Nefrotisch syndroom: Nierziekte met te veel eiwit in urine

De nieren zijn verantwoordelijk voor het filteren van afval en water uit het lichaam. Het nefrotisch syndroom (nefrose) is een nieraandoening waarbij te veel eiwit in de urine aanwezig is door schade aan de bloedvaten van de nieren. Het nefrotisch syndroom leidt tot zwelling van de voeten en enkels, in combinatie met andere gezondheidsproblemen. De arts doet uitgebreide onderzoeken bij de patiënt om de onderliggende oorzaak van het nefrotisch syndroom te achterhalen, hetgeen nodig is voor een passende behandeling. De arts zet de behandeling zo snel mogelijk in om complicaties te voorkomen. De prognose van het nefrotisch syndroom varieert van uitstekend tot slecht. Soms zijn complicaties zoals bloedstolsels of een hogere kans op infecties namelijk niet te voorkomen.

• Epidemiologie nierziekte
• Oorzaken: Schade aan bloedvaten in nieren
• Risicofactoren nefrotisch syndroom
• Symptomen: Zwelling en gewichtstoename
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling met medicatie en voeding
• Prognose nefrose
• Complicaties van te veel eiwit in de urine

Epidemiologie nierziekte

Het nefrotisch syndroom tast mogelijk alle leeftijdsgroepen aan. Bij kinderen komt de ziekte het meest voor tussen de leeftijd van twee en zes jaar. Deze nierziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaken: Schade aan bloedvaten in nieren

Bij het nefrotisch syndroom ontstaat schade aan de clusters van de kleine bloedvaten in de nieren (glomeruli), waardoor de nieren niet meer goed in staat zijn om water en afval uit het lichaam te filteren. Wanneer deze bloedvaten gezond zijn, houden ze de juiste hoeveelheid eiwit in het lichaam, maar bij schade aan de bloedvaten, verlaten te veel eiwitten het lichaam via de urine (proteïnurie).

Veel mogelijke oorzaken beschadigen de bloedvaten, zoals:

• amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan hart, huid, maag en darmen, lever, nieren en hersenen)
• cryoglobulinemie (ziekte met symptomen aan ogen, huid en zenuwen)
• diabetes mellitus (suikerziekte) en een diabetische nefropathie
• een bloedstolsel in de nierader (renale veneuze trombose)
• fibronectine glomerulonefropathie
• focale gesegmenteerde glomerulaire sclerose (glomerulosclerose)
• genetische aandoeningen zoals het Galloway-Mowat syndroom (afwijkingen aan nieren en hersenen) en het Denys Drash-syndroom (afwijkingen aan nieren en genitaliën)
• glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking)
• hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart): constrictieve pericarditis (ontsteking van het hartzakje) en ernstige rechterhartfalen veroorzaken het nefrotisch syndroom)
• het gebruik van bepaalde geneesmiddelen
• het Henoch-Schönlein syndroom (ontsteking van bloedvaten)
• idiopathische fibrillaire glomerulopathie
• immunotactoïde glomerulopathie
• immuunstoornissen
• infecties, zoals een keelontsteking, hepatitis (leverontsteking) of klierkoorts
• kanker
• lupus nefritis (nefritis (nierontsteking) door een auto-immuunziekte)
• membraneuze nefropathie (vooral bij volwassenen)
• mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
• mesangiocapillaire glomerulonefritis
• minimal change ziekte (ziekte van Nill, lipoïd nefrose) (vooral bij kinderen)
• multiple myeloom (ziekte van Kahler: kanker van plasmacellen met botpijn)
• pre-eclampsie (ernstige zwangerschapscomplicatie met eiwit in urine en hoge bloeddruk)
• systemische lupus erythematosus (chronische ontstekingsziekte)

Risicofactoren nefrotisch syndroom

Volgende patiënten lijden sneller aan het nefrotisch syndroom:

• patiënten die gebruik maken van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) en geneesmiddelen voor de bestrijding van infecties
• patiënten met infecties zoals een hiv-infectie, virale hepatitis B en virale hepatitis C en malaria (infectieziekte met koorts, geelzucht en zwakte)
• patiënten met nierschade als gevolg van medische aandoeningen zoals diabetes (suikerziekte) of lupus

Symptomen: Zwelling en gewichtstoename

Bij het nefrotisch syndroom verschijnt de patiënt mogelijk met volgende milde tot ernstige kenmerkende symptomen:

• een gewichtstoename door vochtophoping
• een huiduitslag of huidzweren
• een schrompelnier (gekrompen nier) bij een chronische vorm van het nefrotisch syndroom
• een verlies van eetlust
• een vochtophoping in de buik (ascites)
• epileptische aanvallen
• schuimige urine, wat duidt op eiwit in de urine
• vette urine (door verstopte lymfevaten in nieren)
• wallen onder de ogen
• zwelling rond de ogen
• zwelling rond de voeten en enkels

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Oedeem (zwelling) is de meest opvallende eigenschap van het nefrotisch syndroom en dit is voor de arts vooral merkbaar rond de ogen en benen. Na verloop van tijd veralgemeent deze zwelling en ontstaat een gewichtstoename evenals de ontwikkeling van ascites of pleuravocht. Hematurie (bloed in de urine) en hypertensie (een verhoogde bloeddruk) verschijnen af en toe bij patiënten. Verder identificeert de arts nog bijkomende symptomen die afhankelijk zijn van de oorzaak van nefrose, zoals bijvoorbeeld diabetische retinopathie (netvliesaandoening als gevolg van suikerziekte) wanneer de patiënt lijdt aan diabetes.

Diagnostisch onderzoek
Het nefrotisch syndroom valt op te sporen met een urineonderzoek, een bloedonderzoek en een nierbiopsie. Een urineonderzoek onthult de aanwezigheid van eiwitten in de urine (proteïnurie). Uit de bloedresultaten blijkt dat de patiënt een laag eiwitgehalte (hypoproteïnemie), een laag albuminegehalte (hypoalbuminemie), een hogere lipidenwaarde (hyperlipidemie) en een hoge cholesterolwaarde (hypercholesterolemie) heeft. Dankzij het wegnemen van een stukje weefsel uit de nier (biopsie) is de oorzaak van nefrose te achterhalen.

Differentiële diagnose

Hartfalen toont een klinische presentatie die vergelijkbaar is met deze van het nefrotisch syndroom. Maar bij hartfalen zonder een nierziekte, heeft de patiënt echter weinig of geen proteïnurie, en daarenboven heeft hij vaak met de aanwezige symptomen al een verleden van een hart- en vaataandoening. Patiënten met levercirrose hebben ook aanzienlijke vochtretentie, zowel als ascites als perifeer oedeem. Maar bij patiënten met cirrose komt ook weinig of geen proteïnurie voor, tenzij ze ook een nieraandoening hebben.

Andere differentiële diagnoses voor het nefrotisch syndroom omvatten:

• chronische glomerulonefritis
• diabetische nefropathie
• focale segmentale glomerulosclerosis
• hiv-geassocieerde nefropathie
• IgA nefropathie
• lichte ketengerelateerde nieraandoeningen
• membraneuze glomerulonefritis
• minimal change ziekte
• sikkelcelnefropathie (door sikkelcelziekte)
• stralingsnefropathie (door radiotherapie)

Behandeling met medicatie en voeding

Medicatie

De arts behandelt de onderliggende aandoening van het nefrotisch syndroom met volgende medicijnen:

• bloeddruk verlagende medicatie zoals angiotensine-converting enzyme remmers (ACE-remmers) en angiotensine receptor blokkers (ARB's)
• bloedverdunners voor de behandeling of voorkoming van bloedstolsels
• cholesterolverlagende medicijnen (statines)
• immuunsysteem onderdrukken medicijnen (immunosuppressiva)
• plaspillen (diuretica)

Het nemen van vitamine D-supplementen is nodig op lange termijn als de patiënt niet reageert op de behandeling.

Voeding

Daarnaast zijn voedingsaanpassingen belangrijk bij het nefrotisch syndroom, omdat ongezond voedsel de nieren verder beschadigt. Magere eiwitbronnen of zelfs plantaardige eiwitten zijn aanbevolen, want deze eiwitarme voeding is niet belastend voor de nieren. Ook is het nodig om de hoeveelheid vet en cholesterol in de voeding te verminderen om het cholesterolgehalte op peil te krijgen. Op deze manier is de kans op het krijgen van hart- en vaatziekten eveneens lager. Tot slot is een lagere zoutinname gewenst om zo de zwelling te minimaliseren.

Prognose nefrose

De prognose van nefrose is variabel. Sommige patiënten herstellen van deze nierziekte. Anderen ontwikkelen op lange termijn een nierziekte en hebben nierdialyse en uiteindelijk een niertransplantatie nodig. Af en toe komt een patiënt te overlijden als gevolg van het nefrotisch syndroom. De belangrijkste doodsoorzaak is sepsis (bloedvergiftiging).

Complicaties van te veel eiwit in de urine

Complicaties die voortvloeien uit het nefrotisch syndroom omvatten:

• acuut nierfalen
• atherosclerose en aanverwante hart- en vaatziekten
• balanitis en balanoposthitis (ontsteking eikel en voorhuid)
• bloedstolsels en een nier-veneuze trombose
• chronisch nierfalen
• congestieve hartinsufficiëntie
• een chronische nierziekte
• een diep veneuze trombose (pijn en zwelling aan het been of bekken)
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een hoog cholesterolgehalte
• een verhoogd risico op infecties waaronder pneumokokken pneumonie (longontsteking)
• erysipelas (wondroos: vuurrode huiduitslag met verhoogde rand)
• longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
• ondervoeding
• pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies) en longvlies

Lees verder

• Proteïnurie: Verlies van eiwit in urine door nierschade
• Nierbiopsie: Wegnemen van weefselmonster nier (nierbiopt)
• Niergezondheid: Tips voor gezonde nieren & goede nierfunctie