Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezen

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die de huid en slijmvliezen aantast. Deze aandoening gaat gepaard met blaarvorming en zweren (erosies) op de huid en in het slijmvlies van de mond, maar andere slijmvlieslocaties kunnen ook worden getroffen. De ziekte veroorzaakt vaak ernstige pijn en voedingsproblemen, vooral bij ouderen. Een huidbiopsie is doorgaans noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. Er zijn verschillende behandelingsmethoden beschikbaar, waaronder wondverzorging en medicatie, om de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen. Ondanks de beschikbare behandelingen kan Pemphigus vulgaris soms levensbedreigende complicaties met zich meebrengen.

• Epidemiologie
• Oorzaken en erfelijkheid van pemphigus vulgaris
• Risicofactoren
• Symptomen: Huid, slijmvliezen en nagels
• Alarmsymptomen van pemphigus vulgaris
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van pemphigus vulgaris
• Complicaties
• Preventie van zweren en blaren aan huid en slijmvliezen
• Praktische tips voor het omgaan met pemphigus vulgaris
• Medische behandeling en opvolging
• Zorg voor de huid en preventie van infecties
• Psychologische ondersteuning en copingstrategieën
• Misvattingen rond pemphigus vulgaris
• Pemphigus vulgaris is een besmettelijke ziekte
• De blaren bij pemphigus vulgaris zijn hetzelfde als gewone huidinfecties
• Pemphigus vulgaris komt alleen op de huid voor
• De ziekte is uitsluitend erfelijk bepaald
• Medicatie kan pemphigus vulgaris volledig genezen
• Alleen oudere volwassenen krijgen pemphigus vulgaris
• Voeding en leefstijl hebben geen invloed op pemphigus vulgaris

Epidemiologie

Pemphigus vulgaris is een zeldzame aandoening met een incidentie die varieert van 0,5 tot 3,2 gevallen per 100.000 inwoners. De ziekte komt voor bij mensen van alle rassen, maar is vaker prevalent bij Ashkenazische joden en bij mensen uit het Indiase subcontinent. De symptomen beginnen meestal op middelbare of oudere leeftijd, en beide geslachten worden even vaak getroffen.

Oorzaken en erfelijkheid van pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem antilichamen produceert tegen desmosomen, eiwitten die de verbindingen tussen huidcellen versterken. Deze antilichamen vernietigen de desmosomen, wat leidt tot de vorming van blaren. De exacte oorzaak is onbekend, maar vermoedelijk spelen virussen, infecties, genetische factoren en omgevingsfactoren een rol bij het ontstaan van de ziekte. In zeldzame gevallen kan Pemphigus vulgaris worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen, zoals bloeddrukverlagende middelen (ACE-remmers) en penicillamine, een chelaatvormer die bepaalde materialen uit het bloed verwijdert.

Risicofactoren

Hoewel de precieze oorzaken van Pemphigus vulgaris niet volledig worden begrepen, kunnen enkele risicofactoren bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening. Deze omvatten:

• Genetische aanleg: Er zijn aanwijzingen dat genetische factoren een rol spelen in het ontstaan van Pemphigus vulgaris.
• Auto-immuunziekten: Personen met andere auto-immuunziekten hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van Pemphigus vulgaris.
• Infecties: Bepaalde virale infecties kunnen mogelijk bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

Symptomen: Huid, slijmvliezen en nagels

De symptomen van Pemphigus vulgaris kunnen variëren in ernst en uitgebreidheid, maar de ziekte tast meestal de slijmvliezen van de mond en/of de huid aan.

Slijmvliezen
Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt eerst pijnlijke blaren en zweren in de mond, die snel openbarsten. Deze kunnen leiden tot mondbranden (pijn aan tong en mond), tongzwelling (macroglossie) en tongpijn. De erosies kunnen zich uitbreiden naar het strottenhoofd, wat resulteert in een heesheid. Patiënten kunnen moeite hebben met eten en drinken vanwege de pijn. Andere aangetaste slijmvliezen kunnen het oogbindvlies (conjunctiva), de slokdarm (met pijn bij het eten), de schaamlippen, de vagina, de baarmoederhals, de vulva, de penis, de urinebuis, het neusslijmvlies en de anus omvatten.

Huid
Bij sommige patiënten verschijnen wijdverspreide, pijnlijke blaren en zweren op de hoofdhuid, het gezicht, de oksels, de lies, de billen, de romp en andere lichaamsdelen. Deze huidzweren bevatten vocht, hebben een bol uiterlijk, zijn schilferig, laten gemakkelijk los en ontwikkelen een korst. De blaren zijn kwetsbaar en kunnen snel scheuren, wat resulteert in zweren die genezen zonder littekenvorming, maar de huid kan donkerder worden (hyperpigmentatie).

Nagels
Sommige patiënten ervaren nagelproblemen zoals acute of chronische paronychia (nagelriemontsteking), onycholyse (nagelloslating), subunguale hematomen (blauwverkleuringen onder de nagel) en nageldystrofie (afsterven van de nagel) bij één of meerdere vingers of tenen.

Alarmsymptomen van pemphigus vulgaris

De alarmsymptomen van pemphigus vulgaris zijn essentieel voor een tijdige diagnose en behandeling. Het herkennen van deze symptomen kan patiënten helpen om snel medische hulp te zoeken. Hieronder worden de meest voorkomende alarmsymptomen besproken.

Pijnlijke blaren

Een van de eerste symptomen van pemphigus vulgaris is de ontwikkeling van pijnlijke blaren. Deze blaren ontstaan meestal op de huid en in de mond. De blaren zijn vaak fragiel en kunnen gemakkelijk openbarsten, wat leidt tot pijnlijke open zweren. Blaren verschijnen vaak op gebieden met hoge wrijving, zoals de mond, de oksels en tussen de vingers.

Erosies en zweren

Naarmate de ziekte vordert, kunnen de blaren evolueren naar erosies en zweren. De open zweren kunnen ernstig pijnlijk zijn en het dagelijks functioneren belemmeren, vooral bij het eten of drinken. De open plekken op de huid en slijmvliezen maken de patiënt kwetsbaar voor secundaire bacteriële infecties.

Veranderde huidgevoeligheid

Patiënten kunnen een verhoogde gevoeligheid van de huid ervaren. Dit kan gepaard gaan met een brandend gevoel, wat oncomfortabel kan zijn, vooral in de gebieden waar blaren zijn gevormd. Sommige patiënten ervaren een reactie op druk of aanraking, wat kan leiden tot een verergering van de symptomen.

Symptomen van systemische betrokkenheid

In sommige gevallen kunnen patiënten symptomen vertonen die wijzen op systemische betrokkenheid van de ziekte. Dit kan zich uiten in koorts en vermoeidheid, wat kan wijzen op een ontstekingsreactie in het lichaam. Door pijn en ongemak kan het moeilijk zijn om adequaat te eten, wat kan leiden tot ongewild gewichtsverlies.

Klinische presentatie en evaluatie

Het herkennen van deze alarmsymptomen is cruciaal voor zorgverleners. Een grondige klinische evaluatie, inclusief de medische geschiedenis van de patiënt, kan helpen bij de diagnose. Als de symptomen vroegtijdig worden opgemerkt, kan er snel worden overgegaan tot diagnostische testen en behandeling.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
Een positief Nikolsky-teken is kenmerkend voor Pemphigus vulgaris. Dit teken wordt vastgesteld wanneer een arts met een schuivende beweging over de huid wrijft, waardoor de opperhuid gemakkelijk van de onderlaag scheidt. Een huidbiopsie is noodzakelijk om de diagnose te bevestigen en kan worden aangevuld met immunofluorescentiemicroscopie om de aanwezigheid van antilichamen tegen desmosomen aan te tonen.

Differentiële diagnose
Het is essentieel om Pemphigus vulgaris te onderscheiden van andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Differentialen omvatten:

• Dermatitis herpetiformis (huidziekte geassocieerd met glutenintolerantie)
• Erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met symptomen op huid, slijmvliezen en ogen)
• Familiale goedaardige pemphigus (ziekte van Hailey-Hailey)
• IgA pemphigus
• Lineaire IgA dermatosis (aandoening van huid en slijmvliezen)
• Paraneoplastische pemphigus
• Parapemphigus
• Pemphigus door medicatiegebruik
• Pemphigus erythematosus
• Pemphigus foliaceus (jeukende blaren op huid)
• Pemphigus herpetiformis

Behandeling

De behandeling van Pemphigus vulgaris richt zich op het verminderen van de symptomen, het voorkomen van complicaties en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt. Ernstige gevallen worden vaak behandeld in een ziekenhuis of brandwondencentrum, vergelijkbaar met ernstige brandwonden. De behandeling kan omvatten:

• Antibiotica en schimmeldodende middelen (antimycotica) ter preventie van infecties
• Ontstekingsremmende medicatie zoals Dapson
• Immunosuppressiva (middelen die het immuunsysteem onderdrukken) zoals corticosteroïden
• Intraveneuze immunoglobulinen (IVIg) in bepaalde gevallen
• Intraveneuze voeding bij ernstige aften
• Kalmerende lotions, natte verbanden en andere maatregelen voor de behandeling van zweren en blaren
• Pijnstillers als lokale pijnstilling onvoldoende is
• Plasmaferese (verminderen van antilichamen in het bloed door vervangende intraveneuze vloeistoffen en plasma)
• Verdovende mondzuigtabletten om de pijn van mondzweren te verlichten
• Vloeistoffen en elektrolyten via een ader (intraveneus) bij ernstige aften

Prognose van pemphigus vulgaris

Zonder behandeling kan Pemphigus vulgaris levensbedreigend zijn, vooral door de complicaties van de ziekte. Hoewel de meeste behandelingen effectief zijn, overlijdt tot 5-15% van de patiënten, vaak door complicaties zoals ernstige infecties, vocht- en elektrolytenstoornissen of bijwerkingen van de behandeling. De vooruitzichten zijn doorgaans slechter bij oudere patiënten en bij degenen met een uitgebreide ziekte. Kinderen hebben meestal een betere prognose dan volwassenen.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden bij Pemphigus vulgaris zijn onder meer:

• Bijwerkingen van medicatie
• Ernstige uitdroging (dehydratie)
• Secundaire huidinfecties
• Verspreiding van infecties via de bloedbaan (sepsis)

Preventie van zweren en blaren aan huid en slijmvliezen

Aangezien Pemphigus vulgaris een auto-immuunziekte is, is volledige preventie moeilijk. Er zijn echter enkele strategieën die kunnen helpen bij het beheren van de aandoening en het minimaliseren van complicaties:

• Vroege diagnose en behandeling: Tijdige medische interventie kan helpen om de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen.
• Regelmatige controles: Regelmatige controles bij een specialist zijn belangrijk om de voortgang van de ziekte te volgen en aanpassingen in de behandeling aan te brengen indien nodig.
• Preventieve zorg: Het voorkomen van infecties door goede hygiëne en het vermijden van triggers die de symptomen kunnen verergeren kan bijdragen aan een betere levenskwaliteit.

Praktische tips voor het omgaan met pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte die blaren en zweren veroorzaakt op de huid en slijmvliezen. Het kan pijnlijk zijn en leiden tot ernstige complicaties zoals infecties. Het is essentieel om de symptomen effectief te beheren en het risico op complicaties te verminderen.

Medische behandeling en opvolging

De behandeling van pemphigus vulgaris richt zich meestal op het onderdrukken van het immuunsysteem met medicijnen zoals corticosteroïden en immunosuppressiva om de blaarvorming te verminderen. Het is belangrijk om deze medicijnen volgens het voorschrift van je arts in te nemen, omdat ze kunnen helpen om de ziekte onder controle te houden en verdere schade aan de huid te voorkomen.

Regelmatige controles bij je arts zijn essentieel om te controleren op bijwerkingen van de medicatie en om ervoor te zorgen dat je behandeling effectief is. Als er zich nieuwe blaren vormen, zoek dan onmiddellijk medische hulp om infecties te voorkomen.

Zorg voor de huid en preventie van infecties

Een van de belangrijkste aspecten van het beheer van pemphigus vulgaris is het handhaven van een goede huidverzorging en het voorkomen van infecties. Zorg ervoor dat je blaren of zweren niet opent, omdat dit het risico op infectie verhoogt. Gebruik milde, niet-irriterende zeep en vochtinbrengende crèmes om de huid te beschermen en de genezing te bevorderen.

Als er blaren of zweren aanwezig zijn, bedek ze dan voorzichtig met steriele gaasjes om infectie te voorkomen. Houd wonden schoon en droog, en volg de instructies van je arts voor het verzorgen van de huid.

Psychologische ondersteuning en copingstrategieën

Pemphigus vulgaris kan zowel lichamelijke als emotionele uitdagingen met zich meebrengen, vooral wanneer het de kwaliteit van leven beïnvloedt. Het is belangrijk om psychologische ondersteuning te zoeken als je last hebt van stress, angst of depressie. Therapie kan je helpen om te gaan met de fysieke en emotionele impact van de ziekte.

Het delen van je ervaringen met andere patiënten of in steungroepen kan ook nuttig zijn om je zorgen te delen en informatie uit te wisselen.

Misvattingen rond pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een besmettelijke ziekte

Veel mensen denken dat pemphigus vulgaris een infectieziekte is en dat je het kunt overdragen door huidcontact of via gedeelde voorwerpen. Dit is echter niet waar. Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem per ongeluk de bindingen tussen huidcellen aanvalt, waardoor blaren en wonden ontstaan. Het heeft niets te maken met virussen, bacteriën of schimmels en vormt geen besmettingsgevaar voor anderen.

De blaren bij pemphigus vulgaris zijn hetzelfde als gewone huidinfecties

Hoewel de blaren bij pemphigus vulgaris soms lijken op die van een huidinfectie, hebben ze een heel andere oorzaak. De blaren ontstaan door een auto-immuunreactie waarbij het lichaam zijn eigen huidcellen aanvalt. Ze zijn vaak pijnlijk, gemakkelijk te beschadigen en genezen traag. Dit in tegenstelling tot blaren die door infecties worden veroorzaakt, die meestal met antibiotica of antivirale middelen behandeld kunnen worden.

Pemphigus vulgaris komt alleen op de huid voor

Een veelvoorkomende misvatting is dat deze aandoening enkel de huid aantast. In werkelijkheid kunnen ook de slijmvliezen worden aangetast, met name in de mond, keel en slokdarm. Dit kan leiden tot pijnlijke wonden en slikproblemen, waardoor eten en drinken bemoeilijkt worden. Hierdoor kunnen sommige patiënten risico lopen op ondervoeding.

De ziekte is uitsluitend erfelijk bepaald

Hoewel genetische factoren een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van pemphigus vulgaris, is het geen puur erfelijke ziekte. Omgevingsfactoren, zoals bepaalde infecties, medicatie of andere immuunreacties, kunnen de ziekte uitlokken bij mensen die er genetisch vatbaar voor zijn. Het is dus niet zo dat iedereen met een familiegeschiedenis van pemphigus vulgaris de ziekte automatisch krijgt.

Medicatie kan pemphigus vulgaris volledig genezen

Helaas is er geen definitieve genezing voor pemphigus vulgaris. Behandeling met medicatie, zoals corticosteroïden en immunosuppressiva, kan de ziekte onder controle houden en opflakkeringen verminderen. Het doel van de behandeling is om de blaarvorming te stoppen en verdere schade te voorkomen. Sommige patiënten kunnen na lange tijd in remissie gaan, maar regelmatige medische controle blijft noodzakelijk.

Alleen oudere volwassenen krijgen pemphigus vulgaris

Hoewel de ziekte vaker voorkomt bij mensen van middelbare tot oudere leeftijd, kan pemphigus vulgaris ook jongere volwassenen treffen. Zelfs in zeldzame gevallen kan het bij kinderen optreden. De ernst en het verloop van de ziekte kunnen per persoon verschillen, en leeftijd speelt hierbij niet de enige rol. Vroege diagnose en behandeling kunnen helpen om complicaties te beperken, ongeacht de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert.

Voeding en leefstijl hebben geen invloed op pemphigus vulgaris

Hoewel pemphigus vulgaris niet direct door voeding wordt veroorzaakt, kunnen bepaalde voedingskeuzes de klachten verergeren. Bijvoorbeeld, voedingsmiddelen met veel zuren of scherpe kruiden kunnen pijnlijk zijn bij blaren in de mond. Daarnaast kan een evenwichtig voedingspatroon bijdragen aan het ondersteunen van het immuunsysteem en het herstel van de huid bevorderen. Stressmanagement en ontspanningstechnieken kunnen ook helpen om opflakkeringen onder controle te houden.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid
• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid
• Blaasjes (blaren) op handen en voeten: Oorzaken blaarvorming