Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezen

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die de huid en slijmvliezen aantast. Deze aandoening gaat gepaard met blaarvorming en zweren (erosies) op de huid en in het slijmvlies van de mond, maar andere slijmvlieslocaties kunnen ook worden getroffen. De ziekte veroorzaakt vaak ernstige pijn en voedingsproblemen, vooral bij ouderen. Een huidbiopsie is doorgaans noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. Er zijn verschillende behandelingsmethoden beschikbaar, waaronder wondverzorging en medicatie, om de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen. Ondanks de beschikbare behandelingen kan Pemphigus vulgaris soms levensbedreigende complicaties met zich meebrengen.

• Epidemiologie
• Oorzaken en erfelijkheid van pemphigus vulgaris
• Risicofactoren
• Symptomen: Huid, slijmvliezen en nagels
• Alarmsymptomen van pemphigus vulgaris
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van pemphigus vulgaris
• Complicaties
• Preventie van zweren en blaren aan huid en slijmvliezen

Epidemiologie

Pemphigus vulgaris is een zeldzame aandoening met een incidentie die varieert van 0,5 tot 3,2 gevallen per 100.000 inwoners. De ziekte komt voor bij mensen van alle rassen, maar is vaker prevalent bij Ashkenazische joden en bij mensen uit het Indiase subcontinent. De symptomen beginnen meestal op middelbare of oudere leeftijd, en beide geslachten worden even vaak getroffen.

Oorzaken en erfelijkheid van pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem antilichamen produceert tegen desmosomen, eiwitten die de verbindingen tussen huidcellen versterken. Deze antilichamen vernietigen de desmosomen, wat leidt tot de vorming van blaren. De exacte oorzaak is onbekend, maar vermoedelijk spelen virussen, infecties, genetische factoren en omgevingsfactoren een rol bij het ontstaan van de ziekte. In zeldzame gevallen kan Pemphigus vulgaris worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen, zoals bloeddrukverlagende middelen (ACE-remmers) en penicillamine, een chelaatvormer die bepaalde materialen uit het bloed verwijdert.

Risicofactoren

Hoewel de precieze oorzaken van Pemphigus vulgaris niet volledig worden begrepen, kunnen enkele risicofactoren bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening. Deze omvatten:

• Genetische aanleg: Er zijn aanwijzingen dat genetische factoren een rol spelen in het ontstaan van Pemphigus vulgaris.
• Auto-immuunziekten: Personen met andere auto-immuunziekten hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van Pemphigus vulgaris.
• Infecties: Bepaalde virale infecties kunnen mogelijk bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.

Symptomen: Huid, slijmvliezen en nagels

De symptomen van Pemphigus vulgaris kunnen variëren in ernst en uitgebreidheid, maar de ziekte tast meestal de slijmvliezen van de mond en/of de huid aan.

Slijmvliezen

Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt eerst pijnlijke blaren en zweren in de mond, die snel openbarsten. Deze kunnen leiden tot mondbranden (pijn aan tong en mond), tongzwelling (macroglossie) en tongpijn. De erosies kunnen zich uitbreiden naar het strottenhoofd, wat resulteert in een heesheid. Patiënten kunnen moeite hebben met eten en drinken vanwege de pijn. Andere aangetaste slijmvliezen kunnen het oogbindvlies (conjunctiva), de slokdarm (met pijn bij het eten), de schaamlippen, de vagina, de baarmoederhals, de vulva, de penis, de urinebuis, het neusslijmvlies en de anus omvatten.

Huid

Bij sommige patiënten verschijnen wijdverspreide, pijnlijke blaren en zweren op de hoofdhuid, het gezicht, de oksels, de lies, de billen, de romp en andere lichaamsdelen. Deze huidzweren bevatten vocht, hebben een bol uiterlijk, zijn schilferig, laten gemakkelijk los en ontwikkelen een korst. De blaren zijn kwetsbaar en kunnen snel scheuren, wat resulteert in zweren die genezen zonder littekenvorming, maar de huid kan donkerder worden (hyperpigmentatie).

Nagels

Sommige patiënten ervaren nagelproblemen zoals acute of chronische paronychia (nagelriemontsteking), onycholyse (nagelloslating), subunguale hematomen (blauwverkleuringen onder de nagel) en nageldystrofie (afsterven van de nagel) bij één of meerdere vingers of tenen.

Alarmsymptomen van pemphigus vulgaris

De alarmsymptomen van pemphigus vulgaris zijn essentieel voor een tijdige diagnose en behandeling. Het herkennen van deze symptomen kan patiënten helpen om snel medische hulp te zoeken. Hieronder worden de meest voorkomende alarmsymptomen besproken.

Pijnlijke blaren

Een van de eerste symptomen van pemphigus vulgaris is de ontwikkeling van pijnlijke blaren. Deze blaren ontstaan meestal op de huid en in de mond. De blaren zijn vaak fragiel en kunnen gemakkelijk openbarsten, wat leidt tot pijnlijke open zweren. Blaren verschijnen vaak op gebieden met hoge wrijving, zoals de mond, de oksels en tussen de vingers.

Erosies en zweren

Naarmate de ziekte vordert, kunnen de blaren evolueren naar erosies en zweren. De open zweren kunnen ernstig pijnlijk zijn en het dagelijks functioneren belemmeren, vooral bij het eten of drinken. De open plekken op de huid en slijmvliezen maken de patiënt kwetsbaar voor secundaire bacteriële infecties.

Veranderde huidgevoeligheid

Patiënten kunnen een verhoogde gevoeligheid van de huid ervaren. Dit kan gepaard gaan met een brandend gevoel, wat oncomfortabel kan zijn, vooral in de gebieden waar blaren zijn gevormd. Sommige patiënten ervaren een reactie op druk of aanraking, wat kan leiden tot een verergering van de symptomen.

Symptomen van systemische betrokkenheid

In sommige gevallen kunnen patiënten symptomen vertonen die wijzen op systemische betrokkenheid van de ziekte. Dit kan zich uiten in koorts en vermoeidheid, wat kan wijzen op een ontstekingsreactie in het lichaam. Door pijn en ongemak kan het moeilijk zijn om adequaat te eten, wat kan leiden tot ongewild gewichtsverlies.

Klinische presentatie en evaluatie

Het herkennen van deze alarmsymptomen is cruciaal voor zorgverleners. Een grondige klinische evaluatie, inclusief de medische geschiedenis van de patiënt, kan helpen bij de diagnose. Als de symptomen vroegtijdig worden opgemerkt, kan er snel worden overgegaan tot diagnostische testen en behandeling.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Een positief Nikolsky-teken is kenmerkend voor Pemphigus vulgaris. Dit teken wordt vastgesteld wanneer een arts met een schuivende beweging over de huid wrijft, waardoor de opperhuid gemakkelijk van de onderlaag scheidt. Een huidbiopsie is noodzakelijk om de diagnose te bevestigen en kan worden aangevuld met immunofluorescentiemicroscopie om de aanwezigheid van antilichamen tegen desmosomen aan te tonen.

Differentiële diagnose

Het is essentieel om Pemphigus vulgaris te onderscheiden van andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Differentialen omvatten:

• Dermatitis herpetiformis (huidziekte geassocieerd met glutenintolerantie)
• Erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met symptomen op huid, slijmvliezen en ogen)
• Familiale goedaardige pemphigus (ziekte van Hailey-Hailey)
• IgA pemphigus
• Lineaire IgA dermatosis (aandoening van huid en slijmvliezen)
• Paraneoplastische pemphigus
• Parapemphigus
• Pemphigus door medicatiegebruik
• Pemphigus erythematosus
• Pemphigus foliaceus (jeukende blaren op huid)
• Pemphigus herpetiformis

Behandeling

De behandeling van Pemphigus vulgaris richt zich op het verminderen van de symptomen, het voorkomen van complicaties en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt. Ernstige gevallen worden vaak behandeld in een ziekenhuis of brandwondencentrum, vergelijkbaar met ernstige brandwonden. De behandeling kan omvatten:

• Antibiotica en schimmeldodende middelen (antimycotica) ter preventie van infecties
• Ontstekingsremmende medicatie zoals Dapson
• Immunosuppressiva (middelen die het immuunsysteem onderdrukken) zoals corticosteroïden
• Intraveneuze immunoglobulinen (IVIg) in bepaalde gevallen
• Intraveneuze voeding bij ernstige aften
• Kalmerende lotions, natte verbanden en andere maatregelen voor de behandeling van zweren en blaren
• Pijnstillers als lokale pijnstilling onvoldoende is
• Plasmaferese (verminderen van antilichamen in het bloed door vervangende intraveneuze vloeistoffen en plasma)
• Verdovende mondzuigtabletten om de pijn van mondzweren te verlichten
• Vloeistoffen en elektrolyten via een ader (intraveneus) bij ernstige aften

Prognose van pemphigus vulgaris

Zonder behandeling kan Pemphigus vulgaris levensbedreigend zijn, vooral door de complicaties van de ziekte. Hoewel de meeste behandelingen effectief zijn, overlijdt tot 5-15% van de patiënten, vaak door complicaties zoals ernstige infecties, vocht- en elektrolytenstoornissen of bijwerkingen van de behandeling. De vooruitzichten zijn doorgaans slechter bij oudere patiënten en bij degenen met een uitgebreide ziekte. Kinderen hebben meestal een betere prognose dan volwassenen.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden bij Pemphigus vulgaris zijn onder meer:

• Bijwerkingen van medicatie
• Ernstige uitdroging (dehydratie)
• Secundaire huidinfecties
• Verspreiding van infecties via de bloedbaan (sepsis)

Preventie van zweren en blaren aan huid en slijmvliezen

Aangezien Pemphigus vulgaris een auto-immuunziekte is, is volledige preventie moeilijk. Er zijn echter enkele strategieën die kunnen helpen bij het beheren van de aandoening en het minimaliseren van complicaties:

• Vroege diagnose en behandeling: Tijdige medische interventie kan helpen om de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen.
• Regelmatige controles: Regelmatige controles bij een specialist zijn belangrijk om de voortgang van de ziekte te volgen en aanpassingen in de behandeling aan te brengen indien nodig.
• Preventieve zorg: Het voorkomen van infecties door goede hygiëne en het vermijden van triggers die de symptomen kunnen verergeren kan bijdragen aan een betere levenskwaliteit.

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid
• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid
• Blaasjes (blaren) op handen en voeten: Oorzaken blaarvorming