EGPA, CSS: chronische ontsteking bloedvaten, longen en hart

Een zeer ingrijpende aantasting van de werking van bloedvaten, aderen en organen betreft EGPA. Een inwendige ontsteking zal daarbij geleidelijk qua formaat groeien, waardoor longen, nieren, hart, darmen en zenuwen worden aangetast. Zweren, bloedingen, nachtzweten, gewichtsverlies, pijn en gevoelloosheid kunnen daarbij in verschillende gradaties van toepassing zijn. Wat houdt Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis (EGPA) in, hoe is het aan een allergisch verleden gerelateerd en hoe wordt het behandeld?

Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis

• Aanleiding van EGPA
• Verschil met GPA
• Mate van voorkomen
• Onduidelijke veroorzaker
• Eosinofiele granulocyten
• Wat zijn de gevolgen?
• Vooruitzichten bij Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis

Aanleiding van EGPA

Voordat de persoon deze aandoening krijgt, zal men een geschiedenis van ademhalingsproblemen hebben gehad. Denk aan astma, het hebben van ontstekingen aan neus, mond en keel, of het hebben van poliepen. Toch is er vaak geen sprake van een specifieke allergie, maar heeft men vergelijkbare allergische reacties. Door toedoen van dergelijke ontstekingen wordt het auto-immuunsysteem getriggerd, waardoor ook de bloedvaten, adertjes en slagaderen worden aangetast. De ontsteking slaat als het ware over van de bovenste ademhalingswegen naar de bloedbaan. Dit wordt EGPA genoemd en staat voor Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis (voorheen Churg-Strass syndroom).

Verschil met GPA

Ontstekingen in de bloedvaten van de ademhalingswegen zijn zeer vergelijkbaar met GPA. In dat geval is er sprake van een systematische aantasting van de werking van de neus en longen, maar ook de nieren, ogen en huid. Het zorgt ervoor dat wonden met etter en bloedingen in- en uitwendig voordoen. In het geval van EGPA is er sprake is van een verhoogd Eosinofiele granulocyten gehalte. Deze specifieke witte bloedlichaampjes zijn in het geval van GPA niet aanwezig. Het toont direct aan dat het immuunsysteem overactief is, waardoor de klachten worden veroorzaakt. Bij GPA worden eveneens de luchtpijp, traanbuisjes en de oren aangetast, terwijl dit bij EGPA niet het geval is.

Mate van voorkomen

Omdat de aandoening is gerelateerd aan de luchtwegen, zal het ook in die regio in het lichaam voordoen. Oftewel longen, hart, darmen, zenuwen en de huid worden aangetast. Gewone GPA (ziekte van Wegener) komt voor bij één op de achtduizend personen, terwijl voor EGPA het tien maal minder vaak voorkomt. Oftewel het is een relatief zeldzame aandoening, waarvan per jaar slechts een handvol gevallen van bekend zijn. Daarbij gaat het zowel om mannen als vrouwen.

Onduidelijke veroorzaker

Het is helder dat het auto-immuunsysteem reageert, waardoor cellen in de adertjes en slagaderen worden aangetast. Tot dusver is het nog niet helder waarom dit gebeurt, echter het heeft zeker te maken met hoe erg allergische reacties zijn. Denk aan de opbouw van concentraties mestcellen, waardoor omringend weefsel wordt aangetast. Indien die mestcellen overmatig worden belast zal het reageren, waardoor gezonde cellen worden aangevallen. Daarnaast kan het gaan om normaal voorkomende celeiwitten, welke door de afweer als lichaamsvreemd worden beschouwd. Tot dusver is geen wetenschappelijk bewijs geleverd hoe allergische reacties het immuunsysteem stimuleren om de eigen vaatwandcellen aan te tasten. Hierbij geldt dat het vermoedelijk geen genetische oorzaak heeft en dus door structurele aantasting tot ontwikkeling komt.

Eosinofiele granulocyten

Indien het lichaam allergische reacties heeft danwel als er sprake is van een parasiet, dan treden de Eosinofiele granulocyten op. Het zorgt ervoor dat vreemde stoffen worden tegengewerkt, zodat het lichaam gezond blijft. Deze bloedcellen bestaan uit lymfocyten, monocyten, basofiele en neutrofiele granulocyten. Dit zijn verschillende typen witte bloedlichaampjes. Indien deze in hoge concentraties aanwezig zijn, dan treden er allergische reacties op danwel heeft men last van een ongewenste binnendringer. De combinatie van ontstekingen, etter, pijn en bloedingen tezamen met hoge concentraties van deze witte bloedcellen is een direct teken dat het om EGPA gaat.

Wat zijn de gevolgen?

De aandoening uit zich vaak in sinusitis (ontsteking bijholten), verstopte neus en aangetaste longen. Daarnaast kan het gaan om specifieke klachten welke in verschillende gradaties kunnen voordoen.

Aangetaste luchtwegen

Het hebben van astmatische klachten, terwijl er geen aanleiding voor is. Het houdt benauwdheid in, doordat slijmvliezen in de luchtwegen opzetten en de ademhalingsdoorgang qua formaat afneemt. In een eerder stadium heeft de persoon vaak een inhalatie medicatie toegediend gekregen, zoals corticosteroïde in de vorm van pufjes. Ontwikkelt de aandoening tot de systematische variant dan kan het ernstige ademhalingsproblemen geven.

Poliepen

De persoon heeft regelmatig poliepen in de neus. Dit zijn vergroeiingen in de voorhoofdsholten, waardoor blokkades kunnen voordoen. Bij GPA zal het tot veel pijn en etterende wonden leiden, terwijl dit bij EGPA minder frequent is.

Hart en nieren

In minstens de helft van de gevallen ontstaan ontstekingen aan het hart. Het gaat dan om de hartspier en kransslagader. De doorbloeding neemt daarbij af, waardoor een blokkade kan ontstaan. Dit kan tot een hartinfarct leiden ook al heeft de persoon geen aderverkalking. In een derde van de gevallen worden de nieren aangetast. De nieren werken minder goed, waardoor afvalstoffen minder goed worden afgevoerd. Het zoutgehalte kan relatief stijgen, waardoor de bloeddruk ook toeneemt.

Zenuwen

In de meeste gevallen worden de zenuwen aangetast. De werking van de axon, myeline aan de zenuwuiteinden en natrium overdracht worden beperkt. Het kan tintelingen geven, pijnlijke onverwachte steken in de ledematen of gedeeltelijke gevoelloosheid. De gevolgen hiervan nemen geleidelijk aan toe, waardoor het gevoel steeds minder goed wordt.

Darmen

Er is sprake van een afnemende werking van de darmen. De ontstekingen geven veel kramp en buikpijn. Vaten voeren minder goed bloed aan, waardoor de persoon minder goed energie, mineralen en andere noodzakelijke stoffen kan opnemen. Ook kunnen inwendig bloedingen ontstaan, waardoor bloed in de ontlasting zit.

Overig

Door voorgaande redenen zal de persoon veel gewicht verliezen, heeft men last van ernstig nachtzweten en heeft de persoon een ziek koortsachtig gevoel. Aanvullend kan het gaan om een aangetaste huid met wondjes, zweren, bloedingen en dieprode bloedvlekken in de huid (purpura).

Vooruitzichten bij Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis

Omdat het om een zeer ingrijpende ziekte gaat, is in eerste instantie heftige medicatie noodzakelijk. Er wordt altijd gestart met de toediening van Prednison, waarmee de ontwikkeling van de ontsteking een halt wordt toegeroepen. Het zorgt er eveneens voor dat witte bloedlichaampjes minder worden aangemaakt, waardoor het immuunsysteem minder heftig reageert. Oftewel het ziektebeeld neemt daarmee af en kan stabiliseren. Na enkele maanden kan het door MTX oftewel methotrexaat worden vervangen. Omdat er sprake is van een chronische aandoening zal het altijd invloed blijven uitoefenen. Middels medicatie kan het goed onder controle worden gehouden. Het is uiteraard van belang dat de ziekte tijdig wordt herkend en behandeld om ernstige schade te voorkomen.

Lees verder

• Uveïtis: vaatvlies ontsteking ogen, verminderd of wazig zien
• Colitis Ulcerosa: darmontsteking en diarree met slijm, bloed
• Verwaarloosde longontsteking kan ernstige gevolgen hebben
• Amoxicilline: hoe lost het infecties en ontstekingen op?