Pemphigus vulgaris: symptomen, oorzaak en behandeling

Pemphigus is een huidaandoening die gekenmerkt wordt door blaarvorming in de opperhuid. Pemphigus vulgaris is een potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte. Vroegtijdige diagnose en behandeling is van belang. Pemphigus vulgaris is de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaris begint meestal met blaren in de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook blaren verschijnen op de slijmvliezen van de geslachtsdelen. De behandeling van pemphigus vulgaris is gericht op het verminderen van klachten en symptomen en het voorkomen van complicaties. Er zijn ook een aantal zelfzorgmaatregelen die je in acht kunt nemen om de klachten van pemphigus vulgaris te managen.

• Wat is pemphigus?
• Auto-immuunziekte
• Drie hoofdvormen
• Pemphigus vulgaris in vogelvlucht
• Klachten en symptomen pemphigus
• Symptomen pemphigus vulgaris (PV)
• Symptomen pemphigus foliaceus (PF)
• Symptomen paraneoplastische pemphigus (PNP)
• Nagelafwijkingen bij pemphigus vulgaris
• Risicofactoren en vóórkomen pemphigus
• Oorzaak pemphigus
• Complicaties
• Diagnose pemphigus
• Lichamelijk onderzoek
• Huidbiopsie
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling pemphigus
• Behandeling pemphigus vulgaris
• Behandeling pemphigus foliaceus
• Behandeling pemphigus in de mondholte
• Zelfzorg
• Prognose

Wat is pemphigus?

Auto-immuunziekte

Pemphigus is een groep van zeldzame huidaandoeningen die blaren op de huid en op de slijmvliezen, zoals het mondslijmvlies of op de geslachtsdelen veroorzaakt. Pemphigus is afgeleid van het Griekse woord pemphix wat zoiets als 'blaar' betekent. Pemphigus kan mensen van elke leeftijd treffen, maar het komt vooal voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. Pemphigus is een chronische aandoening, die ontstaat als gevolg van een autoimmuunreactie.

Drie hoofdvormen

De drie belangrijkste vormen van pemphigus zijn:

• pemphigus vulgaris;
• pemphigus foliaceus; en
• paraneoplastische pemphigus.

Elk type heeft verschillende klinische en immunopathologische kenmerken. Pemphigus vulgaris is goed voor circa 50 tot 70% van alle ziektegevallen.

Pemphigus vulgaris in vogelvlucht

• Auto-immuunziekte: Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte. Dit houdt in dat je immuunsysteem zich per abuis tegen gezonde cellen in het lichaam richt.
• Blaren en zweren: Kenmerkend voor deze huidziekte zijn pijnlijke blaren en zweren op de huid en slijmvliezen, zoals de mond en geslachtsorganen.
• Pijn en jeuk: Mensen met deze huidziekte hebben vaak last van ernstige pijn en jeuk. Dit komt door de blaren en zweren.
• Aantasting van desmosomen: Het immuunsysteem treft desmosomen. Dit zijn celadhesie-eiwitten die huidcellen aan elkaar hechten. Het gevolg is loslating van huidlagen en de vorming van blaren.
• Diagnose: De diagnose wordt vaak gesteld op basis van een combinatie van klinische evaluatie, weefselbiopsie en immunologische tests.
• Behandeling: Immuniteit wordt onderdrukt met medicijnen zoals corticosteroïden en immunomodulatoren.
• Follow-up: Door de chronische aard van de ziekte is voortdurende medische controle noodzakelijk.
• Complicaties: Ernstige complicaties kunnen optreden bij infectie van blaren of inadequate behandeling, hetgeen kan leiden tot systemische ontstekingen. In ernstige gevallen kan dit levensbedreigend zijn.
• Ondersteunende zorg: Pijnbestrijding, wondverzorging en mondhygiëne zijn belangrijk.

Klachten en symptomen pemphigus

Pemphigus wordt gekenmerkt door blaarvorming op de huid en de slijmvliezen. De blaren gaan gemakkelijk open, waardoor open zweren kunnen ontstaan die geïnfecteerd kunnen raken. De klachten van de drie soorten pemphigus is afhankelijk van het type.

Symptomen pemphigus vulgaris (PV)

Dit is de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaris begint meestal met blaren in de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook blaren verschijnen op de slijmvliezen van de geslachtsdelen. De blaren lijken op brandblaren en zijn meestal pijnlijk, maar jeuken niet. Blaren in de mond of keel kunnen slikken en eten bemoeilijken. Zonder adequate behandeling genezen ze niet of heel moeilijk.

Symptomen pemphigus foliaceus (PF)

Dit type heeft meestal geen invloed op de slijmvliezen. De blaren verschijnen meestal eerst in het gelaat en de hoofdhuid en kunnen later uitbreken op borst en rug. Ze zijn meestal niet pijnlijk, maar kunnen wel jeuken. Kenmerkend aan deze vorm zijn de korsten en tere blaartjes.

Symptomen paraneoplastische pemphigus (PNP)

Deze vorm komt het minst voor en is de meest ernstige vorm. Paraneoplastische pemphigus wordt geassocieerd met bepaalde vormen van kanker. Paraneoplastische pemphigus veroorzaakt pijnlijke zweren op mond, lippen en slokdarm, maar ook op de huid. Bij deze vorm van pemphigus kunne ook de slijmvliezen in de longen zijn aangedaan, wat resulteert in een progressieve longziekte waardoor het ademhalen wordt bemoeilijkt (dyspnoe). Paraneoplastische pemphigus is moeilijk te behandelen en het overlijdensrisico is groot.

Nagelafwijkingen bij pemphigus vulgaris

Sommige mensen met pemphigus vulgaris krijgen last van nagelproblemen of nagelafwijkingen. Paronychia (nagelriemontsteking), onycholyse (nagelloslating), subunguale hematomen (een bloeduitstorting onder de nagel), en nageldystrofie (afsterven van de nagel) van één of meerdere vingers of tenen komen soms voor bij pemphigus vulgaris

Risicofactoren en vóórkomen pemphigus

Pemphigus vulgaris komt over de hele wereld voor. De incidentie varieert van 0,5 tot 3.2 gevallen per 100.000 inwoners. Asjkenazische Joden en mensen van mediterrane afkomst hebben een grotere kans op deze ziekte. Er zijn maar weinig familiale gevallen gemeld. De man-vrouw-verhouding is ongeveer gelijk. In de adolescentie, hebben meisjes iets meer kans te worden getroffen door deze aandoening dan jongens. De ziekte wordt meestal geconstateerd bij mensen tussen ongeveer 50-60 jaar, maar dat neemt niet weg dat het bij jongeren en kinderen ook al kan optreden.

Oorzaak pemphigus

Pemphigus is een auto-immuunziekte, waarbij het lichaam reageert tegen het eigen weefsel. Waardoor pemphigus precies ontstaat is onbekend. Soms ontstaat pemphigus als reactie op bepaalde medicijnen. Deze vorm van pemphigus verdwijnt gewoonlijk wanneer met het gebruik van het geneesmiddel wordt gestopt.

Complicaties

De open wonden van pemphigus maken je zeer kwetsbaar voor infecties, die fataal kunnen zijn indien zij zich verspreiden naar de bloedbaan. Mogelijke complicaties van pemphigus zijn onder meer:

• Infectie van je huid;
• Infectie die zich uitbreidt naar je bloedbaan (sepsis);
• Parodontale (gom) ziekte en tandverlies, als je blaren hebt in de mond;
• Bijwerkingen van medicijnen, zoals hoge bloeddruk en infecties; en
• Dood door infectie.

Diagnose pemphigus

Lichamelijk onderzoek

Naast het afnemen van een anamnese en het verrichten van lichamelijk onderzoek, kan de arts onderzoeken of er sprake is van het 'teken van Nikolsky'. Hierbij zal de arts met een wattenstaafje of zijn vinger over de gezonde huid in de buurt van een blaar wrijven. Wanneer hierbij de huid kapot gaat en afgeschoven kan worden, wordt de uitkomst positief genoemd.

Huidbiopsie

Ook kan er een huidbiopsie worden genomen. Hierbij wordt een stukje weefsel uit een blaar weggenomen en onderzocht onder een microscoop. Voorts kan er bloedonderzoek plaatsvinden.

Differentiaaldiagnose

Vergelijkbaar ziektebeeld is onder meer bulleus pemfigoïd, die te onderscheiden is door blaren die pral gespannen zijn. Andere aandoeningen die in overweging moeten worden genomen bij het stellen van de diagnose, zijn:

• Dermatitis herpetiformis (ziekte van Duhring);
• Erythema multiforme;
• Familiaire benigne chronische pemphigus of de ziekte van Hailey-Hailey;
• IgA pemphigus;
• Lineaire IgA dermatosis;
• Paraneoplastische pemphigus;
• Parapemphigus;
• Pemphigus door medicatiegebruik;
• Pemphigus erythematosus;
• Pemphigus foliaceus; en
• Pemphigus herpetiformis.

Behandeling pemphigus

Afhankelijk van de ernst, uitgebreidheid van de klachten en de algehele conditie van de patiënt kan een ziekenhuisopname geïndiceerd zijn. De behandeling is gericht op het reduceren van klachten en symptomen en het voorkomen van complicaties. Behandeling is het meest effectief wanneer deze in een zo vroeg mogelijk stadium aanvangt. Minder wijdverspreide pemphigus is gemakkelijker onder controle te krijgen. Welke behandeling wordt ingezet is afhankelijk van de ernst van de ziekte. De behandeling verschilt per patiënt, waarbij rekening wordt gehouden met reeds bestaande aandoeningen.

Behandeling pemphigus vulgaris

Prednison (corticosteroïden) alleen of gecombineerd met azathioprine (een Immuunsuppressivum). Prednison is vooral effectief bij het onderdrukken van het immuunsysteem en het middel wordt daarom voorgeschreven bij allerhande auto-immuunziekten. Indien deze therapie niet aanslaat kunnen goudinjecties, dapson (een antibioticum) of cyclosporine uitkomst bieden. Het laatste is een geneesmiddel om afstotingsverschijnselen te onderdrukken na een orgaantransplantatie, maar het wordt soms ook toegepast bij ernstige vormen van psoriasis en pemphigus vulgaris. Goudinjecties worden voorgeschreven voor de behandeling van reumatische aandoening, maar soms ook bij pemphigus vulgaris. De genoemde middelen hebben soms ernstige bijwerkingen. Vooral het gebruik van corticosteroïden over een langere tijd of in hoge doseringen kunnen zeer ernstige bijwerkingen veroorzaken. Immunosuppressiva kunnen ook ernstige bijwerkingen hebben, waaronder een verhoogd risico op infectie.

Behandeling pemphigus foliaceus

Voor de behandeling van pemphigus foliaceus kunnen lokale corticosteroïden (hormooncrèmes) voorgeschreven worden. Prednison alleen of gecombineerd met azathioprine behoort ook tot de mogelijkheden.

Behandeling pemphigus in de mondholte

Een mondspoeling is de standaardbehandeling. De mondspoeling bevat meestal tetracycline (een antibioticum) of cyclosporine (zie boven). Ook kan een prednisonkuur voorgeschreven worden.

Zelfzorg

Hier zijn een aantal maatregelen die je kunt nemen om je huid en algehele gezondheid te verbeteren:

• Volg de instructies die je van de arts hebt gekregen met betrekking tot wondverzorging nauwgezet. Een goede verzorging van je wonden kan helpen infectie en littekens te voorkomen.
• Gebruik talkpoeder. Het gebruik van talkpoeder op je wonden kan helpen om plakkerige huid en verklevingen te voorkomen.
• Neem je medicijnen trouw en houd je aan de aanwijzingen. Stoppen met de medicatie of het veranderen van de dosis kan ertoe leiden dat je aandoening verergert.
• Gebruik schone handdoeken, beddengoed en kleding. Regelmatig schoonmaken van deze items helpt voorkomen dat je blaren en zweren geïnfecteerd raken. Deel deze items niet met anderen.
• Bescherm je huid. Vermijd activiteiten die je wonden kunnen verergeren of infecteren, zoals het spelen van contactsporten of een hot tub nemen.
• Vermijd bepaalde voedingsmiddelen. Blaren in de mond kunnen worden veroorzaakt of geïrriteerd door sommige voedingsmiddelen, zoals knoflook, ui en scherpe voedingsmiddelen.
• Vermijd blootstelling aan zon. Ultraviolet licht kan nieuwe blaren veroorzaken.
• Overleg met je tandarts over het behouden van een goede mondgezondheid. Als je blaren in je mond hebt, kan het moeilijk zijn om je tanden goed te poetsen. Vraag je tandarts wat je kunt doen om je mondgezondheid te beschermen.
  Overleg met de arts / Bron: Syda Productions/Shutterstock.com
• Vraag je arts of je calcium en vitamine D-supplementen nodig hebt. Corticosteroïden kunnen invloed hebben op je calcium en vitamine D behoefte, dus vraag je arts of je een calcium supplement of andere aanvullende voedingsstoffen nodig hebt.

Prognose

Het is de bedoeling de dagelijkse hoeveelheid prednison en azathioprine allengs te verlagen zonder dat er nieuwe blaren ontstaan. Na een aanvankelijk succesvolle behandeling, komt de ziekte bij veel patiënten na verloop van tijd weer terug. Sommige patiënten slagen erin om na verloop van tijd helemaal te stoppen met de medicijnen. Soms is een levenslange lage onderhoudsdosering met prednison en/of azathioprine nodig om de aandoening onder controle te houden.

Lees verder

• Huiduitslag met rode vlekken, puntjes en bultjes op de huid
• Jeukende huid of jeuk: oorzaken van jeuk en soorten jeuk
• Mondbranden of brandende mond syndroom: symptomen en oorzaak
• Rode plekken, vlekken, bultjes of zweertjes penis / eikel
• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling