Nefrotisch syndroom: Nierziekte met te veel eiwit in urine

- Epidemiologie nierziekte
- Mechanisme
- Oorzaken: Schade aan bloedvaten in de nieren
- Risicofactoren nefrotisch syndroom
- Risicogroepen
- Symptomen: Zwelling en gewichtstoename
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling met medicatie en voeding
- Prognose van nefrose
- Complicaties van te veel eiwit in de urine
- Preventie van het nefrotisch syndroom
- Praktische tips voor het omgaan met nefrotisch syndroom
- Volg je behandelingsplan
- Let op je voedingspatroon
- Beperk zoutinname
- Controleer je bloeddruk
- Monitor je gewicht
- Houd je nieren in de gaten
- Zorg voor voldoende vochtinname
- Let op tekenen van infecties
- Zorg voor een gezonde levensstijl
- Raadpleeg regelmatig je arts
- Vermijd roken en alcohol
- Gebruik hygiënepraktijken
- Misvattingen rond nefrotisch syndroom
- Nefrotisch syndroom is een zeldzame ziekte
- Alleen ouderen krijgen het nefrotisch syndroom
- Het nefrotisch syndroom kan niet behandeld worden
- Je kunt geen normaal leven leiden met het nefrotisch syndroom
- Het nefrotisch syndroom veroorzaakt altijd ernstige nierbeschadiging
- Het nefrotisch syndroom komt altijd met zichtbare symptomen
- Het nefrotisch syndroom is altijd gerelateerd aan diabetes
Epidemiologie nierziekte
Het nefrotisch syndroom is een klinisch syndroom dat wordt gekarakteriseerd door een verhoogde uitscheiding van eiwit in de urine, hypalbuminemie, oedeem en hyperlipidemie. Het komt voor bij zowel volwassenen als kinderen, maar de prevalentie, oorzaken en prognose kunnen sterk variëren afhankelijk van de leeftijdsgroep en de onderliggende aandoeningen.Prevalentie
In de algemene bevolking wordt het nefrotisch syndroom geschat op 1 tot 3 gevallen per 100.000 mensen per jaar. Bij kinderen is het echter veel vaker voorkomend, vooral bij kinderen tussen de 2 en 6 jaar. In veel gevallen wordt het nefrotisch syndroom veroorzaakt door idiopathische glomerulaire ziekten zoals minimal change disease (MCD), dat goed reageert op therapie.
Geslachtsverschillen
Er is een significante variatie in de prevalentie van het nefrotisch syndroom tussen mannen en vrouwen. Bij kinderen komt het vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij volwassenen lijken de geslachtsverschillen minder uitgesproken, hoewel sommige subtypen van het nefrotisch syndroom, zoals membranous glomerulonephritis, vaker bij mannen voorkomen.
Oorzaken per leeftijdsgroep
Bij kinderen zijn de meeste gevallen van het nefrotisch syndroom gerelateerd aan minimal change disease (MCD), terwijl volwassenen vaak worden getroffen door verschillende vormen van glomerulonefritis, zoals membranous glomerulonephritis of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). De oorzaak van het nefrotisch syndroom kan dus sterk variëren, afhankelijk van de leeftijd en andere medische factoren.
Geografische variatie
De prevalentie van het nefrotisch syndroom verschilt ook geografisch. In ontwikkelingslanden wordt het vaker geassocieerd met infecties zoals malaria, terwijl in ontwikkelde landen auto-immuunziekten en idiopathische aandoeningen vaker verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van het syndroom.
Mechanisme
Het nefrotisch syndroom ontstaat wanneer de glomerulaire filtratiewand van de nieren verstoord raakt, waardoor een abnormale hoeveelheid eiwit (voornamelijk albumine) in de urine terechtkomt. De onderliggende mechanismen kunnen variëren afhankelijk van de oorzaak van het syndroom.Glomerulaire beschadiging
De meeste gevallen van het nefrotisch syndroom zijn het gevolg van een beschadiging van de glomerulaire filtermembranen. Deze beschadiging kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan mechanismen, waaronder auto-immuunreacties, infecties, of genetische aandoeningen. Bij sommige vormen van glomerulonefritis kunnen immuuncomplexen zich ophopen in de glomeruli, waardoor de filterwerking verstoord wordt.
Immuunafweer en ontsteking
In veel gevallen van nefrotisch syndroom spelen immuuncomplexen een sleutelrol in het pathofysiologische mechanisme. Bij aandoeningen zoals membranous glomerulonephritis zorgen antistoffen die gericht zijn tegen glomerulaire componenten voor een ontstekingsreactie die de normale filtratiecapaciteit van de nieren verstoort.
Verhoogde permeabiliteit van de glomerulaire membranen
In sommige gevallen wordt de permeabiliteit van de glomerulaire capillairen verhoogd door ontsteking of celveranderingen, waardoor grotere moleculen, zoals albumine, de glomerulaire filtratiebarrière kunnen passeren. Dit resulteert in een verhoogde uitscheiding van eiwitten in de urine.
Oorzaken: Schade aan bloedvaten in de nieren
Bij het nefrotisch syndroom ontstaat schade aan de glomeruli, de kleine bloedvaten in de nieren die verantwoordelijk zijn voor het filteren van afvalstoffen en water uit het bloed. Wanneer deze bloedvaten beschadigd zijn, kunnen ze eiwitten niet goed vasthouden, wat resulteert in een verhoogde uitscheiding van eiwitten in de urine (proteïnurie).Mogelijke oorzaken van schade aan de bloedvaten in de nieren zijn onder andere:
- Amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen, met symptomen die kunnen variëren van hartproblemen en huidafwijkingen tot maag- en darmklachten, leverproblemen en neurologische symptomen)
- Cryoglobulinemie (een aandoening gekenmerkt door abnormale eiwitten in het bloed die symptomen kunnen veroorzaken aan de huid, ogen en zenuwen)
- Diabetes mellitus (suikerziekte) en diabetische nefropathie
- Een bloedstolsel in de nierader (renale veneuze trombose)
- Fibronectine glomerulonefropathie
- Focale segmentale glomerulaire sclerose (glomerosclerose)
- Genetische aandoeningen zoals het Galloway-Mowat-syndroom (afwijkingen aan nieren en hersenen) en het Denys-Drash-syndroom (afwijkingen aan nieren en genitaliën)
- Glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, ook wel een vorm van nierontsteking)
- Hartfalen (onvoldoende bloedcirculatie door het hart), inclusief constrictieve pericarditis (ontsteking van het hartzakje) en ernstig rechterhartfalen
- Gebruik van bepaalde geneesmiddelen
- Het Henoch-Schönlein-syndroom (ontsteking van bloedvaten)
- Idiopathische fibrillaire glomerulopathie
- Immunotactoïde glomerulopathie
- Immuunstoornissen
- Infecties, zoals een keelontsteking, hepatitis (leverontsteking) of klierkoorts
- Kanker
- Lupus nefritis (nefritis door een auto-immuunziekte)
- Membraneuze nefropathie (vooral bij volwassenen)
- Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
- Mesangiocapillaire glomerulonefritis
- Minimal change ziekte (ziekte van Nill, lipoïd nefrose) (vooral bij kinderen)
- Multiple myeloom (ziekte van Kahler: kanker van plasmacellen met botpijn)
- Pre-eclampsie (ernstige zwangerschapscomplicatie met eiwit in de urine en hoge bloeddruk)
- Systemische lupus erythematosus (chronische ontstekingsziekte)
Risicofactoren nefrotisch syndroom
Patiënten met de volgende risicofactoren hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van het nefrotisch syndroom:- Patiënten die gebruikmaken van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) en bepaalde antibiotica
- Patiënten met infecties zoals een hiv-infectie, virale hepatitis B en virale hepatitis C, en malaria (infectieziekte met koorts, geelzucht en zwakte)
- Patiënten met bestaande nierschade door aandoeningen zoals diabetes (suikerziekte) of lupus
Risicogroepen
Bepaalde groepen mensen hebben een verhoogd risico om het nefrotisch syndroom te ontwikkelen, afhankelijk van genetische, omgevings- en medische factoren.Kinderen
Kinderen, met name jongens tussen de 2 en 6 jaar, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het nefrotisch syndroom. De meeste gevallen bij kinderen worden veroorzaakt door minimal change disease, dat doorgaans goed reageert op behandeling.
Volwassenen met onderliggende nierziekten
Volwassenen die lijden aan chronische nierziekten, zoals diabetes of hypertensie, hebben een hoger risico op het ontwikkelen van het nefrotisch syndroom. Mensen met deze aandoeningen hebben een verzwakte nierfunctie en zijn vatbaarder voor glomerulaire beschadiging.
Mensen met auto-immuunziekten
Mensen met auto-immuunziekten, zoals lupus erythematosus, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van het nefrotisch syndroom, aangezien het immuunsysteem de nieren kan aanvallen en beschadigen.

Symptomen: Zwelling en gewichtstoename
De symptomen van het nefrotisch syndroom kunnen variëren van mild tot ernstig en omvatten:- Een gewichtstoename door vochtophoping
- Een huiduitslag of huidzweren
- Een schrompelnier (gekrompen nier) bij een chronische vorm van het nefrotisch syndroom
- Een verlies van eetlust
- Vochtophoping in de buik (ascites)
- Epileptische aanvallen
- Schuimige urine, wat duidt op eiwitten in de urine
- Vette urine (door verstopte lymfevaten in de nieren)
- Wallen onder de ogen
- Zwelling rond de ogen
- Zwelling rond de voeten en enkels
Alarmsymptomen
Patiënten met het nefrotisch syndroom vertonen vaak bepaalde symptomen die wijzen op de aanwezigheid van de aandoening.Eiwit in de urine (proteinurie)
Een van de eerste tekenen van het nefrotisch syndroom is eiwit in de urine, wat kan leiden tot schuimvorming in de urine. Deze verhoogde eiwituitscheiding is een belangrijk diagnostisch kenmerk van het syndroom.
Oedeem (vochtophoping)
Oedeem is een veelvoorkomend symptoom van het nefrotisch syndroom. Het ontstaat doordat het verlies van eiwitten in de urine de oncotische druk in het bloed verlaagt, waardoor vocht uit de bloedvaten in de weefsels lekt. Dit kan leiden tot zwelling, vooral in de benen, buik en gezicht.
Verhoogde cholesterol- en lipidenwaarden
Een ander symptoom van het nefrotisch syndroom is een verhoogd cholesterol- en lipideniveau in het bloed. Dit komt door de verstoring van de vetmetabolisme in het lichaam als gevolg van de nierbeschadiging.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoekOedeem (zwelling) is een kenmerkend symptoom van het nefrotisch syndroom en wordt vooral zichtbaar rond de ogen en benen. Na verloop van tijd kan de zwelling veralgemenen, wat leidt tot gewichtstoename en de ontwikkeling van ascites of pleuravocht. Hematurie (bloed in de urine) en hypertensie (verhoogde bloeddruk) kunnen ook voorkomen. De arts zal aanvullende symptomen identificeren die afhankelijk zijn van de onderliggende oorzaak van het nefrotisch syndroom, zoals diabetische retinopathie bij patiënten met diabetes.

Het nefrotisch syndroom kan worden gediagnosticeerd met een urineonderzoek, een bloedonderzoek en een nierbiopsie. Een urineonderzoek onthult de aanwezigheid van eiwitten in de urine (proteïnurie). Bloedonderzoek toont vaak een laag eiwitgehalte (hypoproteïnemie), een laag albuminegehalte (hypoalbuminemie), verhoogde lipidenwaarden (hyperlipidemie) en een verhoogde cholesterolwaarde (hypercholesterolemie). Een nierbiopsie kan helpen om de oorzaak van de nefrose te achterhalen door een klein stuk nierweefsel te onderzoeken.
Differentiële diagnose
Hartfalen kan symptomen vertonen die lijken op die van het nefrotisch syndroom. Echter, bij hartfalen zonder nierproblemen is er vaak weinig tot geen proteïnurie, en de patiënt heeft meestal een voorgeschiedenis van hart- en vaatziekten. Levercirrose kan ook vochtretentie veroorzaken, zoals ascites en perifeer oedeem, maar zonder significante proteïnurie, tenzij er sprake is van een nieraandoening.
Andere differentiële diagnoses voor het nefrotisch syndroom zijn onder andere:
- Chronische glomerulonefritis
- Diabetische nefropathie
- Focale segmentale glomerulosclerose
- HIV-geassocieerde nefropathie
- IgA-nefropathie
- Lichte ketengerelateerde nieraandoeningen
- Membraneuze glomerulonefritis
- Minimal change ziekte
- Sikkelcelnefropathie (door sikkelcelziekte)
- Stralingsnefropathie (door radiotherapie)

Behandeling met medicatie en voeding
MedicatieDe behandeling van het nefrotisch syndroom richt zich op het aanpakken van de onderliggende aandoening en kan de volgende medicijnen omvatten:
- Bloeddrukverlagende medicatie zoals angiotensine-converting enzyme (ACE) remmers (ACE-remmers) en angiotensine receptor blokkers (ARB's)
- Bloedverdunners om bloedstolsels te behandelen of te voorkomen
- Cholesterolverlagende medicijnen (statines)
- Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva)
- Plaspillen (diuretica)
Vitamine D-supplementen kunnen noodzakelijk zijn op de lange termijn als de patiënt niet adequaat reageert op de behandeling.
Voeding
Voedingsaanpassingen zijn belangrijk voor patiënten met het nefrotisch syndroom, omdat ongezonde voeding de nieren verder kan belasten. Magere eiwitbronnen of plantaardige eiwitten zijn aan te raden, omdat deze eiwitarme voeding minder belastend is voor de nieren. Het verminderen van vet- en cholesterolinname is ook cruciaal om het cholesterolgehalte onder controle te houden en het risico op hart- en vaatziekten te verlagen. Bovendien is een verminderde zoutinname wenselijk om de zwelling te minimaliseren.
Prognose van nefrose
De prognose van het nefrotisch syndroom varieert. Sommige patiënten herstellen volledig van de aandoening, terwijl anderen op de lange termijn nierproblemen ontwikkelen en mogelijk nierdialyse en uiteindelijk een niertransplantatie nodig hebben. In sommige gevallen kan het nefrotisch syndroom leiden tot overlijden, waarbij sepsis (bloedvergiftiging) een van de belangrijkste doodsoorzaken kan zijn.Complicaties van te veel eiwit in de urine
Complicaties die voortvloeien uit het nefrotisch syndroom omvatten:- Acuut nierfalen
- Atherosclerose en aanverwante hart- en vaatziekten
- Balanitis en balanoposthitis (ontsteking van de eikel en voorhuid)
- Bloedstolsels en nier-veneuze trombose
- Chronisch nierfalen
- Congestieve hartinsufficiëntie
- Chronische nierziekte
- Diepe veneuze trombose (pijn en zwelling in het been of bekken)
- Verhoogde bloeddruk (hypertensie)
- Hoge cholesterolwaarden
- Verhoogd risico op infecties, waaronder pneumokokkenpneumonie (longontsteking)
- Erysipelas (wondroos: vuurrode huiduitslag met een verhoogde rand)
- Longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
- Ondervoeding
- Pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies en longvlies)
Preventie van het nefrotisch syndroom
Preventie van het nefrotisch syndroom richt zich op het verminderen van risicofactoren en het beheer van aandoeningen die de nieren kunnen beschadigen. Enkele belangrijke preventieve maatregelen zijn:- Gezonde voeding: Het volgen van een dieet met weinig zout en een gecontroleerde eiwitinname kan helpen om de belasting op de nieren te verminderen. Een dieet rijk aan groenten, fruit en magere eiwitten is aanbevolen.
- Regelmatige lichaamsbeweging: Voldoende fysieke activiteit helpt bij het handhaven van een gezond gewicht en het verbeteren van de algehele gezondheid, wat kan bijdragen aan het voorkomen van risicofactoren zoals hoge bloeddruk en diabetes.
- Adequaat beheer van diabetes en hoge bloeddruk: Het nauwkeurig monitoren en reguleren van de bloedsuikerspiegel bij diabetes en het handhaven van een gezonde bloeddruk zijn cruciaal voor het voorkomen van nierschade.
- Vermijden van overmatig gebruik van NSAID’s: Het beperken van het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kan helpen om nierproblemen te voorkomen, vooral bij mensen met een verhoogd risico op nierziekten.
- Regelmatige medische controles: Het ondergaan van regelmatig medisch onderzoek en het volgen van aanbevelingen van zorgverleners kan helpen bij de vroege opsporing van aandoeningen die kunnen leiden tot het nefrotisch syndroom.
Door deze preventieve maatregelen te nemen, kan het risico op het ontwikkelen van het nefrotisch syndroom verminderd worden en kan de gezondheid van de nieren beter worden bewaakt.