Bulleus pemfigoïd: symptomen, oorzaken en behandeling

Bulleus pemfigoïd of parapemphigus is een zeldzame, hardnekkige huidaandoening, waarbij zich meerdere, pral gespannen blaren met heldere inhoud vormen op de huid en soms ook op de slijmvliezen. Hoewel iedereen het kan krijgen, wordt het vooral gezien op hogere leeftijd. Bulleus pemfigoïd is een auto-immuun aandoening. De reden voor de abnormale immuunrespons is onbekend. De aandoening kan dodelijk zijn, vooral bij patiënten die verzwakt zijn. Behandeling duurt vaak meerdere jaren. De symptomen van bulleus pemfigoïd kunnen variëren en bestaan vaak uit jeuk, pijn en roodheid. Wetenschappers en artsen zetten zich anno 2024 in om de onderliggende oorzaken van bulleus pemfigoïd beter te begrijpen, wat kan leiden tot meer doeltreffende behandelingsmethoden in de toekomst. Naast medicamenteuze behandelingen worden soms ook ondersteunende therapieën gebruikt om de levenskwaliteit van patiënten met bulleus pemfigoïd te verbeteren, zoals huidverzorgingsregimes en emotionele ondersteuning.

• Wat is bulleus pemfigoïd?
• Wie krijgt het?
• Oorzaken
• Symptomen bulleus pemfigoïd
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling bulleus pemfigoïd
• Lokale behandeling
• Systemische behandeling
• Huidverzorging
• Complicaties van parapemphigus
• Preventie
• Prognose en vooruitzichten

Wat is bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd (BP) is een chronische, auto-immuun dermatose, die blaren op de huid en soms ook op de slijmvliezen veroorzaakt. De aandoening wordt vaak in één adem genoemd met pemphigus vulgaris, ook een chronische aandoening, die ontstaat als gevolg van een auto-immuunreactie, die gekenmerkt wordt door blaarvorming op de huid en slijmvliezen. Bulleus pemfigoïd komt vooral voor bij mensen ouder dan 65 jaar. Bulleus pemfigoïd is een zeldzame aandoening, waarvan de frequentie anno 2024 onbekend is. Bulleus pemfigoïd is zelden levensbedreigend, behalve bij oudere personen die al in een slechte gezondheid verkeren of bij mensen met een verzwakt immuunsysteem.

Wie krijgt het?

Bulleus pemfigoïd komt vaak voor bij mensen ouder dan 80 jaar en treft vooral mensen boven de 50. Het kan voorkomen bij jongere volwassenen, maar bulleus pemfigoïd wordt zelden aangetroffen bij zuigelingen en kinderen. Bulleus pemfigoïd komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen.

Er zijn HLA-associaties (HLA zijn antigenen die aanwezig zijn op alle lichaamscellen, behalve op de rode bloedcellen) die wijzen op een genetische aanleg voor de ziekte. Het komt vaker voor bij oudere patiënten met neurologische aandoeningen, met name beroerte, dementie en de ziekte van Parkinson. Het risico op het ontwikkelen van bulleus pemfigoïd is groter bij mensen met psoriasis en kan worden versneld door behandeling van psoriasis met fototherapie. Bij sommige patiënten kan er een verband zijn met interne maligniteit (kanker). Een medicijn, een verwonding of een huidinfectie kan het begin van een ziekte veroorzaken.

Oorzaken

Het precieze ontstaansmechanisme van bulleus pemfigoïd is anno 2024 onduidelijk. De blaren en andere huidirritaties die optreden zijn het gevolg van een storing in het immuunsysteem. Het immuunsysteem van het lichaam produceert normaal gesproken antistoffen om bacteriën, virussen en andere potentieel schadelijke lichaamsvreemde indringers te bestrijden, in dit geval tegen de structuren van de epidermale basaalmembraam, wat leidt tot blaarvorming.

Bulleus pemfigoïd verschijnt meestal willekeurig, zonder duidelijke factoren die bijdragen aan het ontstaan ​​van de huidaandoening. Een klein percentage van de gevallen kan worden veroorzaakt door bepaalde behandelingen, waaronder:

• Bepaalde medicatie voor de behandeling van reumatoïde artritis en oedeem;
• UV-lichtbehandeling om bepaalde huidaandoeningen of inflammatoire aandoeningen te behandelen; en
• Bestraling van kanker.

Symptomen bulleus pemfigoïd

Bij bulleus pemfigoïd ontstaan pral gespannen blaren met heldere inhoud, verspreid over het gehele lichaam, gewoonlijk op een rode ondergrond. De blaren zijn deels ingedroogd, waarbij korstvorming optreedt. Vaak gaat het gepaard met hevige jeuk en pijnklachten. Erosies of blaren van het mondslijmvlies staan bij bulleus pemfigoïd meestal niet op de voorgrond.

Voorkeurslokaties voor de blaren zijn schouders, binnenkant van de bovenarmen en -benen, navel en handpalm en voetzool. De slijmvliezen worden vaak niet getroffen.

Vergelijkbaar ziektebeeld is onder meer pemphigus vulgaris, die te onderscheiden is door de slappere blaren. Ook heeft het veel weg van epidermolysis bullosa acquisita, een erfelijke en ongeneeslijke huidziekte die blaren op de huid doet ontstaan, en porphyria cutanea tarda, een blaarvormende huidziekte met overgevoeligheid voor licht.

Onderzoek en diagnose

De door de arts gestelde diagnose kan worden bevestigd door microscopisch onderzoek van een klein stukje huid dat wordt weggenomen (biopsie) en eventueel bloedonderzoek.

Behandeling bulleus pemfigoïd

Behandeling is gericht op het onder controle krijgen van de aandoening door het onderdrukken van de huid- en slijmvliesafwijkingen met een minimale dosis aan medicatie. Behandeling is individueel bepaald, waarbij rekening wordt gehouden met reeds bestaande aandoeningen en andere factoren die de patiënt betreffen. Behandeling is een kwestie van een lange adem, waarbij men moet denken aan meerdere jaren. De meeste mensen ervaren binnen aan aantal weken verbetering van de symptomen, maar aanhoudende behandeling gedurende meerdere jaren is vaak nodig. Wanneer de blaren uiteindelijk verdwijnen, kan de behandeling worden gestaakt.

Lokale behandeling

Op de blaren kan rechtstreeks een ​​sterke corticosteroïd zalf aangebracht worden. Blaren kunnen doorgeprikt worden en er kan necrotectomie worden verricht, waarbij dood weefsel wordt weggesneden om wondgenezing te bevorderen. Daarna indrogen met zinkolie en bedekken met vetgazen.

Systemische behandeling

Systemische behandeling met prednisolon (een orale corticosteroïd) kan ingezet worden wanneer lokale behandeling onvoldoende effect sorteert en/of de huidafwijkingen te uitgebreid zijn. Dit kan worden gecombineerd met azathioprine, welke afweerreacties van het lichaam onderdrukt. In plaats van combinatietherapie van steroïden en azathioprine, kan ook tetracycline worden gegeven, een antibioticum, eventueel in combinatie met nicotinamide (vitamine B3).¹

Huidverzorging

Huidverzorging kan helpen om de symptomen van huidaandoeningen te verlichten en de algehele gezondheid van de huid te bevorderen. Bij bulleus pemfigoïd kunnen huidverzorgingsregimes verschillende elementen omvatten, zoals het gebruik van milde reinigingsmiddelen, hydraterende crèmes en zalven om de huid te beschermen en het comfort te verbeteren. Deze benadering kan een aanvullende rol spelen naast medicamenteuze behandelingen. Het doel is vaak om ontsteking te verminderen, de huidbarrière te versterken en ongemak te verlichten. Het specifieke huidverzorgingsregime kan variëren afhankelijk van je individuele behoeften en reacties.

Complicaties van parapemphigus

Bullous pemfigoïde kan een ernstige ziekte zijn, vooral wanneer deze wijdverspreid of resistent is tegen behandeling. Morbiditeit en mortaliteit zijn het gevolg van:

• Bacteriële huidinfectie met stafylokokken en streptokokken en sepsis (bloedvergiftiging).
• Virale infectie met herpes simplex, varicella of herpes zoster
• Complicaties van behandeling.
• Onderliggende en bijbehorende ziekten.

Preventie

Het is anno 2024 niet bekend hoe parapemphigus voorkomen kan worden.

Prognose en vooruitzichten

Behandeling is veelal gedurende meerdere jaren nodig. In veel gevallen verdwijnt de aandoening uiteindelijk volledig en kan de behandeling worden gestopt. Als het terugkeert, kan opnieuw aangevangen worden met de behandeling.

Noot

1. Dr. R.I.F. van der Waal, prof. dr. H.A.M. Neumann (red.): Praktische dermatologie - Klinische atlas met 470 afbeeldingen in kleur, Prelum uitgevers, Houten, 2009, p.327.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Jeukende huid of jeuk: oorzaken van jeuk en soorten jeuk
• Huiduitslag met rode vlekken, puntjes en bultjes op de huid