Lineaire IgA-dermatose: Aandoening aan huid en slijmvliezen

Lineaire IgA-dermatose is een huidaandoening waarbij blaarvorming optreedt aan de huid en slijmvliezen. Het eigen immuunsysteem veroorzaakt deze huidziekte. Bij de auto-immuunaandoening ontstaan kleine tot grote blaren op de huid. Daarnaast zijn mogelijk eveneens de slijmvliezen betrokken. De arts zet meestal antibiotica of andere medicijnen in voor het behandelen van de ziekte. Daarnaast is een goede wondverzorging nodig. Soms zijn zelfs chirurgische ingrepen vereist. De prognose is tot slot in de meeste gevallen goed, daar de symptomen na enkele jaren veelal spontaan verdwijnen.

• Epidemiologie lineaire IgA-dermatose
• Oorzaken van huidaandoening
• Auto-immuunaandoening
• Antibiotica en andere medicatie
• Risicofactoren
• Symptomen: Blaren op de huid en aantasting van slijmvliezen
• Huid
• Slijmvliezen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidziekte
• Prognose van blaarvorming
• Complicaties
• Oogcomplicaties
• Infecties
• Littekens en huidverkleuring
• Obstructie van de luchtwegen
• Preventie
• Voorkomen van medicatie-geïnduceerde lineaire IgA-dermatose
• Vroegtijdige herkenning en behandeling
• Regelmatige controle door specialisten

Epidemiologie lineaire IgA-dermatose

Lineaire IgA-dermatose is de meest voorkomende immunobulleuze dermatose (huidziekte met blaarvorming veroorzaakt door het eigen immuunsysteem) die optreedt bij kinderen (meestal jonger dan vijf jaar). Artsen spreken dan ook soms over de Engelse benaming ‘chronic bullous disease of childhood’. De huidziekte komt evenwel ook voor bij volwassenen en dan vooral bij vijftigplussers. Ook zwangere vrouwen lijden soms aan de ziekte, en dan vooral in het derde trimester; de ziekte beïnvloedt de baby niet.

Oorzaken van huidaandoening

Auto-immuunaandoening

De huidaandoening is een immunobulleuze dermatose. Dit houdt in dat de blaarvorming op de huid om onbekende reden veroorzaakt is door het eigen immuunsysteem. Pathogene IgA auto-antilichamen binden zich bij de auto-immuunaandoening aan diverse basaalmembraaneiwitten, waaronder type XVII-collageen en laminine 5. Dit houdt in dat het afweersysteem antilichamen (antistoffen, immunoglobulinen, type A) plots de laag eiwitten aanvalt waarmee de huid vastzit aan de onderlaag. De immunoglobulinen A veroorzaken vervolgens een ontstekingsreactie, waarop witte bloedcellen trachten om de ontsteking te verhelpen. Hierdoor beschadigen ze de huid, wat resulteert in blaarvorming.

Antibiotica en andere medicatie

Zelden is de huidaandoening het gevolg van het gebruik van vancomycine, een soort antibioticum. Ook andere medicijnen resulteren mogelijk in de huidziekte. Huidziekten.nl heeft een lijst samengesteld met mogelijk veroorzakende medicijnen.

Risicofactoren

Volgens huidziekten.nl gaan enkele ziekten zeer sporadisch gepaard met lineaire IgA-dermatose zoals:

• auto-immuunziekten zoals:
• dermatomyositis (aandoening met huiduitslag en spierproblemen)
• polymyalgia rheumatica (ontstekingsziekte aan de spieren)
• reuma
• systemische lupus erythematosus
• blaaskanker en andere vormen van kanker
• bloedziekten
• darmziekten zoals colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
• infecties
• lymfomen:
• Hodgkin-lymfoom
• non-Hodgkin-lymfoom

Symptomen: Blaren op de huid en aantasting van slijmvliezen

Huid

Een patiënt met lineaire IgA-dermatose presenteert zich met plots ontstane ronde, ovale of ringvormige rode plekken, kleine blaasjes tot grote blaren met een heldere, gele tot rode (bloederige) inhoud. Aan de rand van bestaande letsels ontstaan nieuwe blaasjes, en dit dan in een soort ringvorm. Meestal zijn de jeukende en/of branderige blaren te vinden op de onderbuik, al zijn ze overal op het lichaam mogelijk. Voorts is de huid normaal rond de blaren, al behoort een rode of verheven huid ook tot de mogelijkheden.

Slijmvliezen

Verder zijn de slijmvliezen van de anus, de keelholte, de mond, de neus, de ogen en de slokdarm mogelijk betrokken en laten deze littekens achter. Zo ontstaat bijvoorbeeld schade aan het hoornvlies, of anders is de binnenkant van de oogleden aangetast. Droge ogen, geïrriteerde ogen, een (zanderig gevoel in de ogen), wazig zien en fotofobie (lichtschuwheid) zijn hiervan de voornaamste klachten, maar soms treedt zelfs blindheid op als complicatie. Symptomen van de slijmvliesbetrokkenheid aan de mond en keel zijn heesheid, keelpijn en een tandvleesontsteking (gingivitis). Wanneer de neus getroffen is, ervaart de patiënt bloedneuzen (epistaxis).

Alarmsymptomen

Ernstige alarmsymptomen die duiden op een mogelijk complicerende evolutie van de ziekte omvatten:

• Aanhoudende en ernstige blaarvorming die niet verbetert met behandeling.
• Ontsteking van het hoornvlies met risico op blijvende schade en verlies van gezichtsvermogen.
• Ernstige keelontsteking die de ademhaling of voeding bemoeilijkt.
• Onvermogen om medicijnen zoals dapson te verdragen, wat de behandelopties beperkt.
• Een snelle toename van blaarvorming of uitbreiding naar andere lichaamsdelen.

Deze symptomen vereisen onmiddellijke medische aandacht om verdere complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

Het klinisch beeld van de aandoening doet verder denken aan dermatitis herpetiformis (ziekte van Dühring: jeukende bultjes en blaasjes die ontstaan na het eten van gluten), erythema multiforme (Stevens-Johnson-syndroom: reactie op medicatie of infectie), parapemphigus (huidziekte met blaren, vooral bij ouderen) en impetigo (bacteriële huidinfectie op gezicht en ledematen). Daarom is een huidbiopsie nodig, wat lineaire IgA-afzettingen langs het basaal membraan (laag tussen de opperhuid en de lederhuid) onthult. Soms zet de arts nog bijkomende bloed- en beeldvormende onderzoeken in om een eventueel onderliggende ziekte op te sporen.

Behandeling van huidziekte

De behandeling van linaire IgA-dermatose gebeurt met orale (via de mond ingenomen) dapson (50-200 mg per dag) of sulfonamiden. Deze antibiotica bestrijden bij deze ziekte geen bacteriën (deze veroorzaken namelijk de blaren niet), maar hebben wel ontstekingsremmende eigenschappen. Soms zet de arts immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) in zoals corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers). Speciale zalven en verbandmiddelen zijn beschikbaar voor het aanbrengen van topische (op de huid aangebrachte) medicinale zalven en crèmes. Wanneer medicijnen de huidklachten en slijmvliesproblemen veroorzaken, dan moet de patiënt op advies van de arts stoppen met deze medicijnen.

Prognose van blaarvorming

Bij veel kinderen zijn de symptomen spontaan verdwenen na twee tot acht jaar. Bij volwassenen verdwijnen de blaasjes, blaren en slijmvliesproblemen eveneens, maar soms duurt dit nog wel langer (maximaal tot vijftien jaar). Veroorzaken bepaalde medicijnen deze huidziekte, dan zijn de vooruitzichten erg goed omdat de tekenen dan veelal verdwijnen nadat de patiënt het veroorzakende medicijn heeft stopgezet.

Complicaties

Oogcomplicaties

Een van de meest ernstige complicaties van lineaire IgA-dermatose is het ontstaan van littekens op het hoornvlies, wat kan leiden tot een verminderd gezichtsvermogen of zelfs blindheid. Andere mogelijke oogcomplicaties zijn chronische droge ogen, conjunctivitis (oogbindvliesontsteking) en erosies op het hoornvlies.

Infecties

De beschadigde huid en slijmvliezen kunnen vatbaar zijn voor secundaire bacteriële infecties, wat kan leiden tot ernstige complicaties zoals sepsis (bloedvergiftiging).

Littekens en huidverkleuring

Blaren die niet goed genezen, kunnen littekens of blijvende huidverkleuringen achterlaten. Dit kan leiden tot cosmetische en psychologische problemen, vooral bij kinderen en jongeren.

Obstructie van de luchtwegen

In zeldzame gevallen kunnen ernstige blaarvorming en littekenvorming in de keelholte leiden tot een vernauwing of obstructie van de luchtwegen, wat potentieel levensbedreigend kan zijn.

Preventie

Voorkomen van medicatie-geïnduceerde lineaire IgA-dermatose

Patiënten die bekend zijn met een verhoogd risico op lineaire IgA-dermatose, moeten altijd hun arts informeren over hun medische geschiedenis voordat ze nieuwe medicijnen innemen. Het vermijden van bekende uitlokkende medicatie, zoals vancomycine, kan helpen om de ziekte te voorkomen.

Vroegtijdige herkenning en behandeling

Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal om de ernst van de ziekte te beperken. Patiënten moeten alert zijn op symptomen van blaarvorming en onmiddellijk medische hulp zoeken om complicaties te voorkomen.

Regelmatige controle door specialisten

Patiënten met een verhoogd risico op oog- of luchtwegcomplicaties moeten regelmatig gecontroleerd worden door een oogarts of KNO-arts om vroegtijdige tekenen van complicaties op te sporen en te behandelen.

Lees verder

• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid