Pemphigus foliaceus: Huidziekte met jeukende blaren

Pemphigus foliaceus is een goedaardige huidziekte waarbij de patiënt om onbekende redenen blaren en andere letsels heeft op de huid. Vooral de romp, de hoofdhuid en het gezicht zijn aangetast. De auto-immuunaandoening komt vermoedelijk tot stand door een combinatie van genetische factoren en omgevingsfactoren zoals de blootstelling aan stress en medicatiegebruik. Naast het vermijden of aanpakken van risicofactoren is een medicamenteuze behandeling mogelijk. Het ziekteverloop kenmerkt zich door opflakkeringen en verbeteringen, maar meestal is het dankzij de behandelingen wel mogelijk om gedurende langere tijd geen klachten te ervaren.

• Soorten pemphigus
• Oorzaken: Auto-immuunaandoening
• Risicofactoren van pemphigus foliaceus
• Symptomen: Jeukende blaren op gezicht, hoofdhuid of romp
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidziekte
• Prognose
• Complicaties van huidaandoening

Soorten pemphigus

Pemphigus foliaceus is een vorm van pemphigus, een groep huidaandoeningen waarbij blaren op de huid en/of slijmvliezen ontstaan. Daarnaast treedt een loslating van de cellen van de opperhuid op, hetgeen in medische termen bekend staat als ‘acantholyse’. Pemphigus bestaat in veel soorten.

IgA pemphigus

Het antilichaam IgA veroorzaakt IgA pemphigus. Deze vorm van pemphigus produceert minder ernstige blaren gevuld met etter.

Pemphigus chronicus benignus familiaris (ziekte van Hailey en Hailey)

Dit is een erfelijke, niet auto-immune, huidziekte waarbij schade aan de huid plaatsvindt door mechanische of bacteriële factoren. Op de huid vormen zich blaasjes, erosies en korsten en dan vooral in de hals, de oksels en de liezen

Pemphigus erythematosus

Synoniemen voor pemphigus erythematosus zijn ‘pemphigus erythematodes’, ‘pemphigus seborrhoicus’ en ‘de ziekte van Senear-Usher’. Dit is een aandoening met blaasjes op het gelaat en de borst. De huidletsels doen denken aan de huidaandoeningen ‘eczema seborrhoicum’ of ‘lupus erythematodes’.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans is een variant van pemphigus vulgaris waarbij wratachtige dikke huidzweren ontstaan. Deze vaak jeukende letsels ontstaan meestal onder de armen en onder de lies.

Pemphigus vulgaris

De gewone, meest voorkomende, vorm van pemphigus staat bekend als pemphigus vulgaris. Hierbij ontstaat blaarvorming op de huid en slijmvliezen (zoals de mond) die snel barst en leidt tot pijnlijke natte plekken

Paraneoplastische pemphigus

De zeldzame vorm van de huidaandoening lijkt op pemphigus vulgaris of erythema exsudativum multiforme. Patiënten die lijden aan kanker lijden vaak aan deze vorm van pemphigus. Hierbij zijn in de mond en op de oogleden zweren aanwezig. Daarnaast heeft de patiënt ernstige longproblemen.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam keratinocyten (bouwsteencellen van de opperhuid) aanvalt. Het immuunsysteem van patiënten met deze ziekte produceert antilichamen die zich vasthechten aan het eiwit ‘desmoglein-1’. Dit eiwit bevindt zich in desmosomen (soort verbindingsstructuur: plakkerige vlekken op huidcellen). Wanneer de antilichamen zich aan dit eiwit vasthechten, gaan de huidcellen van elkaar scheiden, wat resulteert in blaarvorming en een schilferige huid. De precieze oorzaak van pemphigus foliaceus is niet bekend anno oktober 2020. Mogelijk spelen zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol. Dit houdt in dat patiënten die genetisch vatbaar zijn voor de huidziekte, mogelijk symptomen ontwikkelen door een uitlokkende omgevingsfactor.

Risicofactoren van pemphigus foliaceus

In een aantal omstandigheden komt pemphigus foliaceus sneller tot uiting:

• blootstelling aan zonlicht: Blootstelling aan de zon of zonnebrand (rode, pijnlijke huid door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht) zijn risicofactoren voor pemphigus foliaceus.
• etniciteit en geografische locatie: Patiënten die wonen in Zuidoost-Europa, het Midden-Oosten en India, lopen meer risico op de ziekte. Ook Ashkenazische Joden lijden sneller aan de huidaandoening.
• geslacht: Vrouwen zijn vaker dan mannen aangetast.
• insectenbeten: In Zuid-Amerika veroorzaakt het fogo selvagem-virus mogelijk pemphigus. Dit virus verspreidt zich via insecten.
• medicijnen: Sommige ontstekingsremmende geneesmiddelen die zwavel bevatten, veroorzaken soms pemphigus. Stopt de patiënt met het nemen van deze medicijnen, dan verdwijnen de symptomen bij de helft van de patiënten.
• stress

Symptomen: Jeukende blaren op gezicht, hoofdhuid of romp

Pemphigus foliaceus treft de slijmvliezen zoals de mond en ogen niet. Pemphigus foliaceus gaat gepaard met kleine met vocht gevulde huidblaren. Deze bevinden zich veelal op het gezicht, de hoofdhuid of de romp. Het blaargebied is brandend, pijnlijk en/of jeukend. Wanneer de blaren barsten, ontstaan, zweren, littekens of wondjes op de huid. Nadat de blaren gebarsten zijn, verschijnen geschubde, korstige, schilferige, ontstoken, pijnlijke en droge vlekken op de huid. Sommige patiënten merken pas symptomen op nadat de blaren gebarsten zijn. Door de gescheurde en geïrriteerde blaren kampt de patiënt met chronische huidinfecties. Deze huidinfecties gaan gepaard met volgende symptomen:

• intense pijn op de plaats van een blaar
• koorts
• misselijkheid
• pus op een huidwonde
• rode strepen op wonde of blaar
• uitputting

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De arts doorloopt de medische geschiedenis omdat een omgevingsfactor mogelijk de symptomen van de huidaandoening heeft veroorzaakt. De arts wenst bovendien informatie over de persoonlijke of familiale aanwezigheid van auto-immuunaandoeningen. Patiënten met pemphigus hebben veel en uitgebreide blaarvorming die goed met het blote oog waar te nemen is op de hoofdhuid, het gezicht en de romp. Een biopsie bevestigt de diagnose. De arts neemt hierbij een klein stukje weefsel weg uit een blaar en laat dit microscopisch beoordelen. Ook is het mogelijk om een chemische biopsie uit te voeren. Hierbij plaatst de arts chemicaliën op de huid om het type pemphigus te bepalen dat de blaren veroorzaakt. De arts voert voorts vaak een bloedonderzoek uit om de waarden van de pemphigus-antilichamen in het bloed te meten.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen lijken sterk op het klinisch beeld van pemphigus foliaceus;

• allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• bulleuze systemische lupus erythematosus
• door geneesmiddelen geïnduceerde lichtgevoeligheid
• door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus
• door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus
• door geneesmiddelen veroorzaakte bulleuze aandoeningen
• epidermolysis bullosa (huidaandoeningen met blaren)
• epidermolysis bullosa acquisita
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• erythroderma (gegeneraliseerde exfoliatieve dermatitis)
• Fogo Selvagem
• huidcomplicaties van herpes simplex
• huidcomplicaties van het glucagonomasyndroom
• IgA pemphigus
• impetigo (bacteriële huidinfectie met symptomen op het gezicht en de ledematen)
• insectenbeten
• irriterende contactdermatitis (huidontsteking door blootstelling aan stoffen)
• lineaire IgA-dermatose
• papulaire urticaria
• paraneoplastische pemphigus
• pemphigus erythematosus
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus vulgaris
• pseudoporfyrie
• roos
• subacute cutaneuze lupus erythematosus (huidziekte met letsels)
• subcorneale pustulaire dermatose

Behandeling van huidziekte

Een genezing is niet mogelijk van pemphigus foliaceus. Bij sommige patiënten is geen behandeling nodig omdat de symptomen spontaan verdwijnen terwijl anderen steeds agressieve uitbraken hebben ondanks een behandeling.

Medicatie
Antibiotica
De arts schrijft orale (via de mond ingenomen) ofwel intraveneuze (via een ader) antibiotica voor om infecties bestrijden als gevolg van de pemphigus-huidletsels.

Biologische medicijnen
De patiënt neemt hypermoderne medicijnen om de ziekte op verschillende manieren te behandelen. Bij veel patiënten leidt dit tot een remissie van de klachten.

Immunosuppressiva
Immunosuppressiva onderdrukken de werking van het immuunsysteem en verminderen het vermogen om gezond weefsel aan te vallen. Immunosuppressiva verhogen echter het risico op infecties en andere ziekten, dus patiënten die deze medicijnen gebruiken, moeten soms een wijziging in de levensstijl doorvoeren.

Ontstekingsremmende geneesmiddelen
Ontstekingsremmers verminderen ontstekingen en bestrijden een aantal auto-immuunziekten, waaronder pemphigus.

Steroïde medicijnen
Corticosteroïden (zoals prednison) vertragen het verloop van de ziekte. Wel ontstaan soms ernstige bijwerkingen, zoals een gewichtstoename, stemmingswisselingen en leverproblemen. De arts volgt bijgevolg het medicatiegebruik zorgvuldig op.

Risicofactoren vermijden

Patiënten vermijden potentiële risicofactoren, bijvoorbeeld medicatie, stress, overmatige blootstelling aan de zon, …

Ziekenhuisopname

In ernstige gevallen volgt een ziekenhuisopname om het risico op infectie te verminderen of een infectie te behandelen.

Prognose

De huidziekte is chronisch en de symptomen hebben de neiging om terug op te flakkeren. De meeste patiënten hebben echter langdurig geen klachten. Andere patiënten hebben gedurende jaren tekenen, ook met de behandelingen. Dankzij de behandeling is het echter meestal wel mogelijk om aanwezige symptomen te verlichten. De aandoening veroorzaakt geen andere symptomen. Wel gaat pemphigus foliaceus mogelijk gepaard met andere auto-immuunaandoeningen zoals lupus erythematosus, myasthenia gravis (aandoening met spierzwakte aan gezicht = gezichtszwakte, ledematen en ogen) of een thymoom (gezwel van de thymus = klier die zich bij kinderen vóór de luchtpijp achter het borstbeen bevindt, later verkleint en op de leeftijd van geslachtsrijpheid bijna helemaal is verdwenen).

Complicaties van huidaandoening

Pemphigus foliaceus is een goedaardige auto-immuunziekte. Wel zorgt de blaarvorming sneller voor infecties die onbehandeld potentieel levensbedreigend zijn. Verder ontstaan mogelijk medicatiegerelateerde bijwerkingen. Door de huidziekte krijgen sommige patiënten te maken met angst of een depressie of voelen ze zich slecht over hun huid.

Lees verder

• Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezen
• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid
• Blaasjes (blaren) op handen en voeten: Oorzaken blaarvorming