Oculaire parapemphigus: Littekens op de ogen

Oculaire parapemphigus is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte eigen lichaamscellen aanvalt, omdat het deze als indringers beschouwt. Deze aandoening leidt tot blaarvorming en zweren op de mond, ogen, neus, huid en genitaliën. Bij oculaire parapemphigus ontstaan littekens op het bindvlies van het oog (conjunctiva) en het hoornvlies (cornea). De symptomen kunnen ernstig zijn en omvatten onder andere jeukende, brandende en pijnlijke ogen, dubbelzien en lichtgevoeligheid. Deze klachten kunnen leiden tot ernstige problemen met het gezichtsvermogen. Behandeling van oculaire parapemphigus vereist vaak chirurgische ingrepen.

• Epidemiologie van oculaire parapemphigus
• Oorzaken en risicofactoren
• Symptomen van oculaire parapemphigus
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van oculaire parapemphigus
• Complicaties
• Preventie en levensstijl

Epidemiologie van oculaire parapemphigus

Oculaire parapemphigus is een zeldzame aandoening die ongeveer twee keer zo vaak bij vrouwen voorkomt als bij mannen. De ziekte kent geen specifieke raciale of geografische voorkeur. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert ligt tussen de vijftig en zeventig jaar, maar het kan op elke leeftijd optreden. De geschatte incidentie van oculaire parapemphigus varieert wereldwijd tussen 1 op 8.000 en 1 op 46.000 patiënten. De werkelijke frequentie kan echter hoger liggen omdat de diagnose vaak moeilijk te stellen is.

Oorzaken en risicofactoren

De precieze oorzaak van oculaire parapemphigus is onbekend. Bij deze auto-immuunaandoening valt het lichaam zijn eigen gezonde weefsel aan, maar de precieze reden waarom dit gebeurt is nog niet volledig begrepen. In sommige gevallen kan de aandoening worden uitgelokt door het gebruik van bepaalde medicijnen tegen glaucoom (verhoogde oogboldruk). Huidaandoeningen die geassocieerd worden met oculaire parapemphigus kunnen ontstaan na een trauma aan het getroffen gebied. Daarnaast kan de aandoening zich ontwikkelen na een oogoperatie, zoals cataract (staar: troebele ooglens).

Symptomen van oculaire parapemphigus

De symptomen van oculaire parapemphigus kunnen variëren afhankelijk van de ernst en de locatie van de aandoening. Deze symptomen treden vaak bilateraal op, hoewel meestal eerst één oog wordt getroffen en later het andere. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Chronische conjunctivitis (ontsteking van het oogbindvlies), gekenmerkt door rode, geïrriteerde, brandende, jeukende, tranende en pijnlijke ogen (oogpijn).
• Het gevoel van een vreemd voorwerp, zoals zand, in het oog.
• Krimp van de conjunctiva, wat het moeilijk maakt om de oogleden te bewegen.
• Littekens op het bindvlies, met als gevolg dat de wimpers naar binnen zijn gekeerd (trichiasis) en het ooglid soms naar binnen gedraaid is (entropion).
• Verklevingen tussen de oogleden of tussen het ooglid en het oog zelf (symblefaron), wat kan leiden tot schade en vertroebeling van het hoornvlies (cataract).
• Verhoogde oogboldruk (glaucoom).
• Droge ogen, fotofobie (overgevoeligheid voor licht), dubbelzien (diplopie) en kramp in het ooglid (blefarospasme).

Deze symptomen kunnen leiden tot ernstige problemen met het gezichtsvermogen, en in sommige gevallen kan de patiënt zelfs volledig blind worden.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van oculaire parapemphigus wordt gesteld door een grondig oogonderzoek. De oogarts kijkt naar de uiterlijke tekenen zoals rode ogen, oogafscheiding en letsels aan de huid, neus en mond. Een spleetlamp wordt gebruikt om de achterkant van het oog te bekijken tijdens een onderzoek dat oftalmoscopie wordt genoemd. Voor een definitieve diagnose is een biopsie van de conjunctiva (oogbindvlies) nodig. Het weefselmonster wordt microscopisch onderzocht om de diagnose te bevestigen. Door de zeldzaamheid en variabiliteit van de symptomen kan de diagnose echter erg uitdagend zijn.

Behandeling

De behandeling van oculaire parapemphigus richt zich op het verlichten van symptomen en het voorkomen van complicaties. Behandelopties omvatten:

• Kunsttranen en andere behandelingen voor droge ogen.
• Het volgen van correcte oogdruppelrichtlijnen.
• Behandeling van naar binnen gekeerde wimpers door ze uit te trekken, te bevriezen met cryochirurgie, of te behandelen met elektrochirurgie.
• Gebruik van immunosuppressiva om het immuunsysteem te onderdrukken, vooral bij voortschrijdende ziekte.
• Chirurgische ingrepen zoals cataractchirurgie (staaroperatie) bij de ontwikkeling van cataract.
• In sommige gevallen is een hoornvliestransplantatie nodig om de zichtproblemen te verhelpen.

Prognose van oculaire parapemphigus

Oculaire parapemphigus is een chronische en progressieve aandoening die vaak moeilijk te behandelen is. De vooruitzichten variëren sterk afhankelijk van de individuele patiënt en de ernst van de ziekte. De behandeling kan helpen om symptomen te verlichten en complicaties te verminderen, maar de ziekte kan aanzienlijke invloed hebben op het gezichtsvermogen en de kwaliteit van leven.

Complicaties

Oculaire parapemphigus kan verschillende complicaties met zich meebrengen:

• Chronische conjunctivitis: Aanhoudende ontsteking van het bindvlies kan leiden tot ernstige ongemakken en vermindering van de oogfunctie.
• Cataract: Verk Clouding van de lens van het oog, wat kan leiden tot verminderd zicht en mogelijk zelfs blindheid.
• Glaucoom: Verhoogde oogboldruk kan ontstaan, wat kan resulteren in schade aan de oogzenuw en verlies van gezichtsvermogen.
• Trichiasis: Inwaartse groei van de wimpers die het hoornvlies kunnen beschadigen en pijn kunnen veroorzaken.
• Entropion: Het naar binnen draaien van het ooglid kan leiden tot irritatie en schade aan het hoornvlies.
• Symblefaron: Verklevingen tussen het ooglid en het oogoppervlak kunnen de normale beweging van het oog belemmeren en schade veroorzaken.
• Pijnlijke ogen: Aanvullende pijn en ongemak kunnen ontstaan door chronische ontsteking en irritatie.
• Diplopie: Dubbelzien als gevolg van littekens en verklevingen die de normale werking van de ogen verstoren.
• Droge ogen: Verminderde traanproductie kan leiden tot droge, geïrriteerde ogen en verhoogd risico op infecties.

Preventie en levensstijl

Aangezien de exacte oorzaak van oculaire parapemphigus onbekend is, zijn er geen specifieke preventieve maatregelen beschikbaar. Echter, regelmatige controles bij een oogarts en een vroege behandeling van symptomen kunnen helpen om complicaties te voorkomen en de progressie van de ziekte te vertragen. Het is belangrijk om een goede algemene gezondheid te behouden en eventuele huidaandoeningen of andere medische problemen tijdig te behandelen.

Lees verder

• Parapemphigus: Huidziekte met blaren, vooral bij ouderen