Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen

Parapemphigus (bulleus pemfigoïd) is een chronische huidziekte die zich vooral bij oudere patiënten presenteert. Hierbij verschijnen grote, met vocht gevulde blaren op de onderbuik, bovenbenen, oksels en op andere plaatsen. Een abnormale immuunreactie van het lichaam veroorzaakt deze ziekte, die meestal spontaan verdwijnt binnen enkele jaren. Medicatie is voorhanden om de blaren te behandelen en nieuwe blaarvorming te voorkomen. Soms is parapemphigus levensbedreigend, vooral bij patiënten die reeds een zwak immuunsysteem hebben.

• Synoniemen parapemphigus
• Epidemiologie: Vooral bij ouderen
• Oorzaken: Auto-immuunaandoening
• Risicofactoren
• Symptomen: Huiduitslag en blaren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Medicatie en zelfzorg
• Prognose
• Leven met parapemphigus
• Complicaties
• Preventie van auto-immuunaandoening

Synoniemen parapemphigus

Parapemphigus is eveneens bekend als "bulleus pemfigoïd".

Epidemiologie: Vooral bij ouderen

Wereldwijd zijn jaarlijks ongeveer 0,6-4 op de 100.000 mensen getroffen door deze huidziekte. Vooral ouderen boven de zestig jaar zijn aangetast. In zeldzame gevallen zijn kinderen en jongvolwassenen getroffen. De medische literatuur is het niet eens over de voorkeur voor een bepaald geslacht. De aandoening kent evenmin een raciale voorkeur.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

Parapemphigus is een auto-immuunaandoening. Het immuunsysteem valt hierbij de lichaamseigen weefsels en organen aan. Het immuunsysteem van de patiënt produceert antilichamen tegen de huid. Deze antilichamen vallen het basaal membraan aan, dat ligt tussen de huid van de bovenste laag (epidermis) en de volgende laag (dermis), en de huid samenhoudt. De huidlagen beginnen hierdoor los te komen. Hiertussen bouwt zich vloeistof op. Het is niet duidelijk waarom de auto-immuunziekte zoals parapemphigus gebeurt. Parapemphigus is niet besmettelijk en is niet veroorzaakt door een allergie. De ziekte komt evenmin tot uiting door een bepaalde voedings- of levensstijl.

Risicofactoren

Het risico op de huidziekte neemt toe met de leeftijd. Ook zonnebrand (rode, pijnlijke huid door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht) is een verhogende risicofactor. Bepaalde medicatie zoals penicilline, etanercept (Enbrel), sulfasalazine (Azulfidine) en furosemide (Lasix) veroorzaken in sommige gevallen parapemphigus. Ultraviolet lichttherapie voor de behandeling van bepaalde huidaandoeningen en radiotherapie voor de behandeling van kanker leiden eveneens af en toe tot parapemphigus. Tot slot resulteren de aandoeningen diabetes mellitus (suikerziekte), reactieve artritis, colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree, buikpijn en pijnlijke stoelgangsdrang), lichen planus (symptomen aan mond, huid, geslachtsorganen, nagels en/of hoofdhuid) en multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening) bij sommige patiënten in de huidziekte.

Symptomen: Huiduitslag en blaren

De symptomen van deze auto-immuunziekte komen veelal onverwacht. Het eerste symptoom van parapemphigus is een rode, jeukende huiduitslag die wat lijkt op dermatitis (een vorm van eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid)) of netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op het huidoppervlak). Deze huiduitslag blijft enkele weken of maanden aanwezig. Daarna ontstaan groepen van ronde, gespannen en jeukende blaren op de rode vlekken, net onder het huidoppervlak. Deze blaarvorming presenteert zich het vaakst op de buigzijde van de onderarmen, de bovenarmen, de oksels, de liezen en de mediale zijde van de onderbenen. Soms verspreidt de blaarvorming zich naar buikplooien of op het mondslijmvlies. De blaren zijn groot, en zijn soms wel tot 5 cm in diameter. De vloeistof aan de binnenkant is vaak helder, maar is soms troebel en af en toe zitten ook bloedsporen in de blaar. Deze blaren blijven een paar dagen aanwezig alvorens te verdwijnen zonder een litteken achter te laten, maar de cyclus van blaarvorming komt telkens terug.

De ernst en uitgebreidheid van de symptomen is echter verschillend. Zo hebben sommige patiënten geen symptomen of ervaren ze enkel een lichte roodheid en irritatie van de huid, zonder blaarvorming.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De aandoening valt via de zichtbare symptomen in de meeste gevallen al te diagnosticeren. Maar de bevestiging van de diagnose gebeurt met diagnostische onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

De arts neemt een klein monster van de aangetaste huid (medische term is "biopsie") en stuurt dit op naar het laboratorium voor verder onderzoek. De laborant gebruikt een speciale kleuring (immunofluorescentie) om de antilichamen aan te tonen. Ook via een bloedonderzoek is de aanwezigheid van antilichamen te bevestigen, wat wijst op de huidziekte parapemphigus.

Differentiële diagnose

Parapemphigus heeft symptomen die lijken op symptomen van andere aandoeningen, waardoor de arts de diagnose van parapemphigus wel eens verwart met volgende ziektes:

• cicatriciale pemfigoïde
• dermatitis herpetiformis (huidziekte na het eten van gluten)
• een huidziekte door medicatiegebruik
• epidermolysis bullosa (loslating van opperhuid en blaarvorming)
• epidermolysis bullosa acquisita
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• lineaire IgA dermatosis (aandoening aan huid en slijmvliezen)

Behandeling: Medicatie en zelfzorg

Zelfzorg

De patiënt laat de blaren intact om infecties te voorkomen. Opengebroken blaren dekt de patiënt af met een droog, steriel verband om een infectie te vermijden. Langdurige blootstelling aan de zon is geen goed idee. Harde en knapperige voedingsmiddelen, zoals chips en rauwe groenten en fruit, zijn niet aan te raden wanneer de blaren zich in het mondslijmvlies bevinden. Deze voedingsmiddelen verergeren namelijk de symptomen.

Professionele medische zorg

Een dermatoloog (huidarts) schrijft zeer krachtige medicatie voor om nieuwe blaarvorming te voorkomen en de huidige blaren te genezen. Corticosteroïden (zowel tabletten als crème), immunosuppressiva (medicatie dat het immuunsysteem onderdrukt) en soms antibiotica zijn de meest bekende geneesmiddelen. De behandelingsduur varieert meestal tussen de zes en zestig maanden, al hebben sommige patiënten een nog langere behandeling nodig. Soms doorprikt de arts een blaar op de voetzool met een steriele naald zodat de vloeistof vrijkomt. Opengebroken blaren genezen meestal snel.

Prognose

De aandoening geneest bij bijna alle patiënten spontaan binnen drie tot zes jaar. Medicatie helpt intussen om de blaarvorming onder controle te houden. Regelmatige controlebezoeken zijn nodig om eventuele bijwerkingen van de medicatie te monitoren en de behandeling aan te passen.

Leven met parapemphigus

Het dagelijks leven met parapemphigus kan uitdagend zijn, maar met de juiste medische zorg en zelfzorgmaatregelen kunnen veel patiënten een relatief normaal leven leiden. Het is belangrijk om regelmatig contact te hebben met een dermatoloog en om eventuele veranderingen in symptomen of bijwerkingen van medicatie onmiddellijk te rapporteren. Ondersteuningsgroepen en counseling kunnen ook waardevolle bronnen van hulp en informatie zijn voor zowel patiënten als hun families.

Complicaties

Parapemphigus is mogelijk fataal, vooral bij ouderen met een verzwakt immuunsysteem. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een infectie met sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen) en bijwerkingen van de behandeling. Patiënten die hoge doses corticosteroïden en immunosuppressiva nemen, lopen het risico voor maagzweren, bloedingen in het maagdarmkanaal, agranulocytose en diabetes. Af en toe ontstaat littekenvorming wanneer de slijmvliezen van de mond of zelfs het oog zijn getroffen.

Preventie van auto-immuunaandoening

Hoewel parapemphigus een auto-immuunaandoening is en niet volledig te voorkomen is, kunnen bepaalde maatregelen het risico op het ontwikkelen van de ziekte of het verergeren van de symptomen verminderen.

Vermijd zonblootstelling

Langdurige blootstelling aan de zon kan de huid beschadigen en een uitbraak van parapemphigus uitlokken. Gebruik zonnebrandcrème met een hoge SPF en draag beschermende kleding wanneer u buiten bent.

Voorzichtigheid bij medicatiegebruik

Sommige medicijnen, zoals penicilline en andere antibiotica, kunnen parapemphigus veroorzaken of verergeren. Bespreek altijd met uw arts de mogelijke bijwerkingen van voorgeschreven medicijnen.

Huidverzorging

Houd de huid schoon en gehydrateerd om irritaties te voorkomen. Gebruik milde, hypoallergene huidverzorgingsproducten om huiduitslag en blaarvorming te minimaliseren.

Vermijd traumatische huidbeschadiging

Probeer huidtrauma te voorkomen, zoals krabben, schuren of andere verwondingen, omdat dit blaarvorming kan veroorzaken of verergeren.

Gezonde levensstijl

Een gezonde levensstijl, inclusief een gebalanceerd dieet en regelmatige lichaamsbeweging, kan bijdragen aan een sterk immuunsysteem. Hoewel dit parapemphigus niet direct voorkomt, kan het wel helpen om de algemene gezondheid te verbeteren.

Regelmatige medische controle

Voor personen met een verhoogd risico is het belangrijk om regelmatig medische controles te ondergaan. Vroege detectie en behandeling van symptomen kunnen ernstige complicaties voorkomen.

Stressmanagement

Stress kan het immuunsysteem verzwakken en een uitbraak van parapemphigus uitlokken. Technieken zoals meditatie, yoga, en andere ontspanningsmethoden kunnen helpen om stress te verminderen.

Lees verder

• Oculaire parapemphigus: Littekens op de ogen