Pemphigus foliaceus: Huidziekte met jeukende blaren

Pemphigus foliaceus is een goedaardige huidziekte waarbij de patiënt om onbekende redenen blaren en andere letsels heeft op de huid. Vooral de romp, de hoofdhuid en het gezicht zijn aangetast. De auto-immuunaandoening komt vermoedelijk tot stand door een combinatie van genetische factoren en omgevingsfactoren zoals de blootstelling aan stress en medicatiegebruik. Naast het vermijden of aanpakken van risicofactoren is een medicamenteuze behandeling mogelijk. Het ziekteverloop kenmerkt zich door opflakkeringen en verbeteringen, maar meestal is het dankzij de behandelingen wel mogelijk om gedurende langere tijd geen klachten te ervaren.

• Soorten pemphigus
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Soorten pemphigus

Pemphigus foliaceus is een vorm van pemphigus, een groep huidaandoeningen waarbij blaren op de huid en/of slijmvliezen ontstaan. Daarnaast treedt een loslating van de cellen van de opperhuid op, hetgeen in medische termen bekend staat als ‘acantholyse’. Pemphigus bestaat in veel soorten.

IgA pemphigus

Het antilichaam IgA veroorzaakt IgA pemphigus. Deze vorm van pemphigus produceert minder ernstige blaren gevuld met etter.

Pemphigus chronicus benignus familiaris (ziekte van Hailey en Hailey)

Dit is een erfelijke, niet auto-immune, huidziekte waarbij schade aan de huid plaatsvindt door mechanische of bacteriële factoren. Op de huid vormen zich blaasjes, erosies en korsten en dan vooral in de hals, de oksels en de liezen.

Pemphigus erythematosus

Synoniemen voor pemphigus erythematosus zijn ‘pemphigus erythematodes’, ‘pemphigus seborrhoicus’ en ‘de ziekte van Senear-Usher’. Dit is een aandoening met blaasjes op het gelaat en de borst. De huidletsels doen denken aan de huidaandoeningen ‘eczema seborrhoicum’ of ‘lupus erythematodes’.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans is een variant van pemphigus vulgaris waarbij wratachtige dikke huidzweren ontstaan. Deze vaak jeukende letsels ontstaan meestal onder de armen en onder de lies.

Pemphigus vulgaris

De gewone, meest voorkomende, vorm van pemphigus staat bekend als pemphigus vulgaris. Hierbij ontstaat blaarvorming op de huid en slijmvliezen (zoals de mond) die snel barst en leidt tot pijnlijke natte plekken.

Paraneoplastische pemphigus

De zeldzame vorm van de huidaandoening lijkt op pemphigus vulgaris of erythema exsudativum multiforme. Patiënten die lijden aan kanker lijden vaak aan deze vorm van pemphigus. Hierbij zijn in de mond en op de oogleden zweren aanwezig. Daarnaast heeft de patiënt ernstige longproblemen.

Epidemiologie

Pemphigus foliaceus komt wereldwijd voor, maar de prevalentie varieert afhankelijk van de geografische locatie. De aandoening komt vaker voor in warme klimaten en bij mensen met een bepaalde etnische achtergrond. In Zuidoost-Europa, het Midden-Oosten en India is de prevalentie hoger. De ziekte komt ook vaker voor bij Ashkenazische Joden. De aandoening wordt meestal gezien bij volwassenen, maar kan ook bij jongeren optreden.

Oorzaken

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam keratinocyten (bouwsteencellen van de opperhuid) aanvalt. Het immuunsysteem van patiënten met deze ziekte produceert antilichamen die zich vasthechten aan het eiwit ‘desmoglein-1’. Dit eiwit bevindt zich in desmosomen (soort verbindingsstructuur: plakkerige vlekken op huidcellen). Wanneer de antilichamen zich aan dit eiwit vasthechten, gaan de huidcellen van elkaar scheiden, wat resulteert in blaarvorming en een schilferige huid. De precieze oorzaak van pemphigus foliaceus is niet bekend anno september 2024. Mogelijk spelen zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol. Dit houdt in dat patiënten die genetisch vatbaar zijn voor de huidziekte, mogelijk symptomen ontwikkelen door een uitlokkende omgevingsfactor.

Risicofactoren

In een aantal omstandigheden komt pemphigus foliaceus sneller tot uiting:

• blootstelling aan zonlicht: Blootstelling aan de zon of zonnebrand (rode, pijnlijke huid door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht) zijn risicofactoren voor pemphigus foliaceus.
• etniciteit en geografische locatie: Patiënten die wonen in Zuidoost-Europa, het Midden-Oosten en India, lopen meer risico op de ziekte. Ook Ashkenazische Joden lijden sneller aan de huidaandoening.
• geslacht: Vrouwen zijn vaker dan mannen aangetast.
• insectenbeten: In Zuid-Amerika veroorzaakt het fogo selvagem-virus mogelijk pemphigus. Dit virus verspreidt zich via insecten.
• medicijnen: Sommige ontstekingsremmende geneesmiddelen die zwavel bevatten, veroorzaken soms pemphigus. Stopt de patiënt met het nemen van deze medicijnen, dan verdwijnen de symptomen bij de helft van de patiënten.
• stress

Alarmsymptomen

Er zijn enkele alarmsymptomen waar patiënten op moeten letten. Deze symptomen kunnen wijzen op een verergering van de aandoening of op complicaties.

• [B]Ernstige pijn en ontsteking: Bij toenemende pijn en ernstige ontsteking op de huid kan er sprake zijn van een verergering van de aandoening of een secundaire infectie.
• Koorts en algemene malaise: Hoge koorts en algemeen gevoel van malaise kunnen wijzen op een infectie of complicatie die verdere medische aandacht vereist.
• Verslechtering van de huidconditie: Verergering van de huidconditie, zoals de uitbreiding van blaren en zweren, kan duiden op een onbeheersbare ziekteactiviteit.
• Nieuwe symptomen: Het verschijnen van nieuwe symptomen die niet eerder zijn waargenomen, zoals pijnlijke zweren of uitgebreide huiduitslag, moet gemeld worden aan een arts.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts doorloopt de medische geschiedenis omdat een omgevingsfactor mogelijk de symptomen van de huidaandoening heeft veroorzaakt. De arts wenst bovendien informatie over de persoonlijke of familiale aanwezigheid van auto-immuunaandoeningen. Patiënten met pemphigus hebben veel en uitgebreide blaarvorming die goed met het blote oog waar te nemen is op de hoofdhuid, het gezicht en de romp. Een biopsie bevestigt de diagnose. De arts neemt hierbij een klein stukje weefsel weg uit een blaar en laat dit microscopisch beoordelen. Ook is het mogelijk om een chemische biopsie uit te voeren. Hierbij plaatst de arts chemicaliën op de huid om het type pemphigus te bepalen dat de blaren veroorzaakt. De arts voert voorts vaak een bloedonderzoek uit om de waarden van de pemphigus-antilichamen in het bloed te meten.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen lijken sterk op het klinisch beeld van pemphigus foliaceus:

• allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• bulleuze systemische lupus erythematosus
• door geneesmiddelen geïnduceerde lichtgevoeligheid
• door geneesmiddelen geïnduceerde bulla
• pemphigoïde eczeem (dermatitis) bij kinderen en volwassenen
• paraneoplastische pemphigus (geassocieerd met kanker)

Behandeling

Een behandeling richt zich vooral op het verminderen van ontstekingen en het onderdrukken van het immuunsysteem om de symptomen te verlichten.

• Medicijnen
• [Patiënten ontvangen vaak corticosteroïden] om de ontsteking te verminderen. Systemische corticosteroïden zijn vaak eerste keus, maar lokale (topische) corticosteroïden kunnen ook effectief zijn bij milde gevallen. Immuunsuppressiva zoals azathioprine, mycofenolaatmofetil of methotrexaat worden vaak gebruikt in combinatie met corticosteroïden voor een betere controle van de aandoening.
• Immunosuppressiva
• Bij patiënten die niet goed reageren op corticosteroïden, kan een behandeling met immunosuppressiva zoals cyclosporine A of rituximab nuttig zijn. Deze medicijnen helpen het immuunsysteem te onderdrukken en kunnen de huiduitslag verbeteren.
• Topische behandelingen
• Bij sommige patiënten kunnen topische behandelingen zoals calcineurine-remmers nuttig zijn, vooral bij milde gevallen van pemphigus foliaceus.

Prognose

De prognose voor patiënten met pemphigus foliaceus varieert afhankelijk van de ernst van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling. De meeste patiënten ervaren een aanzienlijke verbetering van hun symptomen met de juiste behandeling, maar sommige patiënten kunnen chronische of terugkerende symptomen hebben. De prognose kan verbeterd worden door een tijdige diagnose en adequaat management van de aandoening.

Complicaties

Enkele complicaties die kunnen optreden bij pemphigus foliaceus zijn:

• Secundaire infecties: De open blaren en zweren kunnen leiden tot bacteriële infecties, wat verdere behandeling vereist.
• Huidverdikking en littekenvorming: Langdurige of ernstige gevallen kunnen leiden tot verdikking van de huid of littekens, wat esthetische en functionele problemen kan veroorzaken.
• Systemische bijwerkingen van medicatie: Langdurig gebruik van corticosteroïden en andere immuunonderdrukkende medicatie kan leiden tot bijwerkingen zoals osteoporose, diabetes en verhoogde vatbaarheid voor infecties.

Preventie

Preventie van pemphigus foliaceus richt zich voornamelijk op het vermijden van bekende risicofactoren en het monitoren van de aandoening voor vroege detectie en behandeling. Dit omvat:

• Zonbescherming: Het vermijden van blootstelling aan sterke zonnestralen en het gebruik van zonnebrandcrème kan helpen om het risico van uitbraken te verminderen.
• Vermijden van risicomedicatie: Het vermijden van medicijnen die een bekende trigger kunnen zijn voor pemphigus foliaceus kan helpen om de aandoening onder controle te houden.
• Stressmanagement: Het verminderen van stress door middel van ontspanningstechnieken en een gezonde levensstijl kan bijdragen aan het verminderen van uitbraken.
• Regelmatige medische controles: Vroegtijdige detectie en behandeling van symptomen door regelmatige medische controles kunnen helpen om complicaties te voorkomen en de aandoening onder controle te houden.

Lees verder

• Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezen
• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid
• Blaasjes (blaren) op handen en voeten: Oorzaken blaarvorming