Folliculaire mucinose: Huidziekte met bultjes en haaruitval

Folliculaire mucinose (alopecia mucinosa) is een zeldzame aandoening waarbij mucine (geleiachtig, half vloeibaar materiaal) rond haarfollikels verschijnt. Hierdoor ontwikkelt de patiënt kale plekken op plaatsen waar normaal gesproken haar groeit, zoals de hoofdhuid en nek. De aandoening treedt alleen op, of in combinatie met een lymfoom van de huid. Diverse behandelingen zijn mogelijk al is geen enkele methode bewezen effectief. De vooruitzichten zijn tot slot heel variabel aangezien sommige vormen van de huidziekte geleidelijk verdwijnen terwijl andere vormen chronisch zijn. Pinkus beschreef voor het eerst de huidaandoening in 1957.

• Oorzaken: Ophoping van mucine in haarfollikels
• Risicofactoren van folliculaire mucinose
• Symptomen: Roze bultjes en kaalheid aan hoofd en nek
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van haaruitval
• Prognose van huidziekte

Oorzaken: Ophoping van mucine in haarfollikels

De oorzaak van alopecia mucinosa is onbekend anno oktober 2020, maar mogelijk speelt een T-cel gemedieerd immuunproces een rol. Bij de ontstekingsaandoening treedt een ophoping van mucine (geleiachtig, half vloeibaar materiaal) op in de wanden van haarzakjes, en soms ook in de talgklieren en de opperhuid. Hierdoor ontstaat een ontstekingsreactie waardoor het aangetaste haarfollikel geen haar meer kan produceren.

Risicofactoren van folliculaire mucinose

Bij 15 à 30% van de patiënten verschijnt een cutaan T-cellymfoom (mycosis fungoides: bloedkanker met symptomen aan de huid) in combinatie met folliculaire mucinose. Af en toe gaan ook andere vormen van een lymfoom gepaard met de aandoening, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Hodgkin (kanker van lymfesysteem).

Symptomen: Roze bultjes en kaalheid aan hoofd en nek

Het hoofd (hoofdhuid, wenkbrauwen), de nek en de schouderbladen zijn de meest aangetaste plaatsen. Folliculaire mucinose kent een aantal verschillende klinische verschijningen. In de klassieke vorm ontstaan jeukende roze tot rode papels (kleine oneffenheden) of plaques (grotere verhoogde of verdikte huidgebieden van een diameter van twee tot vijf cm in diameter) met prominente haarzakjesopeningen (poriën). Het mucine (gelatineachtig helder materiaal) sijpelt uit deze poriën, vooral bij aanraking of indrukking van het gebied. De patiënt verliest meestal het haar in de getroffen gebieden (haaruitval), wat soms gepaard gaat met littekens. Verder zijn één of meer letsels vanaf het begin aanwezig of anders heeft de patiënt één letsel dat zich gedurende enkele weken of maanden uitbreidt tot meerdere letsels.

Goedaardig

Meestal bevinden zich slechts enkele letsels aan het hoofd en het nekgebied bij goedaardige folliculaire mucinose. Goedaardige letsels komen vaker voor bij jongere mensen.

Kwaadaardig

Patiënten met een onderliggend lymfoom zijn vaak ouder. Zij hebben op meerdere lichaamsgebieden vaak grotere of meerdere letsels.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Soms is het mucine rond het haarfollikel zichtbaar met het blote oog, maar meestal is dit pas goed te zien onder een microscoop. Een huidbiopsie is nodig om de diagnose van folliculaire mucinose te bevestigen. Wel is het voor de arts een uitdaging om een onderscheid te maken tussen de goedaardige vorm en de vorm die gepaard gaat met een lymfoom. Zodra de arts folliculaire mucinose gediagnosticeerd heeft, zijn meerdere onderzoeken nodig om een onderliggend lymfoom uit te sluiten. Dit gebeurt met behulp van een lichamelijk onderzoek, een bloedonderzoek en ook beeldvormende onderzoeken. Daarnaast zijn regelmatige opvolgbezoeken nodig om de status van de aandoening op te laten volgen door de arts.

Differentiële diagnose

Folliculaire mucinose mag de arts evenmin verwarren met volgende huidziekten:

• alopecia areata (haaruitval met ronde, kale plekken)
• androgene alopecia (haaruitval en kaalheid, vooral bij mannen)
• discoïde lupus erythematosus
• lichen planopilaris (haaruitval van hoofdhuid)
• psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• seborroïsche dermatitis (huidziekte met hoofdroos en rode huid)
• telogeen effluvium (haaruitval van hoofdhuid door externe bron)
• tinea capitis (hoofdschimmel: schimmelinfectie op de hoofdhuid)

Behandeling van haaruitval

Een effectief bewezen behandeling bestaat niet voor folliculaire mucinose. Goedaardige folliculaire mucinose behandelt de arts in de meeste gevallen met krachtige topische (op de huid toegepaste) corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) of intralesionale corticosteroïd-injecties (injecties die de arts in het letsel zelf toepast). Een reeks orale (via de mond ingenomen) medicijnen zijn eveneens inzetbaar, zoals tetracyclines, retinoïden en dapson, antimalariamiddelen en corticosteroïden. Indien de symptomen ondanks deze behandelingen aanhouden, gebruikt de arts een oppervlakkige röntgenbehandeling. Als de arts een onderliggend lymfoom ontdekt, is de behandeling gericht op het lymfoom.

Prognose van huidziekte

Bij veel patiënten met goedaardige folliculaire mucinose verdwijnen de symptomen geleidelijk binnen enkele maanden tot jaren. Dit geldt vooral wanneer de patiënt slechts weinig huidletsels heeft en deze gelokaliseerd op het lichaam aanwezig zijn. Patiënten met meerdere huidletsels hebben veelal meer aanhoudende klachten. Bij littekenvorming ontstaan soms permanente kale plekken. De vooruitzichten bij een onderliggend lymfoom is zijn tot slot doorgaans minder gunstig.