Anaplastisch grootcellig lymfoom: Vorm van bloedkanker

Een anaplastisch grootcellig lymfoom is een zeldzaam en ernstig type bloedkanker met een onbekende oorzaak. De kanker is aanwezig in heel het lichaam of anders is deze op de huid aanwezig. Bij een systemisch lymfoom ontstaat eerst een zwelling in de nek, oksel of lies, en treden ook andere, algemene tekenen op. Een huidlymfoom kenmerkt zich door een knobbeltje met jeuk of zweervorming. De behandeling hangt af van de locatie en het type kanker. Chemotherapie, radiotherapie, chirurgie en/of andere behandelingen zijn mogelijk bij een anaplastisch grootcellig lymfoom. Door een snelle behandeling is de prognose van deze vorm van bloedkanker meestal goed al keert de kanker soms wel terug.

• Epidemiologie van vorm van bloedkanker
• Oorzaken van anaplastisch grootcellig lymfoom
• Symptomen
• Systemisch lymfoom
• Huidlymfoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Systemisch lymfoom
• Huidlymfoom
• Zelfzorg bij kankerbehandelingen
• Prognose van systemisch lymfoom en huidlymfoom

Epidemiologie van vorm van bloedkanker

De mediane leeftijd van patiënten is ongeveer 34 jaar. Het komt vaak voor bij kinderen en ongeveer 65% van de patiënten is van het mannelijke geslacht.

Oorzaken van anaplastisch grootcellig lymfoom

Lymfomen zijn verdeeld in twee hoofdgroepen met name een Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom. Een anaplastisch grootcellig lymfoom is een zeldzaam type non-Hodgkin-lymfoom en één van de subtypes van een T-cel-lymfoom. Een anaplastisch grootcellig lymfoom omvat ongeveer één procent van alle non-Hodgkin-lymfomen en ongeveer 16 procent van alle T-cel lymfomen. Bij een lymfoom groeien lymfocyten ongecontroleerd. Lymfocyten zijn witte bloedcellen die infecties meestal bestrijden. Bij een anaplastisch grootcellig lymfoom bouwen deze cellen zich op in de lymfeklieren of in andere lichaamsdelen, zoals de longen of de huid. Onderzoekers weten anno oktober 2020 niet wat een anaplastisch grootcellig lymfoom veroorzaakt, maar de vorm van bloedkanker is niet erfelijk.

Symptomen

Een anaplastisch grootcellig lymfoom verschijnt ofwel in de huid, en groeit dan langzaam, of anders is sprake van een systemisch lymfoom, hetgeen zich meestal zeer snel verspreid.

Systemisch lymfoom

Vaak is het eerste teken van een systemisch anaplastisch grootcellig lymfoom een zwelling in de nek, oksel of lies, op de plaats waar de benen de romp van het lichaam samenkomen.

Andere symptomen van deze vorm van bloedkanker zijn:

• een verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• koorts
• nachtzweten
• vermoeidheid / kankervermoeidheid

Huidlymfoom

Bij een cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom ontstaan één of meer verhoogde, rode bultjes op de huid die niet verdwijnen. Deze tumoren leiden mogelijk tot open huidzweren die jeuk veroorzaken.

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek
De arts heeft een grondige medische geschiedenis nodig van de patiënt. Hij wil bijvoorbeeld weten wanneer de veranderingen zijn opgetreden. Hij wil ook weten of de patiënt pijn heeft, problemen heeft met het eten of het gewicht, vermoeid is of (jeukende) huidknobbeltjes heeft.

Lichamelijk onderzoek
De arts onderzoekt de klieren om te zoeken naar tekenen van een zwelling (gezwollen lymfeklieren), hetgeen aanwezig is bij deze vorm van bloedkanker. Tevens is een uitgebreid lichamelijk onderzoek nodig om andere mogelijke symptomen op te sporen, zoals een orgaanvergroting (vergroting van de lever, vergroting van de milt), de aanwezigheid van knobbeltjes of zweren op de huid en andere tekenen.

Diagnostisch onderzoek
Om een anaplastisch grootcellig lymfoom op te sporen, is een biopsie van een gezwollen lymfeklier nodig. Dit is een snelle procedure die geen ziekenhuisopname vereist. Een arts maakt een kleine snede in de huid en verwijdert alle lymfeknopen of een deel van de lymfeknoop, of anders gebruikt hij een naald om een monster te nemen. Daarna bekijkt hij de cellen onder een microscoop.

Andere nodige onderzoeken zijn:

• een bloedonderzoek
• een beenmergbiopsie
• een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto)
• een CT-scan
• een MRI-scan
• een PET-scan

Deze onderzoeken onthullen de locatie van de kanker alsook of deze reeds uitgezaaid (gemetastaseerd) is. Dit proces staat in medische termen bekend als ‘stadiëring’. Dit helpt de arts om een juiste behandeling te bepalen.

• Stadium I: De kanker is aanwezig in de lymfeklieren in slechts één lichaamsdeel, zoals de nek of de lies.
• Stadium II: De kanker bevindt zich in twee of meer groepen van lymfeklieren. Alle lymfeklieren bevinden zich boven of onder het middenrif, een spierlaag tussen de borst en maag.
• Stadium III: De kanker is zowel boven als onder het middenrif in de lymfeklieren aanwezig.
• Stadium IV: Een anaplastisch grootcellig lymfoom heeft zich verspreid naar andere organen, zoals de lever (levermetastasen), botten (botmetastasen) of longen (longmetastasen).

Behandeling

De behandelingskeuzes hangen af van het type en de locatie van het anaplastisch grootcellig lymfoom.

Systemisch lymfoom

Chemotherapie
Chemotherapie is de belangrijkste behandeling voor een systemisch anaplastisch grootcellig lymfoom, wanneer de kanker zich in de lymfeklieren en andere lichaamsdelen bevindt. Bevatten de kankercellen het ALK-eiwit, dan komt de kanker vaker voor bij jonge mensen en reageert deze meestal goed op chemotherapie. ALK-negatieve kankers komen vaker voor bij zestigplussers. Dit type kanker heeft een sterkere behandeling met chemotherapie nodig deze vaker terugkeert.

Stamceltransplantatie
Een stamceltransplantatie is een ingewikkelde en riskante procedure die niet voor iedereen geschikt is en de arts enkel uitvoert wanneer andere behandelingen gefaald hebben. Artsen injecteren stamcellen in het lichaam zodat nieuwe kankervrije cellen kunnen groeien. De stamcellen komen uit het eigen lichaam of uit een nauw bij elkaar passende donor.

Huidlymfoom

Wanneer een anaplastisch grootcellig lymfoom zich op de huid bevindt, zet de arts radiotherapie, chirurgie en/of chemotherapie in.

Zelfzorg bij kankerbehandelingen

Chemotherapie heeft bijwerkingen, en ook andere kankerbehandelingen veroorzaken mogelijk kankerpijn en andere problemen. Zwakte, vermoeidheid en misselijkheid zijn enkele vaak voorkomende symptomen. Enkele tips verlichten deze tekenen:

• dagelijks voldoende calorieën en eiwitten eten om op gewicht te blijven en sterk te blijven verschillende kleine maaltijden in plaats van minder grotere maaltijden eten
• een goed evenwicht zoeken tussen actief blijven en voldoende rust krijgen
• geen opvolgbezoeken bij de arts missen: Deze bezoeken bieden de arts en patiënt informatie over de effectiviteit van de behandeling omdat soms veranderingen nodig zijn.
• medicatie tegen misselijkheid vragen (anti-emetica) aan de arts of andere medicijnen vragen voor het verlichten van bijwerkingen
• steun krijgen van vrienden, familieleden, therapeuten of contactgroepen
• vaak de handen wassen en uit de buurt van (mogelijk) zieke patiënten blijven

Prognose van systemisch lymfoom en huidlymfoom

Elke patiënt is en reageert anders op de behandeling. Met de behandeling hebben ALK-positieve patiënten een vijfjaarsoverleving van 70-80%. Deze prognose is beter dan voor ALK-negatieve patiënten, waarbij de vijfjaarsoverleving 33-49% bedraagt. Soms komt de kanker wel terug. Een herval van de kanker geeft een slechtere prognose. De behandelingen veroorzaken mogelijk ongemak. Het is belangrijk om deze ongemakken te melden aan de arts, zodat hij deze mogelijk kan verlichten. Een ernstige ziekte is moeilijk voor het hele gezin. Het is normaal dat patiënten vragen, zorgen, angsten en frustraties hebben. Het is belangrijk om ondersteuning en hulp te vragen indien nodig.

Lees verder

• Lymfoom: Soorten en symptomen van kanker van lymfocyten
• Non-Hodgkin lymfoom: Kanker in lymfocyten van immuunsysteem
• Cutaan T-cel lymfoom: Bloedkanker met symptomen aan de huid
• Beenmergkanker: Kanker van bloedcellen
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips