InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen

Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen

Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen Parapemphigus is een chronische huidziekte die zich vooral bij oudere patiënten presenteert. Hierbij verschijnen grote, met vocht gevulde blaren op de onderbuik, bovenbenen, oksels en op andere plaatsen. Een abnormale immuunreactie van het lichaam veroorzaakt deze ziekte, die meestal spontaan verdwijnt binnen enkele jaren. Medicatie is voorhanden om de blaren te behandelen en nieuwe blaarvorming te voorkomen. Soms is parapemphigus levensbedreigend, vooral bij patiënten die reeds een zwak immuunsysteem hebben.

Synoniemen parapemphigus

Parapemphigus is eveneens gekend als "bulleus pemfigoïd".

Epidemiologie aandoening: Vooral bij ouderen

Wereldwijd zijn jaarlijks ongeveer 0,6-4 op de 100.000 mensen getroffen door deze huidziekte. Vooral ouderen boven de zestig jaar zijn aangetast. In zeldzame gevallen zijn kinderen en jongvolwassenen getroffen. De medische literatuur is het niet eens over de seksuele voorliefde. De aandoening kent tot slot evenmin een raciale voorliefde.

Risicofactoren huidziekte

Het risico op de huidziekte neemt toe met de leeftijd. Ook zonnebrand is een verhogende risicofactor. Bepaalde medicatie zoals penicilline, etanercept (Enbrel), sulfasalazine (Azulfidine) en furosemide (Lasix) veroorzaken in sommige gevallen parapemphigus. Ultraviolet lichttherapie voor de behandeling van bepaalde huidaandoeningen en radiotherapie voor de behandeling van kanker leiden eveneens af en toe tot parapemphigus. Tot slot resulteren de aandoeningen diabetes mellitus (suikerziekte), reactieve artritis, colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree, buikpijn en pijnlijke stoelgangsdrang), lichen planus (symptomen aan mond, huid, geslachtsorganen, nagels en/of hoofdhuid) en multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening) bij sommige patiënten in de huidziekte.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

Parapemphigus is een auto-immuunaandoening. Het immuunsysteem valt hierbij de lichaamseigen weefsels en organen aan. Het immuunsysteem van de patiënt produceert antilichamen tegen de huid. Deze antilichamen vallen het basale membraan aan, dat ligt tussen de huid van de bovenste laag (epidermis) en de volgende laag (dermis), en de huid samenhoudt. De huidlagen beginnen hierdoor los te komen. Hiertussen bouwt zich vloeistof op. Het is niet duidelijk waarom de auto-immuunziekte zoals parapemphigus gebeurt. Parapemphigus is niet besmettelijk en is niet veroorzaakt door een allergie. De ziekte komt evenmin tot uiting door een bepaalde voedings- of levensstijl.

Symptomen: Huiduitslag en blaren

De symptomen van deze auto-immuunziekte komen veelal onverwacht. Het eerste symptoom van parapemphigus is een rode, jeukende huiduitslag die wat lijkt op dermatitis (een vorm van eczeem (chronische huidziekte met droge en jeukende huid)) of netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op het huidoppervlak). Deze huiduitslag blijft enkele weken of maanden aanwezig. Daarna ontstaan groepen van ronde, gespannen en jeukende blaren op de rode vlekken, net onder het huidoppervlak. Deze blaarvorming presenteert zich het vaakst op de buigzijde van de onderarmen, de bovenarmen, de oksels, de liezen en de mediale zijde van de onderbenen. Soms verspreidt de blaarvorming zich naar buikplooien of op het mondslijmvlies. De blaren zijn groot, en zijn soms wel tot 5 cm in diameter vloeibaar. De vloeistof aan de binnenkant is vaak helder, maar is soms troebel en af en toe zitten ook bloedsporen in de blaar. Deze blaren blijven een paar dagen aanwezig alvorens te verdwijnen zonder een litteken achter te laten, maar de cyclus van blaarvorming komt telkens terug.

De ernst en uitgebreidheid van de symptomen is echter verschillend. Zo hebben sommige patiënten geen symptomen of ervaren ze enkel een lichte roodheid en irritatie van de huid, zonder blaarvorming.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De aandoening valt via de zichtbare symptomen in de meeste gevallen al te diagnosticeren. Maar de bevestiging van de diagnose gebeurt met diagnostische onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

De arts neemt een klein monster van de aangetaste huid (medische term is "biopsie") en stuurt dit op naar het laboratorium voor verder onderzoek. De laborant gebruikt een speciale kleuring (immunofluorescentie) om de antilichamen aan te tonen. Ook via een bloedonderzoek is de aanwezigheid van antilichamen te bevestigen, wat wijst op de huidziekte parapemphigus.

Differentiële diagnose

Parapemphigus heeft symptomen die lijken op symptomen van andere aandoeningen, waardoor de arts de diagnose van parapemphigus wel eens verwart met volgende ziektes:
  • cicatriciale pemfigoïde
  • dermatitis herpetiformis (huidziekte na het eten van gluten)
  • een huidziekte door medicatiegebruik
  • epidermolysis bullosa
  • epidermolysis bullosa acquisita
  • erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
  • lineaire IgA dermatosis

Behandeling huidziekte met blaarvorming: Medicatie

Zelfzorg

De patiënt laat de blaren intact om infecties te voorkomen. Opengebroken blaren dekt de patiënt af met een droog, steriel verband om een infectie te vermijden. Langdurige blootstelling aan de zon is geen goed idee. Harde en knapperige voedingsmiddelen, zoals chips en rauwe groenten en fruit, zijn niet aan te raden wanneer de blaren zich in het mondslijmvlies bevinden. Deze voedingsmiddelen verergeren namelijk de symptomen.

Professionele medische zorg

Een dermatoloog (huidarts) schrijft zeer krachtige medicatie voor om nieuwe blaarvorming te voorkomen en de huidige blaren te genezen. Corticosteroïden (zowel tabletten als crème), immunosuppressiva (medicatie dat het immuunsysteem onderdrukt) en soms antibiotica zijn de meest bekende geneesmiddelen. De behandelingsduur varieert meestal tussen de zes en zestig maanden, al hebben sommige patiënten een nog langere behandeling nodig. Soms doorprikt de arts een blaar op de voetzool met een steriele naald zodat de vloeistof vrijkomt. Opengebroken blaren genezen meestal snel.

Prognose auto-immuunziekte aan de huid

De aandoening geneest bij haast alle patiënten spontaan binnen de drie tot zes jaar. Medicatie helpt intussen om de blaarvorming onder controle te houden. Daarnaast zijn regelmatige controlebezoeken nodig. De arts controleert hierbij eventuele bijwerkingen van de medicatie en past eventueel medicatie aan.

Complicaties chronische huidaandoening bij ouderen

Parapemphigus is mogelijk fataal, vooral bij ouderen met een verzwakt immuunsysteem. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een infectie met sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen) en bijwerkingen van de behandeling. Patiënten die hoge doses corticosteroïden en immunosuppressiva nemen, lopen het risico voor maagzweren, bloedingen in het maagdarmkanaal, agranulocytose en diabetes. Af en toe ontstaat littekenvorming wanneer de slijmvliezen van de mond of zelfs het oog zijn getroffen.

Lees verder

© 2016 - 2017 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Bulleus pemfigoïd: symptomen, oorzaak en behandelingBulleus pemfigoïd: symptomen, oorzaak en behandelingBulleus pemfigoïd of parapemphigus is een zeldzame, hardnekkige huidaandoening, waarbij zich meerdere, pral gespannen bl…
Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezenPemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezenPemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die de huid en slijmvliezen aantast. De huidziekte gaat gepaard met…
Blarenkoorts (pemphigus), symptomen en behandelingBlarenkoorts (pemphigus), symptomen en behandelingWe onderscheiden zeer veel verschillende huidziekten, maar ook auto-immuunziekten. Wat hebben deze twee met elkaar te ma…
Blaasjes op handen: oorzaken van blaasjes op de handpalmenBlaasjes op handen: oorzaken van blaasjes op de handpalmenBlaasjes en blaren worden meestal veroorzaakt door wrijving, bijvoorbeeld door te klussen of te roeien. Wat ook vaak voo…
Blaar: oorzaak en doorprikkenBlaar: oorzaak en doorprikkenEen blaar is een huidafwijking waarbij helder vocht zich onder een dun laagje huid bevindt. Blaren komen vaak voor bij s…
Bronnen en referenties
  • Bullous Pemphigoid Background, http://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview#showall, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous Pemphigoid Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/1062391-differential, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous pemphigoid Overview, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/home/ovc-20157298, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous pemphigoid Self-management, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/manage/ptc-20157328, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous pemphigoid Symptoms and causes, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/dxc-20157320, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous pemphigoid, http://www.nhs.uk/conditions/bullous-pemphigoid/Pages/bullous-pemphigoid.aspx, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Bullous pemphigoid, https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/bullous-pemphigoid, geraadpleegd op 8 juni 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 8 juni 2016

Reageer op het artikel "Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Infoteur: Miske
Laatste update: 11-09-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidziekten
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!