Chronische discoïde lupus erythematosus: Huidaandoening

Lupus erythematosus (LE) is een groep van verschillende chronische auto-immuun ontstekingsziekten die vaak de huid treffen, maar ook soms schade aanbrengen aan organen. Chronische discoïde lupus erythematosus is een vorm van lupus ertythematosus die veroorzaakt is door het eigen immuunsysteem. De patiënt presenteert zich met diverse symptomen aan de huid die variabel zijn in ernst. Soms is ook sprake van haaruitval en mond-, lip-, neus-, oog- en koudeletsels. De arts schrijft medicijnen voor voor het verbeteren van de symptomen. De ziekte kent een chronisch en variabel verloop. De ziekte is niet levensbedreigend maar heeft wel een invaliderend karakter voor veel patiënten. De zanger Seal is tot slot één van de bekendste personen die lijdt aan de huidaandoening.

• Soorten lupus erythematosus
• Epidemiologie van CDLE
• Oorzaken van auto-immuunaandoening
• Auto-immuunziekte
• Medicatie
• Risicofactoren van ziekte
• Symptomen aan huid, haar en mond
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aandoening
• Leefstijladviezen
• Medicatie
• Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus
• Complicaties van huidaandoening

Soorten lupus erythematosus

Lupus erythematosus kent drie klinische varianten, maar sommige patiënten vertonen wel kenmerken van meer dan één type:

• chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE)
• subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)
• systemische lupus erythematosus (SLE)

Epidemiologie van CDLE

Chronische discoïde lupus erythematosus is het meest voorkomende type lupus erythematosus en komt zelfs vaker voor dan systemische lupus erythematosus. De geschatte prevalentie bedraagt 17-48 op 100.000 personen. De ziekte komt verder twee tot vijf keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar wanneer de symptomen voor het eerst verschijnen. De huidaandoening treft verder vaker mensen met een donker gekleurde huid dan mensen met een witte huidskleur

Oorzaken van auto-immuunaandoening

Auto-immuunziekte

De etiologie van de auto-immuunaandoening is onbekend, maar de ziekte is vermoedelijk een weerspiegeling van een fout in het immuunsysteem, aangezien variabele auto-antilichamen in alle soorten aantrefbaar zijn in het bloed van een patiënt met de ziekte. Verder spelen genetische en hormonale factoren een rol bij de totstandkoming van de vorm van cutane lupus (huidlupus).

Medicatie

Zeer zelden is de ziekte het gevolg van het nemen van bepaalde geneesmiddelen zoals fenothiazinen, hydralazine, methyldopa, isoniazide, tetracycline, mesalazine en penicilline.

Risicofactoren van ziekte

Chronische discoïde lupus erythematosus verschijnt en verergert door blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht (meestal verschijnen de symptomen dan enkele weken later). Ook sigarettenrook is een bekende uitlokkende factor.

Symptomen aan huid, haar en mond

De patiënt presenteert zich met vaste erythemateuze (rode), schilferige, atrofische plaques (vlekken) met telangiëctasieën (huidaandoening met verwijde bloedvaten), vooral op het gezicht of andere aan de zon blootgestelde plaatsen. Bij de meeste patiënten is verder hypopigmentatie (lichtere plekken op de huidskleur) aanwezig. Soms is sprake van een verstopping van de haarzakjes en ontstaan haarafwijkingen. Wanneer de hoofdhuid betrokken is, leidt dit tot tijdelijke of permanente littekenvormende alopecia (haaruitval). De mond, lippen, neus en/of oogleden zijn bij 25% van de patiënten aangetast, hetgeen resulteert in rode vlekken of zweervorming (mondzweren, neuszweren en hoornvlieszweren). Enkele patiënten lijden mogelijk aan het fenomeen van Raynaud (wijzigingen in de huidskleur met koude en pijn) of ongewone koudeletsels.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek is nodig voor het opsporen van de ziekte. De serum antinucleaire factor (ANF) is in 30% van de gevallen positief. Een huidbiopsie toont eveneens afwijkingen.

Differentiële diagnose
De letsels die gepaard gaan bij chronische discoïde lupus erythematosus

• actinische keratose (huidletsels door blootstelling aan de zon)
• acute complicaties van sarcoïdose (aandoeningen aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• granuloma faciale (huidaandoening met letsels in het gezicht)
• keratoacanthoom (goedaardige, snelgroeiende huidtumor)
• lichen planus (aandoening met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• plaque psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• rosacea (huidziekte met roodheid en zwelling in het gezicht)
• subacute cutane lupus erythematosus
• syfilis (bacteriële infectie die ontstaan is door seksueel contact)
• wratten

Behandeling van aandoening

De arts geeft diverse leefstijladviezen aan de patiënt. Daarnaast is een medicamenteuze behandeling nodig. Een snelle behandeling van vroege letsels voorkomt de ernst van littekens en vermindert de huidatrofie.

Leefstijladviezen

De patiënt krijgt het advies om een zonnebril, een hoofddeksel en kledij met langere mouwen of broekspijpen te dragen en zeker niet te gaan zonnebaden. Het gebruik van krachtige zonnebrandcrème is verstandig wanneer de patiënt toch buiten moet komen. Soms moet de patiënt zelfs binnen het zonlicht bij de raam vermijden. Hij moet verder stoppen met roken daar hierdoor de klachten verergeren en het effect van de antimalariamedicijnen vermindert. Eventueel moet de patiënt ook stoppen met de medicatie die leidt tot chronische discoïde lupus erythematosus.

Medicatie

Patiënten die strikt de zon moeten vermijden, krijgen vitamine D-supplementen voorgeschreven. Daarnaast zet de arts krachtige lokale (op de huid aangebrachte) corticosteroïden in. Bepaalde orale (via de mond ingenomen) antimalariamiddelen (hydroxychloroquine 100-200 mg tweemaal daags en mepacrine 100 mg per dag) zijn zeer nuttig. Deze medicijnen zijn over het algemeen veilig voor langdurig, intermitterend gebruik (gebruik met tussenpozen). Orale prednisolon is eveneens effectief, maar de patiënt mag dit maar beperkt gebruiken omdat een langdurig gebruik van corticosteroïden bijwerkingen met zich meebrengt. Azathioprine, retinoïden, ciclosporine en thalidomide zijn nuttig in resistente gevallen.

Prognose van chronische discoïde lupus erythematosus

De ziekte is meestal chronisch, hoewel deze variabel is in ernst. Chronische discoïde lupus erythematosus blijft bij de meeste patiënten beperkt tot de huid en geraakt bij ongeveer de helft van de patiënten (na vele jaren) in remissie. Slechts 5% van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk systemische lupus erythematosus, maar dit gebeurt vaker bij kinderen. Hoewel de prognose van patiënten met discoïde lupus erythematosus gunstig is met betrekking tot de levensverwachting, ervaren sommige patiënten een verlaagde kwaliteit van leven door de huidletsels: verbrande letsels, misvormde littekens, afsterven van de huid en haaruitval.

Complicaties van huidaandoening

Een squameus celcarcinoom ontstaat af en toe als complicatie. Deze vorm van huidkanker presenteert zich als een groter wordende wrattengroei of huidzweer. Meestal volgt hierop een chirurgische behandeling.

Lees verder

• Systemische lupus erythematosus (SLE): Auto-immuunaandoening