Cutaan T-cel lymfoom: Bloedkanker met symptomen aan de huid

Een cutaan T-cel lymfoom is een zeldzame vorm van kanker die start in een type witte bloedcellen (lymfocyten) en die daarna de huid aanvalt. Deze kanker komt vaak voor bij oudere mannen, en doet qua klinisch beeld in het beginstadium soms denken aan andere huidziekten. Op de huid verschijnen namelijk allerlei rode, jeukende en/of schilferige plekken, vlekken of tumoren. Op de huid aangebrachte en via de mond ingenomen medicijnen en diverse andere behandelingen zijn mogelijk voor dit type bloedkanker. In veruit de meeste gevallen is de prognose vrij goed. Ondanks dat de ziekte progressief is, is de progressie namelijk zeer traag.

• Wat zijn lymfomen?
• Epidemiologie cutaan T-cel lymfoom
• Oorzaken
• Typen
• Mycosis fungoides
• Sézary-syndroom
• Symptomen aan huid, lymfeklieren en organen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van vorm van bloedkanker
• Prognose van kanker

Wat zijn lymfomen?

Een lymfoom is de meest voorkomende vorm van bloedkanker. De twee belangrijkste vormen van lymfoom zijn een Hodgkin-lymfoom en een non-Hodgkin-lymfoom. Een lymfoom treedt op wanneer lymfocyten (soort witte cellen van het immuunsysteem) ongecontroleerd groeien en zich gaan vermenigvuldigen. Kankervrije lymfocyten verplaatsen zich naar veel lichaamsdelen zoals de lymfeklieren, de milt, het beenmerg, het bloed of andere organen, en vormen dan op een bepaald moment een tumor. Twee soorten lymfocyten zijn in staat om een lymfoom te ontwikkelen namelijk B-lymfocyten (B-cellen) en T-lymfocyten (T-cellen). T-cel lymfomen zijn goed voor ongeveer 15 procent van alle non-Hogdkin-lymfomen. T-cel lymfomen bestaan in veel verschillende vormen, waarvan sommigen uiterst zeldzaam zijn. De meeste T-cel lymfomen zijn in te delen in twee brede categorieën: agressief (snelgroeiend) of indolent (langzaam groeiend). Één van de meest voorkomende vormen van een T-cellymfoom is een cutaan T-cellymfoom (CTCL), een vorm van kanker die ontstaat in het bloed maar die daarnaast de huid (cutaan), de lymfeklieren en andere inwendige organen aantast.

Epidemiologie cutaan T-cel lymfoom

Circa 6,4 personen op 1 miljoen inwoners lijdt aan een cutaan T-cel lymfoom. De ziekte treft mannen dubbel zo vaak als vrouwen en komt meestal voor bij mannen tussen vijftig en zestig jaar. De vorm van bloedkanker komt verder twee keer zo vaak voor bij personen van Afro-Amerikaanse afkomst als bij personen van Europese of Aziatische afkomst.

Oorzaken

De exacte onderliggende oorzaak van cutane T-cel lymfomen is onbekend. Mogelijk spelen genetische en immunologische afwijkingen, omgevingsfactoren (zoals de blootstelling aan ultraviolette stralen, bepaalde chemicaliën, ioniserende straling, bepaalde virale infecties, bacteriële huidinfecties, enzovoort), voeding, stress en/of bijkomende factoren een rol. Bij patiënten met cutaan T-cel lymfoom ontstaat een abnormale, ongecontroleerde groei en vermenigvuldiging (proliferatie) van kwaadaardige T-lymfocyten, wat resulteert in een ophoping van deze lymfocyten in de huid en soms eveneens in andere orgaansystemen.

Typen

Het cutaan T-cel lymfoom kent veel types, maar de twee belangrijkste zijn ‘mycosis fungoides’ en ‘het Sézary-syndroom’.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides is het meest voorkomende type. Elke patiënt heeft een eigen klinisch beeld waarbij de huidklachten variabel zijn: plekken, vlekken of huidtumoren. Vlakke tot verheven, schilferige, jeukende letsels zijn hierbij aanwezig, al dan niet gepaard gaand met zweervorming. Sommige patiënten hebben ook meerdere verschillende huidletsels.

Sézary-syndroom

Het Sézary-syndroom is een variant van mycosis fungoides die zich kenmerkt door de aanwezigheid van lymfoomcellen in het bloed. Een uitgebreide dunne, rode, jeukende huiduitslag beslaat hierbij meestal meer dan tachtig procent van het lichaam. Bij bepaalde patiënten verschijnen plekken en tumoren. Patiënten ervaren tevens veranderingen in de nagels, het haar of de oogleden of hebben vergrote lymfeklieren.

Symptomen aan huid, lymfeklieren en organen

Dit type huidkanker presenteert sluipend waarbij de patiënt eerst een droge huid, een schilferige huid,(ernstige) jeuk, een rode huiduitslag en grotere lymfeklieren heeft. Deze schilferige vlekken en plaques (plekken) doen denken aan de huidletsels die ontstaan door de huidaandoeningen eczeem (chronische huidaandoening met droge huid en jeukende huid) of psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers). De huidletsels verschijnen vaak eerst op de billen, en blijven daar permanent aanwezig of anders komen en gaan ze gedurende vele jaren. Naast de huidgerelateerde symptomen en de gezwollen lymfeklieren, zijn diverse organen soms aangetast.

Diagnose en onderzoeken

De arts onderzoekt de lymfeklieren, bestelt verschillende bloedonderzoeken. Een huidbiopsie bevestigt de diagnose en toont een invasie door atypische lymfocyten. De arts moet vooral in een latere fase van de ziekte kijken of reeds sprake is van een mogelijke aantasting van organen en voert hiervoor diverse beeldvormende onderzoeken uit zoals een echografie, een röntgenfoto, een CT-scan, een MRI-scan en/of een PET-scan. Mycosis fungoides is in een vroeg stadium moeilijk te diagnosticeren omdat de symptomen en bevindingen van de huidbiopsie vergelijkbaar zijn met deze van andere huidaandoeningen. Verder is zeer sporadisch een beenmergbiopsie (onderzoek van bloedcellen en het beenmerg) vereist (vooral dan bij het Sézary-syndroom).

Behandeling van vorm van bloedkanker

De behandelingskeuze voor de vorm van bloedkanker hangt af van de mate van betrokkenheid van de huid, het type huidletsel en ook of reeds sprake is van metastasen (uitzaaiingen) naar de lymfeknopen of andere inwendige organen. Voor mycosis fungoides zet de arts een behandeling van de huid of het hele lichaam (systemisch) in. Omdat het Sézary-syndroom chronisch en systemisch is (het hele lichaam treft), is meestal een systemische behandeling noodzakelijk. Soms schrijft de arts één behandeling voor maar soms zijn meerdere behandelingen nodig om de beste prognose te verkrijgen. Topische (op de huid aangebrachte) corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers), retinoïden of imiquimod (die immuuncellen activeert), actuele chemotherapie, lokale bestraling (radiotherapie), methotrexaat (vorm van chemotherapie), fotaferese (bloedcellen blootstellen aan licht) en ultraviolet licht (fototherapie) zijn mogelijke behandelingsvormen voor een cutaan T-cel lymfoom.

Prognose van kanker

Circa 90% van de patiënten met cutaan T-cel lymfoom ervaren alleen huidklachten, zonder ernstige complicaties. De ziekte ontwikkelt zich namelijk erg traag en vaak komen patiënten als gevolg van andere niet-gerelateerde gezondheidsproblemen te overlijden. De meeste patiënten leven dan ook een normaal leven tijdens de behandeling en sommigen blijven lange tijd in remissie. De andere patiënten komen terecht in latere stadia van de kanker en ontwikkelen dan ernstige complicaties.

Lees verder

• Huidkanker: Kwaadaardige huidgezwellen en huidtumoren
• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Beenmergkanker: Kanker van bloedcellen
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Anaplastisch grootcellig lymfoom: Vorm van bloedkanker