Dermatitis herpetiformis (ziekte van Dühring): symptomen

Dermatitis herpetiformis (DH), ook 'ziekte van Dühring' genoemd, is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door een jeukende blaarvorming en brandende huiduitslag. De ziekte van Dühring is een zeer vervelende huidaandoening, waar je flink last van kunt hebben in het dagelijkse leven. De uitslag en jeuk treden vooral op de ellebogen, knieën, hoofdhuid, rug en billen op. Dermatitis herpetiformis is een huidziekte die sterk geassocieerd is met coeliakie, een intolerantie voor gluten (een eiwit dat in tarwe, rogge en gerst voorkomt en in allerlei voedingsproducten verwerkt wordt). Dermatitis herpetiformis of ziekte van Dühring werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog Louis Duhring in 1884. Naar hem is de ziekte vernoemd.

• Wat is dermatitis herpetiformis?
• Oorzaken van de ziekte van Dühring
• Coeliakie
• Auto-immuunaandoeningen
• Wie krijgen het?
• Symptomen van dermatitis herpetiformis
• Onderzoek en diagnose
• Biopsie
• Differentiële diagnose
• Behandeling van de ziekte van Dühring
• Glutenvrij dieet
• Medicijnen
• Beloop
• Prognose

Wat is dermatitis herpetiformis?

De letterlijke betekenis van dermatitis herpetiformis is: huidontsteking gelijkend op herpes. Dermatitis herpetiformis staat ook bekend onder de naam ziekte van Duhring, naar de arts die deze ziekte voor het eerst beschreef (in de 19e eeuw). Dermatitis herpetiformis wordt gekenmerkt door sterk jeukende blaasjes op typische huidgebieden en het komt voor bij mensen met een overgevoeligheid voor gluten, wat de darmziekte coeliakie tot gevolg heeft. Toch is het niet zo dat alle patiënten met dermatitis herpetiformis darmklachten hebben en patiënten met coeliakie hebben slechts zelden dermatitis herpetiformis. Dermatitis herpetiformis is een zeldzame aandoening.

Oorzaken van de ziekte van Dühring

Coeliakie

Door de naam 'dermatitis herpetiformis' denken veel mensen dat deze uitslag wordt veroorzaakt door een bepaalde vorm van het herpesvirus. Dit is echter niet waar. Dermatitis herpetiformis komt voor bij mensen met coeliakie, een intolerantie voor gluten. Gluten is een eiwit in tarwe, rogge, gerst en haver. Gluten uit de voeding activeren de afweer van het lichaam, waarbij er afweerstoffen tegen gliadine (een onderdeel van gluten) worden gemaakt. Deze antistoffen tasten het darmslijmvlies aan en dezelfde soort antistoffen kunnen in de huid blaasjes veroorzaken. Zo'n 15 tot 25 procent van de mensen met coeliakie, hebben DH. Coeliakie kan ook leiden tot hevige buikpijn, obstipatie, misselijkheid en braken. Sommige mensen met DH hebben echter coeliakie, maar geen van de intestinale symptomen. Veel mensen met dermatitis herpetiformis bemerken een verergering van de huidklachten wanneer ze glutenbevattende voedingsstoffen eten.

Auto-immuunaandoeningen

Dermatitis herpetiformis is ook geassocieerd met andere auto-immuunaandoeningen, zoals:

• diabetes;
• reuma;
• schildklierziekten;
• vitiligo; en
• alopecia areata.

Wie krijgen het?

Dermatitis herpetiformis treft overwegend mensen van Noord-Europese afkomst in de leeftijd van 15-40 jaar, maar het kan zich ook voordoen bij mensen die jonger of ouder zijn of bij mensen met een andere raciale achtergrond. Mannen hebben twee keer meer kans op de ziekte van Dühring dan vrouwen. Er zijn echter meer vrouwen onder de leeftijd van 20 jaar getroffen door de aandoening dan mannen.Er is een genetische aanleg, veel mensen met deze aandoening zijn drager van DQ2 of DQ8, antigenen die deel uitmaken van het humaan leukocyten-antigeensysteem (HLA).Sommige patiënten hebben een persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van andere auto-immuunziekten zoals schildklieraandoeningen, pernicieuze anemie, type 1 diabetes, vitiligo, de ziekte van Addison en alopecia areata.

Symptomen van dermatitis herpetiformis

Bij dermatitis herpetiformis bestaan er sterk jeukende rode bultjes en blaartjes tot 1 cm groot, in groepjes gelegen zoals dat ook bij een herpesinfectie het geval is. Daar is de naam herpetiformis (=gelijkend op herpes) dan ook op gebaseerd, alhoewel DH niets te maken heeft met 'gewone' herpes. De laesies zijn vaak symmetrisch verdeeld en komen vooral voor op de ellebogen en knieën, de billen en de schedelhuid. Ze worden niet gezien in het mondslijmvlies. De blaasjes kunnen snel worden stuk gekrabd, waarbij rode bultjes en krabeffecten en -wondjes zichtbaar zijn. Bij dermatitis herpetiformis worden periodes van verergeringen afgewisseld door periodes van herstel.

Onderzoek en diagnose

Biopsie

Bij vermoeden van dermatitis herpetiformis, kan de diagnose door de dermatoloog worden bevestigd door het afnemen van een huidbiopt voor weefselonderzoek. Onder meer wordt dan gekeken of IgA-afweerstoffen en neutrofiele granulocyten aantoonbaar zijn. Wanneer je ook last hebt van darmklachten en de ziekte coeliakie is (nog) niet bij je vastgesteld, zul je worden doorverwezen naar een maag-darm-lever arts voor inwendig darmonderzoek, waarbij er een darmbiopt genomen zal worden voor weefselonderzoek. Ook kan bloedonderzoek nodig zijn, waarbij gekeken kan worden naar de aanwezigheid van specifieke antistoffen tegen gluten (anti-gliadine antistoffen) en (bij darmklachten) antistoffen tegen darmweefsel.

Differentiële diagnose

Er zijn enkele aandoeningen die que symptomen veel gelijkenis kunnen vertonen met de ziekte van Dühring. Deze worden gekend als differentiële diagnose:

• huidpulkstoornis, ook wel excoriatiestoornis (ES), titillomanie, dermatillomanie, skin picking disorder, compulsieve huidmanipulatie of pathologisch huidkrabben genoemd;
• erythema multiforme, een acute huidaandoening, waarbij rode vlekken en/of blaren op de huid ontstaan;
• lineaire IgA dermatosis, een auto-immuun blaarziekte;
• papulaire urticaria (netelroos met bultjes);
• parapemphigus, een huidziekte met blaarvorming;
• schurft of scabiës (besmettelijke huidaandoening door mijt); en
• ziekte van Grover (transient acantholytic dermatosis), een sterk jeukende huidaandoening.

Behandeling van de ziekte van Dühring

Glutenvrij dieet

Dermatitis herpetiformis is de cutane manifestatie van coeliakie.¹ Cutaan betekent 'betrekking hebbend op de huid'. Uit onderzoek blijkt dat alle patiënten met DH baat hebben bij een glutenvrij dieet. De klachten kunnen daar volledig mee verdwijnen. Aangezien het geen sinecure is om een glutenvrij dieet vol te houden, kan het verstandig zijn een diëtiste in te schakelen.

Medicijnen

Daarnaast zal vaak medicamenteuze therapie geboden zijn. Het geneesmiddel dapson (diafenylsulfon) is het meest effectief bij DH. Binnen enkele dagen zie je al resultaat. Dapson veroorzaakt soms wel zeer vervelende bijwerkingen, zoals (ernstige) bloedarmoede. Er zijn ook alternatieven, zoals sterke corticosteroïdzalven, maar deze zijn vaak veel minder effectief.

Beloop

Dermatitis herpetiformis is weliswaar een chronische aandoening, maar met een glutenvrij dieet en adequate begeleiding van de dermatoloog, internist en diëtist zijn de klachten doorgaans goed onder controle te krijgen.

Prognose

DH heeft meestal een goede prognose. De meerderheid van de patiënten reageert goed op een strikt glutenvrijdieet en medicatie. De respons varieert tussen individuen (van dagen tot jaren).

Noot:

1. Tim G.J. de Meij en C.M. Frank Kneepkens. Een meisje met een jeukende huidaandoening. Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156:A4646

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Jeukende uitslag in nek en hals: symptomen en oorzaken
• Huidaandoening neus: schilfering, pijn, zweertjes, roodheid
• Huiduitslag met rode vlekken, puntjes en bultjes op de huid
• Huidvlekken: onschuldige vlekken op de huid - rood en bruin