GPA: zware aantasting longen, nieren door auto-immuunziekte

De auto-immuunziekte GPA - voorheen genoemd Granulomatose van Wegener - is een zeer ernstige ziekte en potentieel levensbedreigend. Er ontstaat een ontsteking via de slijmwegen en bloedbanen, waardoor voornamelijk de longen en nieren worden aangetast. Daarbij kunnen ook de huid en ogen worden beïnvloed, waarbij weefsel verkorrelt, bloedingen ontstaan met zweren in- en uitwendig worden veroorzaakt. Wat houdt GPA in, waarom is snelle diagnosticering noodzakelijk en hoe kan het worden behandeld?

GPA: zware aantasting longen

• Granulomatose van Wegener
• Systematische aantasting
• Initiële klachten GPA
• Onderzoek auto-antistoffen
• Prednison behandeling

Granulomatose van Wegener

In eerste instantie heette de ziekte Granulomatose van Wegener, omdat het door de Duitse patholoog Wegener is ontdekt. Granulomatose houdt in dat er weefsel verkorrelt door toedoen van een ontsteking. Dit gaat gepaard met veel etter. Omdat het vaak gaat om een systematische aantasting van het lichaam, zijn de gevolgen ook dramatisch voor de persoon. De aandoening zoals die door Wegener is ontdekt, treft verschillende organen en kan opvallende huidwonden geven. Het valt onder de groep auto-immuunziekten, omdat de weerstand lichaamsvreemde elementen aantast. Wat zijn zoal de kenmerkende eigenschappen van de ziekte?

Systematische aantasting

De ontsteking kan dermate ernstig zijn, dat het inwendig veel schade aanricht. Het komt voornamelijk voor in de neus en long, maar kan aanvullend overslaan naar andere lichaamsdelen. Denk aan de nieren, huid, ogen, zenuwen en de ontlastingswegen. Het kan in ieder afzonderlijk deel van het lichaam voorkomen, maar in de meeste gevallen betreft het een groeiende ontsteking van weefsels en organen. De ontsteking verspreidt zich snel door het lichaam, doordat de binnenkant van aderen en slijmvliezen worden aangetast. In eerste instantie gaat het om vage klachten, welke door de sluimerende aandoening worden veroorzaakt. Naarmate de ziekte groeit nemen de fysieke problemen eveneens toe.

Initiële klachten GPA

Voordat de aandoening als een ingrijpende ziekte toeslaat, zijn er herkenbare signalen voor diagnose. Daarbij gaat het om klachten zoals aanhoudende koorts met verkoudheid, welke gepaard gaan met afname van gewicht. Daarnaast neemt de vermoeidheid toe, mede door toedoen van een verslechterde werking van de longen. Door toenemende stress, verzuring en ontstekingen worden de gewrichten aangetast, waardoor de persoon compleet onbehagen ervaart. In het vervolgstadium zullen aanvullende lichaamsdelen worden aangetast. Denk aan de keel, ogen en neus waarbij sinusitis met verschillende bloedingen van toepassing kunnen zijn. In driekwart van de gevallen worden de longen, neus, keel en nieren aangetast. In een kwart van de gevallen gaat het om een 100% aantasting van de luchtwegen. Ook de huid zal door vaataandoeningen reageren, waarbij bloedvlekjes, bloeduitstortingen, zweren en etter van toepassing kunnen zijn. Soms leidt het tot grote pijnlijke zwerende open plekken op handen en benen tezamen met zenuw-uitval. Let wel, ook het hartzakje kan door de aandoening wordt aangetast. Een levensbedreigende harttamponade kan door pericarditis worden veroorzaakt.

Onderzoek auto-antistoffen

Omdat de gevolgen van de ziekte ernstig zijn, is het noodzaak om het snel te herkennen. De initiële klachten in combinatie met progressieve verslechtering van het lichaamsfunctioneren dienen serieus te worden genomen. Er dient medisch adequaat te worden gereageerd. Hierbij geldt zeker des te eerder de juiste medicatie wordt toegediend des te beter het is voor de patiënt. Om uitsluitsel daarin te kunnen verkrijgen wordt de ACPA test uitgevoerd. Daarmee wordt op de aanwezigheid van anticytoplasmatische antistoffen getest. In negentig procent van de gevallen zal de patiënt deze antistoffen bij zich dragen. Toch zit hierin ook onzekerheid, aangezien in een vroeg stadium van de ziekte de antistoffen nog niet aanwezig hoeven zijn. Oftewel de ziekte moet dan op basis van de symptomen worden herkend. Soms kan de diagnosticering tot op een jaar duren, omdat de symptomen eerste minder heftig zijn en antistoffen niet worden aangemaakt.

Prednison behandeling

Gaat het om een lichte variant van de ziekte, dan betreft het nog immer een zeer ingrijpende ziekte. Dit moet zonder meer serieus worden genomen, aangezien het functioneren nog aanzienlijk kan worden belemmerd. Langdurige behandeling met Prednison tezamen met methotrexaat wordt standaard toegepast, waarbij de medicatie meerdere maanden achtereen moet worden ingenomen. Geleidelijk aan zal de ziekte in heftigheid afnemen, waarbij ook de medicatie wordt verminderd. Dit traject kan een jaar duren. Betreft het een zeer zware vorm van de ziekte, oftewel systematische GPA, dan moeten alle zeilen worden bijgezet om overlijden te voorkomen. In dat geval worden hoge doseringen Prednison gecombineerd met zware immuunsysteemonderdrukkers. Indien de ziekte na het aanslaan van de medicatie afneemt, kan ook voor mindere zware middelen worden gekozen. Hierbij zal het behandelingstraject minimaal anderhalf jaar duren, waarna ook geregeld een controle moet plaatsvinden. Let wel er bestaat ook de EGPA variant en is tien maal zeldzamer dan GPA.

Lees verder

• Ernstige vermoeidheid door een auto-immuunziekte
• Neoral medicatie bij orgaantransplantatie, auto-immuunziekte
• Wat is de kans op overlijden bij ademhalingswegen ziekte?