Ziekte van Dühring: Huidziekte na het eten van gluten

De ziekte van Dühring is een huidziekte waarbij de patiënt een zeer jeukende huiduitslag bestaande uit bultjes en blaasjes heeft. Deze vrij onschuldige en niet-besmettelijke chronische auto-immuunaandoening is het gevolg van het eten van gluten. Meestal zijn jongvolwassenen getroffen. Het behandelplan bestaat dan ook uit een glutenvrije voeding en eventueel medicijnen. Deze ziekte gaat af en toe gepaard met coeliakie waarbij patiënten ook overgevoelig zijn voor gluten, al lijden niet alle coeliakie-patiënten aan de ziekte van Dühring en omgekeerd hebben niet alle patiënten met de huidziekte last van darmklachten. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog (huidarts) Louis Duhring in 1884.

• Synoniemen ziekte van Dühring
• Epidemiologie huidaandoening
• Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie
• Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via voeding en medicijnen
• Prognose huidziekte is zeer goed
• Complicaties dermatitis herpetiformis

Synoniemen ziekte van Dühring

De ziekte van Dühring is eveneens gekend als “dermatitis herpetiformis” (DH) of de ziekte van “Dühring-Brocq”.

Epidemiologie huidaandoening

Ongeveer 1 op de 10.000 mensen lijdt aan dermatitis herpetiformis. De ziekte van Dühring begint meestal bij patiënten van twintig jaar en ouder. Kinderen zijn in zeer zeldzame gevallen ook aangetast. De huidziekte heeft een voorliefde voor mensen van (Noord-)Europese afkomst zoals Ierland en Zweden. Mensen van Aziatische of Afrikaanse afkomst zijn zelden aangetast. Mannen zijn tot slot twee keer zo vaak als vrouwen getroffen door de huidaandoening.

Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie

De precieze oorzaak van de ziekte van Dühring, een auto-immuunaandoening (aandoening waarbij het lichaam het eigen immuunsysteem aantast), is onbekend. Dermatitis herpetiformis en coeliakie (maag- en darmproblemen na het eten van gluten) zijn wel sterk geassocieerd. Naar schatting lijdt 80% van de patiënten met de ziekte van Dühring aan coeliakie. Omgekeerd lijdt naar schatting 25% van de patiënten met coeliakie aan de ziekte van Dühring. Coeliakie, een darmaandoeningis een auto-immuunziekte waarbij een ontsteking ontstaat in de dunne darm na het eten van gluten. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn eveneens gevoelig voor gluten, wat resulteert in een huiduitslag. Verder zijn ook enkele andere aandoeningen soms geassocieerd met de ziekte van Dühring met name: diabetes (suikerziekte), reuma, schildklierziekten, vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid) en alopecia areata (haaruitval met ronde, kale plekken).

Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes

De symptomen van dermatitis herpetiformis treden sluipend of plots op. Vaak verschijnen de symptomen om dan weer te verdwijnen en vervolgens weer terug te keren. De patiënt heeft zeer jeukende in groepjes gelegen rode bultjes of blaasjes, meestal op de ellebogen, de knieën, de rug, de onderarmen, de hoofdhuid en/of de billen. De huiduitslag, die op eczeem lijkt, heeft meestal dezelfde grootte en vorm aan beide zijden. De blaasjes hebben een grootte van maximaal één centimeter. Sommige patiënten hebben krassen en een gedroogde huid in plaats van blaasjes omdat de huid reeds is opengekrabd. De meeste patiënten met dermatitis herpetiformis hebben schade aan de ingewanden na het eten van gluten (vlokatrofie), al heeft slechts een beperkt aantal patiënten hierdoor darmklachten. De patiënt voelt zich verder vaak ziek wanneer hij gluten inneemt en bovendien verergeren dan de andere symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

In de meeste gevallen voert de arts een huidbiopsie (stukje weefsel wegnemen) en directe immunofluorescentietest van de huid nodig. In de toppen van de huidpapillen treft de patholoog afzettingen van IgA-immuuncomplexen aan. Soms is een biopsie van de darmen vereist. Een bloedonderzoek bevestigt in veel gevallen de diagnose want dit onthult de antistoffen tegen gluten.

Differentiële diagnose

Het klinisch beeld van de ziekte van Dühring valt ook toe te schrijven aan enkele andere aandoeningen die zijn gekend als differentiële diagnose:

• dermatillomanie
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• lineaire IgA dermatosis (aandoening aan huid en slijmvliezen)
• papulaire urticaria (huidziekte met rode en jeukende bultjes)
• parapemphigus (huidziekte met blaren, vooral bij ouderen)
• schurft (scabiës: besmettelijke huidziekte door mijt)
• transient acantholytische dermatosis

Behandeling via voeding en medicijnen

Medicijnen
Het onder controle krijgen van de symptomen van de huidziekte gebeurt aan de hand van medicijnen die de patiënt via de mond inneemt zoals Dapson (50-200 mg per dag) of sulfonamiden. Dapson, een antibioticum, veroorzaakt vaak een lichte dosisafhankelijke hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen). Deze vorm van anemie verdraagt de patiënt meestal goed, maar de hemolyse (versnelde bloedafbraak) is vaak verwoestend bij G6PD-deficiëntie. Leverschade, perifere neuropathie (schade aan perifere zenuwen met pijn, zwakte, gevoelloosheid en tintelingen aan vooral de handen en voeten) en aplastische anemie (bloedarmoede door beenmergfalen) treden zelden op. Een regelmatige controle van het bloedbeeld en de leverfunctie is bijgevolg noodzakelijk. Soms zet de arts immunosuppressiva in bij de ziekte van Dühring. Dit zijn geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Wel zijn deze medicijnen niet bij iedereen even effectief.

Voeding

Een strikt glutenvrij dieet is voorts aanbevolen om de symptomen van de ziekte onder controle te krijgen. Wanneer de patiënt glutenvrij eet, zijn medicijnen niet altijd nodig of is een mindere dosis vereist. Bovendien voorkomt de patiënt met een aangepaste voeding latere complicaties.

Prognose huidziekte is zeer goed

De ziekte kent een zeer goede prognose als de patiënt een glutenvrije voeding opvolgt en eventueel medicijnen neemt. Wanneer de patiënt geen rekening houdt met de voedingsadviezen en geen medicijnen neemt, verhoogt dit de kans op het ontwikkelen van darmkanker. De ziekte is verder chronisch. De symptomen zijn met andere woorden onder controle te krijgen maar stopt de patiënt met het glutenvrije dieet en/of de medicijnen, dan keren de symptomen terug.

Complicaties dermatitis herpetiformis

Mogelijk treedt een schildklierziekte op. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn ook meer vatbaar voor bepaalde vormen van darmkanker. Soms ontstaan bijwerkingen op het gebruik van de geneesmiddelen van de ziekte van Dühring. De arts voert daarom regelmatig een bloedonderzoek uit om de aanwezigheid van het medicijn in het bloed mee op te volgen.