Folliculaire mucinose: Huidziekte met bultjes en haaruitval

Folliculaire mucinose: Huidziekte met bultjes en haaruitval Folliculaire mucinose (alopecia mucinosa) is een zeldzame aandoening waarbij mucine (geleiachtig, half vloeibaar materiaal) rond haarfollikels verschijnt. Hierdoor ontwikkelt de patiënt kale plekken op plaatsen waar normaal gesproken haar groeit, zoals de hoofdhuid en nek. De aandoening treedt alleen op, of in combinatie met een lymfoom van de huid. Diverse behandelingen zijn mogelijk al is geen enkele methode bewezen effectief. De vooruitzichten zijn tot slot heel variabel aangezien sommige vormen van de huidziekte geleidelijk verdwijnen terwijl andere vormen chronisch zijn. Pinkus beschreef voor het eerst de huidaandoening in 1957.

Epidemiologie

Folliculaire mucinose is een zeldzame huidziekte die meestal voorkomt bij volwassenen, hoewel het op elke leeftijd kan optreden. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van bultjes en haaruitval.

Oorzaken: Ophoping van mucine in haarfollikels

De oorzaak van alopecia mucinosa is onbekend anno oktober 2020, maar mogelijk speelt een T-cel gemedieerd immuunproces een rol. Bij de ontstekingsaandoening treedt een ophoping van mucine (geleiachtig, half vloeibaar materiaal) op in de wanden van haarzakjes, en soms ook in de talgklieren en de opperhuid. Hierdoor ontstaat een ontstekingsreactie waardoor het aangetaste haarfollikel geen haar meer kan produceren.

Risicofactoren van folliculaire mucinose

Bij 15 à 30% van de patiënten verschijnt een cutaan T-cellymfoom (mycosis fungoides: bloedkanker met symptomen aan de huid) in combinatie met folliculaire mucinose. Af en toe gaan ook andere vormen van een lymfoom gepaard met de aandoening, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Hodgkin (kanker van lymfesysteem).

Symptomen: Roze bultjes en kaalheid aan hoofd en nek

Het hoofd (hoofdhuid, wenkbrauwen), de nek en de schouderbladen zijn de meest aangetaste plaatsen. Folliculaire mucinose kent een aantal verschillende klinische verschijningen. In de klassieke vorm ontstaan jeukende roze tot rode papels (kleine oneffenheden) of plaques (grotere verhoogde of verdikte huidgebieden van een diameter van twee tot vijf cm in diameter) met prominente haarzakjesopeningen (poriën). Het mucine (gelatineachtig helder materiaal) sijpelt uit deze poriën, vooral bij aanraking of indrukking van het gebied. De patiënt verliest meestal het haar in de getroffen gebieden (haaruitval), wat soms gepaard gaat met littekens. Verder zijn één of meer letsels vanaf het begin aanwezig of anders heeft de patiënt één letsel dat zich gedurende enkele weken of maanden uitbreidt tot meerdere letsels.

Goedaardig

Meestal bevinden zich slechts enkele letsels aan het hoofd en het nekgebied bij goedaardige folliculaire mucinose. Goedaardige letsels komen vaker voor bij jongere mensen.

Kwaadaardig

Patiënten met een onderliggend lymfoom zijn vaak ouder. Zij hebben op meerdere lichaamsgebieden vaak grotere of meerdere letsels.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van folliculaire mucinose omvatten jeuk, huiduitslag in de vorm van bultjes, en haaruitval op de aangedane plekken. Deze symptomen kunnen ongemak en cosmetische problemen veroorzaken.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Soms is het mucine rond het haarfollikel zichtbaar met het blote oog, maar meestal is dit pas goed te zien onder een microscoop. Een huidbiopsie is nodig om de diagnose van folliculaire mucinose te bevestigen. Wel is het voor de arts een uitdaging om een onderscheid te maken tussen de goedaardige vorm en de vorm die gepaard gaat met een lymfoom. Zodra de arts folliculaire mucinose gediagnosticeerd heeft, zijn meerdere onderzoeken nodig om een onderliggend lymfoom uit te sluiten. Dit gebeurt met behulp van een lichamelijk onderzoek, een bloedonderzoek en ook beeldvormende onderzoeken. Daarnaast zijn regelmatige opvolgbezoeken nodig om de status van de aandoening op te laten volgen door de arts.

Differentiële diagnose

Folliculaire mucinose mag de arts evenmin verwarren met volgende huidziekten:

Behandeling van haaruitval

Een effectief bewezen behandeling bestaat niet voor folliculaire mucinose. Goedaardige folliculaire mucinose behandelt de arts in de meeste gevallen met krachtige topische (op de huid toegepaste) corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) of intralesionale corticosteroïd-injecties (injecties die de arts in het letsel zelf toepast). Een reeks orale (via de mond ingenomen) medicijnen zijn eveneens inzetbaar, zoals tetracyclines, retinoïden en dapson, antimalariamiddelen en corticosteroïden. Indien de symptomen ondanks deze behandelingen aanhouden, gebruikt de arts een oppervlakkige röntgenbehandeling. Als de arts een onderliggend lymfoom ontdekt, is de behandeling gericht op het lymfoom.

Prognose van huidziekte

Bij veel patiënten met goedaardige folliculaire mucinose verdwijnen de symptomen geleidelijk binnen enkele maanden tot jaren. Dit geldt vooral wanneer de patiënt slechts weinig huidletsels heeft en deze gelokaliseerd op het lichaam aanwezig zijn. Patiënten met meerdere huidletsels hebben veelal meer aanhoudende klachten. Bij littekenvorming ontstaan soms permanente kale plekken. De vooruitzichten bij een onderliggend lymfoom is zijn tot slot doorgaans minder gunstig.

Complicaties

Complicaties van folliculaire mucinose kunnen onder meer blijvende huidveranderingen en cosmetische problemen omvatten. In zeldzame gevallen kan de aandoening leiden tot ernstige huidinfecties of andere complicaties.

Preventie

Preventie van folliculaire mucinose omvat het vermijden van triggers zoals huidirritaties en het behouden van een goede huidverzorgingsroutine. Regelmatige medische controle kan ook nuttig zijn om opkomende symptomen vroegtijdig te identificeren.
© 2018 - 2024 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Milia: Huidaandoening met kleine bultjes op het gezichtMilia: Huidaandoening met kleine bultjes op het gezichtBij een baby ontwikkelt zich vaak een huiduitslag met kleine bultjes op de neus, de kin, het voorhoofd of de wangen. Dez…
Trioxidil tegen haaruitval en dunner wordend haarTrioxidil tegen haaruitval en dunner wordend haarTrioxidil is de werkzame stof in de haarverzorgingsproducten van Foligain. De producten van Foligain op basis van Trioxi…
Plastische chirurgie - Haartransplantatie (FUE & FUT)Kalend hoofd? Dun haar? Dan kan een haartransplantatie een oplossing bieden. Haartransplantaties zijn de laatste jaren s…
Uw haargroei en de  5 mythen bij haaruitvalUw haargroei en de 5 mythen bij haaruitvalU zult waarschijnlijk wel eens hebben bemerkt dat uw haar op sommige delen van uw hoofd langzamer groeit als op andere p…

Gianotti-Crosti-syndroom: Huidaandoening met rode bultjesGianotti-Crosti-syndroom: Huidaandoening met rode bultjesHet Gianotti-Crosti-syndroom is een goedaardige huidaandoening die voornamelijk bij kinderen voorkomt. Kenmerkend is de…
Bloedende moedervlek: symptomen, oorzaak en behandelingBloedende moedervlek: symptomen, oorzaak en behandelingEen bloedende moedervlek of een moedervlek die bloedt kan komen door druk of wrijving, bijvoorbeeld als gevolg van een k…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 7 oktober 2020:
  • Alopecia mucinosa: A case report, https://jsstd.org/alopecia-mucinosa-a-case-report/
  • Geraadpleegd op 20 maart 2018:
  • Alopecia Mucinosa Responding to Antileprosy Treatment: Are we Missing Something?, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3667288/
  • Alopecia mucinosa, http://www.aocd.org/page/AlopeciaMucinosa
  • Alopecia mucinosa, https://www.dermnetnz.org/topics/alopecia-mucinosa
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Differential Diagnoses, https://emedicine.medscape.com/article/1070090-differential-diangoses#showall
  • Follicular Mucinosis (Alopecia Mucinosa), https://www.dermatologyadvisor.com/dermatology/follicular-mucinosis-alopecia-mucinosa/article/691613/
  • Follicular mucinosis, https://www.dermcoll.edu.au/atoz/follicular-mucinosis/
  • Mucinosis follicularis / Alopecia mucinosa, https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/mtxt/mucinosis-follicularis.htm
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/1070090-overview#showall
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 12-09-2024
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 12
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.