Agranulocytose: Bloedaandoening met tekort aan granulocyten

Agranulocytose is een zeldzame aandoening waarbij de hoeveelheid gekorrelde witte bloedcellen (granulocyten) in het bloed sterk verminderd of geheel afwezig is. Het beenmerg is bij deze bloedziekte niet in staat om een bepaald type witte bloedcellen, de neutrofielen, voldoende aan te maken. Zowel een aangeboren als een verworven vorm van agranulocytose komen voor. Verworven agranulocytose wordt vaak veroorzaakt door chemotherapie, maar andere factoren kunnen ook bijdragen aan deze aandoening. Agranulocytose resulteert in een sterk verminderde afweer tegen infecties, wat leidt tot diverse symptomen. Het behandelen van de oorzaak of het aanpassen van medicatie kan helpen om de productie van granulocyten te herstellen.

• Synoniemen van agranulocytose
• Epidemiologie van agranulocytose
• Soorten leukocyten (witte bloedcellen)
• Oorzaken van agranulocytose: Chemotherapie en medicatie
• Symptomen van agranulocytose: Risico op koorts en infecties
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose voor patiënten
• Complicaties van agranulocytose
• Preventie

Synoniemen van agranulocytose

Agranulocytose staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• granulocytopenie
• granulopenie

Epidemiologie van agranulocytose

De jaarlijkse incidentie van agranulocytose wordt geschat op ongeveer 1 op 1.000.000 mensen. Verworven agranulocytose is een zeldzame aandoening die zowel mannen als vrouwen in gelijke aantallen treft. De aandoening komt voor in alle leeftijdsgroepen en etnische groepen, hoewel ouderen vaker worden getroffen door de verworven vorm. Vooral patiënten die chemotherapie ondergaan, hebben een verhoogd risico op agranulocytose. De erfelijke vorm van agranulocytose komt vaker voor bij kinderen en kan worden geassocieerd met genetische afwijkingen zoals Kostmann-syndroom en andere congenitale immuundeficiënties.

Soorten leukocyten (witte bloedcellen)

Leukocyten, de medische term voor witte bloedcellen, worden ingedeeld in drie soorten granulocyten (basofiele, eosinofiele en neutrofiele granulocyten) en twee soorten agranulocyten (lymfocyten en monocyten). Alle leukocyten spelen een cruciale rol in de afweer van het lichaam tegen infecties en andere vreemde stoffen. Bij agranulocytose is er een tekort aan neutrofielen, een type granulocyt. Normaal gesproken zijn er minstens 1.500 neutrofielen per microliter bloed, maar bij agranulocytose is dit aantal verminderd tot minder dan 100 per microliter bloed.

Oorzaken van agranulocytose: Chemotherapie en medicatie

Agranulocytose kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan aandoeningen en factoren. Auto-immuunaandoeningen, zoals systemische lupus erythematosus, en beenmergaandoeningen, zoals myelodysplastisch syndroom en acute myeloïde leukemie, kunnen agranulocytose veroorzaken. Daarnaast kunnen bepaalde medicijnen, zoals antipsychotica, antischildkliermiddelen en sommige antibiotica, agranulocytose induceren. Chemotherapie (cytostatica) is een bekende oorzaak van verworven agranulocytose, vooral bij patiënten die deze behandeling ondergaan voor kanker. Agranulocytose kan ook optreden als complicatie bij beenmergtransplantaties of door ernstige voedingstekorten en blootstelling aan bepaalde toxines en straatdrugs.

Symptomen van agranulocytose: Risico op koorts en infecties

Symptomen van agranulocytose kunnen plotseling optreden en omvatten koorts, zwakte, koude rillingen, overmatig zweten, extreme vermoeidheid en frequente infecties. Patiënten kunnen pijnlijke zweren ontwikkelen in de slijmvliezen van de mond en het maagdarmkanaal. Andere symptomen zijn gezwollen lymfeklieren, een versnelde hartslag (tachycardie), een verhoogde ademhalingsfrequentie (tachypneu), lage bloeddruk (hypotensie) en huidabcessen. Vanwege de verzwakte afweer kunnen zelfs milde infecties ernstige gevolgen hebben.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek verzamelt de arts informatie door middel van anamnese, een gedetailleerd vraaggesprek met de patiënt. Het onderzoek kan tekenen van splenomegalie (vergrote milt), slikproblemen, irritatie en pijn door zweren omvatten. Mondzweren (aftose) en ontstoken tandvlees (gingivitis) door plaque zijn ook mogelijke bevindingen. Ter aanvulling kunnen andere terugkerende infecties worden opgemerkt.

Diagnostisch onderzoek

Een volledig bloedonderzoek is cruciaal om het aantal witte bloedcellen te bepalen en om te bevestigen of er een tekort aan neutrofielen is. In sommige gevallen is een beenmergpunctie nodig om de oorzaak van de agranulocytose te achterhalen en om te beoordelen of er sprake is van een beenmergaandoening.

Differentiële diagnose

Agranulocytose kan worden verward met andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen vertonen. Differentiële diagnoses kunnen onder meer Wegener granulomatose, sarcoïdose, leukemie en myelofibrose-osteosclerose omvatten. Het is essentieel om een grondige evaluatie uit te voeren om de juiste oorzaak vast te stellen.

Behandeling

De behandeling van agranulocytose richt zich op het aanpakken van de onderliggende oorzaak. Als medicatie de oorzaak is, kan de arts besluiten om de medicatie te wijzigen of stop te zetten. Indien agranulocytose wordt veroorzaakt door chemotherapie, kan de arts overwegen om de dosis aan te passen of alternatieve behandelingen voor te stellen. Daarnaast kunnen medicijnen zoals groeifactoren worden voorgeschreven om de productie van witte bloedcellen te stimuleren en infecties te voorkomen.

Prognose voor patiënten

De prognose voor agranulocytose is doorgaans goed, mits de oorzaak tijdig wordt aangepakt en de juiste behandeling wordt gegeven. Het herstel van het aantal granulocyten kan worden bereikt door de onderliggende aandoening te behandelen of door aanpassing van medicatie. In sommige gevallen kan een gedeeltelijk of volledig herstel optreden, afhankelijk van de oorzaak en de behandeling.

Complicaties van agranulocytose

Agranulocytose kan leiden tot ernstige en potentieel levensbedreigende complicaties, zoals sepsis (bloedvergiftiging), waarbij het immuunsysteem overmatig reageert op infecties. Andere complicaties kunnen ernstige en uitgebreide infecties zijn die moeilijk te behandelen zijn vanwege het verminderde aantal witte bloedcellen. Tijdige behandeling en preventieve maatregelen zijn cruciaal om deze complicaties te voorkomen.

Preventie

Preventie van agranulocytose richt zich voornamelijk op het minimaliseren van de risicofactoren en het voorkomen van blootstelling aan bekende oorzaken van de aandoening. Hier zijn enkele belangrijke preventieve maatregelen:

Monitoring bij medicijngebruik

Wanneer patiënten medicijnen gebruiken die agranulocytose kunnen veroorzaken, zoals bepaalde antipsychotica, antischildkliermiddelen of antibiotica, is het cruciaal om regelmatig bloedonderzoek te laten uitvoeren. Dit helpt om vroegtijdig eventuele veranderingen in het aantal witte bloedcellen op te sporen en om tijdig in te grijpen als er een risico op agranulocytose bestaat.

Voorzorgsmaatregelen bij chemotherapie

Voor patiënten die chemotherapie ondergaan, kunnen preventieve maatregelen zoals het gebruik van groeifactoren (bijvoorbeeld granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF) helpen om het risico op agranulocytose te verlagen. Het is ook belangrijk om regelmatig het bloedbeeld te controleren en om preventieve antibiotica voor te schrijven indien nodig, om infecties te voorkomen.

Zorgvuldige behandeling van auto-immuunaandoeningen

Bij patiënten met auto-immuunaandoeningen die een verhoogd risico op agranulocytose hebben, zoals systemische lupus erythematosus, is het belangrijk om de behandeling goed te monitoren en aan te passen indien nodig. Regelmatig bloedonderzoek kan helpen om de gezondheid van het beenmerg te controleren en om vroegtijdig afwijkingen op te sporen.

Beheersing van genetische erisico's

Voor patiënten met een erfelijke aanleg voor agranulocytose, zoals bij Kostmann-syndroom, is genetische expertise en regelmatige medische controle belangrijk. Het opzetten van een behandelplan dat gericht is op preventie en vroege detectie kan de kans op het ontwikkelen van agranulocytose verminderen.

Voeding en levensstijl

Een gezonde levensstijl en een evenwichtig voedingspatroon kunnen bijdragen aan een algemeen sterke afweer en kunnen indirect helpen om het risico op agranulocytose te verlagen. Voedingstekorten kunnen het immuunsysteem verzwakken, wat het risico op agranulocytose kan verhogen, dus een goede voeding is essentieel.

Vaccinatie en infectiepreventie

Voor personen met een verhoogd risico op agranulocytose, zoals patiënten die chemotherapie ondergaan, kunnen vaccinaties tegen voorkomende infecties nuttig zijn. Het nemen van voorzorgsmaatregelen om infecties te vermijden, zoals het vermijden van drukke openbare plaatsen tijdens uitbraken van infectieziekten, kan ook helpen om het risico op agranulocytose te verminderen.

Voorlichting en educatie

Het verstrekken van voorlichting aan patiënten en zorgverleners over de risico's van agranulocytose en de symptomen ervan kan helpen bij de vroege herkenning en preventie. Het bewustzijn vergroten over de noodzaak van regelmatig bloedonderzoek en tijdige medische interventie kan bijdragen aan een effectieve preventie.