InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte

Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte

Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte Granulomatose met polyangiitis is een zeldzame aandoening waarbij bloedvaten ontstoken zijn (vasculitis). Dit leidt tot schade aan belangrijke organen van het lichaam. De aandoening is potentieel ernstig omdat naast algemene ziektesymptomen, de hersenen, nieren, luchtwegen, sinussen en ogen zijn aangetast. Voor de multisystemische ziekte bestaat een behandeling. Tal van complicaties zijn echter mogelijk indien de patiënt geen tijdige behandeling krijgt. De patiënt kent ondanks de behandeling wel regelmatig een terugval van de symptomen. De auto-immuunaandoening werd voor het eerst beschreven door Friedrich Wegener in 1936.

Synoniemen granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • granuloma gangraenescens
  • Wegener granulomatosis
  • Wegener granulomatose
  • ziekte van Wegener

Epidemiologie auto-immuunaandoening

Granulomatose met polyangiitis is een vrij zeldzame auto-immuunaandoening, al is de jaarlijkse incidentie onbekend. Enkel gegevens over de Verenigde Staten zijn beschikbaar, waar vermoedelijk 3 op 100.000 mensen zijn aangetast. De ziekte komt het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd (40-65 jaar) van Noord-Europese afkomst. De aandoening treft zelden kinderen, al zijn patiënten vanaf drie maanden wel gedocumenteerd. Mannen zijn tot slot net iets vaker dan vrouwen getroffen.

Oorzaken multisystemische ziekte

GPA treft vooral de bloedvaten in de neus, sinussen, oren, longen en nieren. Bij sommige patiënten zijn ook andere weefsels aangetast. De precieze oorzaak van deze auto-immuunaandoening is onbekend.

Symptomen ziekte van Wegener: Luchtwegen, nieren, ogen, oren en zenuwstelsel

Doordat mogelijk diverse organen betrokken zijn bij granulomatose met polyangiitis, zijn een breed scala van symptomen mogelijk. De patiënt ervaart de symptomen binnen enkele dagen tot maanden.

Algemene symptomen

Vrij algemene symptomen omvatten buikpijn (minder vaak) koorts van onbekende oorsprong, nachtelijk zweten, vermoeidheid, een algemeen gevoel van ziek zijn (malaise), huidveranderingen zoals kneuzingen, knobbeltjesen zweren op de huid (vooral op de benen en voeten), gewrichtspijn (minder vaak), spierpijn, zwakte (minder vaak), een verlies van eetlust en gewichtsverlies.

Hersenen

Het perifere zenuwstelsel is aangetast bij het merendeel van de patiënten. mononeuritis multiplex, sensomotorische polyneuropathie (verminderd pijngevoel, verlammingen, prikkelingen en tintelingen in handen en voeten) en hersenzenuwverlamming zijn hierbij de vaakst opgemerkte symptomen.

Pijn op de borst komt voor bij de ziekte van Wegener / Bron: Freestocks.org, PexelsPijn op de borst komt voor bij de ziekte van Wegener / Bron: Freestocks.org, Pexels
Luchtwegen
Het symptoom dat het vaakst optreedt bij de patiënt, is sinusitis (ontsteking van een bijholte van de neusholte). Andere neusproblemen omvatten een loopneus, rhinitis (rinitis: neusslijmvliesontsteking), epistaxis (dit is de medische term voor "neusbloeding"), zadelneusmisvorming, of pijn en zweren rond de neusopening. Daarnaast zijn longproblemen mogelijk zoals stridor (piepende ademhaling), al dan niet bloed ophoesten, atelectase (gebrekkige of geheel ontbreken van de ontplooiing van de longblaasjes), pijn op de borst, benauwdheid en kortademigheid als de ziekte vordert. Tot slot is tandvleeshyperplasie ook gerapporteerd.

Nieren en urinewegen

De patiënt verliest tevens bloed in de urine. Glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors) en nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) treden mogelijk ook op.

Rode ogen bij conjunctivitis / Bron: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)Rode ogen bij conjunctivitis / Bron: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)
Ogen
Verder heeft de patiënt volgende mogelijke oogproblemen: conjunctivitis (oogbindvliesontsteking), ductus nasolacrimalis occlusie, episcleritis, oogzenuw vasculitis, proptosis (uitpuilende ogen), retinale arteriële occlusie (vernauwing van een slagader van het netvlies) en uveïtis.

Oren

De patiënt presenteert zich bovendien vaak met gehoorproblemen waaronder otitis media (middenoorontsteking), andere frequente oorinfecties en bijhorend gehoorverlies.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit bij de patiënt. Hierbij is een anamnese, een grondig vraaggesprek, onontbeerlijk. De arts merkt tevens de zichtbare symptomen, afhankelijk van het aangetaste orgaan. Sinusgerelateerde problemen komen hierbij het vaakst voor.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nuttig. Daarnaast is een radiografisch onderzoek van de borstkas nodig om mogelijke longaandoeningen op te sporen. Ook is een biopsie (bovenste luchtwegen, bronchiën (bronchoscopie), huid, longen (long naaldbiopsie), neus en nieren) vaak nodig om de diagnose te bevestigen. Tot slot is beeldvormend onderzoek van de sinussen en borstkas (CT-scan) soms vereist.

Differentiële diagnose

De arts verwart granulomatose met polyangiitis vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

Behandeling ziekte

De arts schrijft immunosuppressieve therapie (glucocorticoïden) voor. Dit is medicatie dat het immuunsysteem onderdrukt. Veelal is dit succesvol, al zijn (ernstige) bijwerkingen wel mogelijk. Antibiotica helpen bij longinfecties.

Prognose is variabel

De prognose is sterk afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid van de symptomen, de betrokken organen en de eventuele complicaties. Dankzij een goede en snelle behandeling zijn de vooruitzichten voor de meeste patiënten goed. Een terugval is echter gebruikelijk bij de aandoening, veelal binnen de twee tot vijf jaar nadat de patiënt gestopt is met de behandeling. Daarom zijn regelmatige controlebezoeken vereist. Zonder behandeling is de mortaliteit van patiënten evenwel vrij hoog. 90% van de onbehandelde patiënten komt hierbij binnen enkele maanden te overlijden aan een infectie, ademhalings- en nierfalen, en andere hart- en vaataandoeningen. Ook ouderen hebben een slechtere prognose.

Complicaties auto-immuunziekte

Complicaties van deze auto-immuunziekte treden meestal op wanneer de ziekte onbehandeld blijft. Zo ontwikkelt de patiënt weefselschade in de longen, de luchtwegen en de nieren. Een patiënt die geen behandeling krijgt bij nierfalen, komt in de meeste gevallen te overlijden. Andere complicaties omvatten bijwerkingen van geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte, bloed ophoesten, longfalen, gehoorschade, visuele problemen zoals een oogkasontsteking; een zwelling van het oog of blindheid en een neustussenschotperforatie (gat in de neus).

Lees verder

© 2016 - 2017 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Wegener: Symptomen, oorzaken en behandelingDe Ziekte van Wegener is een auto-immuunziekte, waarbij er in het gehele lichaam ontstekingen ontstaan. Longen, gewricht…
Ziekte van Wegener of GPA: oorzaken, symptomen, behandelingZiekte van Wegener of GPA: oorzaken, symptomen, behandelingBij GPA (granulomatose met polyangiitis), voorheen de ziekte van Wegener genoemd, is er sprake van ontstoken bloedvaten…
GPA: zware aantasting longen, nieren door auto-immuunziekteGPA: zware aantasting longen, nieren door auto-immuunziekteDe auto-immuunziekte GPA - voorheen genoemd Granulomatose van Wegener - is een zeer ernstige ziekte en potentieel levens…
Overgevoeligheidspneumonitis: LongontstekingOvergevoeligheidspneumonitis: LongontstekingTijdens het uitoefenen van een beroep of hobby ademt een patiënt mogelijk dampen van schimmels, (myco)bacteriën, chemica…
Empyeem (pus of etter) in longen, vaak door longontstekingEmpyeem (pus of etter) in longen, vaak door longontstekingBij een empyeem verzamelt zich pus (etter) in de ruimte tussen de longen en de binnenkant van de borstwand (pleurale rui…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: NIAID, Flickr (CC BY-2.0)
  • Boek: Cutaneous Medicine: Cutaneous Manifestations of Systemic Disease, https://books.google.be/books?id=BnyvRhtfmkkC&pg=PA190&lpg=PA190&dq=wegener+described+disease&source=bl&ots=DZNqkV9iq3&sig=vIs1tzrtkYCAwRnycEX5wI4EyWM&hl=nl&sa=X&ved=0ahUKEwiHwY-E26bMAhUrJcAKHaiiDDMQ6AEINzAD#v=onepage&q=wegener%20described%20disease&f=false, Thomas T. Provost,John A. Flynn (MD.), uitgeverij: B.C. Decker Inc., Ontario, uitgave: 2011, blz. 190, ISBN: 1-55009-100-X, geraadpleegd op 24 april 2016 via Google Books
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis) - Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/332622-differential, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis) -) Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/332622-clinical#showall, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis), http://emedicine.medscape.com/article/332622-overview#showall, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's), http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Granulomatosis-with-Polyangitis-Wegners, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with polyangiitis, https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000135.htm, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Granulomatosis with polyangiitis, Symptoms and causes, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/dxc-20167228, geraadpleegd op 24 april 2016
  • Afbeelding bron 1: Freestocks.org, Pexels
  • Afbeelding bron 2: Marco Mayer, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)

Reageer op het artikel "Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 21-11-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hartafwijkingen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!