Ziekte van Dühring: Huidziekte na het eten van gluten

De ziekte van Dühring is een huidziekte waarbij de patiënt een zeer jeukende huiduitslag ervaart die bestaat uit bultjes en blaasjes. Deze vrij onschuldige en niet-besmettelijke chronische auto-immuunaandoening is het gevolg van het eten van gluten. Meestal zijn jongvolwassenen getroffen. Het behandelplan bestaat uit een glutenvrije voeding en eventueel medicijnen. Deze ziekte gaat af en toe gepaard met coeliakie, waarbij patiënten ook overgevoelig zijn voor gluten, hoewel niet alle coeliakiepatiënten aan de ziekte van Dühring lijden en omgekeerd niet alle patiënten met de huidziekte last hebben van darmklachten. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog Louis Duhring in 1884.

• Synoniemen ziekte van Dühring
• Epidemiologie huidaandoening
• Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie
• Risicofactoren
• Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via voeding en medicijnen
• Prognose huidziekte is zeer goed
• Complicaties dermatitis herpetiformis
• Preventie

Synoniemen ziekte van Dühring

De ziekte van Dühring is eveneens bekend als “dermatitis herpetiformis” (DH) of de ziekte van “Dühring-Brocq”.

Epidemiologie huidaandoening

Ongeveer 1 op de 10.000 mensen lijdt aan dermatitis herpetiformis. De ziekte van Dühring begint meestal bij patiënten van twintig jaar en ouder. Kinderen zijn in zeer zeldzame gevallen ook aangetast. De huidziekte heeft een voorkeur voor mensen van (Noord-)Europese afkomst, zoals in Ierland en Zweden. Mensen van Aziatische of Afrikaanse afkomst zijn zelden aangetast. Mannen zijn tot slot twee keer zo vaak als vrouwen getroffen door de huidaandoening.

Oorzaken: Vaak gepaard met darmaandoening coeliakie

De precieze oorzaak van de ziekte van Dühring, een auto-immuunaandoening (aandoening waarbij het lichaam het eigen immuunsysteem aanvalt), is onbekend. Dermatitis herpetiformis en coeliakie (maag- en darmproblemen na het eten van gluten) zijn echter sterk geassocieerd. Naar schatting lijdt 80% van de patiënten met de ziekte van Dühring aan coeliakie. Omgekeerd lijdt naar schatting 25% van de patiënten met coeliakie aan de ziekte van Dühring. Coeliakie, een darmaandoening, is een auto-immuunziekte waarbij ontsteking in de dunne darm ontstaat na het eten van gluten. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn eveneens gevoelig voor gluten, wat resulteert in een huiduitslag. Verder zijn ook enkele andere aandoeningen soms geassocieerd met de ziekte van Dühring, met name: diabetes (suikerziekte), reuma, schildklierziekten, vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid), en alopecia areata (haaruitval met ronde, kale plekken).

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor de ziekte van Dühring zijn:

• Genetische aanleg: Personen met een familiegeschiedenis van dermatitis herpetiformis of coeliakie hebben een verhoogd risico.
• Etnische afkomst: Mensen van (Noord-)Europese afkomst hebben een hoger risico in vergelijking met Aziatische of Afrikaanse mensen.
• Leeftijd: De ziekte begint meestal bij volwassenen van twintig jaar en ouder.
• Geslacht: Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
• Gluteninname: Het consumeren van glutenhoudende voedingsmiddelen speelt een rol in het ontstaan van symptomen.

Symptomen na eten van gluten: Jeukende bultjes of blaasjes

De symptomen van dermatitis herpetiformis treden sluipend of plotseling op. Vaak verschijnen de symptomen om vervolgens weer te verdwijnen en daarna weer terug te keren. De patiënt heeft zeer jeukende, in groepjes gelegen, rode bultjes of bl

aasjes, meestal op de ellebogen, knieën, rug, onderarmen, hoofdhuid en/of billen. De huiduitslag, die op eczeem lijkt, heeft meestal dezelfde grootte en vorm aan beide zijden. De blaasjes hebben een grootte van maximaal één centimeter. Sommige patiënten hebben krassen en een gedroogde huid in plaats van blaasjes omdat de huid reeds is opengekrabd. De meeste patiënten met dermatitis herpetiformis hebben schade aan de ingewanden na het eten van gluten (vlokatrofie), hoewel slechts een beperkt aantal patiënten hierdoor darmklachten ervaart. De patiënt voelt zich vaak ziek bij inname van gluten, wat de andere symptomen verergert.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen van dermatitis herpetiformis omvatten:

• Aanhoudende jeuk die niet verlicht wordt door gebruikelijke behandeling
• Verergering van huiduitslag ondanks het volgen van een glutenvrij dieet
• Symptomen van ernstige gastro-intestinale problemen, zoals aanhoudende diarree of buikpijn
• Onverklaarbare gewichtsverlies of vermoeidheid
• Symptomen van bloedarmoede, zoals extreme vermoeidheid en bleekheid

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

In de meeste gevallen voert de arts een huidbiopsie (stukje weefsel wegnemen) uit en een directe immunofluorescentietest van de huid. In de toppen van de huidpapillen treft de patholoog afzettingen van IgA-immuuncomplexen aan. Soms is een biopsie van de darmen vereist. Een bloedonderzoek bevestigt in veel gevallen de diagnose door het onthullen van antistoffen tegen gluten.

Differentiële diagnose

Het klinisch beeld van de ziekte van Dühring kan ook toe te schrijven zijn aan enkele andere aandoeningen die als differentiële diagnose worden beschouwd:

• dermatillomanie
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• lineaire IgA dermatosis (aandoening aan huid en slijmvliezen)
• papulaire urticaria (huidziekte met rode en jeukende bultjes)
• parapemphigus (huidziekte met blaren, vooral bij ouderen)
• schurft (scabiës: besmettelijke huidziekte door mijt)
• transient acantholytische dermatosis

Behandeling via voeding en medicijnen

Medicijnen

Het onder controle krijgen van de symptomen van de huidziekte gebeurt met medicijnen die de patiënt via de mond inneemt, zoals Dapson (50-200 mg per dag) of sulfonamiden. Dapson, een antibioticum, veroorzaakt vaak een lichte dosisafhankelijke hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen). Deze vorm van anemie verdraagt de patiënt meestal goed, maar hemolyse kan verwoestend zijn bij G6PD-deficiëntie. Leverschade, perifere neuropathie (schade aan perifere zenuwen met pijn, zwakte, gevoelloosheid en tintelingen aan vooral de handen en voeten) en aplastische anemie (bloedarmoede door beenmergfalen) treden zelden op. Een regelmatige controle van het bloedbeeld en de leverfunctie is noodzakelijk. Soms zet de arts immunosuppressiva in bij de ziekte van Dühring. Dit zijn geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, maar zijn niet bij iedereen even effectief.

Voeding

Een strikt glutenvrij dieet is aanbevolen om de symptomen van de ziekte onder controle te krijgen. Wanneer de patiënt glutenvrij eet, zijn medicijnen niet altijd nodig of is een lagere dosis vereist. Bovendien voorkomt een glutenvrij dieet latere complicaties.

Prognose huidziekte is zeer goed

De ziekte kent een zeer goede prognose als de patiënt een glutenvrij dieet volgt en eventueel medicijnen gebruikt. Wanneer de patiënt geen rekening houdt met de voedingsadviezen en geen medicijnen neemt, verhoogt dit de kans op het ontwikkelen van darmkanker. De ziekte is verder chronisch; met andere woorden, de symptomen kunnen onder controle worden gehouden, maar als de patiënt stopt met het glutenvrije dieet en/of de medicijnen, zullen de symptomen terugkeren.

Complicaties dermatitis herpetiformis

Mogelijk treedt een schildklierziekte op. Patiënten met dermatitis herpetiformis zijn ook meer vatbaar voor bepaalde vormen van darmkanker. Soms ontstaan bijwerkingen door het gebruik van de geneesmiddelen voor de ziekte van Dühring. De arts voert daarom regelmatig een bloedonderzoek uit om de aanwezigheid van het medicijn in het bloed te controleren.

Preventie

Preventie van dermatitis herpetiformis richt zich voornamelijk op het beheersen van de symptomen en het voorkomen van complicaties. Dit omvat:

• Het strikt volgen van een glutenvrij dieet om de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen
• Regelmatige controle door een arts om de voortgang van de ziekte en eventuele bijwerkingen van de medicatie te monitoren
• Vroegtijdige behandeling van eventuele bijkomende aandoeningen zoals schildklierziekten of darmproblemen
• Educatie over de ziekte en het dieet om de patiënt en hun omgeving bewust te maken van het belang van strikt glutenvrij eten