Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekte

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een zeldzame aandoening waarbij bloedvaten ontstoken raken, een aandoening die bekend staat als vasculitis. Deze ontsteking kan leiden tot ernstige schade aan belangrijke organen in het lichaam. De aandoening is potentieel levensbedreigend omdat naast algemene ziektesymptomen ook de hersenen, nieren, luchtwegen, sinussen en ogen kunnen worden aangetast. Er bestaat een behandeling voor deze multisystemische ziekte, maar bij gebrek aan tijdige behandeling kunnen tal van complicaties optreden. Ondanks behandeling kunnen patiënten regelmatig terugvallen van de symptomen ervaren. De auto-immuunaandoening werd voor het eerst beschreven door Friedrich Wegener in 1936.

• Synoniemen van granulomatose met polyangiitis
• Epidemiologie van de auto-immuunaandoening
• Oorzaken van de multisystemische ziekte
• Symptomen van de ziekte van Wegener: Luchtwegen, nieren, ogen, oren en zenuwstelsel
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de ziekte
• Prognose is variabel
• Complicaties van de auto-immuunziekte

Synoniemen van granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• granuloma gangraenescens
• Wegener granulomatosis
• Wegener granulomatose
• ziekte van Wegener

Epidemiologie van de auto-immuunaandoening

Granulomatose met polyangiitis is een relatief zeldzame auto-immuunaandoening, en de jaarlijkse incidentie is niet precies bekend. In de Verenigde Staten wordt de aandoening geschat bij ongeveer 3 op de 100.000 mensen. De ziekte komt het vaakst voor bij volwassenen van middelbare leeftijd (40-65 jaar), vooral bij personen van Noord-Europese afkomst. Het komt zelden voor bij kinderen, hoewel er gevallen zijn gedocumenteerd bij patiënten vanaf drie maanden. Mannen worden iets vaker getroffen dan vrouwen.

Oorzaken van de multisystemische ziekte

GPA beïnvloedt voornamelijk de bloedvaten in de neus, sinussen, oren, longen en nieren. Bij sommige patiënten kunnen ook andere weefsels worden aangetast. De precieze oorzaak van deze auto-immuunaandoening is nog onbekend, hoewel er onderzoek wordt gedaan naar genetische en omgevingsfactoren die mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling ervan.

Symptomen van de ziekte van Wegener: Luchtwegen, nieren, ogen, oren en zenuwstelsel

Aangezien granulomatose met polyangiitis meerdere organen kan aantasten, kunnen de symptomen sterk variëren en zich ontwikkelen binnen enkele dagen tot maanden.

Algemene symptomen

Algemene symptomen kunnen onder andere buikpijn (minder vaak), koorts van onbekende oorsprong, nachtelijk zweten, vermoeidheid, een algemeen gevoel van malaise, huidveranderingen zoals kneuzingen, knobbeltjes en zweren (vooral op de benen en voeten), gewrichtspijn (minder vaak), spierpijn, zwakte (minder vaak), verlies van eetlust en gewichtsverlies omvatten.

Hersenen

Bij de meeste patiënten is het perifere zenuwstelsel aangetast. Dit kan leiden tot symptomen zoals mononeuritis multiplex, sensomotorische polyneuropathie (verminderd pijngevoel, verlamming, prikkelingen en tintelingen in handen en voeten), en hersenzenuwverlamming.

Luchtwegen
Het meest voorkomende symptoom bij GPA is sinusitis (ontsteking van een bijholte van de neusholte). Andere neusproblemen kunnen zijn: loopneus, rhinitis (neusslijmvliesontsteking), epistaxis (medische term voor neusbloeding), zadelneusmisvorming, en pijn en zweren rond de neusopening. Longproblemen kunnen onder meer stridor (piepende ademhaling), bloed ophoesten, atelectase (gebrekkige of geheel ontbreken van de ontplooiing van de longblaasjes), pijn op de borst, benauwdheid en kortademigheid omvatten. Tandvleeshyperplasie is ook gerapporteerd bij deze aandoening.

Nieren en urinewegen

Patiënten kunnen ook bloed in de urine verliezen. Daarnaast kunnen glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors) en nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) optreden.

Ogen
Oogproblemen die bij GPA kunnen optreden zijn onder andere: conjunctivitis (oogbindvliesontsteking), ductus nasolacrimalis occlusie, episcleritis, oogzenuw vasculitis, proptosis (uitpuilende ogen), retinale arteriële occlusie (vernauwing van een slagader van het netvlies), en uveïtis.

Oren

Gehoorproblemen zijn ook mogelijk, waaronder otitis media (middenoorontsteking), andere frequente oorinfecties en bijbehorend gehoorverlies.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een grondig lichamelijk onderzoek door een arts is essentieel, inclusief een uitgebreide anamnese (vraaggesprek). De arts zal ook de zichtbare symptomen evalueren, die vaak afhankelijk zijn van het aangetaste orgaan. Sinusgerelateerde problemen komen hierbij het vaakst voor.

Diagnostisch onderzoek

Diagnostische tests zoals bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nuttig. Een radiografisch onderzoek van de borstkas (thoraxfoto) is vaak nodig om longaandoeningen op te sporen. Een biopsie (van de bovenste luchtwegen, bronchiën (bronchoscopie), huid, longen (long naaldbiopsie), neus en nieren) kan noodzakelijk zijn om de diagnose te bevestigen. Tot slot kan beeldvormend onderzoek van de sinussen en borstkas (CT-scan) soms vereist zijn.

Differentiële diagnose

Granulomatose met polyangiitis kan worden verward met andere aandoeningen of syndromen zoals:

• cryoglobulinemie (symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• een longabces
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (het Churg-Strauss syndroom)
• het Goodpasture-syndroom (auto-immuunaandoening met symptomen aan nieren en longen)
• het hemolytisch-uremisch syndroom (uremie)
• infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• kleincellige longkanker of niet-kleincellige longkanker (bronchuscarcinoom)
• Langerhans celhistiocytose (multisystemische aandoening)
• leukocytoclastische vasculitis

Behandeling van de ziekte

De behandeling van granulomatose met polyangiitis bestaat doorgaans uit immunosuppressieve therapie, voornamelijk met glucocorticoïden. Deze medicatie onderdrukt het immuunsysteem om ontstekingen te verminderen. Hoewel deze therapie vaak effectief is, kunnen ernstige bijwerkingen optreden. Antibiotica kunnen nodig zijn bij longinfecties.

Prognose is variabel

De prognose van granulomatose met polyangiitis hangt sterk af van de ernst en uitgebreidheid van de symptomen, de betrokken organen en eventuele complicaties. Dankzij een goede en tijdige behandeling zijn de vooruitzichten voor de meeste patiënten gunstig. Het is echter gebruikelijk dat patiënten terugvallen binnen twee tot vijf jaar na het stoppen met de behandeling. Regelmatige controlebezoeken zijn daarom noodzakelijk. Zonder behandeling is de mortaliteit aanzienlijk hoog, met 90% van de onbehandelde patiënten die binnen enkele maanden overlijden aan infecties, ademhalings- en nierfalen, en andere hart- en vaataandoeningen. Ouderen hebben ook een slechtere prognose.

Complicaties van de auto-immuunziekte

Complicaties van granulomatose met polyangiitis ontstaan vaak wanneer de ziekte onbehandeld blijft. Dit kan leiden tot weefselschade in de longen, luchtwegen en nieren. Bij nierfalen zonder behandeling overlijden de meeste patiënten. Andere complicaties kunnen voortkomen uit bijwerkingen van geneesmiddelen, zoals bloed ophoesten, longfalen, gehoorschade, visuele problemen zoals oogkasontsteking, zwelling van het oog of blindheid, en een perforatie van het neustussenschot (gat in de neus).

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan