Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte

Granulomatose met polyangiitis is een zeldzame aandoening waarbij bloedvaten ontstoken zijn (vasculitis). Dit leidt tot schade aan belangrijke organen van het lichaam. De aandoening is potentieel ernstig omdat naast algemene ziektesymptomen, de hersenen, nieren, luchtwegen, sinussen en ogen zijn aangetast. Voor de multisystemische ziekte bestaat een behandeling. Tal van complicaties zijn echter mogelijk indien de patiënt geen tijdige behandeling krijgt. De patiënt kent ondanks de behandeling wel regelmatig een terugval van de symptomen. De auto-immuunaandoening werd voor het eerst beschreven door Friedrich Wegener in 1936.

• Synoniemen granulomatose met polyangiitis
• Epidemiologie auto-immuunaandoening
• Oorzaken multisystemische ziekte
• Symptomen ziekte van Wegener: Luchtwegen, nieren, ogen, oren en zenuwstelsel
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling ziekte
• Prognose is variabel
• Complicaties auto-immuunziekte

Synoniemen granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• granuloma gangraenescens
• Wegener granulomatosis
• Wegener granulomatose
• ziekte van Wegener

Epidemiologie auto-immuunaandoening

Granulomatose met polyangiitis is een vrij zeldzame auto-immuunaandoening, al is de jaarlijkse incidentie onbekend. Enkel gegevens over de Verenigde Staten zijn beschikbaar, waar vermoedelijk 3 op 100.000 mensen zijn aangetast. De ziekte komt het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd (40-65 jaar) van Noord-Europese afkomst. De aandoening treft zelden kinderen, al zijn patiënten vanaf drie maanden wel gedocumenteerd. Mannen zijn tot slot net iets vaker dan vrouwen getroffen.

Oorzaken multisystemische ziekte

GPA treft vooral de bloedvaten in de neus, sinussen, oren, longen en nieren. Bij sommige patiënten zijn ook andere weefsels aangetast. De precieze oorzaak van deze auto-immuunaandoening is onbekend.

Symptomen ziekte van Wegener: Luchtwegen, nieren, ogen, oren en zenuwstelsel

Doordat mogelijk diverse organen betrokken zijn bij granulomatose met polyangiitis, zijn een breed scala van symptomen mogelijk. De patiënt ervaart de symptomen binnen enkele dagen tot maanden.

Algemene symptomen

Vrij algemene symptomen omvatten buikpijn (minder vaak) koorts van onbekende oorsprong, nachtelijk zweten, vermoeidheid, een algemeen gevoel van ziek zijn (malaise), huidveranderingen zoals kneuzingen, knobbeltjes en zweren op de huid (vooral op de benen en voeten), gewrichtspijn (minder vaak), spierpijn, zwakte (minder vaak), een verlies van eetlust en gewichtsverlies.

Hersenen

Het perifere zenuwstelsel is aangetast bij het merendeel van de patiënten. mononeuritis multiplex, sensomotorische polyneuropathie (verminderd pijngevoel, verlamming, prikkelingen en tintelingen in handen en voeten) en hersenzenuwverlamming zijn hierbij de vaakst opgemerkte symptomen.

Luchtwegen
Het symptoom dat het vaakst optreedt bij de patiënt, is sinusitis (ontsteking van een bijholte van de neusholte). Andere neusproblemen omvatten een loopneus, rhinitis: neusslijmvliesontsteking), epistaxis (dit is de medische term voor "neusbloeding"), zadelneusmisvorming, of pijn en zweren rond de neusopening. Daarnaast zijn longproblemen mogelijk zoals stridor (piepende ademhaling), al dan niet bloed ophoesten, atelectase (gebrekkige of geheel ontbreken van de ontplooiing van de longblaasjes), pijn op de borst, benauwdheid en kortademigheid als de ziekte vordert. Tot slot is tandvleeshyperplasie ook gerapporteerd.

Nieren en urinewegen

De patiënt verliest tevens bloed in de urine. Glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking) en nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) treden mogelijk ook op.

Ogen
Verder heeft de patiënt volgende mogelijke oogproblemen: conjunctivitis (oogbindvliesontsteking), ductus nasolacrimalis occlusie, episcleritis, oogzenuw vasculitis, proptosis (uitpuilende ogen), retinale arteriële occlusie (vernauwing van een slagader van het netvlies) en uveïtis.

Oren

De patiënt presenteert zich bovendien vaak met gehoorproblemen waaronder otitis media (middenoorontsteking), andere frequente oorinfecties en bijhorend gehoorverlies.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit bij de patiënt. Hierbij is een anamnese, een grondig vraaggesprek, onontbeerlijk. De arts merkt tevens de zichtbare symptomen, afhankelijk van het aangetaste orgaan. Sinusgerelateerde problemen komen hierbij het vaakst voor.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nuttig. Daarnaast is een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto) nodig om mogelijke longaandoeningen op te sporen. Ook is een biopsie (bovenste luchtwegen, bronchiën (bronchoscopie), huid, longen (long naaldbiopsie), neus en nieren) vaak nodig om de diagnose te bevestigen. Tot slot is beeldvormend onderzoek van de sinussen en borstkas (CT-scan) soms vereist.

Differentiële diagnose

De arts verwart granulomatose met polyangiitis vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• cryoglobulinemie (symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• een longabces
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (het Churg-Strauss syndroom)
• het Goodpasture-syndroom (auto-immuunaandoening met symptomen aan nieren en longen)
• het hemolytisch-uremisch syndroom (uremie)
• infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• kleincellige longkanker of niet-kleincellige longkanker (bronchuscarcinoom)
• Langerhans celhistiocytose (multisystemische aandoening)
• leukocytoclastische vasculitis

Behandeling ziekte

De arts schrijft immunosuppressieve therapie (glucocorticoïden) voor. Dit is medicatie dat het immuunsysteem onderdrukt. Veelal is dit succesvol, al zijn (ernstige) bijwerkingen wel mogelijk. Antibiotica helpen bij longinfecties.

Prognose is variabel

De prognose is sterk afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid van de symptomen, de betrokken organen en de eventuele complicaties. Dankzij een goede en snelle behandeling zijn de vooruitzichten voor de meeste patiënten goed. Een terugval is echter gebruikelijk bij de aandoening, veelal binnen de twee tot vijf jaar nadat de patiënt gestopt is met de behandeling. Daarom zijn regelmatige controlebezoeken vereist. Zonder behandeling is de mortaliteit van patiënten evenwel vrij hoog. 90% van de onbehandelde patiënten komt hierbij binnen enkele maanden te overlijden aan een infectie, ademhalings- en nierfalen, en andere hart- en vaataandoeningen. Ook ouderen hebben een slechtere prognose.

Complicaties auto-immuunziekte

Complicaties van deze auto-immuunziekte treden meestal op wanneer de ziekte onbehandeld blijft. Zo ontwikkelt de patiënt weefselschade in de longen, de luchtwegen en de nieren. Een patiënt die geen behandeling krijgt bij nierfalen, komt in de meeste gevallen te overlijden. Andere complicaties omvatten bijwerkingen van geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte, bloed ophoesten, longfalen, gehoorschade, visuele problemen zoals een oogkasontsteking; een zwelling van het oog of blindheid en een neustussenschotperforatie (gat in de neus).

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan