Oculaire parapemphigus: Littekens op de ogen
Oculaire parapemphigus is een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem eigen lichaamscellen ten onrechte aanvalt, omdat het immuunsysteem deze aanziet als indringers. Parapemphigus typeert zich door blaarvorming en zweren op de mond, de ogen, de neus, de huid en de genitaliën. Bij oculaire parapemphigus ontstaan littekens op het bindvlies van het oog (conjunctiva) en het hoornvlies (cornea). Tal van symptomen en oogafwijkingen komen hierbij voor, onder andere jeukende, brandende en pijnlijke ogen, dubbelzien en ogen die overgevoelig zijn voor licht. Deze klachten leiden tot mogelijk ernstige problemen met het gezichtsvermogen. De oogarts behandelt deze aandoening vaak met chirurgie.
Epidemiologie oculaire parapemphigus
Oculaire parapemphigus is een zeldzame aandoening die vrouwen dubbel zo vaak als mannen treft. De ziekte kent geen raciale of geografische voorliefde. De gemiddelde leeftijd bij het begin van de ziekte is tussen de vijftig en zeventig jaar. De ziekte treedt evenwel op elke mogelijke leeftijd op. De geschatte incidentie van oculaire parapemphigus ligt tussen 1 op 8.000 en 1 op 46.000 patiënten wereldwijd. De werkelijke frequentie van de ziekte ligt waarschijnlijk hoger, omdat de diagnose erg moeilijk te stellen is.
Oorzaken onbekend
De exacte oorzaak van oculaire parapemphigus is onbekend. Bij deze
auto-immuunaandoening valt het lichaam het eigen gezond weefsel aan om onbekende redenen. Af en toe is deze aandoening het gevolg van het gebruik van bepaalde
medicijnen tegen glaucoom (verhoogde oogboldruk).
Huidaandoeningen geassocieerd met een aantal gevallen van oculaire parapemphigus verschijnen na een
trauma aan het getroffen gebied. Bij sommige patiënten is de ziekte zichtbaar na een oogoperatie, zoals cataract (staar: troebele ooglens).
Symptomen: Gezichtsvermogen is aangetast
De symptomen variëren tussen aangetaste patiënten, en zijn afhankelijk van de specifieke getroffen plaats(en) en de progressie van de ziekte. De symptomen doen zich voor aan beide ogen (bilateraal), al is meestal eerst het éne oog getroffen en daarna pas het andere. De patiënt ontwikkelt chronische
conjunctivitis, een oogbindvliesontsteking. De ogen zijn hierbij rood,
geïrriteerd,
brandend,
jeukend, tranend (
tranende ogen) en
pijnlijk (
oogpijn). De patiënt heeft verder het gevoel dat een vreemd voorwerp zoals zand zich in het oog bevindt. Het
oogbindvlies krimpt daarna, waardoor het moeilijk is om het bovenste of onderste ooglid van het oog te trekken. De conjunctiva is daarnaast gekenmerkt door
littekens. Hierdoor zijn de
wimpers naar binnen gekeerd (
trichiasis) en ook het ooglid is soms naar binnen gedraaid (
entropion). Bij sommige patiënten ontwikkelen zich
verklevingen tussen de oogleden (symblefaron) of tussen het ooglid en het oog zelf. Hierdoor ontstaat schade aan en een vertroebeling van het hoornvlies (
cataract), zodat licht niet meer terecht komt bij de retina (het netvlies). Af en toe treedt ook een verhoogde oogboldruk op
glaucoom). Daarnaast ontwikkelt de patiënt
droge ogen, fotofobie (
overgevoeligheid voor licht), diplopie (
dubbelzien) en blefarospasme (
kramp in het ooglid). Deze symptomen en oogaandoeningen veroorzaken problemen met het gezichtsvermogen waardoor de patiënt in sommige gevallen zelfs volledig blind is.
Diagnose en onderzoeken
De oogarts voert een grondig
oogonderzoek uit. Hij bemerkt op uiterlijk vlak
rode ogen, een
oogafscheiding en andere letsels aan de huid, de neus en/of de mond. Daarna gebruikt hij een spleetlamp, een soort instrument dat werkt met sterke vergroting, om verder in de achterkant van het oog te kijken. Dit onderzoek is gekend als een "
oftalmoscopie". Voor de diagnose is een
biopsie (stukje weefsel) van de conjunctiva (oogbindvlies) nodig. Dit stukje weefsel (= biopt) laat hij vervolgens microscopisch onderzoeken, hetgeen de diagnose bevestigt. De aandoening is echter wel zeer moeilijk te stellen.
Behandeling littekens op de ogen
De behandeling bestaat uit
kunsttranen of
alternatieve behandelingen die helpen bij droge ogen. De patiënt neemt de
oogdruppels wel via correcte
oogdruppelrichtlijnen. Ook is een behandeling mogelijk voor de wimpers die naar binnen gekeerd zijn. De oogarts trekt deze uit, bevriest ze (
cryochirurgie) of gebruikt elektriciteit (elektrochirurgie). Op deze manier verminderen de symptomen en voorkomt hij een aantal complicaties. Sommige patiënten zijn bovendien gebaat met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (
immunosuppressiva). Dit is vooral nuttig wanneer de ziekte vordert. Cataractchirurgie (een
staaroperatie) is ook nodig bij veel patiënten. Tot slot is bij sommige patiënten een
hoornvliestransplantatie aangewezen.
Prognose auto-immuunziekte
De ziekte is chronisch, progressief en in vele gevallen moeilijk te behandelen. De vooruitzichten zijn echter individueel afhankelijk.
Lees verder