Ziekte van Dühring: Huidziekte na het eten van gluten

De ziekte van Dühring is een huidziekte waarbij de patiënt een zeer jeukende huiduitslag ervaart die bestaat uit bultjes en blaasjes. Deze vrij onschuldige en niet-besmettelijke chronische auto-immuunaandoening is het gevolg van het eten van gluten. Meestal zijn jongvolwassenen getroffen. Het behandelplan bestaat uit een glutenvrije voeding en eventueel medicijnen. Deze ziekte gaat af en toe gepaard met coeliakie, waarbij patiënten ook overgevoelig zijn voor gluten, hoewel niet alle coeliakiepatiënten aan de ziekte van Dühring lijden en omgekeerd niet alle patiënten met de huidziekte last hebben van darmklachten. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog Louis Duhring in 1884.

• Synoniemen ziekte van Dühring
• Epidemiologie huidaandoening
• Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie
• Risicofactoren
• Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via voeding en medicijnen
• Prognose huidziekte is zeer goed
• Complicaties dermatitis herpetiformis
• Preventie
• Praktische tips voor het leven / omgaan met de ziekte van Dühring
• Glutenvrij voedingspatroon en symtoombestrijding
• Medicamenteuze behandeling en huidverzorging
• Preventie van gluteninname en educatie over de ziekte
• Misvattingen rond de ziekte van Dühring
• De ziekte van Dühring is een vorm van eczeem of allergie
• Iedereen met coeliakie krijgt de ziekte van Dühring
• De ziekte van Dühring veroorzaakt alleen huidklachten
• Glutenvrije voeding heeft geen invloed op de symptomen
• Medicatie is niet nodig bij de ziekte van Dühring
• De ziekte van Dühring verhoogt het risico op kanker
• Misvattingen rond ziekte van Dühring
• De ziekte van Dühring is geen auto-immuunziekte
• Een glutenvrij dieet heeft geen invloed op de symptomen
• De ziekte van Dühring tast alleen de huid aan
• Medicatie kan de ziekte volledig genezen
• De ziekte van Dühring komt alleen voor bij mensen met ernstige coeliakie
• De blaren en uitslag zijn besmettelijk

Synoniemen ziekte van Dühring

De ziekte van Dühring is eveneens bekend als “dermatitis herpetiformis” (DH) of de ziekte van “Dühring-Brocq”.

Epidemiologie huidaandoening

Ongeveer 1 op de 10.000 mensen lijdt aan dermatitis herpetiformis. De ziekte van Dühring begint meestal bij patiënten van twintig jaar en ouder. Kinderen zijn in zeer zeldzame gevallen ook aangetast. De huidziekte heeft een voorkeur voor mensen van (Noord-)Europese afkomst, zoals in Ierland en Zweden. Mensen van Aziatische of Afrikaanse afkomst zijn zelden aangetast. Mannen zijn tot slot twee keer zo vaak als vrouwen getroffen door de huidaandoening.

Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie

De precieze oorzaak van de ziekte van Dühring, een auto-immuunaandoening (aandoening waarbij het lichaam het eigen immuunsysteem aanvalt), is onbekend. Dermatitis herpetiformis en coeliakie (maag- en darmproblemen na het eten van gluten) zijn echter sterk geassocieerd. Naar schatting lijdt 80% van de patiënten met de ziekte van Dühring aan coeliakie. Omgekeerd lijdt naar schatting 25% van de patiënten met coeliakie aan de ziekte van Dühring. Coeliakie, een darmaandoening, is een auto-immuunziekte waarbij ontsteking in de dunne darm ontstaat na het eten van gluten. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn eveneens gevoelig voor gluten, wat resulteert in een huiduitslag. Verder zijn ook enkele andere aandoeningen soms geassocieerd met de ziekte van Dühring, met name: diabetes (suikerziekte), reuma, schildklierziekten, vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid), en alopecia areata (haaruitval met ronde, kale plekken).

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor de ziekte van Dühring zijn:

• Genetische aanleg: Personen met een familiegeschiedenis van dermatitis herpetiformis of coeliakie hebben een verhoogd risico.
• Etnische afkomst: Mensen van (Noord-)Europese afkomst hebben een hoger risico in vergelijking met Aziatische of Afrikaanse mensen.
• Leeftijd: De ziekte begint meestal bij volwassenen van twintig jaar en ouder.
• Geslacht: Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
• Gluteninname: Het consumeren van glutenhoudende voedingsmiddelen speelt een rol in het ontstaan van symptomen.

Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes

De symptomen van dermatitis herpetiformis treden sluipend of plotseling op. Vaak verschijnen de symptomen om vervolgens weer te verdwijnen en daarna weer terug te keren. De patiënt heeft zeer jeukende, in groepjes gelegen, rode bultjes of bl

aasjes, meestal op de ellebogen, knieën, rug, onderarmen, hoofdhuid en/of billen. De huiduitslag, die op eczeem lijkt, heeft meestal dezelfde grootte en vorm aan beide zijden. De blaasjes hebben een grootte van maximaal één centimeter. Sommige patiënten hebben krassen en een gedroogde huid in plaats van blaasjes omdat de huid reeds is opengekrabd. De meeste patiënten met dermatitis herpetiformis hebben schade aan de ingewanden na het eten van gluten (vlokatrofie), hoewel slechts een beperkt aantal patiënten hierdoor darmklachten ervaart. De patiënt voelt zich vaak ziek bij inname van gluten, wat de andere symptomen verergert.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen van dermatitis herpetiformis omvatten:

• Aanhoudende jeuk die niet verlicht wordt door gebruikelijke behandeling
• Verergering van huiduitslag ondanks het volgen van een glutenvrij dieet
• Symptomen van ernstige gastro-intestinale problemen, zoals aanhoudende diarree of buikpijn
• Onverklaarbare gewichtsverlies of vermoeidheid
• Symptomen van bloedarmoede, zoals extreme vermoeidheid en bleekheid

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

In de meeste gevallen voert de arts een huidbiopsie (stukje weefsel wegnemen) uit en een directe immunofluorescentietest van de huid. In de toppen van de huidpapillen treft de patholoog afzettingen van IgA-immuuncomplexen aan. Soms is een biopsie van de darmen vereist. Een bloedonderzoek bevestigt in veel gevallen de diagnose door het onthullen van antistoffen tegen gluten.

Differentiële diagnose

Het klinisch beeld van de ziekte van Dühring kan ook toe te schrijven zijn aan enkele andere aandoeningen die als differentiële diagnose worden beschouwd:

• dermatillomanie
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• lineaire IgA dermatosis (aandoening aan huid en slijmvliezen)
• papulaire urticaria (huidziekte met rode en jeukende bultjes)
• parapemphigus (huidziekte met blaren, vooral bij ouderen)
• schurft (scabiës: besmettelijke huidziekte door mijt)
• transient acantholytische dermatosis

Behandeling via voeding en medicijnen

Medicijnen

Het onder controle krijgen van de symptomen van de huidziekte gebeurt met medicijnen die de patiënt via de mond inneemt, zoals Dapson (50-200 mg per dag) of sulfonamiden. Dapson, een antibioticum, veroorzaakt vaak een lichte dosisafhankelijke hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen). Deze vorm van anemie verdraagt de patiënt meestal goed, maar hemolyse kan verwoestend zijn bij G6PD-deficiëntie. Leverschade, perifere neuropathie (schade aan perifere zenuwen met pijn, zwakte, gevoelloosheid en tintelingen aan vooral de handen en voeten) en aplastische anemie (bloedarmoede door beenmergfalen) treden zelden op. Een regelmatige controle van het bloedbeeld en de leverfunctie is noodzakelijk. Soms zet de arts immunosuppressiva in bij de ziekte van Dühring. Dit zijn geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, maar zijn niet bij iedereen even effectief.

Voeding

Een strikt glutenvrij dieet is aanbevolen om de symptomen van de ziekte onder controle te krijgen. Wanneer de patiënt glutenvrij eet, zijn medicijnen niet altijd nodig of is een lagere dosis vereist. Bovendien voorkomt een glutenvrij dieet latere complicaties.

Prognose huidziekte is zeer goed

De ziekte kent een zeer goede prognose als de patiënt een glutenvrij dieet volgt en eventueel medicijnen gebruikt. Wanneer de patiënt geen rekening houdt met de voedingsadviezen en geen medicijnen neemt, verhoogt dit de kans op het ontwikkelen van darmkanker. De ziekte is verder chronisch; met andere woorden, de symptomen kunnen onder controle worden gehouden, maar als de patiënt stopt met het glutenvrije dieet en/of de medicijnen, zullen de symptomen terugkeren.

Complicaties dermatitis herpetiformis

Mogelijk treedt een schildklierziekte op. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn ook meer vatbaar voor bepaalde vormen van darmkanker. Soms ontstaan bijwerkingen door het gebruik van de geneesmiddelen voor de ziekte van Dühring. De arts voert daarom regelmatig een bloedonderzoek uit om de aanwezigheid van het medicijn in het bloed te controleren.

Preventie

Preventie van dermatitis herpetiformis richt zich voornamelijk op het beheersen van de symptomen en het voorkomen van complicaties. Dit omvat:

• Het strikt volgen van een glutenvrij dieet om de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen
• Regelmatige controle door een arts om de voortgang van de ziekte en eventuele bijwerkingen van de medicatie te monitoren
• Vroegtijdige behandeling van eventuele bijkomende aandoeningen zoals schildklierziekten of darmproblemen
• Educatie over de ziekte en het dieet om de patiënt en hun omgeving bewust te maken van het belang van strikt glutenvrij eten

Praktische tips voor het leven / omgaan met de ziekte van Dühring

Glutenvrij voedingspatroon en symtoombestrijding

De ziekte van Dühring is een huidaandoening die wordt veroorzaakt door een reactie op gluten. Het belangrijkste aspect van het beheer van deze ziekte is het volgen van een strikt glutenvrij voedingspatroon. Patiënten moeten zorgvuldig hun voedingspatroon aanpassen door alle bronnen van gluten te vermijden, zoals tarwe, gerst en rogge. Het volgen van een glutenvrij voedingspatroon kan helpen om de symptomen van de ziekte, zoals blaren en jeuk, te verlichten. Het is ook raadzaam om regelmatig een diëtist te raadplegen om ervoor te zorgen dat het voedingspatroon zowel voedzaam als gevarieerd blijft, ondanks de eliminatie van glutenhoudende voedingsmiddelen.

Medicamenteuze behandeling en huidverzorging

Naast het voedingspatroon kunnen medicijnen zoals corticosteroïden of immunosuppressiva noodzakelijk zijn om de ontstekingen en blaren die gepaard gaan met de ziekte van Dühring te verminderen. Het is belangrijk dat patiënten de voorgeschreven medicatie strikt volgen om exacerbatie van de symptomen te voorkomen. Huidverzorging speelt ook een grote rol in het beheer van de aandoening, aangezien het behouden van een gehydrateerde huid de genezing bevordert en verdere irritatie voorkomt. Patiënten kunnen baat hebben bij het gebruik van milde, niet-irriterende huidproducten en het aanbrengen van vochtinbrengende crèmes om de huid te kalmeren.

Preventie van gluteninname en educatie over de ziekte

Om de ziekte van Dühring onder controle te houden, is het essentieel dat patiënten goed geïnformeerd zijn over wat gluten is en welke voedingsmiddelen het bevatten. Educatie over gluteninname, het lezen van etiketten op producten en het vermijden van kruisbesmetting zijn cruciale stappen in de preventie van opflakkeringen. Daarnaast moeten patiënten leren hoe ze veilig kunnen eten buiten hun huis, bijvoorbeeld door te communiceren met restaurants en eetgelegenheden over hun voedingsbeperkingen. Sociale ondersteuning van familie en vrienden kan ook helpen bij het handhaven van de motivatie om het voedingspatroon consequent te volgen.

Misvattingen rond de ziekte van Dühring

De ziekte van Dühring, ook bekend als dermatitis herpetiformis, is een chronische huidaandoening die sterk samenhangt met coeliakie. De aandoening wordt gekenmerkt door jeukende blaren en roodheid, vooral op de ellebogen, knieën en de onderrug. Ondanks de duidelijke verbanden met glutenintolerantie bestaan er nog veel misvattingen over deze ziekte.

De ziekte van Dühring is een vorm van eczeem of allergie

Hoewel de symptomen kunnen lijken op een allergie of eczeem, is de ziekte van Dühring een auto-immuunaandoening. De oorzaak ligt in een overgevoeligheidsreactie op gluten, waarbij het immuunsysteem de huid aanvalt.

Iedereen met coeliakie krijgt de ziekte van Dühring

Niet alle mensen met coeliakie ontwikkelen de ziekte van Dühring. Slechts een klein percentage van de patiënten met glutenintolerantie ontwikkelt deze specifieke huidaandoening, terwijl anderen vooral maag-darmklachten ervaren.

De ziekte van Dühring veroorzaakt alleen huidklachten

Hoewel de huiduitslag het meest opvallende symptoom is, ervaren veel patiënten ook darmklachten zoals buikpijn, diarree en tekorten aan vitaminen en mineralen door een verminderde opname van voedingsstoffen.

Glutenvrije voeding heeft geen invloed op de symptomen

Een strikt glutenvrij dieet is de enige effectieve behandeling om zowel de huidklachten als de onderliggende darmproblemen te verminderen. Bij veel patiënten verdwijnen de huidklachten volledig wanneer gluten volledig worden vermeden.

Medicatie is niet nodig bij de ziekte van Dühring

Hoewel een glutenvrij dieet de oorzaak aanpakt, krijgen sommige patiënten tijdelijk medicatie, zoals dapson, om de hevige jeuk en ontstekingen onder controle te krijgen. Dit is vooral nuttig in de eerste fase van de behandeling.

De ziekte van Dühring verhoogt het risico op kanker

Op zichzelf verhoogt de ziekte van Dühring het risico op kanker niet, maar onbehandelde coeliakie kan op lange termijn leiden tot complicaties, waaronder een verhoogd risico op bepaalde darmmaligniteiten. Daarom is een correcte diagnose en behandeling essentieel.

Misvattingen rond ziekte van Dühring

De ziekte van Dühring, ook bekend als dermatitis herpetiformis, is een chronische huidaandoening die nauw samenhangt met coeliakie. Patiënten ontwikkelen jeukende, blaarvormige huiduitslag als reactie op glutenconsumptie. Hoewel de aandoening goed te behandelen is met een glutenvrij dieet, bestaan er nog veel misvattingen over deze ziekte.

De ziekte van Dühring is geen auto-immuunziekte

Sommige mensen denken dat het slechts een vorm van huidaandoening is zonder onderliggende oorzaak, maar het is in werkelijkheid een auto-immuunziekte. De blaarvorming wordt veroorzaakt door een immuunreactie tegen transglutaminase in de huid, wat leidt tot ontsteking en schade.

Een glutenvrij dieet heeft geen invloed op de symptomen

Het vermijden van gluten is de belangrijkste behandeling voor de ziekte van Dühring. Bij strikte naleving van een glutenvrij dieet nemen de huiduitslag en andere klachten meestal sterk af, omdat de auto-immuunreactie wordt onderdrukt.

De ziekte van Dühring tast alleen de huid aan

Hoewel de ziekte vooral bekendstaat om de huiduitslag, heeft het ook interne gevolgen. Veel patiënten hebben onopgemerkte schade aan de darmen door de onderliggende glutenintolerantie, wat kan leiden tot tekorten aan vitaminen en mineralen.

Medicatie kan de ziekte volledig genezen

Er is geen medicatie die de ziekte van Dühring geneest. Wel kunnen geneesmiddelen zoals dapson helpen bij het verlichten van de huidklachten, maar het onderliggende probleem blijft aanwezig en vereist een levenslange aanpassing van het voedingspatroon.

De ziekte van Dühring komt alleen voor bij mensen met ernstige coeliakie

Niet alle patiënten met de ziekte van Dühring ervaren ernstige maag-darmklachten. Sommigen hebben alleen huidklachten zonder duidelijke spijsverteringssymptomen, wat de diagnose kan bemoeilijken. Toch is de darmbeschadiging bij hen vaak nog steeds aanwezig.

De blaren en uitslag zijn besmettelijk

Omdat de blaarvorming en ontsteking lijken op bepaalde infectieziekten, wordt soms gedacht dat de aandoening besmettelijk is. Dit is niet het geval, omdat het een auto-immuunreactie betreft en niet wordt veroorzaakt door een bacterie, virus of schimmel.