Blarenkoorts (pemphigus), symptomen en behandeling

We onderscheiden zeer veel verschillende huidziekten, maar ook auto-immuunziekten. Wat hebben deze twee met elkaar te maken? Blarenkoorts of pemphigus is zowel een huidziekte als een auto-immuunziekte. Het lichaam komt in afweer tegen lichaamseigen cellen en heeft als gevolg dat slijmvliezen en de huid blaren gaan vertonen. De huidlaag laat als het ware los met de onderliggende laag. Hierdoor ontstaan er symptomen als blaren gevuld met vocht, loslatende huid, pijnlijke open plekken en bloedingen. Blarenkoorts kan uiteindelijk de dood tot gevolg hebben. Dit is een zeer ernstige complicatie, waardoor blarenkoorts altijd behandeld moet worden.

Huidziekte

Blarenkoorts, ook wel pemphigus of pemphigus vulgaris genoemd, is een huidziekte. We kennen zeer veel verschillende huidziekten. Sommige zijn mild, andere zijn ernstig. Hier tussenin zitten nog heel veel gradaties. Bekende huidziekten zijn bijvoorbeeld eczeem, wratten en dauwworm. Een huidziekte is niet altijd een ziekte van de huid zelf, maar kan ook door een onderliggende ziekte veroorzaakt worden. In ieder geval zijn de symptomen of de verschijnselen aan de huid zichtbaar. Daarom vallen ze ook wel onder de noemer huidziekte. Vaak valt de veroorzakende ziekte ook nog onder een andere categorie.

Auto-immuunziekte

Zo wordt blarenkoorts tot de huidziekten berekend, maar ook tot de auto-immuunziekten. Bij een auto-immuunziekte komt het afweersysteem in afweer tegen lichaamseigen cellen. Normaal gesproken zou dit niet mogen gebeuren, maar door een afwijking herkent het afweersysteem de lichaamseigen vellen niet meer goed en probeert ze te vernietigen. Het afweersysteem kan zich richten op slechts één orgaan, maar ook op meerdere tegelijk of op een orgaanstelsel. Van blarenkoorts kan gezegd worden dat het zeer waarschijnlijk om een auto-immuunziekte gaat.

Symptomen

Volwassenen krijgen er het vaakst mee te maken, met name op een leeftijd tussen de 40 en 60 jaar oud. Op kinderleeftijd komt blarenkoorts zelden voor. Maar zelfs bij volwassenen is blarenkoorts een ziekte die weinig gezien wordt. De symptomen zijn blaren die sterk in grootte kunnen wisselen, verspreid over het lichaam. De huid ziet er verder gezond uit, is niet rood of pijnlijk. Vaak zullen op de slijmvliezen als eerste blaren ontstaan. Rondom de mond ontstaan er blaren, korsten en bloedingen. Later breiden de blaren zich uit naar de huid. De blaren zijn gevuld met geel vocht.

De blaren barsten makkelijk open. Er ontstaat dan een bloeding en verlies van wit tot geel vocht. De geur kan erg onaangenaam zijn. Er vormt zich een korst waaronder de huid zonder litteken geneest. De huid is wit van kleur, door afsterving van cellen. Dit noemen we ook wel necrose. De opengesprongen blaar kan wel een pijnlijke plek geven. De gezonde huid kan soms makkelijk los laten wanneer hier tegenaan geschuurd wordt. Bij blarenkoorts horen algemene ziekteverschijnselen zoals een ziek gevoel en koorts. Met de blarenkoorts kan er veel vocht verloren gaan. Ook is de kans op infectie groot door de aanwezigheid van open plekken, daar waar de blaren open zijn gesprongen.

Blarenkoorts moet niet verward worden met infectieziekten als waterpokken. Bij deze infectieziekte is er ook sprake van met vocht gevulde blaasjes die na enige tijd vanzelf weer verdwijnen. Blarenkoorts geneest niet vanzelf en er zullen telkens nieuwe blaren ontstaan.

Ernstige gevolgen

Als eerste kan blarenkoorts infecties tot gevolg hebben, omdat de huid een open verbinding met de buitenwereld wordt. Hierdoor werkt de huid niet meer als natuurlijke barrière. Verschillende micro-organismen kunnen zo makkelijk het lichaam binnen dringen en ernstige infecties en ontstekingen veroorzaken. Dit kan zeer ernstige gevolgen voor de gezondheid hebben. Bovendien droogt de huid door blarenkoorts enorm uit. Er ontstaat dan een ernstig tekort aan lichaamsvocht. Deze vorm van uitdroging kan dodelijk aflopen.

Is het te voorkomen?

Blarenkoorts is niet te voorkomen. Het betreft hier een auto-immuunziekte, waarvan niet gezegd kan worden wanneer en bij wie deze ontstaat. Erfelijkheid kan een rol spelen. Er zijn geen uitlokkende factoren bekend. Wel is duidelijk wat er tijdens blarenkoorts gebeurt. De bovenste laag van de huid heet de opperhuid. De opperhuid bestaat uit verschillende laagjes. Bovenaan hebben we de hoornlaag. Als vijfde hebben we de onderste laag. Net boven deze onderste laag ligt de stekelcellenlaag. Bij blarenkoorts worden de bruggen tussen de huidcellen in de stekelcellenlaag afgebroken. Hierdoor verliest de huid zijn stevigheid en komt als het ware los. Dit veroorzaakt blaarvorming en dus blarenkoorts.

Vulgaris en foliaceus

Er zijn ook nog twee vormen van blarenkoorts. In het begin hadden we het over pemphigus vulgaris. Dit is eigenlijk de meeste bekende en voorkomende vorm van blarenkoorts. Er ontstaan blaren op de mond, de slijmvliezen, de lippen, de huid en de vagina bij vrouwen. Bij pemphigus foliaceus komen de blaren alleen op de huid voor.

Behandeling

Het is heel belangrijk dat blarenkoorts behandeld wordt. Zonder behandeling kan de patiënt in enkele jaren tijd de dood vinden als gevolg van uitdroging en infecties. Blarenkoorts laat zich goed behandelen met corticosteroïden door middel van injecties. Dit middel (hormoon dat normaal door de bijnierschors geproduceerd wordt) onderdrukt het afweersysteem en wordt vaak gebruikt bij allergische reacties of bij ontstekingen. Prednisolon of Cortison zijn bekende namen.

Het nadeel van het veelvuldig gebruik van corticosteroïden is een verminderde afweer, waardoor de kans op infecties groter wordt. Er kan ook gebruik gemaakt worden van immunosuppressiva. Hierbij wordt een immuunreactie verminderd. Op deze manier zullen nieuwe blaren niet gevormd worden of in ieder geval minder hevig en snel. Er zal ten alle tijden geprobeerd worden om de vorming van nieuwe blaren te voorkomen. De behandeling geldt vaak voor maanden tot jaren.

De behandeling wordt soms afgewisseld met cytostatica. Dit staat ook wel bekend onder de naam chemotherapie. Dit wordt vooral toegepast bij tumoren (kanker), maar ook wel bij andere ziekten. De arts bekijkt welke behandeling voldoende is en of er eventuele aanvullende behandeling nodig is.