelijk

Een veelvoorkomende misvatting is dat de huidsymptomen van CDLE overdraagbaar zouden zijn. Dit is echter niet het geval, aangezien CDLE een auto-immuunziekte is en geen infectie. Het immuunsysteem valt ten onrechte gezonde huidcellen aan, wat leidt tot ontstekingen en littekenvorming, zonder dat er sprake is van besmettingsgevaar.

Behandeling van CDLE is altijd hetzelfde voor iedereen

De behandeling van CDLE verschilt per patiënt en hangt af van de ernst van de aandoening. In milde gevallen kan bescherming tegen de zon en het gebruik van lokale crèmes voldoende zijn, terwijl ernstigere gevallen systemische behandelingen vereisen, zoals immunosuppressiva. Ook een evenwichtig voedingspatroon en stressmanagement kunnen bijdragen aan het verminderen van opflakkeringen.

CDLE heeft geen invloed op de algemene gezondheid

Hoewel CDLE primair de huid aantast, kan het een weerspiegeling zijn van bredere immuunproblemen. Sommige patiënten ontwikkelen systemische symptomen of krijgen later andere auto-immuunziekten. Daarnaast kan de ziekte een psychologische impact hebben, wat het belang van goede ondersteuning en aandacht voor de mentale gezondheid onderstreept.

Lees verder

• Systemische lupus erythematosus (SLE): Auto-immuunaandoening