Goodpasture-syndroom: Symptomen aan nieren en longen

Het Goodpasture-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij de nieren en longen zijn aangetast. Een foute reactie van het immuunsysteem veroorzaakt namelijk bloedingen in de luchtzakjes (alveoli) van de longen en een ontsteking in de nierglomeruli. De symptomen verergeren snel waardoor het falen van deze organen optreedt. Om deze ernstige ziekte te behandelen, zet de arts plasmaferese, medicijnen, voedingsaanpassingen en mogelijk andere therapieën in. Onbehandeld leidt de ziekte tot de dood dus een snelle diagnose is belangrijk. De Amerikaanse patholoog Ernest Goodpasture (1886–1960) beschreef voor het eerst deze aandoening in 1919.

• Synoniemen Goodpasture-syndroom
• Epidemiologie van het Goodpasture-syndroom
• Oorzaken en Risicofactoren van het Goodpasture-syndroom
• Symptomen van het Goodpasture-syndroom
• Diagnose en Onderzoeken
• Behandeling via plasmaferese, medicatie en voeding
• Leven met het Goodpasture-syndroom
• Prognose
• Complicaties van het Goodpasture-syndroom
• Preventie

Synoniemen Goodpasture-syndroom

Synoniemen voor het Goodpasture-syndroom zijn:

• anti-GBM-glomerulonefritis (GBM = glomerulaire basale membraan)
• antiglomerular basaal membraan antilichaam ziekte
• glomerulonefritis - longbloeding
• pulmonaal niersyndroom
• snel progressieve glomerulonefritis met pulmonale bloeding

Epidemiologie van het Goodpasture-syndroom

De incidentie van het Goodpasture-syndroom bedraagt naar schatting 0,5-1,8 gevallen per miljoen per jaar in zowel Europese als Aziatische bevolkingsgroepen. De aandoening is goed voor 1-5% van alle soorten glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking) en 10-20% van crescentische glomerulonefritis. Mannen worden acht keer vaker getroffen door het Goodpasture-syndroom dan vrouwen. De ziekte komt het meest voor in de vroege volwassenheid (20-30 jaar), maar er is ook een piek bij mensen tussen 60 en 70 jaar. Maori's van Nieuw-Zeeland zijn het vaakst aangetast. Bovendien komt de ziekte het meest voor bij mensen met een blanke huidskleur.

Oorzaken en Risicofactoren van het Goodpasture-syndroom

Auto-immuunreactie van het lichaam

Het Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte. De ziekte treedt op wanneer het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte antilichamen (antiglomerulaire basaal membraan antilichamen) produceert tegen collageen in de luchtzakjes in de longen en de filtereenheden in de nieren (glomeruli). Collageen is een eiwit dat helpt bij het vormen van bindweefsel.

Omgevingsfactoren

Soms is deze aandoening het gevolg van een virale luchtweginfectie of het inademen van koolwaterstofoplosmiddelen, onkruidverdelgers, haarverf, cocaïne, roken of blootstelling aan metaalstof. In dergelijke gevallen valt het immuunsysteem organen of weefsels aan omdat het deze ten onrechte als virussen of vreemde stoffen beschouwt. Ook lymfocyt-depletietherapie (zoals alemtuzumab) en extracorporale schokgolf lithotripsie voor het verwijderen van stenen zijn mogelijke oorzaken van het Goodpasture-syndroom.

Symptomen van het Goodpasture-syndroom

De symptomen van het Goodpasture-syndroom ontwikkelen zich soms heel langzaam gedurende maanden of zelfs jaren. Bij andere patiënten ontwikkelen de symptomen zich echter zeer snel, gedurende enkele dagen tot weken. Veel voorkomende vroege symptomen zijn verlies van eetlust, een algemeen ziek gevoel, koude rillingen, koorts, spierpijn, vermoeidheid en zwakte. Daarnaast zijn de longen en/of nieren getroffen, waarbij de symptomen variëren in ernst en uitgebreidheid.

Medicatie

Corticosteroïde geneesmiddelen (zoals prednison) en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken zijn eveneens inzetbaar. Daarnaast is het belangrijk dat de patiënt de bloeddruk op een normaal peil houdt, want dit vertraagt de nierbeschadiging. Hiervoor krijgt de patiënt medicijnen om de hoge bloeddruk te verlagen, zoals angiotensine converting enzyme remmers (ACE-remmers) en angiotensine receptor blokkers (ARB's). Verder krijgt de patiënt mogelijk het advies om de inname van zout en vocht te verminderen om de zwelling te beperken.

Voeding

In sommige gevallen is een voeding die laag is aan eiwitten aanbevolen.

Dialyse en niertransplantatie

Daarnaast krijgt de patiënt nauwgezet controles bij de arts zodat deze in staat is om tijdig tekenen van nierfalen op te sporen. Bij ernstig nierfalen heeft de patiënt nierdialyse nodig. Is de nierfunctie permanent aangetast, dan is een niertransplantatie een behandelingsmogelijkheid. De transplantatie is echter pas mogelijk wanneer het niveau van schadelijke antilichamen gedaald is.

Leven met het Goodpasture-syndroom

Voor patiënten met het Goodpasture-syndroom kan de aandoening een ingrijpende impact hebben op hun dagelijks leven. Het omgaan met chronische medische behandelingen, regelmatig medisch toezicht en het aanpassen van levensstijl en voeding zijn cruciale aspecten van het leven met deze aandoening. Ondersteuning door zorgverleners en deelname aan ondersteuningsgroepen kunnen helpen bij het beheren van de ziekte en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

Prognose

Een vroege diagnose is belangrijk. Een agressieve behandeling met plasmaferese, corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en immunosuppressiva verbetert drastisch de prognose. De vijfjaarsoverleving bedraagt bij snel behandelde patiënten rond de 80%. De vooruitzichten zijn echter veel slechter als de nieren al zwaar beschadigd zijn. De longschade varieert van mild tot ernstig, maar meestal treedt geen langdurige longschade op. Het meest ernstige gevolg van het Goodpasture-syndroom is nierfalen, waardoor voor ongeveer 30% van de patiënten uiteindelijk dialyse of een niertransplantatie nodig zal zijn.

Complicaties van het Goodpasture-syndroom

Onbehandeld leidt het Goodpasture-syndroom tot:

• een chronische nierziekte
• ernstige pulmonale bloeding (longbloeding)
• longfalen
• nierfalen
• snel ontwikkelende glomerulonefritis

Zonder behandeling komt de patiënt uiteindelijk vrijwel altijd te overlijden als gevolg van het Goodpasture-syndroom.

Preventie

Het met de mond inademen van lijm, sifon benzine of andere chemische stoffen stelt de longen bloot aan koolwaterstofoplosmiddelen. Dit moet de patiënt steevast vermijden om de ziekte te voorkomen.