Chronische discoïde lupus erythematosus: Huidaandoening

Lupus erythematosus (LE) is een groep van verschillende chronische auto-immuun ontstekingsziekten die vaak de huid treffen, maar soms ook schade aan organen kunnen veroorzaken. Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vorm van lupus erythematosus waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt, wat resulteert in diverse huidafwijkingen. De ernst van de symptomen varieert en kan onder andere haaruitval, mondzweren, lipzweren, neuszweren, oogproblemen en koudeletsels omvatten. Medicatie wordt voorgeschreven om de symptomen te verbeteren. De ziekte heeft een chronisch en variabel verloop. Hoewel CDLE meestal niet levensbedreigend is, kan het wel invaliderend zijn voor veel patiënten. De zanger Seal is een van de bekendste personen met deze huidaandoening.

• Soorten lupus erythematosus
• Epidemiologie van CDLE
• Mechanisme
• Oorzaken van auto-immuunaandoening
• Auto-immuunziekte
• Medicatie
• Risicofactoren van de ziekte
• Risicogroepen
• Symptomen aan huid, haar en mond
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de aandoening
• Leefstijladviezen
• Medicatie
• Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus
• Complicaties van de huidaandoening
• Preventieve maatregelen en levensstijlveranderingen

Soorten lupus erythematosus

Lupus erythematosus kent drie klinische varianten, waarbij sommige patiënten kenmerken van meer dan één type kunnen vertonen:

• chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE)
• subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)
• systemische lupus erythematosus (SLE)

Epidemiologie van CDLE

Incidentie en prevalentie
Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE) is een vorm van cutane lupus die relatief zeldzaam is, met een geschatte incidentie van ongeveer 4 tot 7 gevallen per 100.000 patiënten per jaar. De aandoening wordt vaker waargenomen bij vrouwen, vooral in de leeftijdscategorie van 20 tot 50 jaar, hoewel het bij mannen en kinderen ook kan voorkomen.

Geografische en etnische verschillen
CDLE komt vaker voor bij patiënten met een donkere huidskleur, waaronder Afro-Amerikanen en Aziaten, wat kan samenhangen met genetische predispositie en omgevingsfactoren zoals blootstelling aan zonlicht. In regio's met intensieve zonnestraling, zoals tropische en subtropische gebieden, is de incidentie hoger.

Seizoensgebondenheid
Blootstelling aan ultraviolette (UV) straling is een belangrijke trigger voor CDLE. Daarom worden exacerbaties vaker gerapporteerd in de zomermaanden of in gebieden met hoge UV-indexen.

Mechanisme

Auto-immuunmechanisme
CDLE is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem zich richt tegen eigen huidcellen. De aanwezigheid van auto-antistoffen, zoals antinucleaire antistoffen (ANA), speelt een sleutelrol. Dit leidt tot ontstekingsprocessen die huidbeschadiging veroorzaken, met name in blootgestelde gebieden.

Rol van UV-straling
UV-straling veroorzaakt directe schade aan DNA in huidcellen, wat een immuunrespons triggert. Bij patiënten met CDLE kunnen de reparatiemechanismen van DNA-defecten verstoord zijn, wat resulteert in aanhoudende ontsteking en littekenvorming.

Genetische en omgevingsfactoren
Genetische predispositie, in combinatie met omgevingsfactoren zoals zonlicht, roken en infecties, draagt bij aan het ontstaan van CDLE. Specifieke genen, waaronder varianten in het HLA-systeem, zijn geassocieerd met een verhoogd risico.

Oorzaken van auto-immuunaandoening

Auto-immuunziekte

De exacte etiologie van de auto-immuunaandoening is onbekend. Vermoedelijk is de ziekte een weerspiegeling van een fout in het immuunsysteem, aangezien variabele auto-antilichamen in het bloed van een patiënt met de ziekte aantoonbaar zijn. Genetische en hormonale factoren spelen ook een rol bij de totstandkoming van cutane lupus (huidlupus).

Medicatie

Zeer zelden is de ziekte het gevolg van het nemen van bepaalde geneesmiddelen zoals fenothiazinen, hydralazine, methyldopa, isoniazide, tetracycline, mesalazine en penicilline.

Risicofactoren van de ziekte

Chronische discoïde lupus erythematosus kan optreden en verergeren door blootstelling aan schadelijke UV-stralen van zonlicht (de symptomen verschijnen meestal enkele weken later). Ook sigarettenrook is een bekende uitlokkende factor.

Risicogroepen

Vrouwen in de vruchtbare leeftijd
Vrouwen tussen 20 en 50 jaar lopen een verhoogd risico op CDLE, wat mogelijk verband houdt met hormonale invloeden. Oestrogeen speelt mogelijk een rol bij het versterken van de auto-immuunreactie.

Patiënten met genetische aanleg
Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE), hebben een hoger risico op het ontwikkelen van CDLE. Specifieke genetische markers, zoals HLA-DR2 en HLA-DR3, zijn vaak aanwezig bij deze patiënten.

Blootstelling aan risicofactoren
Patiënten die regelmatig blootgesteld worden aan UV-straling of andere uitlokkende factoren zoals roken, staan meer bloot aan CDLE. Beroepen met buitenactiviteiten of langdurige zonblootstelling verhogen dit risico verder.

Symptomen aan huid, haar en mond

Patiënten met chronische discoïde lupus erythematosus presenteren zich met vaste, erythemateuze (rode), schilferige en atrofische plaques (vlekken) met telangiëctasieën (verwijde bloedvaten), vooral op het gezicht of andere door de zon blootgestelde gebieden. Bij de meeste patiënten is ook hypopigmentatie (lichtere plekken op de huid) aanwezig. Soms is er een verstopping van de haarzakjes, wat leidt tot haarafwijkingen. Wanneer de hoofdhuid is aangetast, kan dit resulteren in tijdelijke of permanente littekenvorming en alopecia (haaruitval). De mond, lippen, neus en/of oogleden zijn bij 25% van de patiënten aangetast, wat kan leiden tot rode vlekken of zweren (mondzweren, neuszweren en hoornvlieszweren). Sommige patiënten ervaren ook het fenomeen van Raynaud (veranderingen in huidskleur door kou en pijn) of ongebruikelijke koudeletsels.

Alarmsymptomen

Chronische huidlaesies
Huidlaesies bij CDLE zijn vaak hardnekkig en ontwikkelen zich tot littekenvorming. Deze laesies kunnen beginnen als rode, schilferige plekken en later hyper- of hypopigmentatie veroorzaken.

Pijn of branderig gevoel in laesies
In sommige gevallen rapporteren patiënten pijn, jeuk of een branderig gevoel op de aangedane plekken. Deze symptomen kunnen wijzen op een actieve ontsteking en vereisen medische controle.

Systemische symptomen
Hoewel CDLE meestal beperkt blijft tot de huid, kan het in zeldzame gevallen systemische symptomen veroorzaken, zoals vermoeidheid, koorts of gewrichtspijn. Deze symptomen kunnen wijzen op een progressie naar SLE en vereisen onmiddellijke medische evaluatie.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek is essentieel om de ziekte op te sporen. De serum antinucleaire factor (ANF) is in 30% van de gevallen positief. Een huidbiopsie kan ook afwijkingen aan het licht brengen.

Differentiële diagnose
De letsels die bij chronische discoïde lupus erythematosus voorkomen, kunnen lijken op:

• actinische keratose (huidletsels door blootstelling aan de zon)
• acute complicaties van sarcoïdose (aandoeningen van ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• granuloma annulare (huidaandoening met ringvormige knobbels)
• granuloma faciale (huidaandoening met letsels in het gezicht)
• keratoacanthoom (goedaardige, snelgroeiende huidtumor)
• lichen planus (aandoening met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• plaque psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• rosacea (huidziekte met roodheid en zwelling in het gezicht)
• subacute cutane lupus erythematosus
• syfilis (bacteriële infectie door seksueel contact)
• wratten

Behandeling van de aandoening

Behandelopties omvatten zowel leefstijladviezen als medicatie. Vroege behandeling van de letsels kan littekenvorming en huidatrofie voorkomen.

Leefstijladviezen

Patiënten wordt aangeraden om een zonnebril, een hoofddeksel en kleding met lange mouwen of broekspijpen te dragen en blootstelling aan zonlicht te vermijden. Het gebruik van krachtige zonnebrandcrème is aanbevolen wanneer men toch buiten moet komen. In sommige gevallen kan het nodig zijn om zelfs binnen het zonlicht te vermijden. Stoppen met roken is belangrijk omdat roken de symptomen kan verergeren en de effectiviteit van antimalariamedicijnen kan verminderen. Indien de aandoening medicatie-gerelateerd is, kan stoppen met die specifieke medicatie noodzakelijk zijn.

Medicatie

Patiënten die strikt zonlicht moeten vermijden, krijgen vaak vitamine D-supplementen voorgeschreven. Daarnaast worden krachtige lokale corticosteroïden ingezet. Orale antimalariamiddelen, zoals hydroxychloroquine (100-200 mg tweemaal daags) en mepacrine (100 mg per dag), zijn effectief en doorgaans veilig voor langdurig gebruik. Orale prednisolon is ook nuttig, maar moet vanwege mogelijke bijwerkingen beperkt worden gebruikt. In resistente gevallen kunnen ook andere medicijnen zoals azathioprine, retinoïden, ciclosporine en thalidomide worden overwogen.

Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus

De ziekte heeft meestal een chronisch, maar variabel verloop. Bij ongeveer de helft van de patiënten treedt na vele jaren remissie op. Slechts 5% van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk systemische lupus erythematosus, een risico dat hoger is bij kinderen. Hoewel de levensverwachting van patiënten met discoïde lupus erythematosus doorgaans goed is, kunnen de huidletsels leiden tot een verminderde kwaliteit van leven door cosmetische en fysieke problemen zoals littekens, verkleurde plekken, huidatrofie en haaruitval.

Complicaties van de huidaandoening

Een mogelijke complicatie van chronische discoïde lupus erythematosus is de ontwikkeling van squameus celcarcinoom, een vorm van huidkanker die zich presenteert als een wrattengroei of huidzweer die groter wordt. Meestal is chirurgische behandeling noodzakelijk.

Preventieve maatregelen en levensstijlveranderingen

Naast het vermijden van triggers zoals zonlicht en roken, zijn er aanvullende maatregelen die patiënten kunnen nemen om de symptomen van CDLE te beheersen en te voorkomen:

• Gezonde voeding: Een dieet rijk aan antioxidanten, zoals groenten en fruit, kan het immuunsysteem versterken.
• Regelmatige controles: Frequent bezoek aan de dermatoloog kan helpen bij het vroegtijdig opsporen van nieuwe laesies en het monitoren van de effectiviteit van behandelingen.
• Stressmanagement: Het beheren van stress door middel van ontspanningstechnieken zoals yoga, meditatie of therapie kan de algehele gezondheid en het welzijn verbeteren.
• Hydratatie: Het drinken van voldoende water helpt de huid gehydrateerd te houden en kan de symptomen van huiduitslag verminderen.
• Bescherming tegen infecties: Patiënten moeten zich bewust zijn van het verhoogde risico op huidinfecties en voorzorgsmaatregelen nemen om wondjes en krassen schoon te houden en tijdig te behandelen.

Lees verder

• Systemische lupus erythematosus (SLE): Auto-immuunaandoening