Lupus nefritis: Ontsteking van nieren door auto-immuunziekte

Lupus nefritis is een nierontsteking die voortkomt uit de auto-immuunziekte systemische lupus erythematosus (SLE), ook wel bekend als lupus. De ziekte wordt gekenmerkt door een breed scala aan symptomen, waaronder hoge bloeddruk, schuimende urine, oedeem, hoofdpijn en duizeligheid. Diagnose van lupus nefritis vereist verschillende onderzoeken zoals een biopsie, echografie, en urine- en bloedonderzoek. De behandeling kan bestaan uit medicatie, nierdialyse en in sommige gevallen een niertransplantatie. Ondanks behandeling blijft de ziekte onvoorspelbaar, met variabele uitkomsten waarbij sommige patiënten nierfalen ontwikkelen, terwijl bij anderen de symptomen tijdelijk verdwijnen en later weer opflakkeren.

• Werking van de nieren
• Epidemiologie van lupus nefritis
• Mechanisme
• Oorzaken van complicaties bij auto-immuunziekten
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen van lupus nefritis
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lupus nefritis
• Prognose van lupus nefritis
• Complicaties van lupus nefritis bij systemische lupus erythematosus (SLE)
• Preventie van lupus nefritis

Werking van de nieren

De nieren zijn twee boonvormige organen, elk ter grootte van een vuist, gelegen net onder de ribbenkast, één aan elke zijde van de wervelkolom. Dagelijks filteren de nieren 120 tot 150 liter bloed om ongeveer 1-2 liter urine te produceren, die uit afvalstoffen en overtollig vocht bestaat. De urine stroomt via de urineleiders naar de blaas, waar het wordt opgeslagen totdat het via de plasbuis het lichaam verlaat.

Epidemiologie van lupus nefritis

Lupus nefritis, een vorm van nefritis (nierontsteking), komt voor bij ongeveer 60% van de patiënten met systemische lupus erythematosus. De meeste patiënten ontwikkelen lupus nefritis vroeg in het ziekteverloop van lupus. SLE komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en de ziekte treedt meestal op bij patiënten tussen de twintig en veertig jaar. Studies tonen aan dat kinderen een verhoogd risico hebben op lupus nefritis, vaak met ernstigere symptomen dan volwassenen. Afro-Amerikanen en Aziaten hebben een hogere prevalentie van lupus nefritis in vergelijking met andere etnische groepen.

Mechanisme

Lupus nefritis wordt veroorzaakt door een immunologische reactie die de nieren aanvalt. Bij systemische lupus erythematosus (SLE) komt het immuunsysteem in een abnormale toestand waarin het gezonde cellen aanvalt, wat leidt tot ontsteking en beschadiging van organen, waaronder de nieren. Het mechanisme van lupus nefritis kan complex zijn en omvat zowel genetische als omgevingsfactoren.

Immunologische mechanismen

Het belangrijkste mechanisme achter lupus nefritis is de vorming van immuuncomplexen die zich ophopen in de nieren. Deze complexen bestaan uit auto-antistoffen die zich binden aan specifieke antigenen, wat leidt tot ontsteking en schade aan de glomeruli, de filtrerende eenheden van de nieren. Deze ontsteking kan leiden tot een verslechtering van de nierfunctie en, indien onbehandeld, tot nierfalen.

Genetische factoren

Genetische factoren spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van lupus nefritis. Erfelijke aanleg kan de gevoeligheid voor auto-immuunziekten verhogen, wat bijdraagt aan de ontwikkeling van SLE en lupus nefritis. Verschillende genen, zoals die betrokken bij de afweermechanismen van het immuunsysteem, zijn in verband gebracht met een verhoogd risico op het ontwikkelen van lupus nefritis.

Oorzaken van complicaties bij auto-immuunziekten

Lupus nefritis ontstaat wanneer systemische lupus erythematosus (SLE) leidt tot een ontsteking van de nieren. Bij deze auto-immuunziekte valt het immuunsysteem gezonde cellen en weefsels aan, inclusief die in de nieren. Dit kan leiden tot verschillende aandoeningen, zoals interstitiële nefritis, het nefrotisch syndroom (nierziekte gekenmerkt door eiwitverlies in urine), membraneuze glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilters), en uiteindelijk nierfalen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van lupus nefritis verhogen bij patiënten met systemische lupus erythematosus (SLE). Deze factoren kunnen genetisch, omgevingsgebonden of levensstijlgerelateerd zijn.

Genetische risicofactoren

Zoals eerder vermeld, spelen genetische factoren een belangrijke rol bij het ontstaan van lupus nefritis. Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of lupus hebben een verhoogd risico om lupus nefritis te ontwikkelen. Specifieke genetische variaties in genen die betrokken zijn bij het immuunsysteem, zoals HLA-genen, kunnen bijdragen aan de vatbaarheid voor deze aandoening.

Omgevingsfactoren

Omgevingsfactoren zoals virale infecties, blootstelling aan zonlicht en bepaalde medicijnen kunnen ook het risico op het ontwikkelen van lupus nefritis verhogen. Blootstelling aan ultraviolet (UV) licht wordt bijvoorbeeld geassocieerd met het verergeren van de symptomen van SLE en kan het risico op het ontwikkelen van lupus nefritis vergroten.

Risicogroepen

Sommige groepen hebben een verhoogd risico om lupus nefritis te ontwikkelen. Deze risicogroepen omvatten zowel demografische als klinische factoren die de kans op het ontwikkelen van nierbeschadiging bij patiënten met systemische lupus erythematosus verhogen.

Etnische verschillen

Lupus nefritis komt vaker voor bij Afro-Amerikaanse, Latijns-Amerikaanse en Aziatische vrouwen dan bij Caucasische vrouwen. Dit kan te maken hebben met genetische variaties en omgevingsfactoren die specifiek zijn voor bepaalde etnische groepen. In deze populaties is lupus nefritis vaak ernstiger en kan het leiden tot sneller nierfalen.

Leeftijd en geslacht

Lupus nefritis treft voornamelijk vrouwen, vooral tussen de leeftijd van 15 en 45 jaar. Hoewel het zeldzaam is bij oudere volwassenen, kan het ook bij mannen optreden, vooral bij oudere mannen. De incidentie is echter lager in deze populaties, en de klinische presentatie kan ook verschillen.

Symptomen van lupus nefritis

De symptomen van lupus nefritis omvatten:

• Nachtelijk urineren
• Bloed in de urine (hematurie)
• Donkere urine
• Duizeligheid
• Gewichtstoename
• Hoge bloeddruk (hypertensie)
• Rode huiduitslag, vaak op het gezicht, ook bekend als "vlinderuitslag"
• Schuimige urine
• Gewrichtspijn
• Hoofdpijn
• Oedeem (zwelling door vochtophoping), vooral in de voeten, enkels en benen, vaak progressief gedurende de dag
• Spierpijn
• Tekenen van cardiale decompensatie
• Visuele stoornissen

Niet alle urine- of nierproblemen bij patiënten met lupus zijn te wijten aan lupus nefritis. Patiënten met lupus zijn soms gevoelig voor urineweginfecties, die een branderig gevoel bij het plassen (dysurie) kunnen veroorzaken en behandeling met antibiotica vereisen. Sommige lupusmedicijnen kunnen ook de nieren beïnvloeden en symptomen veroorzaken die lijken op lupus nefritis. Deze symptomen verdwijnen meestal wanneer de patiënt stopt met de medicatie.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij lupus nefritis zijn belangrijk voor het vroegtijdig opsporen van nierbeschadiging bij patiënten met systemische lupus erythematosus. Vroege herkenning kan helpen om verdere schade aan de nieren te voorkomen en de prognose van de patiënt te verbeteren.

Verminderde urineproductie

Een van de vroege alarmsymptomen van lupus nefritis is een verminderde urineproductie. Dit kan duiden op verminderde nierfunctie, wat vaak gepaard gaat met een toename van vochtretentie, zwelling en verhoogde bloeddruk.

Eiwit in de urine (proteinurie)

Proteinurie, of de aanwezigheid van eiwit in de urine, is een belangrijk alarmsymptoom bij lupus nefritis. Het is een teken van glomerulaire schade, wat betekent dat de filtratiefunctie van de nieren wordt aangetast. Dit kan leiden tot eiwitverlies via de urine, wat kan resulteren in zwelling van de voeten, enkels en andere delen van het lichaam.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een lichamelijk onderzoek kan oedeem (vochtophoping in het lichaam) onthullen, wat duidt op verminderde nierfunctie. Hoge bloeddruk (hypertensie) kan ook aanwezig zijn. Tijdens de auscultatie (beluistering van lichaamsgeluiden) kan de arts abnormale ademgeluiden en hartslagen horen.

Diagnostisch onderzoek

Een uitgebreid bloedonderzoek toont vaak verhoogde niveaus van afvalstoffen in het bloed, als gevolg van verminderde nierfunctie. Een urineonderzoek is ook noodzakelijk om de nierfunctie te beoordelen. Bovendien voert de arts een nierbiopsie uit, waarbij een klein stukje nierweefsel wordt verwijderd en microscopisch wordt onderzocht door een patholoog. Deze biopsie is cruciaal voor het bepalen van de juiste behandeling. Een echografie kan nuttig zijn om de grootte en vorm van de nieren te beoordelen.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen die symptomen kunnen nabootsen van lupus nefritis zijn:

• Chronische glomerulonefritis
• Diffuse proliferatieve glomerulonefritis
• Glomerulosclerose
• Granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatosis)
• Membraneuze glomerulonefritis
• Mesangiale glomerulonefritis
• Polyarteriitis nodosa (symptomen aan vele organen en weefsels)
• Snel ontwikkelende glomerulonefritis

Behandeling van lupus nefritis

De behandeling van lupus nefritis omvat meestal immunosuppressiva, die het immuunsysteem onderdrukken om de nierfunctie te verbeteren en de progressie van nierfalen te vertragen. Corticosteroïden zijn een ander type medicijn dat vaak wordt voorgeschreven om ontstekingen in de nieren te verminderen. De arts zal de patiënt nauwlettend volgen vanwege mogelijke bijwerkingen en de dosis van corticosteroïden verlagen zodra de symptomen verbeteren. In sommige gevallen kan het nodig zijn om medicijnen in te zetten om de bloeddruk te verlagen of om bloedstolsels te voorkomen. Nierdialyse kan tijdelijk nodig zijn als de aandoening progressief is. Een niertransplantatie wordt vaak aanbevolen voor patiënten bij wie de nierfunctie ernstig is aangetast. Niertransplantatie is echter niet mogelijk als er actieve symptomen van lupus zijn, omdat de aandoening ook in de getransplanteerde nier kan terugkeren.

Prognose van lupus nefritis

De prognose van lupus nefritis varieert afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de ernst van de aandoening, het type lupus nefritis en de reactie op behandeling. Bij tijdige en adequate behandeling kunnen veel patiënten met lupus nefritis een goede nierfunctie behouden, maar zonder behandeling kan de aandoening leiden tot nierfalen.

Nierfunctie en overleving

Patiënten met lupus nefritis die tijdig behandeld worden, hebben vaak een goede prognose met behoud van nierfunctie. Het risico op nierfalen is hoger bij patiënten die niet goed reageren op behandelingen of bij wie de ziekte ernstig is. De overleving van patiënten met lupus nefritis is in veel gevallen goed, vooral als er een vroege diagnose en adequate behandeling wordt uitgevoerd.

Verergering van de aandoening

Sommige patiënten kunnen een verslechtering van hun nierfunctie ervaren ondanks behandeling. In dergelijke gevallen kan het noodzakelijk zijn om de behandeling te intensiveren of alternatieve therapieën te overwegen. Het monitoren van de nierfunctie is essentieel voor het bepalen van de prognose.

Complicaties van lupus nefritis bij systemische lupus erythematosus (SLE)

Complicaties van lupus nefritis kunnen zowel acuut als chronisch nierfalen omvatten, wat voorkomt bij 10 tot 30% van de patiënten. Het is moeilijk te voorspellen wie goed zal reageren op de behandeling en wie uiteindelijk nierfalen zal ontwikkelen.

Preventie van lupus nefritis

Preventie van lupus nefritis richt zich voornamelijk op het beheersen van systemische lupus erythematosus (SLE) en het voorkomen van complicaties die de nieren kunnen aantasten. Enkele belangrijke maatregelen zijn:

• Regelmatige medische controle: Patiënten met SLE moeten regelmatig worden gecontroleerd door hun arts om vroegtijdig tekenen van nierproblemen op te sporen en de nierfunctie te monitoren.
• Effectieve behandeling van SLE: Het is cruciaal om SLE goed te beheren met behulp van de voorgeschreven medicatie om ontstekingen en schade aan organen, inclusief de nieren, te minimaliseren.
• Gezonde levensstijl: Een gezond dieet, voldoende hydratatie, en regelmatige lichaamsbeweging kunnen bijdragen aan het behoud van een goede niergezondheid en het voorkomen van complicaties.
• Vermijden van nefrotoxische middelen: Patiënten moeten contact met geneesmiddelen en stoffen vermijden die schadelijk kunnen zijn voor de nieren, en moeten altijd hun arts raadplegen voordat ze nieuwe medicijnen gebruiken.
• Monitoring van bloeddruk: Regelmatige controle en beheer van de bloeddruk zijn belangrijk omdat hoge bloeddruk de nierfunctie kan verslechteren.
• Educatie en zelfzorg: Patiënten moeten goed geïnformeerd zijn over de symptomen van lupus nefritis en weten wanneer ze medische hulp moeten zoeken. Het leren herkennen van vroege symptomen kan helpen bij tijdige interventie.

Lees verder

• Niergezondheid: Tips voor gezonde nieren & goede nierfunctie
• Nierfalen: Verminderde of afwezige nierfunctie
• Nierbiopsie: Wegnemen van weefselmonster nier (nierbiopt)
• Nefritis (ontsteking van nieren): Oorzaken en symptomen
• Interstitiële nefritis: Ontsteking ruimten tussen niertubuli