Oculaire parapemphigus: Littekens op de ogen

Oculaire parapemphigus: Littekens op de ogen Oculaire parapemphigus is een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem eigen lichaamscellen ten onrechte aanvalt, omdat het immuunsysteem deze aanziet als indringers. Parapemphigus typeert zich door blaarvorming en zweren op de mond, de ogen, de neus, de huid en de genitaliën. Bij oculaire parapemphigus ontstaan littekens op het bindvlies van het oog (conjunctiva) en het hoornvlies (cornea). Tal van symptomen en oogafwijkingen komen hierbij voor, onder andere jeukende, brandende en pijnlijke ogen, dubbelzien en ogen die overgevoelig zijn voor licht. Deze klachten leiden tot mogelijk ernstige problemen met het gezichtsvermogen. De oogarts behandelt deze aandoening vaak met chirurgie.

Epidemiologie oculaire parapemphigus

Oculaire parapemphigus is een zeldzame aandoening die vrouwen dubbel zo vaak als mannen treft. De ziekte kent geen raciale of geografische voorliefde. De gemiddelde leeftijd bij het begin van de ziekte is tussen de vijftig en zeventig jaar. De ziekte treedt evenwel op elke mogelijke leeftijd op. De geschatte incidentie van oculaire parapemphigus ligt tussen 1 op 8.000 en 1 op 46.000 patiënten wereldwijd. De werkelijke frequentie van de ziekte ligt waarschijnlijk hoger, omdat de diagnose erg moeilijk te stellen is.

Oorzaken onbekend

De exacte oorzaak van oculaire parapemphigus is onbekend. Bij deze auto-immuunaandoening valt het lichaam het eigen gezond weefsel aan om onbekende redenen. Af en toe is deze aandoening het gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen tegen glaucoom (verhoogde oogboldruk). Huidaandoeningen geassocieerd met een aantal gevallen van oculaire parapemphigus verschijnen na een trauma aan het getroffen gebied. Bij sommige patiënten is de ziekte zichtbaar na een oogoperatie, zoals cataract (staar: troebele ooglens).

Symptomen: Gezichtsvermogen is aangetast

De symptomen variëren tussen aangetaste patiënten, en zijn afhankelijk van de specifieke getroffen plaats(en) en de progressie van de ziekte. De symptomen doen zich voor aan beide ogen (bilateraal), al is meestal eerst het éne oog getroffen en daarna pas het andere. De patiënt ontwikkelt chronische conjunctivitis, een oogbindvliesontsteking. De ogen zijn hierbij rood, geïrriteerd, brandend, jeukend, tranend (tranende ogen) en pijnlijk (oogpijn). De patiënt heeft verder het gevoel dat een vreemd voorwerp zoals zand zich in het oog bevindt. Het oogbindvlies krimpt daarna, waardoor het moeilijk is om het bovenste of onderste ooglid van het oog te trekken. De conjunctiva is daarnaast gekenmerkt door littekens. Hierdoor zijn de wimpers naar binnen gekeerd (trichiasis) en ook het ooglid is soms naar binnen gedraaid (entropion). Bij sommige patiënten ontwikkelen zich verklevingen tussen de oogleden (symblefaron) of tussen het ooglid en het oog zelf. Hierdoor ontstaat schade aan en een vertroebeling van het hoornvlies (cataract), zodat licht niet meer terecht komt bij de retina (het netvlies). Af en toe treedt ook een verhoogde oogboldruk op glaucoom). Daarnaast ontwikkelt de patiënt droge ogen, fotofobie (overgevoeligheid voor licht), diplopie (dubbelzien) en blefarospasme (kramp in het ooglid). Deze symptomen en oogaandoeningen veroorzaken problemen met het gezichtsvermogen waardoor de patiënt in sommige gevallen zelfs volledig blind is.

Diagnose en onderzoeken

De oogarts voert een grondig oogonderzoek uit. Hij bemerkt op uiterlijk vlak rode ogen, een oogafscheiding en andere letsels aan de huid, de neus en/of de mond. Daarna gebruikt hij een spleetlamp, een soort instrument dat werkt met sterke vergroting, om verder in de achterkant van het oog te kijken. Dit onderzoek is gekend als een "oftalmoscopie". Voor de diagnose is een biopsie (stukje weefsel) van de conjunctiva (oogbindvlies) nodig. Dit stukje weefsel (= biopt) laat hij vervolgens microscopisch onderzoeken, hetgeen de diagnose bevestigt. De aandoening is echter wel zeer moeilijk te stellen.

Behandeling littekens op de ogen

De behandeling bestaat uit kunsttranen of alternatieve behandelingen die helpen bij droge ogen. De patiënt neemt de oogdruppels wel via correcte oogdruppelrichtlijnen. Ook is een behandeling mogelijk voor de wimpers die naar binnen gekeerd zijn. De oogarts trekt deze uit, bevriest ze (cryochirurgie) of gebruikt elektriciteit (elektrochirurgie). Op deze manier verminderen de symptomen en voorkomt hij een aantal complicaties. Sommige patiënten zijn bovendien gebaat met geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Dit is vooral nuttig wanneer de ziekte vordert. Cataractchirurgie (een staaroperatie) is ook nodig bij veel patiënten. Tot slot is bij sommige patiënten een hoornvliestransplantatie aangewezen.

Prognose auto-immuunziekte

De ziekte is chronisch, progressief en in vele gevallen moeilijk te behandelen. De vooruitzichten zijn echter individueel afhankelijk.

Lees verder

© 2016 - 2024 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Oculaire toxoplasmose: Parasitaire ooginfectieOculaire toxoplasmose: Parasitaire ooginfectieToxoplasmose (toxoplasmosis) is wereldwijd de meest voorkomende oorzaak van een ooginfectie. Oculaire toxoplasmose is ee…
Oculaire histoplasmose (vogelpoepziekte): OoginfectieOculaire histoplasmose (vogelpoepziekte): OoginfectieHistoplasmose, ook gekend als de vogelpoepziekte, is een ziekte veroorzaakt door de schimmel Histoplasma capsulatum. Aan…
Oscillopsie: Trillende beelden zien & wazig gezichtsvermogenOscillopsie: Trillende beelden zien & wazig gezichtsvermogenOscillatie (oscillatio) is de Latijnse term voor trilling of beving. Het achtervoegsel ‘opsie’ duidt op ‘zien”. Oscillop…
Oculaire rosacea: Droge, rode, jeukende ogen en ooginfectiesOculaire rosacea: Droge, rode, jeukende ogen en ooginfectiesDe huidaandoening rosacea treft voornamelijk de huid van het gezicht, maar tast mogelijk eveneens de ogen aan. De ontste…

Uitzaaiingen kanker in longen: behandeling longmetastasenUitzaaiingen kanker in longen: behandeling longmetastasenUitzaaiingen in de longen noemt men ook wel secundaire longkanker of longmetastasen. Bij uitzaaiingen in de longen is sp…
Temporomandibulaire dysfunctie (TMD): oorzaak en behandelingTemporomandibulaire dysfunctie (TMD): oorzaak en behandelingTemporomandibulaire dysfunctie (TMD) is een verzamelnaam voor een groep van stoornissen aan het bewegingsapparaat van he…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Giuliamar, Pixabay
  • Cicatricial Pemphigoid, http://patient.info/doctor/cicatricial-pemphigoid, geraadpleegd op 2 september 2016
  • Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/1191261-clinical-presentation#showall, geraadpleegd op 2 september 2016
  • Mucous Membrane Pemphigoid, http://rarediseases.org/rare-diseases/mucous-membrane-pemphigoid/, geraadpleegd op 2 september 2016
  • Mucous Membrane Pemphigoid, http://www.msdmanuals.com/home/eye-disorders/conjunctival-and-scleral-disorders/mucous-membrane-pemphigoid, geraadpleegd op 2 september 2016
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/1191261-overview#showall, geraadpleegd op 2 september 2016
  • Treatment, http://emedicine.medscape.com/article/1191261-treatment#showall, geraadpleegd op 2 september 2016
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 18-07-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 7
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.